Noworodkowy zespół Wilsona-Mikity
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nowonarodzonego zespołu Wilsona-Mikity Zespół ten występuje głównie u wcześniaków, z powodu niedojrzałych płuc, niektóre pęcherzyki zapadają się z powodu złego napompowania, niektóre pęcherze są rozedmą pęcherza z powodu hiperwentylacji i częściej występują po 1 tygodniu lub później po urodzeniu. Duszność przerywana lub nawracająca charakteryzuje się konwulsjami, które są tu przedstawione w typowym zespole Wilsona-Mikity. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,000125% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: noworodkowy zespół zaburzeń oddechowych ostra płucna choroba serca niewydolność serca nadciśnienie płucne zakażenie układu oddechowego rozedma płuc
Patogen
Przyczyny noworodkowego zespołu Wilsona-Mikity
(1) Przyczyny choroby
Etiologia nie została jeszcze w pełni wyjaśniona Ze względu na niedojrzałe płuco, zmienność jednostek oddechowych, ciśnienie wentylacyjne i opór wymagane do zmiany liczby i morfologii pęcherzyków płucnych w oskrzelach oddechowych rosną, głównie w wieku ciążowym <32 tygodnie i masie urodzeniowej <1500 g. U wcześniaków inne czynniki związane z tą chorobą obejmują zatrucie tlenem, zakażenie wewnątrzmaciczne i powtarzane wdychanie mleka, ale najważniejszym czynnikiem jest niedojrzały wzrost pęcherzyków płucnych i nierównomierny rozwój po urodzeniu, a niedojrzała część jest słabo napompowana. Zapadnięta, bardziej dojrzała część hiperwentylacji pęcherzykowej to torbielowa rozedma płuc.
(dwa) patogeneza
Z powodu nienormalnego rozkładu gazu w płucach proporcja wentylowanego przepływu krwi jest niezrównoważona, podatność płuc jest zmniejszona, opór dróg oddechowych jest zwiększony, CO2 zostaje zatrzymany, PaO2 jest obniżony, pojawia się sinica i duszność. Im bardziej niedojrzałe pęcherzyki, tym bardziej nasilone objawy.
Wczesne zmiany patologiczne nie są łatwe do odróżnienia od niedojrzałych płuc. Nabłonek pęcherzykowy jest liniowy, późny obrzęk pęcherzykowy, niedodma obwodowa, pogrubienie mięśni naczyń płucnych, promień tętniczek płucnych 100U, amplituda warstwy środkowej 20U, płodowa warstwa mięśniowa płuc Grubość 1,3 razy, BPD wynosi 11 ~ 16U (płód 14,7U, noworodek 9U, 6 miesięcy 7,8U, 1 rok to 7U) Patogeneza przerostu naczyń płucnych wiąże się z przewlekłym niedotlenieniem.
Zapobieganie
Zapobieganie noworodkowemu zespołowi Wilsona-Mikity
Przyczyna nie została jeszcze wyjaśniona, ale wiąże się z infekcją wewnątrzmaciczną, wielokrotnym wdychaniem mleka, zatruciem tlenem lub niedotlenieniem, dlatego konieczne jest wykonanie dobrej pracy w ciąży, zapobieganie i leczenie różnych chorób zakaźnych, wykonywanie opieki okołoporodowej oraz zapobieganie wewnątrzmacicznemu i Niedotlenienie po urodzeniu, różne choroby z niedoborem tlenu podczas terapii tlenowej, zapobieganie zatruciu tlenem itp., To wszystkie problemy, na które należy zwrócić uwagę w zapobieganiu tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania noworodkowego zespołu Wilsona-Mikity Powikłania noworodkowy zespół zaburzeń oddechowych ostra płucna choroba serca niewydolność serca nadciśnienie płucne zakażenie układu oddechowego rozedma płuc
Współistniejące zaburzenia oddechowe, hipoksemia, hiperfosfatemia, choroba płuc, niewydolność serca, nadciśnienie płucne, powtarzające się infekcje dróg oddechowych, rozedma płuc, świszczący oddech itp.
Objaw
Noworodek zespół Wilsona-Mikity objawy typowe objawy sinica hipoksemia duszność trzy wklęsła niewydolność serca noworodkowa nadwrażliwość krtani hiperkapnia
Występuje często w pierwszy weekend po urodzeniu lub później, początek jest powolny, objawiający się przerywaną sinicą, szybkim oddychaniem, trzema wklęsłymi objawami, objawami oddechowymi stopniowo pogarszającymi się po 2 do 6 tygodniach początku, objawiającymi się jako zależność od tlenu i ciężka niewydolność oddechowa Przez kilka miesięcy Fujimura Masahiro dzieli zespół na 4 typy zgodnie z warunkiem:
1. Typ I (niewydolność oddechowa, typ płucny) Duszność przez ponad 12 miesięcy, hipoksemia, hiperkapnia, niektóre przypadki choroby płuc, niewydolność serca, nadciśnienie płucne, niewydolność Musi być sztucznie oddychany z powodu powtarzających się infekcji dróg oddechowych, zależności od tlenu i złych rokowań.
