splenomegalia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do splenomega dziecięcego Powiększenie śledziony jest częstym objawem u niemowląt i dzieci i jest powszechnie obserwowane w chorobach ogólnoustrojowych, takich jak infekcje, choroby krwi, choroby metaboliczne, guzy itp. Choroby ograniczone do samej śledziony są rzadkie. W ostrych infekcjach śledziona często pojawia się w ciągu kilku dni. Przekrwienie można osiągnąć pod lewym marginesem żeńskim; powiększenie śledziony spowodowane przewlekłym zakażeniem wynika głównie z infiltracji rozrostowej. Należy zauważyć, że u większości wcześniaków i 30% noworodków, śledzionę można dotknąć natychmiast po urodzeniu, 5 ~ Można dotrzeć do zaledwie 65% normalnych dzieci w ciągu 6 miesięcy i na ogół nie można ich później dotknąć. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość hemolityczna hipersplenizm
Patogen
Splenomegalia dziecięca
(1) Przyczyny choroby
Aby znaleźć przyczynę powiększenia śledziony, musimy najpierw przeanalizować z historii medycznej, czy istnieją czynniki zakaźne, takie jak mikroorganizmy i pasożyty, czy występują wrodzone choroby hemolityczne lub choroby metaboliczne, czy są inne choroby krwi, choroby nowotworowe, a ponadto często śledziona Epidemie (takie jak malaria) i etniczne choroby genetyczne (takie jak Guangdong, Guangxi i inne typowe talasemia), powinny również zwracać uwagę na ślad, badanie fizykalne w celu zwrócenia uwagi na inne objawy, w połączeniu z wywiadem medycznym, czasami może być zdiagnozowana, ciężka śledziona Znalezione w chorobach pasożytniczych, infekcjach bakteryjnych lub wirusowych, niedożywieniu w połączeniu z infekcją spowodowaną niedokrwistością, wrodzoną chorobą metaboliczną, zespołem Banti itp., Powiększenie wątroby i śledziony występuje częściej w infekcjach noworodków i niemowląt, niedokrwistości żywieniowej, Niedożywienie połączone z infekcją spowodowaną niedokrwistością, niedokrwistością hemolityczną, wrodzoną chorobą metaboliczną, białaczką, chłoniakiem złośliwym, histiocytozą komórek Langhansa, amyloidozą itp., W razie potrzeby, specjalnymi testami laboratoryjnymi, takimi jak krew, szpik kostny, Można również użyć posiewu krwi, testu skórnego, testu przeciwko ludzkiej globulinie, testu przeciwciał i badania moczu, kału i pasożytów, ultradźwięków Fale, promieniowanie rentgenowskie, izotop, tomografia komputerowa i inne techniki diagnozowania.
(dwa) patogeneza
Patologiczne zmiany powiększenia śledziony są obecnie uważane za różnorodne i zostały krótko opisane poniżej.
1. Po hematopoezy płodu śledziona produkuje głównie limfocyty (35% do 50% to limfocyty T, 50% do 65% to limfocyty B), ale w nagłych przypadkach, takich jak krwotok, hemoliza, niedokrwistość niemowląt lub niedojrzałe nacieki leukocytów W tym czasie śledziona może być obrzęknięta przez przywrócenie funkcji krwiotwórczej płodu.
2. Zastoinowa splenomegalia W śledzionie występuje duża liczba zatok żylnych, które mają cechy skurczu i obrzęku. Kiedy dochodzi do refluksu żylnego śledziony, takiego jak nadciśnienie wrotne, śledziona może być przekrwieniem, dzieci z policytemią vera lub małopłytkowością. Jednocześnie powiększenie śledziony może być również spowodowane nadmiernym magazynowaniem komórek krwi.
3. Nadmierna funkcja śledziony Kiedy funkcja śledziony jest zbyt silna, jedna lub więcej komórek krwi we krwi może zostać nadmiernie zniszczonych, powodując niedokrwistość, krwawienie lub odporność na infekcje, a zjawisko to może wystąpić, gdy ciśnienie wrotne wzrośnie.
4. Czynniki immunologiczne Śledziona jest narządem, który wytwarza przeciwciała i jest bezpośrednio związany z funkcją immunologiczną Zakażenie i stymulacja antygenowa może namnażać tkanki limfoidalne, wytwarzać więcej komórek plazmatycznych, limfocytów i makrofagów i powodować powiększenie śledziony.
Zapobieganie
Pediatryczna zapobieganie splenomega
Najlepiej jest zwracać uwagę na nawyki życiowe, zwracać uwagę na codzienne zachowania i wcześnie znaleźć wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania splenomegalii dziecięcej Powikłania, hipersplenizm, niedokrwistość hemolityczna
Gdy funkcja śledziony jest nadczynnością tarczycy, może być spowodowana niedokrwistością hemolityczną, neutropenią i innymi powikłaniami w zależności od pierwotnej choroby.
Objaw
Objawy powiększenia śledziony u dzieci, częste objawy, hipersplenizm, powtarzające się zakażenia, histiocytoza, choroba wątroby, nadciśnienie wrotne, posocznica, niewydolność serca
W normalnych okolicznościach śledziona nie powinna mieć wpływu; w pozycji leżącej boczny grzebień biodrowy i śledziona wskazują, że objętość jest ponad 1-krotna normalna, ściana brzucha dziecka jest cienka i łatwo przysiada w pozycji leżącej. Od 1 do 2 cm poniżej krawędzi, po 1 roku życia śledziona nie powinna mieć wpływu na margines kostny. Gdy metoda palpacyjna nie może określić wielkości śledziony, śledzionę można wykorzystać do sprawdzenia, czy śledziona jest powiększona, czy nie. Normalna śledziona znajduje się po lewej stronie.中线 中线 9 ～ 11 żeber, grubość 4 ～ 7 cm, nie więcej niż przednia linia przednia, powiększenie lewego płata wątroby, lewa masa zaotrzewnowa, torbiel trzustki, śledziona, gruźlicze zapalenie otrzewnej o masie omentalnej, często łatwe Śledziona jest zdezorientowana i powinna zostać zidentyfikowana.
