toczeń rumieniowaty układowy u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego tocznia rumieniowatego układowego Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to wieloukładowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się rozległym zapaleniem naczyń i zapaleniem tkanki łącznej, przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA), szczególnie anty-dsDNA i anty-Sm Przeciwciało Objawy kliniczne dzieci ze SLE są bardzo skomplikowane. Oprócz typowych objawów gorączki i wysypki objawy kliniczne są różne z powodu różnych narządów. Często obejmują wiele układów, takich jak układ moczowy, nerwowy, sercowo-naczyniowy i krew, często na poziomie od umiarkowanego do ciężkiego. Wiele uszkodzeń narządów. Proces jest ciężki i potencjalnie śmiertelny, a rokowania u dzieci ze SLE są bardziej surowe niż u dorosłych. Jednak wraz z postępem diagnozy i leczenia obecna prognoza znacznie się poprawia, a 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 80%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: prawdopodobieństwo choroby u niemowląt i małych dzieci wynosi 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie mieszków włosowych
Patogen
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego u dzieci
Dokładna etiologia i patogeneza są nadal niejasne. Patogeneza wydaje się być związana z dziedzicznością, odpornością, hormonami płciowymi i czynnikami środowiskowymi. Opiera się na podatności genetycznej, a środowisko zewnętrzne stymuluje dysfunkcję immunologiczną organizmu i zaburzenie regulacji immunologicznej. Choroby seksualne.
Czynniki genetyczne (30%)
Choroba jest związana z ludzkim antygenem leukocytowym. Chińczycy są blisko spokrewnieni z HLA-DR2. Krewni dzieci mogą mieć tę samą chorobę. Częstość występowania pojedynczych owalnych bliźniaków wynosi 24%, a podwójnych jaj wynosi 2%. W ostatnich latach znaleziono HLA. - Allele klasy II są związane z niektórymi autoprzeciwciałami obecnymi u pacjentów SLE, a 96% pacjentów z wysokimi przeciwciałami dSdNA ma HLA-DQBI * 0201 (związany z DR3 i DR7) lub DQBI * 0602 (związany z DR2 i DRw6) lub DQB1 * 0302 (związane z haplotypem DR4), przeciwciała antyfosfolipidowe i przeciwciała anty-Sm również są ściśle powiązane z niektórymi allelami, a niektóre komponenty dopełniacza, takie jak wady genetyczne C2, C4, C1 są również podatne na chorobę.
Szczepienia (20%)
Zmniejszone limfocyty krwi obwodowej, hamujące komórki T (CD8 +) nie mogły obniżyć limfocytów B w celu wytworzenia immunoglobuliny (Ig), limfocyty T wytworzyły zwiększoną IL-6, stymulowały proliferację limfocytów B, obniżona IL-2, funkcja komórek B była aktywna , stężenie Ig we krwi jest poliklonalne, w organizmie występuje wiele autoprzeciwciał, takich jak przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała przeciw DNA, reagujące na zimno przeciwciała przeciw limfocytom IgM, przeciwciała anty-neuro IgG, przeciwciała przeciw fosfolipidom, przeciwciała przeciw lipidom i Czynnik reumatoidalny itp. Autoprzeciwciała mogą powodować ostrą anemię hemolityczną, hipoleukocytozę, zapalenie naczyń i koagulopatię (trombocytopenia itp.), A odpowiednia duża liczba kompleksów immunologicznych może powodować zapalenie nerek, choroby serca i ośrodkowego układu nerwowego. W tej chorobie układ dopełniacza jest aktywowany, dopełniacz krwi jest zmniejszony, a tkanka nerkowa często zawiera składniki dopełniacza, zwłaszcza Clq, co sugeruje, że aktywacja jest klasyczną drogą.
Hormon (20%)
Choroba występuje u kobiet, częstość występowania u kobiet jest od 5 do 9 razy większa niż u mężczyzn. Ciąża i doustne środki antykoncepcyjne mogą pogorszyć stan, co sugeruje, że w chorobie występuje zaburzenie regulacji immunologicznej za pośrednictwem estrogenu, a poziomy testosteronu są często zmniejszone we krwi dzieci. Poziom hormonu folikulotropowego (FSH), hormonu luteinizującego (LH) i prolaktyny był wyższy niż normalnie.
