Dziecięcy zespół śluzowo-skórnych węzłów chłonnych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu węzłów chłonnych śluzówki skóry Zespół węzłów chłonnych błony śluzowej skóry, znany również jako choroba Kawasaki (Kawasakidisease), zespół węzłów chłonnych skóry i węzłów chłonnych (MCLS), jest ostrą gorączką i wysypką u dzieci. Jego charakterystycznymi objawami są: zmiany błony śluzowej skóry i niedoporna limfadenopatia, przebieg choroby jest samoograniczający, a niewielka liczba pacjentów może również nagle umrzeć z powodu choroby wieńcowej. Choroba została po raz pierwszy zaproponowana przez Kawasaki (1961) i oficjalnie zgłoszona w 1967 roku, i nazwano ją „ostrym zranieniem specyficznym dla palca z zespołem ostrego węzła chłonnego węzłów chłonnych skóry”. Choroba jest szeroko rozpowszechniona w Japonii, a wiele przypadków zgłoszono w Chinach. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: tętniak wieńcowy choroba niedokrwienna serca
Patogen
Etiologia zespołu pediatrycznego błony śluzowej skóry
(1) Przyczyny choroby
Chociaż wielu uczonych przeprowadziło wiele badań, etiologia choroby Kawasaki jest nadal niejasna, ale duża liczba obserwacji epidemiologicznych i klinicznych pokazuje, że choroba Kawasaki jest spowodowana infekcją, biorąc pod uwagę gorączkę, wysypkę i chorobę samoograniczającą się. Przekrwienie spojówek, limfadenopatia szyjna i predyspozycje u dzieci, oczywiste rozmieszczenie geograficzne podczas wybuchu epidemii sugeruje, że zapadalność wiąże się z infekcją.
Jednak standardowe i bardziej zaawansowane metody wykrywania wirusów i bakterii oraz testy serologiczne nie są w stanie określić jedynej przyczyny drobnoustrojów, chociaż zgłoszono wiele możliwych czynników infekcji, w tym wirus Epsteina-Barra, ludzki herpeswirus 6,7 , ludzki parwowirus, Yersinia, ale dalsze badania nie mogą potwierdzić, że w Japonii i Stanach Zjednoczonych, z uwagi na doświadczenia niektórych rodzin prających dywany podczas wybuchu epidemii, roztocza są również brane pod uwagę Czynnik chorobowy, który jest również przypadkowy, został uznany za czynnik przyczynowy, w tym zażywanie niektórych leków, narażenie na zwierzęta domowe i reakcje immunologiczne, ale nie potwierdzone, przeciwnie, w przypadku choroby Kawasaki Obserwacje układu odpornościowego dzieci wykazały, że u tych dzieci występują poważniejsze zaburzenia immunologiczne. W ostrej fazie wzrasta liczba aktywnych komórek T, komórek B i monocytów / makrofagów we krwi obwodowej, a istnieją dowody na to, że limfatycy Aktywacji komórek i monocytów / makrofagów towarzyszy wzrost wydzielania cytotoksycznego, oprócz obecności krążących przeciwciał na śródbłonku naczyniowym. Efekty cytotoksyczne.
Dlatego powyższe obserwacje wspierają aktywację układu odpornościowego jako jedną z patogenez choroby Kawasaki Zgodnie ze zwykłym stopniem aktywacji immunologicznej choroby wywołane przez infekcję białek zawartych w bakteriach i wirusach są częstymi cechami. Białka działają jak superantygeny (takie jak toksyny zespołu szoku gronkowcowego, toksyny złuszczające naskórek, pirotoksyny paciorkowców), a hipoteza superantygenów jest ustalona. Superantygeny różnią się od antygenów ogólnych tym, że aktywują Poliklonalne komórki B promują proliferację komórek T i wydzielają cytotoksyny. Efekty te są bezpośrednio prezentowane w kompleksie zgodności tkankowej II (MHCII) przez białka obecne na powierzchni komórek prezentujących antygen, w odpowiedzi na normalne odpowiedzi immunologiczne. W przeciwieństwie do wychwytu przed białkami, zwykle występuje duża ilość cytotoksyny wydzielającej i sprzyjającej postępowi choroby W hipotezie o superantygenach te super-antygenopodobne organizmy pasożytują na błonie śluzowej żołądka i jelit podatnych gospodarzy i wydzielają toksyny, czasami W gardle i odbytnicy dzieci z chorobą Kawasaki można znaleźć zespół wstrząsu toksycznego toksynę 1 wydzielaną przez sam Staphylococcus, ale duży Liczba eksperymentów nie stwierdzono, więc jeszcze hipoteza superantygen zostać potwierdzone.