Choroba zakaźna
(1) Ostre choroby zakaźne:
1 infekcja wirusowa:
A. Różyczka: śledziona może być obrzęknięta, ale przeważnie łagodna.
B. Ostra wysypka dziecięca: objawy kliniczne gorączki, wysypki, limfadenopatii potylicznej, śledziony mogą być lekko obrzęknięte, wysypka gorąca, wysypka jest czerwonawą wysypką.
C. Mononukleoza zakaźna: wywołana przez wirusa Epsteina-Barra, wykazująca gorączkę, dusznicę bolesną, powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, wzrost liczby limfocytów we krwi obwodowej, a ponad 10% to limfocyty atypowe.
D. ogólnoustrojowa choroba inkluzyjna olbrzymich komórek: spowodowana infekcją wirusem ciała inkluzyjnego olbrzymich komórek, może być wrodzoną lub nabytą infekcją, objawy wrodzone są oczywiste, często kliniczne żółtaczka, plamica, wątroba i śledziona Obrzęk, któremu często towarzyszą objawy objawów ze strony układu nerwowego, takie jak letarg, drgawki, wodogłowie i małogłowie.
E. Wirusowe zapalenie wątroby: występuje żółtaczka, uszkodzenie funkcji wątroby, umiarkowane powiększenie wątroby i łagodny obrzęk śledziony.
2 infekcje bakteryjne:
A. posocznica: często powiększenie śledziony, przeważnie łagodny obrzęk, miękki.
B. Dur brzuszny, dur brzuszny: klinicznie ma gorączkę, łagodną śledzionę, zmniejszoną liczbę białych krwinek i względnie zwiększoną liczbę limfocytów.
C. Infekcyjne zapalenie wsierdzia: często powiększenie śledziony, łagodna, miękka, łagodna tkliwość, silny ból w przypadku zawału, gdy występuje pierwotna choroba zastawki serca Niewyjaśniona gorączka trwająca dłużej niż 1 tydzień, z niedokrwistością, wadami skóry, zmianami szmeru serca powinna wziąć pod uwagę możliwość infekcyjnego zapalenia wsierdzia, echokardiografia wykazała, że można zdiagnozować nowotwory.
D. ropień śledziony: rzadko zgłaszane są przypadki domowe, często wtórne do zakrzepicy żyły śledzionowej, posocznicy i jamy brzusznej oraz innych ropnych infekcji, zdarzają się przypadki niejasnych zmian pierwotnych, objawy kliniczne posocznicy, zwiększenie liczby leukocytów we krwi obwodowej A lewa strona jądra, sprawdź powiększenie śledziony, palpacja śledziony ma pewien obszar tkliwości i fluktuacji, ból w okolicy śledziony promieniuje na lewe ramię, kaszel może pogorszyć ból, jeśli chorobie towarzyszy zapalenie wokół śledziony, można śledzić obszar śledziony Dźwięk tarcia, dotyk poczucia tarcia, ultradźwięki śledziony są pomocne w diagnozie, przebicie śledziony i ropa mogą potwierdzić diagnozę.
E. Ostra gruźlica prosówkowa: częściej u dzieci z niską odpornością, utrzymującą się wysoką gorączką, ciężkimi objawami zatrucia, często wątrobą, śledzioną, obrzękiem węzłów chłonnych.
3 zakażenie riketsją, tyfus i tsutsugamushi: może mieć łagodny obrzęk śledziony.
4 zakażenie krętków: leptospiroza, ciepło ugryzienia szczura i powrót do ciepła.
5 infekcji pasożytniczych: malaria, kala-azar, toksoplazmoza, schistosomatoza, bąblowica.
A. Malaria: powiększenie śledziony jest częstym objawem choroby.
B. Czarna gorączka: zmiana dotyczy głównie układu jednojądrzasto-makrofagowego, który ma oczywistą splenomegalię, często nieregularną gorączkę, niedokrwistość, utratę masy ciała i nakłucie szpiku kostnego można zdiagnozować za pomocą kala-azar.
(2) Przewlekła zakaźna śledziona:
1 Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby: większa śledziona niż ostry, przeważnie łagodny obrzęk, twardy, bez tkliwości i bardziej ostra historia wirusowej choroby wątroby.
2 przewlekła schistosomatoza: gorączka, objawy żołądkowo-jelitowe, powiększenie wątroby i naczyń.
3 przewlekła malaria (przewlekła malaria): śledziona może być bardzo spuchnięta, twarda, krew obwodowa nie jest łatwa do zauważenia pasożyta malarii, test wypalania adrenaliny jest często ujemny, zgodnie z historią przeszłych pasożytów malarii i historią epidemiologiczną, szpik kostny, aby zobaczyć pasożyta malarii pomaga Diagnoza
4 sarkoza (sarkoidoza): przyczyna jest nieznana, rzadka, może wpływać na układ organizmu, 50% do 60% dotyczy wątroby i śledziony, więc są wątroba, śledziona, węzły chłonne.
