Cukrzyca nerkowa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do glikozurii nerkowej u dzieci Glukozuria nerkowa odnosi się do obecności cukrzycy w obecności prawidłowego lub niższego niż normalny progu glikemii nerkowej. Stężenie glukozy we krwi na czczo i tolerancja glukozy są prawidłowe, a różne wrodzone lub nabyte przyczyny (takie jak rodzinna cukrzyca nerek) Różne kwasice kanalików nerkowych itp.) Powodują uszkodzenie kanalików proksymalnych bliższych, powodując reabsorpcję kanalików nerkowych w glukozie, a wskaźnik filtracji kłębuszkowej jest nadal normalny, ze względu na obniżenie progu cukru nerkowego, glikozurię, której często towarzyszą aminokwasy, Zaburzenia wchłaniania zwrotnego, takie jak wodorowęglan i kwas moczowy. Jednak niektórych pacjentów z cukrzycą nerek można przekształcić w prawdziwą cukrzycę, która dzieli się na pierwotną glukozurię nerkową i wtórną glukozurię nerkową. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedożywienie, odwodnienie
Patogen
Cukrzycowa nerka dziecięca
(1) Przyczyny choroby
Pierwotna cukrzycowa nerka
Znana również jako rodzinna glukokosuria nerkowa (rodzinna glikokururia nadnerczy), głównie autosomalna recesywna choroba genetyczna, a niektóre z nich są dominującym dziedzictwem, klinicznie rzadkim.
(1) Typ A: To prawdziwa dysfunkcja kanalików nerkowych, która jest rzadka. Charakteryzuje się obniżeniem progu cukru nerkowego i maksymalnym tempem wchłaniania glukozy w kanalikach nerkowych. Nawet jeśli poziom cukru we krwi nie jest wysoki, absorpcja glukozy w kanalikach nerkowych jest niższa niż normalnie.
(2) Typ B: Jest tak, ponieważ funkcja reabsorpcji glukozy w poszczególnych nefronach jest zmniejszona, a poziom glukozy we krwi nie osiąga maksymalnej szybkości wchłaniania glukozy w kanalikach nerkowych.
2. Wtórna glikozuria nerkowa
Rzadziej może być wtórny do przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek, zespołu nerczycowego, szpiczaka mnogiego lub innych chorób nerek, takich jak uszkodzenie toksycznych substancji nerkowych, zespół Fanconiego.
(dwa) patogeneza
Normalne kanaliki nerkowe mają silny potencjał wchłaniania zwrotnego cukru. W warunkach fizjologicznych wydalanie glukozy z moczem jest bardzo niewielkie (<1,0 g / 24h). Rutynowe badanie kliniczne stężenia glukozy w moczu jest ujemne (2,22 mmol / l lub więcej), bez zakłóceń Gdy bierze się pod uwagę czynniki, zdolność nerek do resorpcji cukru zależy od liczby i pojemności nerkowego wektora reabsorpcji kanalikowych komórek nabłonkowych. Klinicznie często ma maksymalną kanaliczną reabsorpcję glukozy (MTG) i cukier nerkowy. Próg dwa wskaźniki mierzą reabsorpcję glukozy przez nerkę. MTG faktycznie odnosi się do całkowitej ilości glukozy z przesączania kłębuszkowego na jednostkę czasu (wskaźnik przesączania kłębuszkowego), gdy stężenie glukozy we krwi jest znacznie wyższe niż próg stężenia glukozy w nerkach. Z różnicy między szybkością wydalania glukozy z moczem (iloczyn stężenia cukru w moczu a objętością moczu), MTG jest iloczynem maksymalnej szybkości wchłaniania zwrotnego pojedynczego glikozydu rurkowego i całkowitej liczby nefronów. Dlatego na MTG wyraźnie wpływa całkowita liczba nefronów i poszczególnych funkcji kanalików.
