Atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą komorową u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nienaruszonej atrezji płucnej z przegrodą dziecięcą Integralność przegrody międzykomorowej atrezji płucnej odnosi się do całkowitej niedrożności odpływu z prawej komory, ale przegroda komorowa jest nienaruszona. Zgodnie z połączeniem między prawą komorą a tętnicą płucną istnieją dwa typy: pierwszy typ, prawy przewód odpływowy, wada tkanki zastawki płucnej to wnęka bez wnęki; drugi typ, wnęka prawego kanału odpływowego znika z atrezją mięśniową. Powyższa klasyfikacja ma ważne implikacje kliniczne, a ostatnio doniesiono, że do perforacji zastawki atrezji stosuje się techniki ablacji laserowej i częstotliwości radiowej. Ma dobry wpływ na pierwszy typ, ale wciąż nie ma idealnego leczenia atrezji mięśniowej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Dziecięca integralność przegrody tętnicy płucnej
(1) Przyczyny choroby
Większość tych wrodzonych wad rozwojowych obejmuje samą atrezję płucną, którą należy odróżnić od atrezji płucnej ze stożkową deformacją tętnic oraz złożonych wad rozwojowych z prawidłową aortą i transpozycją aorty (np. Atrezja płuc z wadą przegrody międzykomorowej, z aortą lub bez Różne transpozycje, nierówny podział stożkowego tułowia jest podstawową przyczyną dysplazji tego typu zniekształconej tętnicy płucnej, a normalne połączenie między zastawką półksiężycową a otwartym lejem prawej komory sugeruje, że atrezja płucna jest pierwotnie niezależna Zmiany patologiczne, ponieważ suche grzbiety zarodkowego pnia są początkowo oddzielone od siebie, a trzy listki wtapiają się w nieporowatą błoniastą strukturę, co wskazuje, że jest to wtórna zmiana w późniejszych stadiach rozwoju, pomimo odpływu z prawej komory, wielu cierpi Trzy części prawej komory nadal istnieją, a jama prawej komory jest łagodna do umiarkowanie dysplastyczna, co potwierdza teorię, że zmiany patologiczne w prawej komorze są wtórne do nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej, a niedomykalność zastawki trójdzielnej wpływa na prawą komorę. W przypadku wypełnienia oczywista niedomykalność zastawki trójdzielnej zwiększa objętość prawej komory, co powoduje pewien rozmiar jamy prawej komory, a funkcja zastawki trójdzielnej jest nadal dostępna. Po prawej komory niedrożność odpływu, belki prowadzić do różnych stopni, przerostu ściany prawej komory beleczek nawet i częścią lejka zamknięte.
Opisana w literaturze luka wewnątrz zatok mięśnia sercowego jest wąską i okrągłą szczeliną między grubszymi wiązkami przegrody. Angiografia wyraźnie pokazuje, że puste przestrzenie są zgodne z typowymi miejscami beleczek prawej komory oraz rozwoju pierścienia trójdzielnego i płucnego Wada jest prawdopodobnie wynikiem oczywistej dysplazji jamy komorowej W procesie tworzenia rurki serca powstają niektóre torbielowate struktury zwane woreczkami mezangialnymi po stronie grzbietowej rurki serca, która ostatecznie znajduje się w dwóch warstwach osierdzia. W zakładce niektóre worki mezangialne są umieszczone w tunelu podłużnym, a tunel jest otwierany w świetle serca wzdłuż grzbietowej strony rurki sercowej. Te worki mezangialne tworzą pojedynczą warstwę ściany naczynia krwionośnego i ostatecznie rozwijają się w układ tętnic wieńcowych z cylindrycznym otworem. Połączony z pniem tętniczym, więc połączenie między układem wieńcowym a zatoką prawej komory jest połączeniem zarodkowego worka mezangialnego z prawą beleczką komorową. To zarodkowe połączenie można wyjaśnić u niektórych pacjentów. Ruch między tętnicą wieńcową a prawą komorą.