5 histoplazmoza (histoplazmoza): spowodowana histoplazmą otoczkową, inwazją szpiku kostnego, płuc, wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, głęboką grzybicą, częściej u 6–24 miesięcy chorych dzieci, objawy kliniczne Różnorodność, często wątroba, śledziona, powiększenie węzłów chłonnych, pozytywny wynik testu cytoplazmatycznego skóry, rozmaz szpiku kostnego stwierdzono zarodniki histoplazmozy otoczkowej makrofagów, krew, szpik kostny, ropa i plwocina węzłów chłonnych itp. Kultura grzybicza może pomóc w zdiagnozowaniu.
6 toksoplazmoza (toksoplazmoza): ogólnoustrojowa choroba zakaźna spowodowana przez pierwotniaki Toxoplasma, podostra, choroba dzieli się na ostrą wrodzoną toksoplazmozę i nabytą nabytą toksoplazmozę, wrodzoną toksoplazmozę, Po urodzeniu występuje ciężka żółtaczka, wysypka plamkowo-grudkowa skóry, plamica i powiększenie wątroby i śledziony, którym towarzyszą objawy i oznaki układu nerwowego, takie jak drgawki, zapalenie naczyniowo-naczyniowe, bezobjawowe wczesne zakażenie, drgawki i niemowlęctwo rozwojowe, powiększenie wątroby i śledziony Big.
7 wrodzona kiła: może mieć łagodną śledzionę, większość przypadków może przebiegać bezobjawowo.
8 bruceloza (bruceloza): spowodowana przez Brucella, jest chorobą odzwierzęcą, często przez jedzenie chorego mleka krowiego, mięsa lub bliski kontakt z chorym bydłem i owcą, często klinicznie cykliczne, Fale wielokrotnie gorączkowe, jeśli nie są leczone przez kilka miesięcy, mogą wystąpić dreszcze, pocenie się, nerwobóle stawów, węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony, 70% do 80% przypadków badania szpiku kostnego może uzyskać bakterie chorobotwórcze, Brinell Test skórny Bacillus i test aglutynacji w surowicy mogą być dodatnie, a streptomycyna i sulfonamid mają dobry wpływ terapeutyczny na chorobę.
2. Niezakaźna splenomegalia
(1) Zastoinowa splenomegalia:
1 nadciśnienie wrotne (nadciśnienie wrotne): nadciśnienie wrotne może powodować zastoinową powiększenie śledziony, po usunięciu przyczyny zatoru powiększoną śledzionę można cofnąć, a zaawansowane przypadki z powodu tkanki włóknistej i przerostu siateczkowo-śródbłonkowego, nawet jeśli przyczyna zostanie usunięta Nie ma oczywistego cofnięcia się śledziony. Główną przyczyną nadciśnienia wrotnego u dzieci jest żyła wrotna i zatorowość żyły śledzionowej. Zatorowość żyły śledzionowej może być związana z zapaleniem pępka noworodka, posocznicą noworodkową, powikłaniami intubacji żyły pępowinowej, gąbczasta żyła wrotna Nowotwory, wrodzone wady naczyniowe śledziony, ucisk masy brzusznej itp., Nadciśnienie wrotne można podzielić na dwa rodzaje wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe, wspólne cechy dwóch rodzajów nadciśnienia wrotnego to hematemeza (krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego), powiększenie śledziony Powiększenie śledziony może być związane z niedokrwistością, zmniejszeniem liczby krwinek pełnych krwi obwodowej, krwawieniem ze śluzówki skóry, przerostem szpiku kostnego i innymi nadczynnością śledziony.
A. Nadciśnienie wrotne pozawątrobowe: choroba ma objawy ze strony górnego odcinka przewodu pokarmowego (hematemeza i melena) wcześniej; wodobrzusze występują rzadziej i są łatwiejsze do rozwiązania; śledziona jest znacznie powiększona z hipersplenizmem, może mieć posocznicę noworodkową, pępowinę Historia lub historia intubacji żyły pępowinowej bez historii zapalenia wątroby.
B. Wewnątrzwątrobowe nadciśnienie wrotne: często w przewlekłej marskości wątroby, marskości wątroby po martwicy, zaawansowanej marskości wątroby w schistosomatozie, wrodzonym zwężeniu dróg żółciowych itp., Hematemeza, krew w kale i inne objawy żołądkowo-jelitowe pojawiają się później niż wątroba Choroba występuje w wieku od 2 do 12 lat. Krwotokom żołądkowo-jelitowym często towarzyszy niedożywienie, głównie oporny wodobrzusze, nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby z koagulopatią, powiększenie lub skurcz wątroby, twarda tekstura i guzki. Znacznej splenomegalii często towarzyszy hipersplenizm. Główną metodą diagnozowania tej choroby jest wenografia portalowa. W przypadku trudnej diagnozy diagnozę należy potwierdzić za pomocą laparotomii.
2 przewlekła zastoinowa niewydolność serca (przewlekła zastoinowa niewydolność serca): częściej u dzieci w wieku szkolnym, długotrwałe przekrwienie żylne spowodowane kardiogenną marskością wątroby może prowadzić do powiększenia śledziony, ale rzadziej.
3 zaciskające zapalenie osierdzia (zaciskające zapalenie osierdzia): w przypadku kardiogennego przewlekłego niedrożności niedrożności 85% ma powiększenie śledziony, przeważnie łagodne.