Czynniki środowiskowe (25%)
Wirusowe ciała inkluzyjne można znaleźć w komórkach śródbłonka pacjentów, a przeciwciała przeciwwirusowe można wykryć w eluacie kłębuszkowym. Obie te choroby są związane z infekcjami wirusowymi. Klinicznie infekcje mogą być indukowane w celu wywołania choroby. Herpeswirus może zwiększać stężenie przeciwciał Sm w surowicy u pacjentów, ale rola infekcji w patogenezie SLE jest nadal niejasna, różne przeciwciała wirusowe można wykryć we krwi pacjentów, szczególnie wirusy przeciw różyczce, wirus Epsteina-Barra i przeciwciała paramyksowirusa są podwyższone. , może sugerować aktywację poliklonalnych komórek B, ale nie swoistą odpowiedź immunologiczną, napromieniowanie UV może indukować lub pogarszać stan, UV może rozszczepiać nDNA komórek tkanki skórnej i indukować keratynocyty do produkcji IL-1, IL-3, IL-6 A czynnik martwicy nowotworów może również osłabiać klirens antygenu makrofagów i hamować aktywację limfocytów T itp., Niektóre alergie na leki oraz silny nastrój psychiczny i stres mogą pogorszyć stan.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie toczniu rumieniowatemu układowemu
(1) Unikanie światła i eliminowanie zmęczenia: Zmęczenie jest najczęstszym objawem SLE. Jest wynikiem wielu czynników. Łagodzenie zmęczenia zależy również od identyfikacji potencjalnych przyczyn. Fotoalergie mogą również powodować zmęczenie pacjentów, a regularne parasole przeciwsłoneczne i filtry przeciwsłoneczne, a także odzież ochronna są bardzo ważne.
(2) Zapobieganie infekcji: Z powodu dysfunkcji immunologicznej w SLE i zastosowaniu długoterminowych środków immunosupresyjnych, współzakażenie jest bardzo częste. W przypadku niewyjaśnionej gorączki powinieneś aktywnie szukać pomocy medycznej, zamiast myśleć o nawrocie tocznia. Właściwe stosowanie glukokortykoidów i leków immunosupresyjnych oraz terminowe dostosowanie dawki i czasu stosowania może zmniejszyć ryzyko zakażenia.
(3) Właściwy odpoczynek i ćwiczenia: Inną znaczącą cechą pacjentów z SLE jest to, że siedzący tryb życia, przewlekły proces choroby, depresja psychiczna i fibromialgia mogą znacznie ograniczyć ruch pacjentów z SLE. Ćwiczenia aerobowe u pacjentów z SLE, takie jak hydroterapia i chodzenie, są częścią niefarmakologicznego schematu dla pacjentów z SLE. Pacjenci w bardzo aktywnym okresie powinni odpoczywać w łóżku, a ci, którzy są w remisji i łagodnych przypadkach, mogą ćwiczyć lub wykonywać pracę pozafizyczną. Ćwiczenia pomagają zapobiegać zanikowi mięśni i osteoporozie spowodowanemu długotrwałym stosowaniem sterydów.
Powikłanie
Powikłania tocznia rumieniowatego układowego u dzieci Powikłania zakażenie dróg moczowych odmiedniczkowe zapalenie nerek zapalenie pęcherzyka żółciowego zapalenie mieszków włosowych
Powikłania tocznia rumieniowatego układowego
1) Zakażenie: Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym mają niską odporność komórkową i są podatni na przeziębienia i infekcje. Infekcja może wywołać tocznia lub zaostrzyć rozwój tocznia, a nawet pogorszyć. Typowe infekcje bakteryjne obejmują zapalenie migdałków, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, infekcje dróg moczowych, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie mieszków włosowych, różycy, ropne zapalenie otrzewnej, posocznica i tym podobne.
2) Przewlekła niewydolność nerek: toczniowe zapalenie nerek może utrzymywać się przez wiele lat, nawracając i pogarszając stan, co może ostatecznie doprowadzić do niewydolności nerek. Wzrost stężenia azotu mocznikowego i kwasu moczowego u pacjenta, na przykład krótki przebieg choroby, można zredukować do normy poprzez leczenie.
3) hipoproteinemia: pacjenci z przewlekłym toczniowym zapaleniem nerek, z powodu dużej ilości proteinurii, powodującej utratę białka, obrzęk, z tyłu stopy, łydek, ud aż do genitaliów, pośladków, talii, brzucha, rozlany obrzęk .
Objaw
Toczeń rumieniowaty układowy pediatryczny objawy wspólne motyl twarzy rumień białko rumień tarczowy moczowy rumień leukoplakia nieregularny gorący obrzęk ból w klatce piersiowej zapalenie osierdzia ból brzucha
Ogólne objawy
Gorączka, nieregularny rodzaj ciepła, z ogólnym złym samopoczuciem, zmęczeniem, anoreksją, utratą masy ciała, wypadaniem włosów itp.
2. Wysypka
Symetryczna wysypka motylkowa na policzku, wzdłuż grzbietu nosa, z wyraźnymi krawędziami, nieco powyżej powierzchni skóry i zwiększoną ekspozycją na słońce; odsłonięte obszary górnej części klatki piersiowej i łokcia mogą mieć wysypki rumieniowe; rumień dłoniowy odnosi się do Wierzchołkowy rumień palca), rumień okolicy okołooczodołowej i rumień dystalnej części paznokcia są spowodowane zapaleniem naczyń, a także krwawieniem i owrzodzeniami skóry, zwłaszcza jamy nosowej i błony śluzowej jamy ustnej.
3. Objawy wspólne
Stawy, ból mięśni, obrzęk i deformacja stawów.
4. Serce
Może wpływać na wsierdzie, miokardium i osierdzie, może być wyrażone jako niewydolność serca.