(dwa) patogeneza
Anatomia patologiczna
(1) Prawa komora: Chociaż główne zmiany patologiczne znajdują się w zastawce płucnej, z powodu niedrożności odpływu z prawej komory, powodując oczywiste zmiany patologiczne w dopływie i komorze prawej komory, Goor i Lillehei byli pionierami podziału prawej komory na trzy części. W opisanej metodzie Bull i wsp. Zastosowali to podejście w klasyfikacji morfologicznej wad rozwojowych prawej komory z atrezą płucną, przewód dopływowy prawej komory odnosi się do obszaru objętego zastawką trójdzielną, rozciągającą się od pierścienia trójdzielnego do zastawki mitralnej Obszar mocowania ulotki, poza punktem mocowania zastawki trójdzielnej, część rozciągająca się do wierzchołka prawej komory jest prawą częścią beleczkowo-komorową, a lejek jest właściwie prawą drogą odpływu komorowego łączącą prawą jamę komorową i zablokowaną część zastawki płucnej, chociaż tętnicą płucną jest atrezja Zwykle dysplazja prawej komory, wielkość jamy prawej komory jest różna, ze względu na niedrożność odpływu przerostu mięśnia, część lub więcej prawej komory może być zamknięta, najpoważniejsza jest to, że prawa komora jest bardzo mała, a nawet tylko odcinek dopływowy.
Zamknięcie kości beleczkowej prowadzi do dysplazji prawej komory, małego światła, zamkniętego lejka, co powoduje atrezję mięśniową między prawą jamą komorową a całkowitą suchą jamą tętnicy płucnej. Ten segment jest stale przerywany, zwykle pogrubienie wsierdzia jest białe, podobne do włókna elastycznego. Proliferacja, czasami wielkość prawej komory jest zbliżona do normalnej, ale rzadko rozszerza się. Zwykle rozmiar prawej komory może odzwierciedlać oczywistą nieprawidłowość napływowej lub odpływowej struktury zastawkowej. Istnieją trzy części prawej komory sugerujące pierścień trójdzielny i lejek. Rozmiarowi prawej komory często towarzyszy oczywista niedomykalność zastawki trójdzielnej, która pojawia się, gdy połączona jest deformacja zastawki trójdzielnej, dlatego wielkość prawej jamy komorowej można obserwować, obserwując dysplastyczną trzyczęściową strukturę prawej komory. Oszacowania jakościowe w rzeczywistości kształt prawej komory i zastawki trójdzielnej, pierścień trójdzielny, lejek prawej komory, całkowity pień i wielkość gałęzi tętnicy płucnej istotnie wpływają na leczenie i prognozowanie atrezji płucnej z integralnością przegrody międzykomorowej, a zatem prawej komory Pomiar wielkości każdej części, zwłaszcza pomiar wielkości pierścienia trójdzielnego, jest integralną częścią badania patologicznej anatomii tej deformacji, której często towarzyszy Jama prawej komory i zatok mięśnia sercowego tętnic wieńcowych może prowadzić do rozszerzenia dotkniętej tętnicy wieńcowej. Rozszerzone tętnice wieńcowe można zobaczyć w badaniu zewnętrznym serca. Połączenie zatoki mięśnia sercowego z tętnicą wieńcową jest powszechne w przypadku niedrożności zastawki trójdzielnej. To połączenie może doprowadzić do bocznika od prawej do lewej, w którym niedotleniona krew jest cofana do aorty wstępującej, a Freedom i Harrington dalej wyjaśniają, że krew może uczestniczyć w prawym przecieku krążeniowym od zatoki mięśnia sercowego, przez tętnice wieńcowe do zatoki wieńcowej.
(2) Zastawka trójdzielna: Nieprawidłowości zastawki trójdzielnej są powszechne i mają różne objawy. Zastawka trójdzielna kontroluje napływ krwi do jamy prawej komory. Dlatego nieprawidłowość zastawki trójdzielnej zwykle odzwierciedla zmiany patologiczne związane z prawą komorą. Kiedy zastawka ma łagodną dysplazję, płatek zastawki jest nieco pogrubiony, a płatek i złącze liścia są lekko stopione. Jest to powszechne w prawej komorze, w której występują wszystkie trzy części. Prawej jamy komory jest zbliżona do normalnej lub łagodnej dysplazji, a zastawka jest pogrubiona i guzowata. W połączeniu stawowym często powoduje to restrykcyjne zmiany w urządzeniu zastawkowym, ograniczając wypełnienie jamy komorowej, prowadząc do zamknięcia części lub części prawej jamy komorowej. Najpoważniejszym przypadkiem jest współistnienie małego pierścienia trójdzielnego i małej jamy prawej komory, a drugie W przeciwieństwie do tego płat przedni jest podobny do łodygi, a płat przegrody i tylny poruszają się w dół, podobnie jak typowa wada Ebsteina, często z większym pierścieniem, z ciężką niedomykalnością trójdzielną i powiększeniem światła prawej komory.