Ponadto współczynnik reabsorpcji jonów sodu może być stosowany jako czynnik interferencyjny dla MTG. Normalny ludzki MTG wynosi 250-375 mg / min. Mężczyźni są wyżsi niż kobiety. Dzieci są takie same jak dorośli po korekcji powierzchni ciała, ale osoby starsze są niższe. Próg cukru nerkowego wynosi Odnosi się do początkowego stężenia glukozy we krwi, które może powodować cukrzycę po stopniowym wzroście poziomu cukru we krwi Wielkość progu cukru nerkowego jest nie tylko związana z funkcją równowagi kulki w pojedynczym nefronie, ale także ze spójnością progu absorpcji cukru w każdej jednostce nerkowej całej nerki. Ogólny próg cukru nerkowego faktycznie odzwierciedla próg cukru nerkowego tej części nefronu, która ma najgorsze ponowne wchłanianie funkcji cukru. Normalny próg cukru ludzkiego wynosi 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), a GFR wynosi 125 ml / min. W tej chwili obciążenie cukrem w filtracie wynosi: (160 ~ 190) mg / dl × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, ta wartość jest oczywiście mniejsza niż MTG, zjawisko to jest związane z następującymi czynnikami: cukrem i reabsorpcją Powinowactwo nośnika, heterogeniczność zdolności do wchłaniania zwrotnego jednostki nerkowej, zmniejszony stosunek pola powierzchni kanalika proksymalnego do pola błony filtracyjnej kłębuszkowej, nierównowaga kulki; zmniejszona liczba retortorów nerkowych dla transporterów wchłaniania zwrotnego glukozy lub zmienione powinowactwo Lub bariery gradientowe. Zmniejsza się akumulacja glukozy w różnych stężeniach komórek kanalików nerkowych; zmniejsza się przepuszczalność błony cewkowej dla glukozy, a ponadto hamowane jest również jelitowe wchłanianie glukozy.
Zapobieganie
Zapobieganie cukrzycy u dzieci
Nic nie wymaga zbyt dużej uwagi, głównie zapobieganie i szybkie wykrywanie szybkiego leczenia.
Powikłanie
Powikłania cukrzycy u dzieci Powikłania niedożywienie odwodnienie
Może być komplikowany przez odwodnienie i niedożywienie, hipoglikemię i tak dalej. Inne wtórne glikozurie nerkowe mogą mieć różne powikłania w zależności od pierwotnej choroby. Przypadki dzieciństwa mają również objawy hipoglikemii z powodu nadmiernego cukru w moczu, ale ogólnie nie zmieniają się w cukrzycę metaboliczną. W kilku przypadkach mogą występować więcej niż trzy objawy, takie jak polidypsja, wielomocz i więcej jedzenia. Cukier jest często kontynuowany, a ilość cukru w moczu wynosi ogólnie <30 g. / 24h, podczas gdy glikemia na czczo jest normalna, test tolerancji glukozy jest normalny, może wystąpić utrata glukozy w moczu ketoza, keton moczowy dodatni, łatwo błędnie zdiagnozowany jako cukrzyca, ale należy zauważyć, że glukozuria nerkowa może być wstępem do cukrzycy, w glukozurii nerkowej Na podstawie rozwoju prawdziwej cukrzycy.
Objaw
Objawy glukozurii nerkowej u dzieci Objawy często Cukromocz nerki Hipoglikemia na czczo Biegunka Odwodnienie Uszkodzenie nerek Nieprawidłowość apetytu
Zasadniczo bezobjawowa, czasami funkcjonalna hipoglikemia, najczęściej stwierdzana podczas rutynowych badań.
1. Pierwotna glukozuria nerkowa
Jest to genetyczne odwrócenie niedrożności kanalików nerkowych spowodowanej czynnikami genetycznymi Istnieją dwie choroby kliniczne: zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelitach i łagodna rodzinna nerka. Glukozuria), brak szczególnych objawów klinicznych pierwotnej glukozurii nerkowej, czasami stwierdzanych w badaniu moczu, glukoza na czczo jest normalna, test tolerancji glukozy jest również normalny, dzieci na ogół nie mają znaczącego wpływu na wzrost i rozwój, mogą być spowodowane kompensacyjną nadpobudliwością apetytu , dodane do utraty cukru w moczu.
(1) Zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelicie cienkim
Jest to wrodzona wada transportu galaktozy i glukozy w komórkach nabłonka jelita czczego i nerkowego, spowodowana głównie złym wchłanianiem jelitowym, wodnistą biegunką u dzieci pierwotnych, odwodnieniem i niedożywieniem. W kale można wykryć dużą ilość galaktozy. Gojenie, choroba nerek jest łagodna i występuje tylko u homozygotycznych zygot.