4 zakrzepica żyły wrotnej (zakrzepica wrotna): bardzo rzadko, można ją podzielić na ostrą i przewlekłą, obie mają powiększenie śledziony, typ ostry często wtórny do splenektomii, chirurgia żyły wrotnej, zakażenie lub uraz żyły wrotnej, jej główne objawy kliniczne W przypadku ostrego bólu brzucha, wzdęć, wymiotów, wymiotów krwi i krwi w kale przewlekła zakrzepica żyły wrotnej występuje częściej niż ostra, często w marskości wątroby, a następnie raka wątroby lub innych narządów jamy brzusznej, powodując erozję żyły wrotnej, dzieci mogą mieć wodobrzusze, powiększenie śledziony i Hipersplenizm, wątroba rzadko jest obrzęknięta, powiększenie śledziony jest oczywiste, ten punkt można odróżnić od niedrożności żył wątrobowych, angiografia żyły wrotnej śledziony jest główną metodą diagnozy tej choroby, u niektórych pacjentów można zdiagnozować badanie chirurgiczne.
5 Zespół Budd-Chiari: klinicznie rzadki, tylko kilka przypadków zgłoszonych w Chinach, wiele spowodowanych zakrzepicą, pierwotne włosy są rzadkie, głównie wtórne, ostre i przewlekłe, ostre objawy W przypadku bólu brzucha, łagodnej żółtaczki, wątroby, wodobrzusza, przewlekłego typu oprócz bólu brzucha, wątroby i niestrawności nadal występuje powiększenie śledziony, wodobrzusze, gorsza angiografia żyły głównej w celu ustalenia diagnozy, choroba ma złe rokowanie.
(2) choroby krwi: różne przypadki krwi mogą mieć powiększenie śledziony i często towarzyszy im różny stopień obrzęku wątroby i węzłów chłonnych.
1 choroba hemolityczna noworodka: żółtaczka w ciągu 24 godzin po urodzeniu, powiększenie śledziony, niedokrwistość, często spowodowane przez ABO matki i dziecka, niekompatybilność grupy krwi Rh.
2 niedokrwistość hemolityczna (niedokrwistość hemolityczna): na przykład dziedziczna sferocytoza, talasemia, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna itp., Często wywiad rodzinny, powiększenie śledziony, twarda tekstura, żółtaczka, powiększenie wątroby .
3 idiopatyczna plamica małopłytkowa (idiopatyczna plamica małopłytkowa): ostra śledziona nie jest duża, typ przewlekły często ma łagodną śledzionę.
4 Niedokrwistość z niedoboru żelaza (niedokrwistość z niedoboru żelaza): często łagodna do umiarkowanej hepatosplenomegalia.
5 białaczka (białaczka): białaczka często towarzyszy powiększeniu śledziony, oczywistemu powiększeniu białaczki limfocytowej, a następnie typowi granulocytów, białaczce monocytowej, głównie łagodnej śledziony, ostrej i przewlekłej białaczce, szczególnie Przewlekła białaczka szpikowa ma ciężką postać śledziony, a ostra białaczka limfoblastyczna jest bardziej oczywista niż ostra białaczka szpikowa.
Kilka rzadkich białaczek, takich jak erytroleukemia, białaczka włochatokomórkowa, białaczka bazofilowa tkanek, białaczka eozynofilowa, białaczka bazofilowa, białaczka komórek plazmatycznych, białaczka mięsaka limfatycznego, białaczka megakariocytowa itp. Mają różne stopnie powiększenia śledziony Są jednak niezwykle rzadkie, więc wybierz kilka z nich w następujący sposób.
A. Erytroleukemia (erytroleoleemia): ostra lub przewlekła choroba proliferacyjna tkanki erytrocytarnej, która może ostatecznie przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową. Do cech klinicznych należą postępująca niedokrwistość z gorączką, krwotokiem, powiększeniem wątroby i naczyń krwionośnych. Istnieją różne stadia niedojrzałych czerwonych krwinek i niedojrzałych granulocytów, głównie pierwotne czerwone i wczesne czerwone krwinki, i występują nieprawidłowe morfologiczne, nukleoplazmatyczne zaburzenia rozwoju, często z jądrem wielolistnym, młode czerwone krwinki są gigantyczne i młode, a dojrzałe czerwone krwinki różnią się rozmiarem. Jeśli barwienie jest zbyt głębokie lub normalne, płytki krwi mogą również zostać zdeformowane. Szpik kostny pokazuje, że układ czerwonych krwinek i układ granulocytów rozmnażają się w tym samym czasie, ale układ czerwonych krwinek namnaża się oczywiście. Zarodkowane czerwone krwinki są głównie młode czerwone, młode czerwone są młode, a czerwone krwinki są> 50%. Zarodkowane czerwone krwinki są megaloblastyczne i zniekształcone, z dojrzałą stagnacją, a granulki żelaza w pierścieniu (takie jak larwy olbrzymich jąder czerwonych i wady rozwojowe nie są oczywiste, stosunek czerwonej granulki wynosi 1: 1 lub nawet odwrócony) ma wartość diagnostyczną. Niedojrzałe granulocyty układu granulocytów oczywiście rozmnażają się, przy czym dominujące granulocyty i promielocyty przeważają> 30%, a badanie histochemiczne wykazuje, że barwienie PAS erytrocytów jest w większości pozytywne. Neutrofilowa fosfataza alkaliczna jest często zmniejszona, co sprzyja diagnozie tej choroby Niedokrwistość tej choroby nie jest skuteczna w leczeniu żelaza, witaminy B12 i kortykosteroidów.