(3) lejek i zastawka płucna: większość atrezji płucnej z otwartą przegrodą komorową jest otwarta, prawa jama komorowa jest połączona z zastawką płucną, która ma tendencję do blokowania, a listki zastawki płucnej łączą się, tworząc przegrodę, którą można zobaczyć na dwóch, w większości przypadków Jest to ślad trzech fuzji zastawek. W wąskiej jamie prawej komory zamknięcie lejka prowadzi do atrezji mięśniowej. Cały pień tętnicy płucnej jest emitowany z prawej komory z ślepym końcem i stopniowo rozszerza się podczas rozciągania. Pierścień zastawki płucnej i pień całkowity Oba są dysplastyczne, w którym to przypadku zastawka płucna zwykle nie powstaje i jest zastępowana zatoką płucną, która promieniuje z dna serca.
4. Tętnica płucna Mimo atrezji płucnej większość tułowia i średnicy gałęzi płucnej jest normalna. Krążenie płucne jest dostarczane przez długi i skręcony cewnik tętniczy Dysplazja tętnicy płucnej jest rzadka.
2. Patofizjologia zwykle zwiększa ciśnienie w prawym przedsionku, „fala” jest oczywista, wręcz przeciwnie, ponieważ powrót żylny w płucach znacznie zmniejsza ciśnienie w lewym przedsionku, „fala” jest taka sama jak fala „v”, ciśnienie skurczowe prawej komory jest znacznie wyższe niż skurczowe ciśnienie tętnicze Nawet w okresie noworodkowym tak wysokim jak 100-150 mmHg krzywa ciśnienia prawej komory jest trójkątna, podobna do kształtu fali typowej niedrożności odpływu prawej komory, zwykle zwiększa się ciśnienie końcowe rozkurczowe prawej komory, występuje ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej lub wada Ebsteina Kiedy ciśnienie w prawej komorze może być łagodnie lub umiarkowanie podwyższone, ciśnienie w lewej komorze jest normalne i tylko aorta może dotrzeć do tętnicy płucnej przez cewnik tętniczy, ale ta operacja może spowodować zamknięcie cewnika tętniczego. Jeśli mierzy się ciśnienie w tętnicy płucnej, powinno być Poniżej ciśnienia aorty.
Gdy krążenie płucne zmniejsza przepływ krwi i zwiększa się pobieranie tlenu z tkanek, nasycenie tlenem w układzie żylnym jest często zmniejszane, do 30% w przypadku zmniejszonej pojemności minutowej serca oraz nasycenia tlenem i żył ciała w prawym przedsionku i prawej komorze. Nasycenie krwi krwią refluksową tlenem jest podobne. Stopień hipoksemii zależy od przepływu krwi w płucach. Krew w powrocie żyły płucnej powinna być całkowicie nasycona. Poziom przedsionka musi być przetoczony, a nasycenie tlenem krwi w lewym przedsionku jest bardzo niskie. Z powodu przepływającego przepływu krwi przez owalny otwór owalny nasycenie krwi krwią lewego przedsionka jest często niższe niż nasycenie krwi krwią lewej komory.Jeśli cewnik tętniczy pozostaje otwarty, nasycenie tlenem ogólnoustrojowego przepływu krwi tętniczej można utrzymać. Ponad 70% może zagwarantować dopływ tlenu do tkanki i utrzymać pH tętnic. Jeśli cewnik zostanie zamknięty, może wystąpić ciężka hipoksemia i kwasica metaboliczna.
