niedokrwistość nerek u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcej niedokrwistości nerek Niedokrwistość nerkowa odnosi się do niedokrwistości spowodowanej różnymi czynnikami, takimi jak niewystarczająca produkcja erytropoetyny (EPO) lub toksycznych substancji w osoczu mocznicowym, które zakłócają produkcję i metabolizm czerwonych krwinek, chociaż ostatnie badania wykazały, że nerki i czerwone krwinki są ściśle uformowane. Powiązane, ale wciąż trwa debata na temat mechanizmu niedokrwistości nerek. Obecnie powszechnie uważa się, że niedokrwistość nerkowa jest spowodowana przez kombinację wielu czynników W ciężkiej chorobie nerek, gdy występuje azotemia, niedokrwistość jest połączona. Stopień niedokrwistości jest związany z azotemią. Zasadniczo, gdy szybkość filtracji kłębuszkowej zmniejsza się do 25% do 30% normalnej, pojawia się niedokrwistość. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zawroty głowy, niewydolność serca
Patogen
Przyczyny niedokrwistości nerek u dzieci
Przyczyna choroby:
Ze względu na zmniejszenie niewydolności nerek erytropoetyny, obecność substancji wytwarzających erytropoezę i skrócenie życia czerwonych krwinek w osoczu mocznicy.
Patogeneza:
Produkcja erytropoetyny jest zmniejszona w przewlekłych zaburzeniach czynności nerek.Wielka liczba badań wykazała, że u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek erytropoetyna w osoczu może jedynie utrzymać normalną dolną granicę, a czynność nerek jest prawidłowa. Erytropoetyna w osoczu pacjentów z niedokrwistością jest znacznie podwyższona, a stopień zmniejszenia erytropoetyny jest równoległy z zaburzeniem wydalania przez nerki. 10% erytropoetyny jest wytwarzane przez wątrobę, więc nawet jeśli w osoczu podwójnej nefrektomii nadal znajduje się niewielka ilość erytropoetyny, udowodniono również, że osocze mocznicowe ma działanie hamujące na komórki progenitorowe erytroidów.
Dlatego obecnie uważa się, że szpik kostny pacjentów z mocznicą traci kompensacyjną funkcję niedokrwistości, która jest związana ze spadkiem erytropoetyny i obecnością substancji hamujących erytrocyt w osoczu takich pacjentów, a oprócz zaburzeń mieloproliferacyjnych skrócenie życia czerwonych krwinek jest również przyczyną niedokrwistości. Jeśli normalne ludzkie czerwone krwinki zostaną utracone u pacjentów z mocznicą, skraca się również normalne życie czerwonych krwinek. I odwrotnie, czerwone krwinki u chorych z mocznicą są eksportowane do normalnych ludzi, a czerwone krwinki mają normalną długość życia. Nie zostało jeszcze udowodnione, które konkretne toksyny mogą to powodować. Hemoliza pacjentów, hemodializa i dializa otrzewnowa nie mogą złagodzić tego rodzaju hemolizy, mocznica może prowadzić do nieprawidłowej czynności płytek krwi, wtórnej utraty krwi w przewodzie pokarmowym i moczu, oprócz dializy krwi może również stracić niewielką ilość czerwonych krwinek Niedokrwistość, nadal występują zaburzenia wchłaniania żelaza lub zmniejszone spożycie żelaza i kwasu foliowego z powodu anoreksji, co prowadzi do niedokrwistości.
Zapobieganie
Zapobieganie anemii nerkowej u dzieci
Głównie, aby wykonywać dobrą pracę w edukacji zdrowotnej, rodzice powinni dostrzec niebezpieczeństwo choroby dla dzieci i znaczenie zapobiegania. Szczególne środki powinny obejmować wytyczne zdrowotne dla matek w ciąży, rozsądne karmienie po urodzeniu oraz kłaść nacisk na terminowe uzupełnianie pokarmów uzupełniających zawierających więcej żelaza, zwłaszcza pokarmów zwierzęcych, takich jak różne czerwone mięso i wątróbki, w celu leczenia chorób trawiennych i odżywiania. Niekorzystne i zakaźne choroby, wczesna profilaktyka żelaza u wcześniaków i płodów bliźniaczych oraz dbałość o dostarczanie dzieciom składników odżywczych w okresie rekonwalescencji.