B. Białaczka włochatokomórkowa: złośliwa choroba proliferacyjna siateczki limfatycznej, zgłoszona w innych krajach, stanowiła 2–3% zapadalności na białaczkę zgłoszoną w ostatnich latach w kraju, choroba występuje częściej u mężczyzn, mężczyzn i kobiet Stosunek wynosi 6: 1. Większość przypadków jest podstępna, a głównymi objawami klinicznymi są niedokrwistość, zmęczenie, utrata masy ciała, gorączka, krwawienie na skórze i błonach śluzowych, dyskomfort żeber w lewym sezonie, objawy znacznego obrzęku śledziony i często brak obrzęku węzłów chłonnych. Lub tylko łagodny obrzęk, badanie laboratoryjne liczby krwinek czerwonych we krwi obwodowej, liczby białych krwinek, zmniejszenia liczby płytek krwi, dodatniej niedokrwistości pigmentu z dodatnimi komórkami, rozmaz krwi obwodowej wykazał nieprawidłowe komórki jednojądrzaste i charakterystyczne komórki włosów, typowe włosy Komórki mają nieregularne, smukłe wypukłości, takie jak włosy, które zostały nazwane po nich. W cytoplazmie komórki można zaobserwować kompleks lamellarny rybosomu lub wakuolę oraz barwioną tkankowo peroksydazę komórek włosów, czerń Sudanu, zasady W niektórych przypadkach fosfataza była ujemna, w niektórych przypadkach barwienie glikogenu w komórkach włosów było dodatnie, kwaśna fosfataza była dodatnia i nie była hamowana przez kwas L-winowy (limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi mogą być Hamowanie kwasu L-winowego), typowe przypadki badania rozmazu szpiku kostnego charakterystycznych komórek włosów mogą stanowić od 50% do 80% liczby klasyfikacji komórek, ale nakłucie szpiku kostnego jest często suche, biopsja szpiku kostnego może być widoczna dużo infiltracji komórek włosów, śledziony, wątroby, patologii węzłów chłonnych Badanie widocznego naciekania komórek włosów w celu utworzenia zmian guzków nowotworowych, diagnoza oparta głównie na objawach klinicznych, objawach i krwi obwodowej, szpiku kostnym lub innych narządach w celu wykrycia komórek włosów, choroba jest przewlekła, rokowanie jest złe, nie ma skutecznej terapii, pojedyncza lub W połączeniu z chemioterapią promieniowanie rentgenowskie śledziony nie jest oczywiste, leczenie prednizonem ma pewien efekt, ale nie można go utrzymać, któremu towarzyszy nadczynność tarczycy śledziony po splenektomii może znacznie złagodzić ten stan.
C. Białaczka megakariocytowa: Można ją podzielić na typ ostry i przewlekły, typ przewlekły jest bardziej powszechny, cechy kliniczne obejmują postępującą niedokrwistość, znaczną hepatosplenomegalię, powiększenie węzłów chłonnych może nie być oczywiste, często zakrzepica i krwotok Tendencja, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek we krwi obwodowej, widoczne niedojrzałe czerwone krwinki, zwiększenie liczby płytek krwi, do milionów, i nieprawidłowe płytki krwi, mogą nawet znaleźć naiwne megakariocyty, można zwiększyć całkowitą liczbę białych krwinek, zwiększyć klasyfikację granulocytów obojętnochłonnych, widoczne niedojrzałe granulocyty, krwawienie Wydłużony czas, szpik kostny, wątroba, śledziona, rozmaz przebadania węzłów chłonnych wykazał, że megakariocyty znacznie przerost, można zdiagnozować, choroba występuje głównie jako atypowe megakariocyty, prototypowe megakariocyty są powszechne, małe ciała komórkowe, jądra niepodatkowe podział, W środku są wszystkie ślady lub dwie fazy, a jądro jest widoczne.
D. Białaczka bazofile komórek tkanek: znana również jako białaczka komórek tucznych, klinicznie bardzo rzadka, opis przypadku z pierwszego stowarzyszonego szpitala Uniwersytetu Medycznego Zachodnich Chin, choroba ma cechy białaczki, mianowicie niedokrwistość, krwotok, gorączka, Ból szkieletowy, powiększenie wątroby i śledziony, w niektórych przypadkach pokrzywka pigmentowana, zwiększenie liczby białych krwinek we krwi obwodowej, bazofile tkanek mogą stanowić od 10% do 81%, komórki wrzecionowate, długoogoniaste lub nieregularne, wypełnione cytoplazmatą Ciemnoniebieskie bazofilne cząstki o jednolitym okrągłym kształcie, bez obwodowych komórek krwi (lub tylko niewielka liczba niedojrzałych komórek, płytki krwi mogą zostać zmniejszone, liczba krwinek czerwonych i hemoglobina są nieznacznie zmniejszone, bazofile tkanki szpiku kostnego są oczywiście namnażane, co stanowi 18% do 85%, Bazofile są nieznacznie zwiększone, a niedojrzałe granulocyty nie są zwiększone. Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od morfologicznych i specjalnych zmian histochemicznych. Bazofile (komórki tuczne) w szpiku kostnym są ułożone w stosy lub rozproszone, a morfologia jest zróżnicowana. Zawiera cząsteczki bazofilowe, wybarwienie peroksydazy i czerni Sudanu B jest ujemne, natomiast wybarwienie glikogenu jest dodatnie i nie jest trawione przez amylazę, można je odróżnić od bazofili, węzłów chłonnych wątrobowo-śledzionowych Biopsji potwierdziło wszystkie organy i tkanki infiltracja granulocytów zasadochłonnych może diagnozy choroby.