Zapobieganie
Integralność przegrody dziecięcej zapobieganie atrezji tętnicy płucnej
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca, Shaw poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, adres produkcji matki jest czasami używany do przedstawienia Adres wczesnej ciąży został oszacowany na podstawie czynników środowiskowych. Autorzy zbadali adres matki w czasie ciąży i porodu. Około 24,8% matek przeniosło się między początkiem ciąży a porodem, więc przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i narażenie matki na środowisko. Pozytywny wynik skojarzenia należy zbadać w środowisku adresu w czasie ciąży. Schwanitz zalecił, aby wykrycie wad serca przed porodem można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem. Przeprowadzono badanie chromosomów i potwierdzono, że u 116 (19,7%) z tych przypadków występują nieprawidłowości chromosomalne, a spośród wad rozwojowych płodów zdiagnozowanych przed porodem u 102 (17,3%) stwierdzono wady rozwojowe płodu.
Dlatego wada serca jest najczęstszą wadą rozwojową: spośród płodów, u których przed urodzeniem zdiagnozowano wady serca, u 41 płodów (40,2%) występują nieprawidłowości chromosomalne (najczęściej trisomia 18 i 21), z wyjątkiem Oprócz monitorowania płodu należy również monitorować chorobę matki. Breton poinformował, że matka miała fenyloketonurię, a stężenie fenyloalaniny w osoczu stale wzrastało w czasie ciąży. Urodzone dziecko miało wadę serca. Breton zgłosił dziecko. Nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych powstają z prawej tętnicy płucnej, wady przegrody międzykomorowej, opóźnienia wzrostu płodu i deformacji twarzy. Rodzicielskie osocze fenyloalaniny jest stale zwiększane w czasie ciąży. Wady serca rozpoznaje się 8 miesięcy po urodzeniu, a opóźnienie rozwoju jest spowodowane Matka jest spowodowana fenyloketonurią, która może również powodować wady przegrody międzykomorowej i wady rozwojowe tętnic wieńcowych. Autorzy sugerują, że jeśli matka rozpocznie leczenie dietetyczne przed ciążą, może zapobiec uszkodzeniu płodu, więc jeśli istnieje głębokie zrozumienie przyczyny , przed zajściem w ciążę, ciężarne matki i płody mogą być monitorowane pod kątem chorób matek, a wady rozwojowe płodu, jeśli to możliwe, powinny dawać z siebie wszystko Występują wrodzone wady płodu, ale z punktu widzenia genetyki i szkód w środowisku przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana, a większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu, więc wyjaśnij przyczynę i zasadniczo zapobiegaj wrodzonej chorobie serca. To zdarzenie jest wciąż niezwykle trudnym zadaniem i nadal konieczne jest, aby naukowcy z dziedzin klinicznych i podstawowych pracowali razem, aby zbadać.
Powikłanie
Integralność przegrody dziecięcej atrezja splotu płucnego Powikłania, zastoinowa niewydolność serca
Często komplikuje się z zastoinową niewydolnością serca i zespołem niskiego rzutu serca.
Objaw
Integralność przegrody dziecięcej objawy atrezji płucnej częste objawy sinica kwasica metaboliczna podnosząca tętniczy tętniczy szmer skurczowy bezdech duszność oddechowa atrezja tętnicy płucnej tekstura płuc zmniejszać hepatomegalię
Centralna utrata włosów występuje w ciągu kilku godzin po urodzeniu. Gdy cewnik tętniczy jest funkcjonalnie zamknięty, sinica stopniowo pogarsza się. Wysoce poszerzona prawa komora uciska płuca, powodując różne stopnie dysplazji, co powoduje trudności w oddychaniu, duszność i badanie fizykalne pokazujące wierzchołek po lewej stronie. Przesunięcie boczne, bije wierzchołki są podnoszone, pierwsze i drugie dźwięki serca są pojedynczym dźwiękiem, ze względu na niedomykalność zastawki trójdzielnej, słychać lewą dolną krawędź mostka i pełny szmer skurczowy, lewą górną granicę mostka i krótkość przetrwałego przewodu tętniczego Miękki szmer skurczowy, dożylny wlew prostaglandyny E2, E1, zwiększenie szmeru cewnika, bardzo niewielu pacjentów z powodu wąskiego kanału komory serca i niskiej pojemności minutowej serca, któremu towarzyszy osłabienie tętna, powiększenie wątroby, zgodnie z Sinica dziecięca rozwija się szybko, z kwasicą metaboliczną, trudnościami w oddychaniu, słyszalnymi szmerami skurczowymi w dolnej lewej dolnej części mostka, niskim nasyceniem tętniczym tlenem, zmniejszoną teksturą klatki piersiowej na radiogramie klatki piersiowej oraz angiografią prawej komory i lewej komory w celu ustalenia diagnozy.