Aktywnie zapobiegaj i leczyć różne pierwotne przyczyny CRF, takie jak przewlekłe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek itp .; ci, którzy rozwinęli uszkodzenie nerek, muszą aktywnie zapobiegać infekcji, kontrolować wysokie ciśnienie krwi, unikać leków nefrotoksycznych itp., Zwracając uwagę na rozsądną dietę i odpoczynek, Skutecznie zapobiegaj postępowi choroby i promuj powrót do zdrowia.
Powikłanie
Powikłania niedokrwistości nerek u dzieci Komplikacje, zawroty głowy, niewydolność serca
Ciężka niedokrwistość może być komplikowana przez powiększenie serca i kołatanie serca, zawroty głowy i tak dalej. Głównie z powodu różnych powikłań spowodowanych przewlekłą niewydolnością nerek, oprócz niedokrwistości, takich jak nadciśnienie, niewydolność serca, kardiomiopatia, woda, zaburzenia elektrolitowe i zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, choroby kości nerek, złamania, infekcje. Kiedy dzieci mają niedokrwistość, mogą płakać, martwić się, a nawet wpływać na rozwój umysłowy.
Objaw
Objawy niedokrwistości pediatrycznej typowe objawy zawroty głowy
Zasadniczo pacjenci z poziomami kreatyniny w surowicy większym niż 308 μmol / l (3,5 mg / dl) mogą być związani z niedokrwistością, stopień niedokrwistości między poszczególnymi osobami może być znacząco różny, ale każdy z nich ma bardziej stabilny stopień niedokrwistości, policystyczna nerka Niedokrwistość u pacjentów ze starzeniem jest lżejsza niż inne przyczyny niedokrwistości spowodowanej niewydolnością nerek, podobnie niewydolność nerek z nadciśnieniem, hematokryt jest wyższy niż normalne ciśnienie krwi, co może być spowodowane nadciśnieniem tętniczym, niedokrwieniem nerek i stymulacją resztkowego nefronu Powstaje więcej EPO, ponadto stopień niedokrwistości związanej z zespołem nerczycowym jest cięższy niż u pacjentów bez zespołu nerczycowego, co może być spowodowane dużą utratą białka, co powoduje zmniejszenie EPO, transferyny i niezbędnych aminokwasów oraz objawy kliniczne niedokrwistości z niewydolności nerek. Jest lżejszy niż inne rodzaje niedokrwistości, co może być spowodowane wzrostem 2,3-DPG w czerwonych krwinkach nerki, co zmniejsza powinowactwo hemoglobiny i tlenu w komórkach, dzięki czemu tlen łatwiej wchodzi do tkanek z krwi i poprawia stan niedotlenienia.
Zbadać
Badanie niedokrwistości nerek u dzieci
Stopień niedokrwistości jest różny, przeważnie umiarkowana do ciężkiej niedokrwistość, przeważnie kolor dodatni, retikulocyty są normalne lub zmniejszone, rozmazy krwi można zaobserwować w różnym stopniu zygzaka, zepsute kształty w kształcie hełmów i trójkątów, białe krwinki są normalne lub zwiększone, Płytki krwi normalne lub zmniejszone, czas krwawienia i skurcz krwi nie są normalne, czas krzepnięcia jest normalny, test kruchości naczyń włosowatych może być dodatni, hiperplazja szpiku kostnego jest normalna, wzrost stosunku ziarna / czerwieni, częstość żelaza i surowicy jest często zmniejszona, barwienie żelaza w szpiku kostnym jest normalne Ferrytyna w osoczu jest zwiększona, a test kruchości naczyń włosowatych może być dodatni. Należy wykonać radiografię klatki piersiowej, USG B i elektrokardiogram. Należy wybrać inną chorobę nerek.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości nerek u dzieci
Diagnoza
Zgodnie z chorobą nerek, niewydolnością nerek i niedokrwistością potwierdzono cechy badań laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od niedokrwistości spowodowanej innymi przyczynami występują objawy choroby nerek i inne powikłania spowodowane niewydolnością nerek, a wyniki badań laboratoryjnych są łatwe do zidentyfikowania.
