Pediatryczny guz chromochłonny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guza chromochłonnego u dzieci Guz chromochłonny (guz chromochłonny) pochodzi z rdzenia nadnerczy, zwojów współczulnych, zwojów przywspółczulnych lub innych części tkanki guzowatej, więc może występować od szyjnego łańcucha współczulnego do miednicy, komórki te wytwarzają wazoaktywne aminy . Adrenalina jest wytwarzana tylko w rdzeniu nadnerczy i tkankach aorty (narządów Zuckerkandl), podczas gdy noradrenalina jest wytwarzana w guzach łańcucha współczulnego. Większość dzieci z guzem chromochłonnym operuje około 4 do 6 cm, a powierzchnia cięcia jest Brązowo żółty do jasnobrązowego, całkowicie otoczony ściśniętą normalną tkanką nadnerczy, z obszarami krwotoku lub torbielowatej martwicy. Badanie mikroskopowe jest trudne do zidentyfikowania jako łagodne lub złośliwe, głównie na podstawie klinicznej, jeśli występuje nawrót lub przerzuty, uważa się je za złośliwe, rzadko złośliwe u dzieci, ale więcej zmian nadnerczy niż u dorosłych, co stanowi około 30%, części wspólne To rozwidlenie aorty i aorty. Większość zgonów nastąpiła podczas operacji i bezpośrednio po niej, ponieważ nie znaleziono drugiego guza. Inną cechą guzów chromochłonnych u dzieci jest to, że występuje więcej rodzinnych guzów dziedzicznych i mnogich endokrynnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca, krwiomocz
Patogen
Przyczyny guz chromochłonny u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest wciąż niejasna i jest bezpośrednio związana z rozwojem i wzrostem komórek neuroektodermalnych. Niektóre guzy chromochłonne są związane z czynnikami genetycznymi i często towarzyszą im inne choroby, takie jak liczne guzy endokrynologiczne, liczne nerwiakowłókniaki i miażdżyca. , Zespół Sturge-Webera, choroba von Hippel-Lindau itp.
(dwa) patogeneza
Guz chromochłonny jest przeważnie łagodny, przeważnie pojedynczy lub wielokrotny, guz jest okrągły lub owalny, powierzchnia jest gładka, jest kompletna kapsułka, otaczające naczynia krwionośne są bogate, średnica wynosi zwykle 2 ~ 6 cm, a waga jest większa niż 100 g. Jednakże, jeśli jest duża objętość, komórki nowotworowe są duże pod mikroskopem, kształt jest nieregularny, granulki są więcej granulek i mogą być zabarwione dichromianem. Guz chromochłonny jest dobry, a morfologii złośliwej nie można zidentyfikować. Można go zdiagnozować jako złośliwy przez rozległe naciekanie sąsiednich narządów lub tkanek i przerzuty w narządach i tkankach, które normalnie są wolne od komórek chromafinowych.
Zapobieganie
Profilaktyka guzów chromochłonnych u dzieci
Przyczyna choroby jest nadal niejasna. Zrozumienie czynników ryzyka nowotworów i sformułowanie odpowiednich strategii zapobiegania i leczenia może zmniejszyć ryzyko nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły się formować w ciele, mogą pomóc ciału poprawić odporność. Siła, te strategie są następujące:
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących): Pomoże nam to uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
2. Poprawić odporność organizmu na nowotwory: Może pomóc wzmocnić i wzmocnić układ odpornościowy organizmu i raka.
(1) Unikaj szkodliwych substancji: Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed wystąpieniem choroby. Około 80% nowotworów złośliwych można zapobiec poprzez proste zmiany stylu życia. Zapobieganie nowotworom i prace terapeutyczne, przed którymi obecnie stoimy, powinny być pierwszym celem i Popraw czynniki ściśle związane z naszym życiem, takie jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i odchudzanie Każdy, kto postępuje zgodnie z tym prostym, rozsądnym stylem życia, może często zmniejszyć ryzyko zachorowania na raka.