Zbadać
Badanie całkowitej atrezji płucnej w przegrodzie dziecięcej
Kiedy infekcja jest równoczesna, liczba białych krwinek obwodowych wzrasta.
1. Rentgen klatki piersiowej: cień serca jest powiększony, a ciężka niedomykalność trójdzielna jest oczywiście powiększona. Cień serca zajmuje większość jamy klatki piersiowej, pole płucne jest czyste, a tekstura naczyń płucnych zmniejszona.
2. Elektrokardiogram: charakterystyczne działanie to lewa oś osi elektrycznej, przewaga lewej komory, niskie napięcie prawej komory, powiększenie prawego przedsionka, z powodu atrezji trójdzielnej i podwójnego wejścia do lewej komory, często sugerują zmiany odcinka ST-T Różne stopnie niedokrwienia podwsierdziowego.
3. Echokardiografia: dolna część wyrostka mieczykowatego, dwuwymiarowe ultradźwięki i pulsacyjny Doppler mogą w pełni wyświetlać nieprawidłowy ruch w pokoju z podwójnym sercem, widok przyziemny i wierzchołkowy czterokomorowy może pokazywać wielkość zastawki trójdzielnej, zmiany morfologiczne i nasilenie refluksu, Koronno-strzałkowy odcinek miecza można podzielić na trzy części w zależności od stopnia dysplazji prawej komory.Z uwagi na techniczną i anatomiczną budowę prawej komory choroby pomiar objętości prawej komory ma niewielkie znaczenie kliniczne. Metoda polega na obliczeniu normalnej wartości średnicy pierścienia trójdzielnego zgodnie z powierzchnią ciała, a następnie określeniu wielkości prawej komory za pomocą wskaźnika Z. Jama lejkowa atrezji mięśnia odpływu prawej komory całkowicie zanika, a prawa komora i główny pień tętnicy płucnej tworzą separację. Widok krótkiej osi aorty przyzębnej pokazuje to, co najlepsze, atrezję zastawki płucnej, zastawka łączy się ze sobą, koniec lejka tworzy ślepy koniec, a prawa komora kurczy się ze stożkowatym wybrzuszeniem, co nie jest łatwe do odróżnienia od zwężenia płuc w dwuwymiarowym badaniu ultrasonograficznym. Ściągacz i kolorowy doppler mogą widzieć turbulencje przez wąski otwór zastawki płucnej, z lub bez refluksu, cewnik tętniczy jest często bardziej pionowy, na mostku Wycięta powierzchnia jest lepiej widoczna.
Dwuwymiarowe ultradźwięki nie są łatwe do oceny, czy występuje ruch wieńcowy prawej komory, gdy przerost prawej komory jest kolorowy, Doppler może wykryć sinusoidalny przepływ krwi, ten przepływ krwi w zatokach często występuje w prawej jamie komorowej, wysokie ciśnienie śródkomorowe Angiografia sercowo-naczyniowa jest ważną podstawą do postawienia diagnozy.
4. Cewnik serca: Cewnik serca i angiografię sercowo-naczyniową należy wykonać przed zabiegiem chirurgicznym lub przezcewnikową dekompresją prawej komory, aby określić obecność lub brak zwężenia lub przerwy w tętnicach wieńcowych Hemodynamika pokazuje, że ciśnienie rozkurczowe prawej komory jest równe lub większe niż ciśnienie systemowe, niskie Rzadziej występuje w przypadku ciśnienia układowego, często w dysplazji trójdzielnej, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej spowodowana wadami Ebsteina i zwężeniem prawej komory, podwyższone ciśnienie skurczowe w prawej komorze, zmniejszona podatność z powodu braku ograniczenia czynności serca Ruch w pomieszczeniu, średnie ciśnienie tętnicze jest podobne, a prawa komora boczna może wykazywać aktywność zastawki trójdzielnej, wielkość i morfologię prawej komory oraz to, czy występuje ruch wieńcowy prawego przedsionka. Jeśli nie ma ruchu wieńcowego prawej komory, to nie Krążenie wieńcowe zależne od prawej komory i odwrotnie, nie wskazuje na obecność krążenia wieńcowego zależnego od prawej komory, zamykania balonu wstecznego lub wstecznej angiografii aorty wstępującej może potwierdzić obecność lub brak zwężenia lub przerwania wieńcowego, niektórzy pacjenci potrzebują Angiografia wieńcowa może być wykorzystana do określenia tętnicy wieńcowej.