(2) łagodna rodzinna glikozuria nerkowa
W przypadku autosomalnych dominujących chorób dziedzicznych można go podzielić na dwa typy: typ A to obniżenie progu cukru nerkowego i MTG i może mieć zespół Fanconiego; typ B ma jedynie obniżenie progu cukru nerkowego i stopień cukrzycy W zależności od osoby, w najcięższych przypadkach prawie nie występuje wchłanianie glukozy w kanalikach nerkowych. Glukozuria nerkowa typu O jest najpoważniejszym stanem w typie A, a powyższe dwa wskaźniki różnią się u pacjentów z łagodnymi do umiarkowanych, dlatego nie jest konieczne W przypadku typu A i B firma Oemar po raz pierwszy zgłosiła przypadek glukozurii nerkowej typu O w 1987 r. Dzienne wydalanie glukozy z moczem wynosiło aż 136–160 g / 1,73 m2, a stężenie glukozy we krwi wynosiło 75–105 mg / dl (4,16). ~ 5,83 mmol / L), szybkość przesączania kłębuszkowego szybkości usuwania inuliny wynosiła 148-153 ml / (min. 1,73 m2), gdy stężenie glukozy we krwi utrzymywano na poziomie 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mmol / L), glukoza Szybkość klirensu wynosiła 112–160 ml / (min. 1,73 m2), a klirens cukru był prawie równy szybkości filtracji kłębuszkowej Po podaniu dożylnym glukozy stężenie glukozy we krwi wzrosło do 261–342 mg / dl (14,48 ～ 18,98 mmola / l). Szybkość klirensu glukozy we krwi pozostaje niezmieniona. Bagga jest równa innej glukozurii nerkowej typu O zgłoszonej w 1991 r. Młodszy brat członków rodziny jest ciężką nerką typu A. Mocz, macierz typu łagodnego cukrzycy nerek ojciec nerkowe reabsorpcji glukozy normalnie.
2. Wtórna glukozauria nerkowa
Wtórni pacjenci są głównie pierwotnymi objawami, częściej niż pierwotna glukozuria nerek, wtórna do przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek, szpiczaka mnogiego i innych organicznych uszkodzeń nerek, większość pacjentów z tężcem ma Glukozuria nerkowa, Rezaian poinformowała, że 63 z 63 pacjentów z prawidłowym poziomem glukozy we krwi miało glukozurię nerkową (52%). Wszyscy pacjenci zniknęli w okresie powrotu do pierwotnej postaci choroby. Innym częstym zjawiskiem klinicznym jest glukozuria nerkowa. Drexel i wsp. Stwierdzili, że 234 (66%) z 352 kobiet w ciąży miało zaburzenia czynności nerek z glukozą w moczu, a także stwierdzili, że mechanizm glukozurii nerkowej u kobiet w ciąży był taki sam jak w rodzinnej glukozurii nerkowej typu A, a MTC obniżyło się do normalnego poziomu. Około połowa, a próg cukru w nerkach również został znacznie obniżony. Chen i wsp. Stwierdzili, że wśród 17229 kobiet ciężarnych w samotności było 291 przypadków glukozurii nerkowej, z czego częstość występowania glukozurii nerkowej poza matką wynosiła 2,8%, a matczyny 1,1%. Istnieje znacząca różnica między tymi dwiema grupami: częstość przedwczesnego dojrzewania u pacjentów z utrzymującą się glukozurią nerek wynosi aż 25,0% Warto zauważyć, że kobietom z późną ciążą i porodem towarzyszą różne stopnie laktozurii, która jest zjawiskiem fizjologicznym i winogronem nerkowym. Istnieje jakościowa różnica w moczu, niektóre wtórne glukozurie nerkowe z innymi zaburzeniami czynności kanalików nerkowych, glukoza w moczu dodatnia, glukoza, mogą być nieznacznie zwiększone po posiłkach, dzienny poziom cukru w moczu <20 ~ 30 g; normalny lub niski poziom cukru we krwi; Krzywa tolerancji glukozy jest normalna i może mieć dodatni wywiad rodzinny; brak historii cukrzycy i chorób nerek.