(2) Promuj odporność organizmu: Najważniejszą rzeczą w celu poprawy funkcjonowania układu odpornościowego jest: dieta, ćwiczenia i zdrowy tryb życia, utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i odpowiednie ćwiczenia fizyczne mogą maksymalnie usprawnić układ odpornościowy organizmu w celu zapobiegania Korzystne jest również posiadanie guzów i zapobieganie innym chorobom.
Powikłanie
Powikłania guzów chromochłonnych u dzieci Powikłania, zastoinowa niewydolność serca, krwiomocz
Może powodować upośledzenie wzroku, drgawki lub choroby psychiczne, polidypsję, wielomocz, nadciśnieniową chorobę serca i zastoinową niewydolność serca, hiperglikemię i cukrzycę, niewielką liczbę pacjentów z krwiomoczem, a często z wieloma nowotworami hormonalnymi, wieloma włóknami nerwowymi Guz, stwardnienie, zespół Sturge-Webera, choroba von Hippel-Lindau itp.
Objaw
Objawy guza chromochłonnego u dzieci Częste objawy Utrata nudności, ból brzucha, kołatanie serca, wielomocz, wysokie ciśnienie krwi, cukrzyca, krwiomocz, drgawki
Objawy kliniczne są spowodowane nadmierną adrenaliną i noradrenaliną w krążeniu krwi. Ze względu na różne wydzielanie obu hormonów objawy kliniczne każdego przypadku są również różne. Nadciśnienie tętnicze jest charakterystyczne dla tej choroby, która może wynosić nawet 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160 x 200/110 x 90 mmHg), ponad 90% to uporczywe nadciśnienie tętnicze, kilka to napadowe nadciśnienie (50% u osób dorosłych jest napadowe), a także epizody uporczywe i pękające. Rzadkie napady, stopniowe napady, niektóre od napadowych do uporczywych, którym towarzyszą bóle głowy, kołatanie serca, pocenie się, bladość, nudności, wymioty i bóle brzucha itp., Mogą być całkowicie złagodzone podczas odcinka, czasami z powodu Niektóre postawy, takie jak leżenie na boku lub zginanie ciała, lub naciskanie brzucha lub okolicy nerek, powodują wysokie ciśnienie krwi, jednak dzieci często hospitalizują z objawami neurologicznymi, takimi jak ból głowy, zaburzenia widzenia, drgawki lub choroby psychiczne, czasami błędnie rozpoznawane jako guzy mózgu, Występują również objawy utraty wagi i wielomocz, wielomocz, wielomocz, wielomocz może być spowodowany dużym poceniem się, a ponieważ katecholaminy mają działanie hamujące wazopresynę, utrzymujące się wysokie ciśnienie krwi powoduje przerost serca. Ma oczywisty przerost lewej komory serca, co prowadzi do nadciśnieniowej choroby serca i zastoinowej niewydolności serca. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, krwotok i mały skurcz tętnic w dnie dna. Stopy mają tendencję do wzrostu, a zaburzenia metaboliczne są szczególnie wyraźne w guzach wydzielających adrenalinę.
W pęcherzu występuje niewielka liczba guzów chromochłonnych. Guz często nie jest zbyt duży. Znajduje się w warstwie mięśniowej i jest pokryty prawidłową błoną śluzową pęcherza. Objawami klinicznymi są objawy wysokiego ciśnienia krwi i innych katecholamin, gdy pęcherz jest napompowany lub oddaje mocz. Pacjent ma krwiomocz.
Zbadać
Badanie guza chromochłonnego u dzieci
1.24h mocz katecholaminy (CA) i oznaczanie metabolitu
3 Kwas metoksy-4-hydroksymandelilowy (VMA) jest końcowym metabolitem katecholaminy Normalna wartość jest różna w każdym laboratorium, na ogół 11 ~ 35 μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), pacjenci z guzem chromochłonnym są znacznie podwyższone, wysokie Ciśnienie tętnicze może być ponad 2 razy większe niż w przypadku ataku .. U zdrowych osób wydalanie noradrenaliny (NE) wynosi <885 nmoli / 24h, a adrenaliny (E) <273 nmoli / 24 godzin. Zjawisko guzów chromochłonnych może zostać znacznie zwiększone, gdy wystąpią epizody nadciśnienia. Ponad 2 razy ma wartość diagnostyczną, a 3-metoksynorepinefryna również znacznie wzrasta.