(dwa) patogeneza
Główną patologiczną zmianą choroby Kawasaki jest zapalenie naczyń, a zmiany patologiczne można podzielić na cztery fazy:
1. Początek etapu I od 0 do 9 dni, główne zmiany patologiczne w przypadku małego zapalenia naczyń, małego tętniczego zapalenia pełnej grubości, powszechnego stanu zapalnego wokół środkowych i dużych tętnic, jednocześnie widoczna choroba całego serca, okres ten jest podatny na arytmię i niewydolność serca, a nawet na serce Źródło szoku i śmierci.
2. Etap II, trwający od 10 do 25 dni, zapalenie mikronaczyniowe i zapalenie serca są łagodzone w tym okresie, ale zapalenie pełnej grubości występuje w tętnicy środkowej Najczęstszą tętnicą wieńcową jest tętniak i choroba zakrzepowo-zatorowa, które mogą być spowodowane ciężką niewydolnością serca i arytmią. Zawał mięśnia sercowego i pęknięcie tętniaka wieńcowego i śmierć.
3. Po 28 do 40 dniach po rozpoczęciu etapu III, chociaż zapalenie tętnic i zapalenie serca ustąpiły na tym etapie, tkanka ziarninowa w tętnicy środkowej ulega namnażaniu, błona wewnętrzna jest pogrubiona, a może wystąpić rozszerzenie tętniaków i zakrzepica, które mogą być spowodowane zawałem mięśnia sercowego. I umrzyj.
4. Po 40 dniach choroby w stadium IV całkowicie zanikło ostre zapalenie naczyń krwionośnych, powstawanie blizn mięśnia sercowego, zwężenie tętnicy środkowej, zwapnienie i choroba niedokrwienna serca Zapalenie naczyń choroby Kawasaki jest najcięższe w naczyniach wieńcowych, najczęściej występujące w ciągu 2–3 tygodni. W zależności od częstości zajętości lewy pień tętnicy wieńcowej, lewy przedni zstępujący tętnic, prawy pień tętnicy wieńcowej, prawy tętnica obwodowy i lewy tętnica obwodowy są niezwykle rzadkie. Wieńcowe zapalenie tętnic powoduje wielokrotne rozszerzenie tętnic wieńcowych (30% do 50%).
Niektóre z nich rozwijają tętniaki wieńcowe, które są najpoważniejszymi powikłaniami choroby Kawasaki. Częstość występowania tętniaków wieńcowych wynosi od 15% do 30% (nieleczonych w ostrej fazie), które mogą być pojedyncze lub wielokrotne, a dystalne tętniaki są często bliskie Współistnieją tętniaki endoskopowe, izolowane tętniaki dystalne są niezwykle rzadkie, tętniaki wieńcowe mogą być torbielowate, wrzecionowate lub rurkowe, 58% tętniaków może stopniowo ustępować po ostrej fazie; jeśli tętniaki wieńcowe utrzymują się, mogą przekształcić się w tętnicę wieńcową Zwężenie tętnic, niedrożność, powodująca chorobę niedokrwienną serca lub zawał mięśnia sercowego, niewielka liczba pęknięć guza, choroba Kawasaki powikłana czynnikami ryzyka tętniaka wieńcowego to: mężczyzna, powyżej 1 roku; przebieg ciepła dłuższy niż 16 dni lub powtarzająca się gorączka; białe krwinki większe niż 30 × 109 / L; ESR powyżej 101 mm / h; ESR i białko C-reaktywne wzrosło ponad 30 dni; ESR i białko C-reaktywne zwiększało się wielokrotnie; Nieprawidłowości w EKG, objawiające się jako II, III, ołowiu aVF i / lub przedsercowe Związana z tym nienormalna fala Q; oznaki i objawy zawału mięśnia sercowego, zwężenie tętnicy wieńcowej ponad 4 do 7 tygodni po wystąpieniu, to znaczy bezpośrednio po wystąpieniu tętniaka wieńcowego, pacjenci ze zwężeniem, im młodsze krążenie oboczne występuje wcześniej Wąski stół Zwężenie obturacyjne, segmentowe i zlokalizowane zwężenie, główne miejsce prawej tętnicy wieńcowej, a następnie lewa lewa przednia tętnica opadająca, lewa obwodowa tętnica, średnica tętnicy wieńcowej poniżej 5 mm, więcej zmian zwężających; średnica większa niż 9 mm Wszystkim towarzyszą zmiany zwężające; średnica tętniaka jest większa niż 15 mm (lewa tętnica wieńcowa) lub 30 mm (prawa tętnica wieńcowa), częściej związane ze zwężeniem, zlokalizowane zwężenie występuje więcej niż 1 rok po wystąpieniu, z wieńcem Większość pacjentów ze zwężeniem tętnic prowadzi do choroby niedokrwiennej serca, a choroba Kawasaki z zawałem mięśnia sercowego stanowi od 1% do 2%, co występuje dłużej niż 1 rok (szczególnie w ciągu 1 do 11 miesięcy).