E. Białaczka z komórek plazmatycznych: bardzo rzadka u dzieci, jest to choroba proliferacyjna komórek plazmatycznych, której patogeneza może przybierać dwie formy: jedna to białaczka we wczesnym stadium choroby, a druga to szpik kostny. Początek guza, później przekształcony w białaczkę komórek plazmatycznych, badanie laboratoryjne leukocytów krwi obwodowej powyżej 10 × 109 / L, liczba komórek plazmatycznych może stanowić ponad 20%, krwinki czerwone i małopłytkowość, hiperplazja szpiku kostnego jest aktywna lub bardzo aktywna, nieprawidłowe komórki plazmatyczne mogą stanowić 90%, około 50% filmów rentgenowskich wykazało zmiany kości, ukazujące rozlane luźne kości, zjawisko osteolityczne lub złamania patologiczne. Efekt chemioterapii tej choroby jest zły, rokowanie jest złe, a średni czas trwania choroby wynosi 4-8 miesięcy.
F. Białaczka z komórek mięsaka limfatycznego: Najczęściej występuje w końcowym stadium mięsaka limfatycznego i po radioterapii, częstość występowania wynosi 20%, z czego 13% najczęściej obserwuje się u dzieci, a punktem diagnostycznym jest bezbolesne stopniowe powiększanie węzłów chłonnych. Później objawy kliniczne ostrej białaczki, którym często towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, duża liczba prymitywnych i niedojrzałych limfocytów w krwi obwodowej i szpiku kostnym, skrawki limfoidalne lub odciski mogą być widoczne w dużej liczbie komórek mięsaka limfatycznego, przyczyną jest późny mięsak limfatyczny, staw Chemioterapia może tymczasowo złagodzić stan, łatwo się nawraca, a rokowanie jest bardzo złe.
6 chłoniak złośliwy (chłoniak złośliwy): często towarzyszy mu nieregularna okresowa gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i różne stopnie powiększenia wątroby i śledziony, z czego około 50% ziarniniak choroby Hodgkina ma śledzionę, chłoniak grudkowy Nowotwory często mają również powiększenie śledziony. Choroba Hodgkina ma czasami znaczącą postać śledziony, a śledziona może być bardzo obrzęknięta bez powierzchownego powiększenia węzłów chłonnych.
7 złośliwa histiocytoza: około 90% przypadków ma powiększenie śledziony i gwałtownie wzrasta, ale jest też kilku pacjentów z wątrobą, a węzły chłonne śledziony nie są duże.
8 rodzinna eozynofilia: bardzo rzadko, objawy kliniczne gorączki, powiększenie wątroby i śledziony, zwiększenie globuliny w surowicy, liczba eozynofilów we krwi obwodowej jest często powyżej 50 × 109 / l, szpik kostny Zwiększyła się także liczba eozynofili.
9 idiopatyczny zespół eozynofilii (idiopatyczny zespół eozynofilii): autosomalna dominująca choroba dziedziczna, wiek wystąpienia wynosi od 20 do 40 lat, dzieci również zgłaszały, wczesne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, gigantyczne serce Głównym objawem klinicznym jest głównie niedomykalność zastawki mitralnej, gorączka, powiększenie wątroby i śledziony, eozynofilia we krwi obwodowej i szpiku kostnym.
10 pierwotna makroglobulinemia (pierwotna makroglobulinemia): rzadko, jest chorobą limfoplazmatyczną, przyczyna jest nieznana, osoby starsze to więcej, więcej mężczyzn niż kobiet, może mieć utratę masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość, powtarzające się infekcje itp., Wątroba Limfadenopatia śledziony, rozrost tkanki limfatycznej, zwłaszcza złośliwy rozrost komórek plazmatycznych, duża liczba monoklonalnych IgM w surowicy, makroglobulinemia może powodować lepkość krwi, prowadząc do niewydolności serca, wpływając na ukrwienie głównych narządów, choroba ma złe rokowanie Śmierć w ciągu kilku miesięcy lub kilku lat, stosowanie separacji osocza może zmniejszyć lepkość krwi, penicylamina może rozkładać makroglobulinę, tymczasowo łagodzić objawy, w ostatnich latach zalecać stosowanie chlorambucilu (guzyny) i cyklofosfamidu Leczenie
Zbadać
Splenomegalia dziecięca
Rutyna krwi
(1) infekcja bakteryjna: zwiększona liczba leukocytów we krwi obwodowej i liczba neutrofili, co sugeruje infekcję bakteryjną.
(2) Mononukleoza zakaźna: całkowita liczba białych krwinek jest nieznacznie zwiększona lub normalna, liczba limfocytów wzrasta, a ponad 10% atypowych limfocytów sugeruje mononukleozę zakaźną.
(3) Schistosomatoza i rzeżączka: Klasyfikację eozynofili i wzrost bezwzględnej liczby eozynofilów można znaleźć w schistosomatozie i rzeżączce.
(4) Białaczka: nieprawidłowe zwiększenie liczby białych krwinek i pojawienie się pierwotnych komórek naiwnych, co sugeruje białaczkę.
(5) Całkowita liczba białych krwinek jest zmniejszona: więcej uwagi na dur brzuszny, malarię, kala-azar, białaczkę nieleukocytarną, histoplazmozę.
(6) złośliwa histiocytoza, hipersplenizm: dwufazowe lub wielofazowe zmniejszenie liczby krwinek obwodowych z powiększeniem śledziony, co sugeruje złośliwą histiocytozę, hipersplenizm i tak dalej.