5. CT i MRI: CT i MRI są rzadko potrzebne przed operacją, ale CT i MRI są dość powszechne po operacji, obraz T1W echa spinowego MRI lepiej pokazuje pooperacyjną atrezę płuc z integralnością przegrody międzykomorowej. Rozmiar prawej komory i grubość mięśnia sercowego prawej komory mogą być porównane i porównane. Gradientowa sekwencja filmu echa pokazuje nieprawidłowy przepływ krwi przez wąską tętnicę płucną i widoczny nieprawidłowy przepływ krwi z prawej komory do prawego przedsionka. Wzmocniona kontrastem angiografia rezonansu magnetycznego i wielopłaszczyznowa spiralna tomografia komputerowa wykazały lepsze zwężenie tętnic płucnych po zabiegu chirurgicznym.
6. Angiografia sercowo-naczyniowa: Do angiografii prawej komory za pomocą cewnika prawej komory serca NIH można zastosować pełną angiografię płucną z przegrodą komorową. U pacjentów z bardzo małą prawą komorą prawą komorę można zastosować do angiografii prawej komory, ale szybkość wstrzyknięcia należy zmniejszyć. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, projekcja ortotopowa i lewa, angiografia lewej komory lub angiografia wstępującej aorty do angiografii wątrobowej, cewnik lewego serca z ogonem świni, środek kontrastowy Omi Parker 350, 1,5 ml / kg do obserwacji tętnic wieńcowych, cewników tętniczych, naczyń krążenia obocznego i tętnic płucnych.
W okresie noworodkowym istnieje wskazanie do cewnikowania serca w celu potwierdzenia diagnozy, dostępne jest również cewnikowanie interwencyjne serca. Przezskórne nakłucie żyły udowej jest możliwe u większości niemowląt o masie ciała większej niż 2 kg, czasami z cewnikowaniem serca. Wprowadzenie dysplastycznej prawej komory przez zastawkę trójdzielną jest bardzo trudne. Kardioangiografię należy wykonać zgodnie z wytycznymi echokardiograficznymi. Jeśli badanie ultrasonograficzne potwierdzi obecność lejka, po włożeniu cewnika sercowego do jamy prawej komory należy manipulować cewnikiem sercowym, aby dostarczyć go do Lejek, przednia i tylna komora przednia i tylna mogą pokazywać prawą komorę i napływ do obszaru objętego zastawką trójdzielną Krew przepływa do jamy prawej komory, która przedstawia ujemny cień, pokazując pierścień trójdzielny. Obszar poza zastawką trójdzielną jest częścią beleczkowatą, a środek kontrastowy jest dalej pokazany jako worek, który kończy się na ślepym końcu lejka układu odpływowego.
Jednocześnie intubacja wsteczna przez tętnicę udową, manipulacja cewnikiem sercowym przez cewnik tętniczy włożony do angiografii płucnej może wyraźnie pokazać błoniastą strukturę atrezji i rzeczywistą odległość między całkowitą suchą jamą tętnicy płucnej a jamą lejkową, gdy typ mięśni jest zablokowany, jama prawej komory i Pomiędzy całkowitym pniem tętnicy płucnej występuje długa przerwa.
U dzieci z czynną atrezą płucną dużą ilość środka kontrastowego wstrzykuje się do beleczki prawej komory, a następnie spływa z powrotem do prawego przedsionka, maskując przedni przepływ krwi do całego tułowia płucnego, dlatego cewnik należy jak najdokładniej wprowadzić do lejka. Powodem tego jest to, że jedynie poprzez dostarczenie cewnika w pobliżu zastawki płucnej można znaleźć niewielki strumień przez niezwykle wąski zawór.