Czynnikami wysokiego ryzyka są: maksymalna średnica tętniaka wieńcowego jest większa niż 8 mm, kształt tętniaka wieńcowego jest torbielowaty, różańcowy, podobny do kiełbasy, ostra gorączka trwa dłużej niż 21 dni, kortykosteroidy są stosowane same w ostrej fazie, a wiek początkowy ma mniej niż 2 lata.
Oprócz zajęcia tętnicy wieńcowej mogą również dotyczyć tętnic obwodowych (takich jak tętnica promieniowa, tętnica promieniowa, tętnica udowa itp.) I tętnic narządów (takich jak aorta, tętnica krezkowa, tętnica płucna, wątroba, śledziona, nerka, mózg, gonada, gruczoł ślinowy itp.). Ponadto może również powodować zapalenie mięśnia sercowego, uszkodzenie układu przewodzenia serca, węzły chłonne, wątrobę, woreczek żółciowy itp. Są często uszkadzane.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu węzłów chłonnych śluzówki skóry u dzieci
Nic zbyt wiele uwagi, wykrycie w porę terminowego leczenia.
Powikłanie
Powikłania zespołu węzłów chłonnych śluzówki skóry Powikłania tętniak wieńcowy choroba niedokrwienna serca
1. Powikłania sercowo-naczyniowe Zaangażowanie układu sercowo-naczyniowego może powodować powikłania sercowo-naczyniowe i śmierć, dlatego jest to szczególnie ważne. Wiele dzieci nagle umiera z powodu zakrzepicy wieńcowej, która występuje częściej w ciągu 2 do 12 tygodni po wystąpieniu. Japonia doniosła wcześniej w latach 70., że śmiertelność wynosiła od 1% do 2%, ale w latach 90. liczba ta spadła do 0,08%, głównie z powodu terminowej diagnozy i odpowiedniego leczenia.
(1) Tętniak wieńcowy: najpoważniejsze powikłanie choroby Kawasaki. Prawie 20% do 25% dzieci ma wady tętnic wieńcowych, w tym rozlane poszerzenie i tętniaki. Ekspansję tętnicy wieńcowej odkryto po raz pierwszy średnio 10 dni od wystąpienia, a szczyt zmian wieńcowych stwierdzono po 4 tygodniach od początku. Tętniak jest torbielowaty lub wrzecionowaty. Kato i jego zespół mają szczegółowe opisy rokowań tętniaków wieńcowych. Angiografia wykazała, że 55% guzów wieńcowych może trwać od 10 do 21 lat. 90% guzów wieńcowych może trwać 2 lata, ale nadal nie jest jasne, jak długo może trwać tętniak wieńcowy. Tętnice wieńcowe wykazują dysfunkcję śródbłonka, niską podatność i pogrubienie ściany naczynia, a to, czy zwiększają one częstość wczesnej miażdżycy, jest niejasne.
(2) Zwężenie tętnicy wieńcowej: Zwężenie tętnicy wieńcowej może wystąpić u 42% dzieci z przetrwałymi tętniakami. Najpoważniejszym typem jest występowanie tętniaków olbrzymich (średnica ≥ 8 mm). Ogromny tętniak nie ustępuje sam i może rozwinąć się w skrzeplinę, pęknięcie lub ostatecznie doprowadzić do zwężenia. W długoterminowym badaniu przeprowadzonym przez Kato i wsp. 26 z 594 dzieci miało duży tętniak (4,4%). Spośród 26 pacjentów 12 (46%) miało zwężenie tętnicy wieńcowej lub całkowitą niedrożność, a 8 z nich miało zawał mięśnia sercowego. Wydajność dzieci z zawałem mięśnia sercowego nie jest typowa, może być wyrażona jako nudności, wymioty, bladość, pocenie się, płacz, a starsze dzieci często skarżą się na ból w klatce piersiowej lub ból brzucha.