2. Typ II (trwały typ oddychania) Umiarkowane trzy wklęsłe oddychanie, hipoksemia, hiperkapnia, ale może mieć łagodną niewydolność serca, infekcję dróg oddechowych, świszczący oddech, trudności w oddychaniu i sinicę poprawioną od 1 do 2 tygodni, trzy Wklęsły oddech zniknął w wieku około 1 roku i pozostała przewlekła rozedma płuc.
3. Typ III (trzy wklęsłe oddychanie) Trzy wklęsłe znaki są lżejsze niż w typie II, a oddychanie gwałtownie wzrasta. Analiza gazu we krwi jest w normalnym zakresie i nie ma potrzeby podawania tlenu i występuje przejściowy świszczący oddech.
4. Typ IV (przejściowy typ świszczącego oddechu) jest najlżejszym typem, oddychanie jest szybkie, łagodne trzy wklęsłe, znika średnio od 2 do 3 miesięcy, a u dziecka występuje przejściowy świszczący oddech.
Zbadać
Badanie noworodkowego zespołu Wilsona-Mikity
Krew pępowinowa lub wczesna noworodkowa IgM w surowicy 3,0 g / l lub więcej, łożysko z przewlekłą owodnią i podostrym zapaleniem pępowiny, badanie gazometrii wykazało różne stopnie hipoksemii i zatrzymania CO2, trzy rutynowe czynności były prawidłowe.
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: zdjęcie rentgenowskie obejmuje szeroki zakres obrzęku balonu komórkowego w obu płucach, grubą ścianę, hiperinflację dwóch płuc, rozproszone pęcznienie powietrza pierwszego i drugiego rodzaju płuc, infiltrację wokół hilara i Po obu stronach dolne pole płucne jest rozedmą fuzyjną, i powstaje przetoka śródpiersia, a radiogramy klatki piersiowej trzeciego i czwartego typu są małym okrągłym obrzękiem balonu.
Występują rzadkie i liczne złamania tylnych żeber.
2. Pomiar czynności płuc: funkcjonalna pojemność resztkowa i objętość oddechowa są zmniejszone, a opór dróg oddechowych zwiększony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza noworodkowego zespołu Wilsona-Mikity
Zgodnie z historią medyczną można zdiagnozować objawy kliniczne w połączeniu z wynikami badań rentgenowskich.
Diagnostyka różnicowa
1. Przewlekła niewydolność płuc (CPIP) u wcześniaków różni się od wcześniaków z przewlekłą niewydolnością płuc (CPIP). Choroba ta występuje głównie u wcześniaków poniżej 1000 g. Stopień niedojrzałości płuc może być od lekkiego do ciężkiego (tj. Ciężka synteza Wilsona-Mikity). Zheng), normalna czynność płuc po urodzeniu, częściowe napompowanie w ciągu 2 do 3 tygodni po urodzeniu, częściowa niedodma w płucach, klinicznie bezobjawowe 3 dni po urodzeniu, hipoksemia i hiperkapnia po drugim tygodniu Objawom może towarzyszyć bezdech W tym momencie film rentgenowski może nadal być normalny, ale może wystąpić nierównomierny rozkład opuchlizny lub obrzęku balonu Objawy ustępują w ciągu 3–4 tygodni i całkowicie ustępują po 2 miesiącach Niewydolność płuc opiera się na Stopień niedojrzałego płuca może być lekki lub cięższy. Ten typ dziecka ma zatrucie beztlenowe. Niektóre przypadki nie były leczone tlenem przed początkiem. Patologicznie tylko gaz jest nierównomiernie rozmieszczony, a martwica i naprawa podczas zatrucia beztlenowego.
2. BPD: częściej u wcześniaków lub dzieci o bardzo niskiej masie urodzeniowej, z wysokim stężeniem tlenu i historii stosowania respiratora, dzieci z przewlekłą uporczywą lub postępującą niewydolnością oddechową, hipoksemią, hiperkapnią i Zależność od tlenu i wentylatora, radiogramy klatki piersiowej nadal mają gęste cienie, wczesne wydzieliny oskrzelowe miały podwyższony poziom ET-1 i IL-8.
3. NRDS: U wcześniaków częściej występuje duszność postępująca w ciągu 6 do 12 godzin po urodzeniu We wczesnym etapie prześwietlenia ogólna transmitancja płuc jest zmniejszona Patrz znak napowietrzania oskrzeli, a ciężkim jest białe płuco.