Zbadać
Dziecięcy test na cukrzycę nerek
Test moczu
Wydalanie glukozy z moczem można znacznie zwiększyć.
2. Cukier we krwi
Stężenie glukozy na czczo było prawidłowe 75 ~ 105 mg / dl (4,16 ~ 5,83 mmola / l), test tolerancji glukozy jest również normalny.
3. Szybkość filtracji kłębuszkowej
Szybkość klirensu inuliny jest zwiększona, a nawet klirens cukru jest prawie równy szybkości filtracji kłębuszkowej.
4. badanie kału
Zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelicie cienkim W kale noworodków można wykryć dużą ilość galaktozy i wyleczyć karmienie fruktozą. Rutynowo wykonuje się USG B i badanie rentgenowskie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza glikozurii nerkowej u dzieci
Diagnoza
1. Diagnoza jakościowa
Po pierwsze, powinniśmy wykluczyć przepełnioną cukrzycę i glukozurię nieglukozową spowodowaną hiperglikemią, pozytywny wynik testu rezorcyny w moczu we fruktozie, pozytywny wynik w moczu chlorowodorku dihydroksytoluenu w moczu, laktozę w moczu, galaktozę w moczu i glukozyd mannozy Chromatografię papierową można określić.
2. Ocena ciężkości cukrzycy nerek
Zwykłą praktyką jest określanie ilości wydalania glukozy z moczem w ciągu 24 godzin. Gdy stężenie glukozy we krwi jest w stężeniu fizjologicznym, im więcej wydalania glukozy z moczem w ciągu 24 godzin, tym gorsze wchłanianie zwrotne cukru w cewkach nerkowych; ale na filtrację kłębuszkową wpływa również na ilość wydalania glukozy z moczem na jednostkę czasu. Wpływ nadmiernej częstości, więc w przypadku zaburzeń czynności nerek, 24-godzinne wydalanie glukozy z moczem nie może odzwierciedlać ciężkości glukozurii nerkowej, co jest bardziej rozsądnym sposobem określenia szybkości filtracji kłębuszkowej i szybkości klirensu glukozy, a następnie obliczenia klirensu glukozy Stosunek współczynnika do wskaźnika filtracji kłębuszkowej, im wyższy stosunek wskazuje, że funkcja reabsorpcji glukozy w kanalikach nerkowych jest gorsza, a stosunek do glukozurii nerkowej typu O jest bliski 1,0.
3. Przyczyna diagnozy cukrzycy nerek
Wtórna cukrzyca nerek, taka jak zespół Fanconiego, zespół Löwe i inne objawy kliniczne choroby nerek, cechy choroby podstawowej stanowią ważną podstawę do diagnozy klinicznej, pierwotnej nerki Zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy w jelicie cienkim w cukrzycy można również zdiagnozować na podstawie jego unikalnych objawów klinicznych Rozpoznanie łagodnej rodzinnej cukrzycy nerek jest ważne w badaniu historii rodziny.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od chorób nerek, takich jak cukrzyca, zespół Fanconiego, zespół Lowe'a i cukrzyca inna niż glukoza (glukozuria, fruktozuria, laktozuria, galaktozuria).
Nefropatia cukrzycowa
Jest to specyficzna zmiana stwardnienia kłębuszkowego na podstawie zaburzeń metabolizmu glukozy w cukrzycy Oprócz cech cukrzycy, takich jak wielomocz, polidypsja, polifagia, hiperglikemia, dodatni poziom glukozy w moczu i upośledzona tolerancja glukozy, ma również białko. Mocz, obrzęk, nadciśnienie i niewydolność nerek, złe rokowanie.
2. Cukrzyca steroidowa
Jest to spowodowane długotrwałym stosowaniem wtórnych zaburzeń metabolizmu glukozy indukowanych przez hormony kory nadnerczy (hiperglikemia, pacjenci z glikemią dróg moczowych) pogorszenia czynności nerek, zmniejszenia lub odstawienia kortykosteroidów, metabolizm glukozy wraca do normy, rokowanie jest związane z charakterem zmian patologicznych nerek Rozproszony typ nefropatii cukrzycowej jest bardziej podatny na rozwój mocznicy.