(3) Choroba wieńcowa: niektóre objawy kliniczne gorączki przez ponad 6 dni, powtarzająca się gorączka między 48 godzinnym odstępem, oprócz I ° bloku serca inne zaburzenia rytmu serca, początek w wieku poniżej 1 roku, powiększenie serca, liczba płytek krwi, biała surowica Liczba białek i komórek krwi jest niska.
(4) Inne: Oprócz zajęcia tętnicy wieńcowej istnieją inne powikłania sercowo-naczyniowe. Około 50% dzieci ma zapalenie mięśnia sercowego, często wykazujące tachykardię i zmianę elektrokardiogramu. Około 25% pacjentów ma wysiękowe zapalenie osierdzia. Około 1% dzieci ma niewydolność zastawkową i niedomykalność zastawki mitralnej. Tętniaki ogólnoustrojowe występują u 2% pacjentów bez leczenia, i zwykle ci pacjenci mają również guzy tętnicy wieńcowej. Tętnice najczęściej dotykane to tętnice promieniowe, promieniowe, nerkowe i krezkowe. Jednak rozległe zajęcie tętnic prowadzi do zwężenia naczyń, które jest rzadkie w kończynach obwodowych. Nieoczekiwaną skuteczność można uzyskać przez leczenie prostaglandyną E i aspiryną układową oraz metyloprednizolonem (metyloprednizolonem). To, czy występują nieprawidłowości w metabolizmie lipidów po chorobie Kawasaki, nie jest jednoznaczne. Chociaż występuje przemijająca nieprawidłowość w metabolizmie lipidów w ostrej fazie, to czy wystąpi długotrwała nieprawidłowość po wystąpieniu, wymaga dalszych badań w celu udowodnienia. 2. Uszkodzenie układu pokarmowego stanowi około 25%. Lżejsi pacjenci mają jedynie łagodną reakcję przewodu pokarmowego. Niektóre dzieci mogą mieć obrzęk pęcherzyka żółciowego. W rzadkich przypadkach może wystąpić porażenna niedrożność jelit lub krwawienie z jelit. Klinicznie widocznym wymiotom, z towarzyszącą żółcią, zwykle trwają od 1 do 3 dni; biegunka, 2 do 3 dni po wystąpieniu choroby, woda, zupa jajeczna lub stolec podobny do żółci, trwający od 3 do 7 dni, badanie mikroskopowe i normalna kultura; Ból brzucha, wzdęcia i żółtaczka, zaburzenia równowagi elektrolitowej i zaburzenia kwasowo-zasadowe. Objawy żołądkowo-jelitowe można złagodzić same lub poprawić w miarę poprawy stanu. Kiedy wątroba jest spuchnięta, prawy górny kwadrant jest pełny.
Objaw
Skóra pediatryczna objawy zespołu węzłów chłonnych objawy wspólne ból gardła szyja węzły chłonne drażliwość biegunka usta czerwone zapalenie błony naczyniowej oka zaburzenia czynności wątroby hipertermia plamista zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
1. Stadium Choroba Kawasaki jest chorobą trójfazową. Ostra faza trwa zwykle od 1 do 2 tygodni. Główne cechy to gorączka, przekrwienie spojówek, zmiany ustno-gardłowe, kończyny obwodowe, wysypka, zapalenie węzłów chłonnych, aseptyczne zapalenie opon mózgowych. , biegunka i zaburzenia czynności wątroby, zapalenie mięśnia sercowego występuje często w fazie ostrej, chociaż w tym czasie występuje również zapalenie tętnic wieńcowych, ale badanie ultrasonograficzne serca nie może wykryć tętniaka, gdy gorączka, wysypka i zapalenie węzłów chłonnych poprawiły się po wejściu do Azji W fazie ostrej, około 1 do 2 tygodni po wystąpieniu gorączki, dochodzi do złuszczania skóry i stóp oraz trombocytozy. Ponadto w tym okresie zaczyna się tworzyć tętniak wieńcowy, a ryzyko nagłej śmierci jest największe. Okres podostry trwa do 4 tygodni po gorączce. Po 6-8 tygodniach, kiedy zniknęły wszystkie objawy kliniczne, szybkość sedymentacji erytrocytów powróciła do normy, a następnie weszła w fazę powrotu do zdrowia.