(7) Malaria: stwierdzono, że rozmazy krwi obwodowej zawierają pasożyty malarii i zdiagnozowano malarię.
(8) Mukopolisacharydoza: powiększenie śledziony, neutrofile krwi obwodowej lub szpiku kostnego, patrz cząsteczki mukopolisacharydu są często mukopolisacharydozą.
2. Badanie hematologiczne hemolizy najpierw określa, czy występuje hemoliza: retikulocyty, badanie szpiku kostnego itp., A następnie określa przyczynę hemolizy, ogólnie test Coombsa pozytywny na wrodzony; test Coombsa negatywny dla wrodzonego, a następnie wykonać błonę erytrocytową, krwinki czerwone Enzym, badanie związane z hemoglobiną.
3. Badanie moczu z żółcią dodatnie, hemoglobinuria dodatnie i wynik testu Rous dodatni w diagnostyce niedokrwistości hemolitycznej, bilirubina w moczu dodatnia, żółć dodatnia w moczu, sugerująca wirusowe zapalenie wątroby wywołane powiększeniem śledziony, lepkość moczu Badanie polisacharydów pomaga w rozpoznaniu mukopolisacharydozy, a komórki złuszczające mocz można znaleźć w diagnozie zakażenia wirusem cytomegalii.
4. Badanie jaj kałowych i obrzęku może pomóc w diagnozowaniu pasożytów, takich jak przywry wątrobowe i schistosomatoza.
5. Badanie szpiku kostnego, takie jak rozmaz szpiku kostnego, wykazało, że duża liczba niedojrzałych komórek, nieprawidłowe komórki tkanek i komórki limfatyczne przyczyniają się do diagnozy białaczki, złośliwej histiocytozy, złośliwego chłoniaka, rozmazu szpiku kostnego, aby zobaczyć ciało Plasmodium i Lido Może być zdiagnozowana jako malaria i kala-azar, badanie szpiku kostnego może być wykorzystane do zdiagnozowania pierwotnej plamicy małopłytkowej, niewydolność nakłucia mnogiego szpiku kostnego powinna uwzględniać zwłóknienie szpiku kostnego i powinna być kolejną biopsją szpiku kostnego.
6. Testy czynności wątroby w celu ustalenia, czy powiększenie śledziony jest związane z chorobą wątroby.
7. Badanie etiologiczne i immunologiczne Krew, szpik kostny, mocz, hodowle kału przyczyniają się do posocznicy, duru brzusznego, diagnozy infekcyjnego zapalenia wsierdzia, testu przerostu, testu agrofutynacji heterofilnej, testu dopełniacza kalibazarowego itp. Co ważne, pacjentów z chorobą tkanki łącznej można zmierzyć za pomocą czynnika reumatoidalnego, komórek tocznia, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał anty-DNA.
8. Przebicie i biopsja
(1) nakłucie węzłów chłonnych, biopsja, druk: pomoc chłoniak, złośliwa histiocytoza, chłoniak z przerzutami, immunoblastyczna limfadenopatia, rozrost węzłów chłonnych olbrzymich, choroba niedoboru odporności i podostre martwicze zapalenie węzłów chłonnych Diagnoza choroby
(2) Biopsja wątroby: pomoc w rozpoznaniu przewlekłego zapalenia wątroby, powiększenia śledziony spowodowanego marskością wrotną, stłuszczenia wątroby, metabolizmu glikogenu, wątrobiaka, marskości wątroby, mukopolisacharydu wywołanego przez mukopolisacharyd Duża identyfikacja.
(3) Badanie nakłucia śledziony: ryzyko jest duże, zwłaszcza znaczna powiększenie śledziony, z powodu rozrostu tkanki włóknistej, tekstura staje się twarda i łamliwa, łatwa do pęknięcia i krwotoku, więc nie jest łatwa w użyciu, nie jest powszechnie stosowana u dzieci, w przypadku podejrzenia ropnia śledziony Można go zdiagnozować poprzez nakłucie śledziony i ropę, można wykonać nakłucie śledziony w celu uzyskania żywej tkanki lub badania rozmazu w celu uzyskania przyczyny diagnozy choroby, po chirurgicznej laparotomii, laparoskopii lub śledzionie, można przeprowadzić badanie patologiczne, aby zapewnić podstawę do diagnozy. .
9. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej i kości Badanie rentgenowskie objawów oddechowych może obejmować radiogramy klatki piersiowej, takie jak gruźlica prosów, radiogramy czaszki na głowie, aby pomóc w diagnozowaniu toksoplazmozy i choroby inkluzji olbrzymich komórek, zdjęcie kości Tabletki przyczyniają się do diagnozy ziarniniaka eozynofilowego, a film RTG głowy ujawnia defekt wskazujący na histiocytozę Langhansa.
10. Mączka barowa przełyku, badanie pirograficzne przełyku Mączka barowo-żołądkowo-jelitowa może obserwować żylaki przełyku, aby zrozumieć obecność lub brak nadciśnienia wrotnego, badanie mączki barowo-żołądkowej, pyelografia może pomóc w identyfikacji charakteru mas brzusznych.
11. Flebografia portalu śledzionowego może pomóc zrozumieć, czy żyła śledzionowa jest zdeformowana, niedrożność żyły śledzionowej, i pomóc w diagnozowaniu zastoinowej powiększenia śledziony.