Klinicznie klasyfikacja patogenezy i przyczyn niedokrwistości jest często:
(a) niedokrwistość zmniejszająca erytropoezę
Nieprawidłowości w komórkach krwiotwórczych, mikrośrodowisku krwiotwórczym szpiku kostnego i materiałach krwiotwórczych wpływają na erytropoezę, co może zmniejszać niedokrwistość z niedoborem erytropoezy.
1. Niedokrwistość spowodowana nieprawidłowymi hematopoetycznymi komórkami macierzystymi
(1) niedokrwistość aplastyczna (AA): AA jest niewydolnością krwiotwórczą szpiku kostnego związaną z pierwotnym i wtórnym uszkodzeniem hematopoetycznych komórek macierzystych. Patogeneza częściowej pancytopenii wiąże się z wytwarzaniem autoprzeciwciał przeciwmieloidalnych przez komórki B, które z kolei niszczą lub hamują komórki krwiotwórcze szpiku kostnego.
(2) czysta niedokrwistość czerwonych krwinek (PRCA): PRCA odnosi się do uszkodzenia krwiotwórczych komórek macierzystych i progenitorowych szpiku kostnego, co z kolei powoduje niedokrwistość. W zależności od przyczyny chorobę można podzielić na dwie kategorie: wrodzoną i nabytą. Wrodzony PRCA, zespół Diamonda-Blackfana, jest spowodowany dziedzicznością; nabyty PRCA obejmuje zarówno pierwotny, jak i wtórny. Niektórzy badacze stwierdzili, że niektórzy pacjenci z pierwotnym PRCA mają własne przeciwciała EPO lub młode czerwone krwinki w surowicy. Wtórne PRCA ma głównie typy związane z lekami, infekcje (bakterie i wirusy, takie jak parwowirus B19, wirus zapalenia wątroby itp.), Typy związane z chorobą autoimmunologiczną, typy związane z chorobą limfoproliferacyjną (takie jak grasiczak, chłoniak, osocze). Białaczka cytopatyczna i limfocytowa itp.) I ostry kryzys aplastyczny.
(3) wrodzona niedokrwistość erytrocytarna (wrodzona dyserytropoietikemia, CDA): CDA jest rodzajem dziedzicznych komórek progenitorowych macierzystych erytroidalnych spowodowanych nieprawidłowymi klonalnymi nieprawidłowościami, niedokrwistością oporną na leczenie, charakteryzującą się nieefektywną hematopoezy erytrocytowej i nieprawidłowościami morfologicznymi . Według metod dziedzicznych chorobę można podzielić na autosomalną, ukrytą dziedziczną i dominującą dziedziczną.
(4) Hematopoetyczne złośliwe choroby klonalne: Choroby te wykazują nieprawidłowości w krwiotwórczych komórkach macierzystych i progenitorowych, w tym zespoły mielodysplastyczne i różne krwiotwórcze choroby nowotworowe, takie jak białaczka. Pierwszy z nich jest spowodowany patologiczną hematopoezą, hiperproliferacją, wysoką apoptozą i hemolizą in situ; ten drugi ma przerost guza, niską apoptozę i słabe różnicowanie, a także wpływa na regulację hematopoetyczną, zmniejszając w ten sposób normalne dojrzałe czerwone krwinki i powodując anemię.