2. Głównymi objawami nadal są wysoka gorączka, charakterystyczna dla fazy ostrej. Typowa gorączka jest zwykle ostra, ciepło wynosi do 39 ° C i jest ciepłem relaksacyjnym. Jeśli nie zostanie leczone na czas, wysokie ciepło może trwać od 1 do 2 tygodni, czasem nawet od 3 do 4. Z drugiej strony, jeśli dożylnie stosuje się dożylną immunoglobulinę i duże dawki aspiryny, gorączka często ustępuje w ciągu 1 do 2 dni.
Obrzękowe przekrwienie spojówek często występuje po gorączce przez 24 do 48 godzin. Przekrwienie spojówek występuje częściej niż spojówki krzyżowe, szczególnie w spojówce, na ogół nie ma wydzieliny, a zapalenie błony naczyniowej oka można znaleźć w badaniu lampy szczelinowej.
Zmiany w części ustnej gardła były również widoczne 24 do 48 godzin po wystąpieniu gorąca. Początkowo usta były czerwonawe. Po kilku dniach wystąpił obrzęk, rozszczep podniebienia i krwotok. Najbardziej typowy jest przerost sutka, tj. Język truskawkowy, a usta i gardło są oczywiście przekrwione, ale Nie towarzyszą mu wrzody i wydzieliny.
Zwykle 3 do 5 dni po wystąpieniu choroby dłonie i podeszwy stóp są czerwone, dłonie i stopy są twarde i opuchnięte. Po 10 do 20 dniach gorąca dłonie i stopy stają się twarde i opuchnięte i mają tendencję do ustępowania. Po wejściu w fazę podostrą końce palców zaczynają się łuszczyć. Ponadto dotyczy to całej dłoni i podeszwy stopy, a po upływie jednego do dwóch miesięcy od wystąpienia choroby Kawasaki na paznokciu może pojawić się boczny rowek (linia Beau).
Wysypka może być różnego rodzaju, nawet u tego samego pacjenta, i może występować jednocześnie w kończynach. Wysypka występuje częściej w tułowiu i bliższym końcu kończyn. Zasadniczo nie ma istotnych cech. Najczęstsze są wysypka grudkowo-grudkowa, wysypka szkarłatopodobna i wysypka polimorficzna. Częściej występuje wysypka w pachwinie i złuszczanie, z których wszystkie występują w fazie ostrej, która występuje wcześniej niż złuszczanie paznokci.
Dla porównania inne objawy można zaobserwować u ponad 90% dzieci z chorobą Kawasaki, a zapalenie węzłów chłonnych szyjnych obserwuje się tylko u prawie 50% do 70% dzieci. Powiększenie węzłów chłonnych występuje 1–2 dni po wystąpieniu, częściej u osób samotnych. Boczny, na ogół nie większy niż 1,5 cm średnicy, miękki w dotyku, ale nie można go popychać, bez ropienia
3. Objawy towarzyszące Wszystkie objawy związane z chorobą Kawasaki wskazują na zajęcie wielu narządów, a wszystkie dzieci są podrażnione Około 25% dzieci ma komórki jednojądrzaste w płynie mózgowo-rdzeniowym, a zawartość białka jest normalna lub nieznacznie podwyższona. Zawartość cukru jest normalna, 1/4 do 1/3 dzieci ma objawy żołądkowo-jelitowe W ostrej fazie małe stawy mogą mieć zapalenie stawów, podczas gdy duże stawy są najbardziej dotknięte w drugim i trzecim tygodniu po wystąpieniu. Osoby z dużymi zmianami wysiękowymi w stawach można leczyć poprzez nakłucie stawów, a oprócz powikłań sercowo-naczyniowych zmiany innych dotkniętych narządów są samoograniczające.
4. Nietypowa choroba Kawasaki Dzieci z gorączką i innymi objawami (mniej niż 4) są nazywane atypową chorobą Kawasaki, a także istnieje ryzyko powikłanego tętniaka wieńcowego. Nietypowa choroba Kawasaki występuje głównie u małych niemowląt; Objawy te nie są łatwe do wykrycia, dlatego choroba Kawasaki jest również jedną z różnicowych diagnoz uporczywej gorączki u niemowląt.W powyższych przypadkach chorobę Kawasaki rozpoznaje się najczęściej po tętniaku wieńcowym za pomocą echokardiografii.