2. Oznaczanie CA we krwi
U pacjentów z guzem chromochłonnym wzrost CA jest bardziej powszechny w NE, a następnie NE i E, a podwyższony CA w osoczu w pozycji spoczynkowej ma wartość diagnostyczną.
3. metoksynorepinefryna
Czułość i swoistość, złośliwy guz chromochłonny z przerzutami, katecholaminy w osoczu mogą być prawidłowe, ale metoksynorepinefryna jest często podwyższona.
4. Eksperyment narkotykowy
Eksperymenty z lekami obejmują eksperymenty wzbudzania i eksperymenty blokowe Ze względu na rozwój różnych metod kontroli, a eksperymenty wzbudzania wiążą się z pewnym ryzykiem, obecnie są rzadko stosowane.
(1) Eksperyment wzbudzenia: odpowiedni dla okresu bez napadu ciśnienia krwi poniżej 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), dożylnego wstrzyknięcia fosforanu histaminy 0,03 ～ 0,14 mg, dożylnego glukagonu 0,5 ～ 1 mg lub tyraminy 1 mg Jeśli ciśnienie krwi wzrośnie powyżej 8/5 kPa (60/40 mmHg), jest ono dodatnie. Eksperyment ten wiąże się z pewnym ryzykiem. Przygotuj wcześniej benzyl oksazolinę na wypadek wysokiego ciśnienia krwi.
(2) Test blokujący: Nadaje się do ciśnienia krwi 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mmHg) lub wyższego, po dożylnym wstrzyknięciu benzylowej oksazoliny 5 mg, ciśnienie krwi spada powyżej 4,7 / 3,3 kPa w ciągu 3 ~ 5 min (35 / 25 mmHg) było dodatnie, a do hamowania hamowania katecholamin w osoczu zastosowano również test hamowania klonidyny.
5. Badanie obrazowe
(1) Badanie ultrasonograficzne w trybie B: rozpoznanie guzów nadnerczy jest dokładniejsze, ale guzy poza nadnerczem nie są dobre.
(2) TK i MRI: Dokładność diagnozy TK guzów nadnerczy wynosi ponad 90% MRI i TK są podobne i korzystne jest znalezienie guza chromochłonnego i wielu guzów poza nadnerczem.
(3) Scyntygrafia 131I-meta-jodo-benzyloguanidyna (131I-MIBG): może być stosowana do obrazowania przerzutów guzów chromochłonnych i złośliwych guzów chromochłonnych, zarówno lokalizacji, jak i jakościowej Dokładny i czuły wskaźnik dokładności wynosi ponad 90%.
Diagnoza
Diagnoza i rozpoznanie guza chromochłonnego u dzieci
Diagnoza
Dzieci z nadciśnieniem tętniczym oprócz wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego muszą być stosowane do rutynowego badania moczu, hodowli moczu, kreatyniny w surowicy, oznaczania azotu mocznikowego i urografii dożylnej, najczęściej stosowanym testem metabolizmu katecholaminy jest pomiar VMA, jeśli nieprawidłowe wyniki powinny uwzględniać guz chromochłonny, Najważniejsze testy pozycjonujące to USG jamy brzusznej i CT.
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od nadciśnienia pierwotnego i nadciśnienia nerkowego występują bóle głowy, zaburzenia widzenia, drgawki i guzy mózgu.
Diagnozę różnicową guzów chromochłonnych należy również odróżnić od niektórych chorób o współczulnej nadpobudliwości i / lub wysokim statusie metabolicznym:
1. Choroba wieńcowa dusznica bolesna;
2. Niepokój spowodowany innymi przyczynami;
3. Niestabilne nadciśnienie samoistne;
4. Choroby z napadowym nadciśnieniem, takie jak guzy mózgu;
5. Zespół menopauzy;
6. Nadczynność tarczycy.