5. Nerka
Od ogniskowego kłębuszkowego zapalenia nerek po rozlane proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, ciężkie przypadki mogą umrzeć z powodu mocznicy, a zajęcie nerek może być pierwszym objawem.
6. Wiele serositis
Może dotyczyć opłucnej, osierdzia, otrzewnej, może być dotknięty sam lub w tym samym czasie, na ogół nie pozostawia następstw.
7. Układ nerwowy
Ból głowy, zmiana osobowości, padaczka, niedowład połowiczny i afazja.
8. Inne
Wątroba, śledziona, obrzęk węzłów chłonnych mogą mieć objawy, takie jak kaszel, ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu.
9. Kryzys tocznia
Kryzys tocznia jest chorobą ogólnoustrojową wywoływaną przez szeroki zakres ostrego zapalenia naczyń, które często zagrażają życiu, a dzieci są bardziej narażone na kryzys niż dorośli.
(1) Ciągła wysoka gorączka, nieważna z antybiotykami.
(2) Wybuchy lub ostre epizody jednego z następujących objawów: uogólniona skrajna niewydolność z towarzyszącym silnym bólem głowy; silny ból brzucha, często podobny do ostrego brzucha; plamienie wokół opuszków palców lub wokół paznokci; ciężkie owrzodzenie jamy ustnej.
(3) Postępujący spadek czynności nerek z nadciśnieniem tętniczym.
(4) Toczeńowe zapalenie płuc lub krwotok płucny.
(5) Wydajność ciężkiego tocznia neuropsychiatrycznego.
Zbadać
Pediatryczne badanie tocznia rumieniowatego układowego
1. Obraz krwi: liczba białych krwinek jest zmniejszona, często <4 x 109 / l, limfocyty są zmniejszone, często <1,5 x 109 / l, różne stopnie niedokrwistości, test Coombsa może być dodatni, płytki krwi są ogólnie normalne, można również zmniejszyć.
2. Przeciwciała przeciwjądrowe: Większość z nich jest typu obwodowego i typu plamkowego i ma przeciwciało anty-dsDNA, przeciwciało anty-DNP, przeciwciało anty-Sm, przeciwciało anty-Ro (SSA), przeciwciało anty-La (SSB) i tym podobne.
3. Badanie immunologiczne: obniżenie C3, znaczny wzrost IgG, wzrost IgA, IgM, wzrost globuliny gamma, wykazujący wysoką globulinemię gamma; dodatni dla krążących kompleksów immunologicznych.
4. Rutyna w moczu: białko w moczu, krwiomocz i cewkowe wydalanie moczu, wątroby i nerek może być nieprawidłowe.
5. Test pasa tocznia: pobrano mały kawałek skóry do biopsji i obserwowano przez bezpośrednią immunofluorescencję Stwierdzono, że na linii granicznej między naskórkiem a skórą skórną występowały ziarniste lub liniowe prążki fluorescencyjne, które były spowodowane przez osadzanie się IgG, IgA, IgM i dopełniacza.
6. Biopsja nerki: Ma ona wielką wartość w diagnozowaniu, leczeniu i prognozowaniu toczniowego zapalenia nerek.
W ostatnich latach przezczaszkowe badanie USG Dopplera (TCD) może być stosowane do diagnozowania encefalopatii tocznia u dzieci. Uważa się, że TCD jest skuteczny, prosty, nieinwazyjny i ma doskonałą cenę. Jest pomocny w długoterminowej obserwacji stanu SLE. TCD jest wczesną zmianą funkcjonalną choroby mózgowo-naczyniowej w encefalopatii toczniowej. Wykrywanie zapewnia bardziej czułą i konkretną metodę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza tocznia rumieniowatego układowego u dzieci
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne dla SLE u dzieci są takie same jak dla dorosłych. Często stosowane są kryteria diagnostyczne SLE zmienione przez American College of Rheumatology w 1982 r. 11 stanów diagnostycznych obejmuje:
1. Rumień motyla na policzkach.
2. Rumień w kształcie dysku.
3. Wrażliwe na światło.
4. Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub nosa.
5. Nieerozyjne zapalenie stawów.
6. Zapalenie nerek (krwiomocz, białkomocz> 0,5 g / d, obsada komórek).
7. Encefalopatia (drgawki lub objawy psychiczne).
8. Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
9. Hematocytopenia (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia).
10. ANA dodatnia (przeciwciało anty-dsDNA, przeciwciało anty-Sm) lub komórki tocznia dodatnie, lub przetrwała kiła dodatnia reakcja kiła w surowicy.
11. Fluorescencyjne przeciwciała przeciwjądrowe są dodatnie.
SLE można zdiagnozować, jeśli spełnione zostaną 4 lub więcej z powyższych warunków.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od innych chorób reumatycznych, takich jak młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie naczyń itp. Inne choroby, które należy zidentyfikować, to infekcje bakteryjne lub wirusowe, różne rodzaje nerek. Choroba, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, choroby krwi, takie jak plamica małopłytkowa, niedokrwistość hemolityczna itp.