5. Choroba Kawasaki u starszych dzieci Jak wspomniano powyżej, choroba Kawasaki rzadko występuje u dzieci w wieku powyżej 8 lat, a wszystkie cechy kliniczne dzieci w tym wieku nie są wystarczająco oczywiste. Dzieci zaczynają się diagnozować dłużej, dlatego często opóźniają leczenie. Ponadto niektóre objawy towarzyszące, takie jak wymioty, biegunka, utrata masy ciała, ból gardła, ból głowy, zapalenie rzekomego są częstsze i, co ważniejsze, Starsze dzieci są bardziej podatne na wady wieńcowe, a wiek starszych i terminowe leczenie są ważnymi czynnikami decydującymi o rokowaniu powikłań sercowo-naczyniowych.
Zbadać
Badanie zespołu węzłów chłonnych śluzówki skóry u dzieci
Diagnoza choroby Kawasaki ma wiele typowych nieprawidłowości w laboratorium, ale nie ma swoistości. Markery ostrej fazy, takie jak ESR, białko reaktywne C, α1-antytrypsyna wzrastają po gorączce i trwają od 6 do 10 tygodni, w ostrym Całkowita liczba białych krwinek jest normalna lub podwyższona, a podwyższone są również leukocyty polimorfojądrowe. Nie ma prawie żadnej leukopenii u dzieci z chorobą Kawasaki. Dodatnia niedokrwistość komórkowa jest częsta. Szczyt trombocytozy występuje w ciągu 10 do 20 dni choroby. Enzym jest podwyższony w fazie ostrej, a wzrost stężenia bilirubiny występuje rzadziej, u około jednej trzeciej pacjentów występuje aseptyczna ropomocz w pierwszym tygodniu jego wystąpienia i może wystąpić sporadycznie z powodu liczby pacjentów z chorobą Kawasaki. Aktywacja sklonowanych komórek B, więc przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny mogą być ujemne.
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej na ogół nie ma znaczenia klinicznego, a tekstura płuca jest zwiększona. Niektóre dzieci mają łuszczące się cewki lub reakcje opłucnowe, a cień serca jest często nieznacznie powiększony. U dzieci z dużymi tętniakami badanie rentgenowskie klatki piersiowej można wykonać tylko. Późny etap sugeruje zwapnienie tętniaka.
2. Nie ma charakterystycznej zmiany w EKG, jedynie wydłużenie odstępu PR i odstępu QT, niskie napięcie fali QRS, brak zmiany odcinka ST-T, podniesienie odcinka ST, odwrócenie fali T i pojawienie się patologicznego załamka Q Może być zdiagnozowany jako ostry zawał mięśnia sercowego.
3. Echokardiografia Dwuwymiarowa echokardiografia jest szeroko stosowana do oceny funkcji komorowej, refluksu krwi, wysięku osierdziowego i anatomii wieńcowej i może lepiej wskazywać możliwe rozszerzenie tętnicy wieńcowej w fazie ostrej poprzez ślad linii podstawowej ultradźwięków serca. Stopień echokardiografii należy powtórzyć w fazie podostrej, ponieważ okres ten jest dobrym okresem tętniaka wieńcowego, który najprawdopodobniej spowoduje nagłą śmierć. W okresie rehabilitacji echokardiografię można wykorzystać do oceny postępu wczesnych wad rozwojowych. Nie ma zatwierdzonego zakresu średnic tętnic wieńcowych. Doświadczenie Komitetu Badawczego Kawasaki w Japonii jest następujące: u dzieci w wieku poniżej 5 lat średnicę tętnicy wieńcowej> 3 mm można uznać za rozszerzenie. Standardem suplementacji jest: jeśli średnica odcinka naczyń krwionośnych jest stosunkowo bliska Naczynia krwionośne są 1,5 razy większe i można je zdiagnozować. Oprócz średnicy ważna jest również struktura tętnic wieńcowych. Uszkodzone tętnice wieńcowe mają nieregularne wnęki naczyń krwionośnych i grubości ścian, dzięki czemu naczynia krwionośne mogą blokować światło.