2. Niedokrwistość spowodowana nieprawidłowościami w mikrośrodowisku krwiotwórczym: Mikrośrodowisko krwiotwórcze obejmuje zręb szpiku kostnego, komórki zrębu i cytokiny.
(1) Niedokrwistość spowodowana uszkodzeniem zrębu szpiku kostnego i komórek zrębu: martwica szpiku kostnego, zwłóknienie szpiku kostnego, mieloskleroza, choroba marmuru, przerzuty szpiku kostnego różnych pozaszpikowych chorób nowotworowych oraz różne infekcje lub niezakaźne zapalenie kości i szpiku Mikrośrodowisko krwiotwórcze może być nieprawidłowe z powodu uszkodzenia zrębu szpiku kostnego i komórek zrębu, co może wpływać na tworzenie się komórek krwi.
(2) Niedokrwistość spowodowana nieprawidłowymi poziomami hematopoetycznych czynników regulacyjnych: czynnik komórek macierzystych (SCF), interleukina (IL), czynnik stymulujący tworzenie kolonii ziarnistej monokolumny (GM-CSF), czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G- CSF), erytropoetyna (EPO), trombopoetyna (TPO), czynnik wzrostu płytek krwi (TGF), czynnik martwicy nowotworów (TNF) i interferon (IFN) mają dodatnią i ujemną regulację hematopoezy. Niewystarczająca EPO z powodu niewydolności nerek, chorób wątroby i przysadki lub niedoczynności tarczycy; choroby nowotworowe lub niektóre infekcje wirusowe mogą wywoływać bardziej negatywne regulatory krwiotwórcze, takie jak TNF, IFN, czynniki zapalne itp., Mogą prowadzić do chorób przewlekłych Niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD).
3. Niedokrwistość spowodowana niewystarczającymi surowcami krwiotwórczymi lub zaburzeniami użytkowania: surowce krwiotwórcze odnoszą się do substancji niezbędnych do namnażania, różnicowania i metabolizmu komórek krwiotwórczych, takich jak białka, lipidy, witaminy (kwas foliowy, witamina B12 itp.), Pierwiastki śladowe (żelazo, miedź, Cynk itp.). Jakikolwiek niedobór lub wykorzystanie materiałów krwiotwórczych może skutkować zmniejszoną erytropoezą.
(1) Niedokrwistość spowodowana niedoborem kwasu foliowego lub witaminy B12 lub zaburzeniem użytkowania: niedokrwistość megaloblastyczna spowodowana bezwzględnym lub względnym niedoborem lub wykorzystaniem kwasu foliowego lub witaminy B12 z powodu różnych czynników fizjologicznych lub patologicznych.
(2) Niedobór żelaza i wykorzystanie anemii: Jest to najczęstsza niedokrwistość w klinice. Niedobór żelaza i zaburzenia jego wykorzystania wpływają na syntezę hemu, a ten typ niedokrwistości nazywany jest nieprawidłową anemią syntezy hemoglobiny. Morfologia erytrocytów tego rodzaju niedokrwistości jest niewielka, a środkowy obszar wybarwiony światłem jest powiększony, należący do niedokrwistości hipochromicznej małych komórek.
(2) niedokrwistość hemolityczna (HA), czyli czerwone krwinki niszczą nadmierną anemię
(3) Niedokrwistość krwotoczna
Zgodnie ze stopniem utraty krwi, ostra i przewlekła, przewlekła niedokrwistość krwotoczna często połączona z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Można podzielić na koagulopatię (taką jak idiopatyczna plamica małopłytkowa, hemofilia i ciężka choroba wątroby) i choroby niekrzepliwe (takie jak uraz, guzy, gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, wrzód trawienny, plwocina i Dwa rodzaje chorób ginekologicznych itp.).