Echokardiografia wykazała lepszą deformację zastawki trójdzielnej, chociaż angiografia sercowo-naczyniowa wykazała przesunięcie w dół zastawki trójdzielnej ze zmianą podobną do żagla, z ujemnym cieniem blokującym przewód odpływowy prawej komory, zwykle z dużą ilością środka kontrastowego przez zastawkę trójdzielną. Kontr-dopływ do skrajnie poszerzonego prawego przedsionka może wpływać na rozróżnienie odpływu prawej komory.
Teoretycznie angiografia prawej komory może wykazać związek między zatoką a tętnicą wieńcową, ponieważ ciśnienie w prawej komorze może wtłoczyć środek kontrastowy do przetoki zatokowej, dzięki czemu wstępująca aorta może zostać opracowana z wyprzedzeniem, często środek kontrastowy wraca z powrotem do prawego przedsionka, a nakładanie się obrazu utrudnia znalezienie. Zwężenie naczyń wieńcowych, selektywna angiografia wieńcowa może przezwyciężyć te trudności, może wykazać proksymalne rozszerzenie tętnicy wieńcowej, środek kontrastowy wzdłuż zatoki do jamy prawej komory, jeśli występuje zwężenie naczyń wieńcowych.
Przezcewnikową angiografię tętniczą czterokomorową i boczną można zastosować do wskazania tętnicy płucnej i jej gałęzi. Gałęzie tętnicy płucnej są rzadkie. U pacjentów w podeszłym wieku, którzy przeszli zabieg zastawki, angiografię należy wykonywać ostrożnie w miejscu przetoki, aby wykazać obecność lub brak tętnicy płucnej. Zniekształcenie i różnice w wielkości lewej i prawej tętnicy płucnej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza całkowitej atrezji płucnej w przegrodzie dziecięcej
Należy odróżnić od następujących wrodzonych chorób serca:
1. Proste zwężenie płuc: obszar zastawki płucnej tego pacjenta może osiągnąć drżenie skurczowe i może wąchać głośny i szorstki szmer skurczowy odrzutu, co jest najbardziej widoczne w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka, a dźwięk drugiego serca jest osłabiony lub Zniknęło, radiografia klatki piersiowej wykazała czyste pole płucne, wyraźny cień tętnicy płucnej, cewnikowanie prawego serca, znacznie zwiększone ciśnienie w prawej komorze, gradient ciśnienia między 1,3 kPa (10 mmHg) między tętnicą płucną a prawą komorą, echokardiografię i prawą komorę Angiografia wykazała, że główna tętnica płucna miała zwężenie i rozszerzyła się.
2. Zastawka trójdzielna w dół: bardzo łatwo jest ją pomylić z atrezą płucną z pełną przegrodą komorową. Angiografia prawej komory jest niezwykle ważna. Może wykazać, że przemieszczona przednia ulotka podobna do baldachimu znajduje się w prawej jamie komorowej, w sercu. Proksymalna krawędź dolnej krawędzi przedstawia wszystkie ślady reprezentujące pozycję prawdziwego pierścienia; można również zauważyć, że po lewej stronie prawdziwego pierścienia trójdzielnego znajduje się drugie wycięcie, które wskazuje na zamocowanie zastawki trójdzielnej, która porusza się w dół.
3. Zwężenie tętnicy płucnej z wadą przegrody międzyprzedsionkowej (tryplet Fala): Pacjenci z sinicą są na ogół opóźnieni w porównaniu z atrezą płucną z całkowitą przegrodą komorową, radiografia klatki piersiowej pokazuje segmentację tętnicy płucnej, węzeł aorty jest mały, angiografia prawej komory pokazuje zwężenie płuc Cewnik z prawego serca mierzy gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a tętnicą płucną przy 1,3 kPa (10 mmHg) lub więcej, a lewy lub prawy lub od lewej do lewej bocznik występuje na poziomie domu. Ponadto defekt przegrody międzyprzedsionkowej, zespół Eisenmengera, Fallow IV Choroby stawów itp. Można łatwo zidentyfikować na podstawie wywiadu, objawów, echokardiografii, cewnikowania prawego serca i angiografii.