4. Angiografia wieńcowa jest konieczna do angiografii u pacjentów z niedokrwieniem mięśnia sercowego i mnogim naczyniakiem wieńcowym, ale należy ją wykonać po ostrym wyleczeniu w fazie ostrej i podostrej. Tętnica wieńcowa nie jest czysta w przypadku USG serca. Zwężenie i zmiany w tętnicach wieńcowych, wyraźna angiografia jest wyraźnie widoczna. Ostatnio potwierdzono, że angiografia wieńcowa rezonansu magnetycznego u niewielkiej liczby nastolatków i młodych ludzi z chorobą Kawasaki diagnozuje guzy tętnic wieńcowych, ale ta technika Istnieją również ograniczenia.
5. Inne badanie wiązką elektronów (ultraszybka) CT (EBCT) może wyświetlać główne gałęzie tętnicy wieńcowej. Sylwetka tętnicy wieńcowej może być wyświetlana osobno po sylwetce, aby określić rodzaj i lokalizację tętniaka wieńcowego. Wiązka elektronowa CT może pokazywać chorobę Kawasaki z tętnicą wieńcową Zwężenie tętnic, zwapnienie, zwapnienie może objawiać się jako małe plamki zwapnienia (typ A), zwapnienie łuku (typ B) lub zwapnienie miejscowe zwężenia (typ C), prawidłowe ultrasonografy wewnątrznaczyniowe u dzieci pokazują tętnicę wieńcową jako symetryczne światło okrągłe; naczynia krwionośne Ściana jest gładka, nie może pokazać błony wewnętrznej, warstwy środkowej i trójwarstwowej struktury błony zewnętrznej (dorośli mogą wykazywać strukturę trójwarstwową), jeśli ściana naczynia krwionośnego wykazuje trzy warstwy struktury, co sugeruje przerost endometrium, obrazowanie radionuklidów mięśnia sercowego może wykazywać perfuzję mięśnia sercowego, jasne Perfuzja wieńcowa.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza skórnego zespołu śluzówkowego węzłów chłonnych u dzieci
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne
Ponieważ przyczyna choroby Kawasaki nie jest jasna, nie ma potwierdzonych kryteriów diagnostycznych. Diagnoza choroby Kawasaki zależy głównie od standardów klinicznych. Standardy te zostały opracowane przez Centrum Badawcze Kawasaki w Japonii. Istnieje 6 głównych objawów klinicznych choroby Kawasaki, diagnoza kliniczna. Konieczne jest posiadanie ich 5-6 jednocześnie. W niedawno zmienionym standardzie, ponieważ wiele dzieci szybciej będzie miało tętniaki wieńcowe, można zdiagnozować tylko 4 przypadki. Kryteria diagnostyczne American College of Cardiology i Jest to mniej więcej to samo, ale gorączka musi trwać dłużej niż 5 dni. Coraz więcej pacjentów nie zostało zdiagnozowanych za pomocą kryteriów diagnostycznych, ale zdiagnozowano u nich chorobę Kawasaki z powodu powyższych objawów klinicznych i otrzymano dożylną terapię immunoglobulinową z powodu Kawasaki W retrospektywnym badaniu choroby stwierdzono, że obecność tętniaków wieńcowych można zdiagnozować natychmiast po ostrej gorączce, co sugeruje, że niewłaściwe jest stosowanie pełnych kryteriów diagnostycznych w celu potwierdzenia choroby.
Diagnozę przeprowadza się zwykle przy użyciu zmienionych kryteriów diagnostycznych (grudzień 1988 r.) III Międzynarodowej Konferencji Kawasaki:
1. Gorączka trwa dłużej niż 5 dni, kilka krócej niż 5 dni, leczenie antybiotykami jest nieważne.
2. Zmiany w kończynach kończyn W fazie ostrej dochodzi do silnego obrzęku dłoni i stóp oraz rumienia na końcach dłoni (跖) i palców (palców stóp); w okresie zdrowienia występuje złuszczanie błony na przejściu skóry łożyska paznokcia.
3. rumień wysypkowy wielopostaciowy, więcej pni, brak pęcherzy i linienie.
4. Spojrzenie piłki jest przekrwieniem spojówki.
5. Płukanie ust błony śluzowej jamy ustnej, język borówki, rozlane przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła.