12. Scyntygrafia śledziony metodą skanowania radionuklidowego Zastosowanie zastrzyku koloidu indowego 99mTc lub 113In po skanowaniu śledziony pomaga oszacować rozmiar i morfologię śledziony, płytki krwi lub czerwone krwinki oznaczone 51Cr są wstrzykiwane do organizmu po skanowaniu powierzchni ciała, a ilość 51Cr w obszarze śledziony jest większa niż w wątrobie 2 ~ 3 razy, co sugeruje nadmierne zniszczenie płytek krwi lub czerwonych krwinek, może dostarczyć wskazań do splenektomii.
13. Badanie ultrasonograficzne Badanie ultrasonograficzne śledziony może być wykorzystane do określenia wielkości, lokalizacji i charakteru śledziony, w celu ustalenia, czy masą jest śledziona, a jednocześnie badanie ultrasonograficzne jest cenne dla zbadania wielkości śledziony i poziomu płynu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza śledziony u dzieci
Przede wszystkim powinno być jasne, czy śledziona jest spuchnięta, stopień obrzęku, twardość, powierzchnia jest gładka, a następnie połączona z wywiadem medycznym, innymi oznakami układu i niezbędnymi badaniami laboratoryjnymi.
1. Historia i objawy kliniczne
(1) wiek początku i wywiad rodzinny: wrodzona niedokrwistość hemolityczna, wczesny początek, często wywiad rodzinny, różne choroby mają różny wiek początku, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka występuje częściej u niemowląt.
(2) Historia kontaktu z chorobami zakaźnymi i historia epidemiologiczna: Większość pacjentów ze schistosomatozą pochodzi z obszarów endemicznych schistosomatozy, z historią narażenia na wodę, malarię, czarną gorączkę często ma charakter endemiczny, wirusowe zapalenie wątroby, a gruźlica często ma historię narażenia.
(3) Początek i przebieg choroby: bakteryjna, wirusowa, ostra zakaźna splenomegalia, szybszy początek, splenomegalia może być długa lub krótka, a splenomegasis hematologiczny jest długi.
(4) Objawy towarzyszące:
1 z gorączką: powiększenie śledziony z gorączką i spontanicznym bólem lub tkliwością spowodowaną infekcją, często występującą w ogólnoustrojowych chorobach zakaźnych, takich jak posocznica, zapalenie śledziony, ropień śledziony, kala-azar, przewlekła malaria i glistnica, śledziona Powiększenie węzłów chłonnych i gorączka, spowodowane głównie infekcją wirusową, takie jak dzieci z ostrą wysypką, różyczką, chore dzieci z limfadenopatią, wyraźna gorączka, sporadyczne powiększenie śledziony, powiększenie śledziony z gorączką i brakiem dowodów, powinny rozważyć nowotwory złośliwe Możliwe
2 z niedokrwistością, żółtaczką: głównie niedokrwistość hemolityczna, śledziona i węzły chłonne z gorączką, wątrobą, niedokrwistością, tendencją do krwawień głównie z powodu białaczki, złośliwej histiocytozy lub zaawansowanego chłoniaka.
3 z krwawieniem z przewodu pokarmowego: uważane za zastoinową powiększenie śledziony.
4 ból w wątrobie i śledzionie: ból w wątrobie i śledzionie ma pewną wartość diagnostyczną, ból wątroby wskazuje na zapalenie śródwątrobowe, ostre przekrwienie lub nowotwór złośliwy, ból w śledzionie to głównie zatorowość śledziony, zapalenie śledziony, wrodzone zaburzenia metaboliczne Brak bólu w wątrobie i śledzionie.
5 innych towarzyszących objawów: wiedzieć, czy występują objawy ze strony układu moczowego, takie jak mocz lub krwiomocz, któremu towarzyszą objawy neurologiczne i upośledzenie umysłowe.
Krótko mówiąc, śledziona jest często składnikiem choroby ogólnoustrojowej, więc wywiad medyczny powinien być wyczerpujący.
2. Badanie fizykalne
(1) Badanie śledziony: należy zwrócić uwagę na teksturę śledziony, gładkość powierzchni, lokalizację śledziony, czy jest ona tkliwa, a także zwrócić uwagę na identyfikację śledziony. Powiększenie śledziony można podzielić na 3 stopnie w zależności od wielkości.
1 łagodny obrzęk: dolna krawędź śledziony dotknęła się po głębokim wdechu (lub) poniżej 3 cm poniżej linii środkowej obojczyka.
2 umiarkowany obrzęk: śledziona znajduje się więcej niż 3 cm poniżej marginesu żeńskiego. Śledziona umiarkowana występuje głównie w ostrej białaczce, różnych wrodzonych przewlekłych niedokrwistości hemolitycznej, chłoniaku złośliwym i tym podobnych.
3 ciężki obrzęk (mega śledziona): powiększenie śledziony przekracza pępowinę, nawet do jamy miednicy, często w zaawansowanej schistosomatozie, przewlekłej malarii, przewlekłej białaczce szpikowej, zastoinowej śledziony, policytemii, zwłóknieniu szpiku, Choroba Gauchera, dziedziczna sferocytoza, zespół talasemii, zespół Jacquesa itp.
(2) Zwróć uwagę na objawy chorób związanych z powiększeniem śledziony: sprawdź żółtaczkę, niedokrwistość, punkty krwawienia, obrzęk węzłów chłonnych, powiększenie wątroby, przędziorków, oznaki dłoni i marskości wątroby, obecność lub brak obrzęku żylnego ściany brzucha, obecność lub brak W przypadku podejrzenia, że występuje nowotwór, wodobrzusze i obrzęki obu kończyn dolnych należy sprawdzić pod kątem innych mas brzusznych, jednocześnie nie należy pomijać badania serca, płuc i układu nerwowego.