6. Węzły chłonne szyjne nie są ropne i mają średnicę większą niż 1,5 cm.
Tych, którzy spełniają powyższe pięć lub więcej kryteriów diagnostycznych, można zdiagnozować, ale należy wykluczyć inne choroby, zwłaszcza gronkowce, paciorkowce, odrę i zakażenie Leptospira. Dla tych, którzy spełniają powyższe 4 lub 3 kryteria diagnostyczne, jeśli są w trakcie choroby Tętniak wieńcowy potwierdzony za pomocą echokardiografii lub angiografii wieńcowej (częściej u niemowląt poniżej 6 miesięcy lub starszych dzieci powyżej 8 lat); lub spełniają powyższe cztery kryteria diagnostyczne, ale echokardiograficzne wyniki luminancji ściany tętnicy wieńcowej Wzmocnienie (ten rodzaj rozszerzenia tętnicy wieńcowej jest rzadki), można zdiagnozować jako chorobę Kawasaki oprócz innych chorób zakaźnych (infekcja wirusowa, hemolityczne zakażenie paciorkowcami itp.), Jeśli następujące objawy kliniczne przyczyniają się do rozpoznania atypowej choroby Kawasaki:
1 Szczepienie BCG odtwarza rumień, obrzęk moszny i zaczerwienienie skóry;
2 liczba płytek krwi znacznie wzrosła;
Znacząco wzrosło stężenie reaktywnego białka 3C i erytrocytów;
4 echokardiografia pokazuje poszerzenie tętnicy wieńcowej lub zwiększenie luminancji ściany tętnicy;
5 usłyszeć szmer serca lub tarcie osierdziowe;
Wystąpiła 6 hipoalbuminemia.
Diagnostyka różnicowa
Choroba Kawasaki ma wiele podobnych objawów do innych chorób zakaźnych i musi być identyfikowana z infekcjami bakteryjnymi, takimi jak szkarlatyna, gronkowcowe objawy skórne, wstrząs toksyczny, gorączka reumatyczna, gorączka plamista w skalistej górze i leptospiroza, infekcja wirusowa. Identyfikowany również z chorobą Kawasaki, w tym odrą, infekcją wirusem Epsteina-Barra i adenowirusem, chorobami niezakaźnymi, takimi jak zespół Stevensa-Johnsona, reakcje na leki i młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.
1. Zmiany patologiczne w guzowatym zapaleniu tętnic niemowląt są podobne do zmian w chorobie Kawasaki, głównie w tętnicach średnich, zwłaszcza tętnicach wieńcowych, które mogą tworzyć tętniaki i zakrzepicę. Gorączka kliniczna, wysypka, zapalenie spojówek, limfadenopatia szyjna często umierają Niewydolność serca łatwo pomylić z chorobą Kawasaki, ale choroba ta ma bardzo niewiele niemowląt, poważne uszkodzenie nerek i złe rokowanie, podczas gdy choroba Kawasaki jest samoograniczającą się chorobą z łagodnym uszkodzeniem nerek i dobrym rokowaniem.
2. Wysiękowy rumień wielopostaciowy może mieć gorączkę, wysypkę, zapalenie spojówek oka i uszkodzenie jamy ustnej, ale wysypka jest rumieniem wielopostaciowym z dużymi złuszczającymi się owrzodzeniami i owrzodzeniem jamy ustnej, a spojówka ma purpurowo niebieski Wydzielanie, koniec dłoni (跖) bez zaczerwienienia itp. Można odróżnić od choroby Kawasaki.
3. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów Choroba ta ma gorączkę, wysypkę, obrzęk węzłów chłonnych, uszkodzenie stawów, obrzęk wrzecionowaty obrzęk stawów, ograniczona ruchliwość i uszkodzenie serca, należy odróżnić od choroby Kawasaki, ale młodzieńczy reumatoidalny Wysypka na zapalenie stawów jest przemijająca, bez obrzęku rąk i stóp, bez zaczerwienienia na końcu dłoni (跖), bez błoniastego złuszczania łożyska paznokcia i przejścia skóry, czynnika reumatoidalnego i przeciwciał przeciwjądrowych, itp., Można odróżnić od choroby Kawasaki.
4. Toczeń rumieniowaty układowy Choroba ta opiera się na twarzy, komórki tocznia można znaleźć we krwi, przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA są dodatnie i można je odróżnić od choroby Kawasaki.
5. Choroby zakaźne Gronkowce, paciorkowce hemolityczne, Yersinia, wirus Epstein-Barr, Chlamydia, odra, wirus grypy, zakażenie Leptospira i Candida albicans itp. Należy odróżnić od choroby Kawasaki.
