Mycosis fungoides i zespół Sezary'ego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do grzybic grzybiczych i zespołu Sezary'ego Zespół Mycosisfungoides / Sezary (MF / SS) jest podtypem erytrodermii ze skórnym guzem limfocytów (PCTLC) SS jako MF, stanowiącym 75% pierwotnego chłoniaka skóry. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: erytrodermia chłoniaka posocznicy
Patogen
Grzybice grzybicze i przyczyna zespołu Sezary'ego
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna MF / SS jest obecnie niejasna, a niektóre badania retrospektywne sugerują, że czynniki środowiskowe i zawodowe mogą być związane z początkiem i zostały zgłoszone w przemyśle przetwórstwa bawełny, transporcie tramwajowym i autobusowym, a MF lub SS w budownictwie. Ryzyko zachorowalności wzrosło.W innych badaniach sugerowano, że przewlekłe narażenie i stymulacja chemikaliów i pestycydów są powiązane z zachorowalnością, ale w niedawnych badaniach kontrolnych na dużą skalę nie znaleziono korelacji między tymi czynnikami a MF lub SS. Wirus białaczki / chłoniaka dorosłych komórek T (HTLV-1) został wykryty w krwi obwodowej lub zmianach skórnych u pacjentów z MF / SS, więc zakażenie HTIV-1 może być związane z MF / SS, a badania wykazały, że MF / SS Początek może być związany z antygenami zgodności tkankowej, takimi jak Aw31, Aw32, B8, Bw38 i DR5. MF / SS może mieć delecje i translokacje chromosomów 1 i 6. Nie jest jednak jasne, czy te nieprawidłowości chromosomowe występują w MF. / SS występuje, rola rozwoju.
(dwa) patogeneza
Patologiczną cechą jest naskórkowa infiltracja atypowych komórek jednojądrzastych, która może obejmować powierzchowną skórę właściwą. Te komórki jednojądrzaste mogą być skupione w naskórku, zwane mikropłatem Pautriera, oraz późną warstwą siatkówki pochwy, a nawet tkanki podskórnej. Może również zaatakować mieszki włosowe, a nawet komórki nabłonka gruczołów łojowych. W późnych płytkach i guzach, z wyjątkiem MF, widoczne są komórki pozakomórkowe, eozynofile, komórki tkanek i komórki plazmatyczne. W niektórych przypadkach można zaobserwować ziarniniak komórek nabłonkowych. Często wskazuje to, że rokowanie jest lepsze, żyły często się namnażają, a komórki śródbłonka mogą się także namnażać. Wczesna warstwa brodawki skórnej często ma łagodny obrzęk, a na późnym etapie występują różne stopnie zwłóknienia. Morfologia komórek MF, obserwacja Qiupengsena pokazuje, że jej morfologia ma zmiany rodowodu. Może być wyrażany jako małe proste limfocyty, przezroczyste skręcone komórki jądrzaste (małe, średnie, duże), przezroczyste okrągłe jądra (małe, średnie, duże), T do komórek odpornościowych na zdeformowane wielojądrowe komórki gigantyczne, komórki MF pod mikroskopem elektronowym Małe, podzielone na dwa typy, są podobne do limfocytów, a większe są ponad krotnie większe niż limfocyty. Przejście między nimi jest widoczne, a jądro odpowiada za większość komórek. Jądro dolnego jądra jest bardzo zniekształcone. Pod mikroskopem elektronowym jądro jest złożone. Typowy mózgowy kształt palpebralny jest heterogeniczny. Heterochromatyna jest skoncentrowana na obrzeżach błony jądrowej i jej sąsiedztwie. Jest niewiele cytoplazmy, mało organelli, często zlokalizowanych po jednej stronie jądra i kilka mitochondriów. Większe, puste, czasami gęste komórki nowotworowe MF / SS pochodzą z dojrzałych pomocniczych komórek T, CD4, większości CD2, CD3, CD5, CD1 i CD8-, markerów antygenowych często niedojrzałych komórek T. W leu-8 i CD7 komórki MF w poszczególnych przypadkach wyrażają markery powierzchniowe hamujących / cytotoksycznych komórek T, CD8, a niektórzy pacjenci mogą wykazywać nieprawidłową ekspresję antygenów powierzchniowych, taką jak utrata markerów całych komórek T CD2, CD3 i CD5, CD4 i CD8 Komórki guza pod względem płciowym lub podwójnie ujemne, większość MF, mają klonalną rearanżację genu receptora komórek T (TCR).
Cechy histologiczne SS przypominają MF, z naciekiem naskórka lub bez niego. Średnica komórek Sezary wynosi zwykle 10-40 μm, a jądro jest zniekształcone, co stanowi ponad 80% całej komórki. Typowa jest podobna do mózgu, a chromina jest głęboko zabarwiona. Mała cytoplazma, bazofilowa, czasem małe wakuole widoczne w jądrze, wtrącenia dodatnie pod względem barwienia PAS, komórki S także fenotyp pomocniczych komórek T, MF / SS z udziałem węzłów chłonnych, najpierw atakujący paracortex W regionie zależnym od limfocytów T inne struktury węzłów chłonnych są niszczone, ale centrum pęcherzykowe nie jest zaangażowane, aw węzłach chłonnych można zaobserwować różne stopnie transformacji komórek nowotworowych.
Zapobieganie
Grzybice grzybicze i zapobieganie zespołowi Sezary'ego
Głównie znalezione terminowo leczenie.
Powikłanie
Grzybice grzybicze i powikłania zespołu Sezary'ego Powikłania posocznica chłoniak erytrodermia
1. Wrzodziejące zmiany chorobowe są łatwym do jednoczesnego zakażeniem i wtórną sepsą: jest to najczęstsza przyczyna ostrej śmierci w MF.
2. Około 8% przebiegu MF przekształca się w chłoniaka wielkokomórkowego: od rozpoznania MF do mediany czasu transformacji 21,5 miesiąca, choroba ulega przyspieszeniu po transformacji, rokowanie jest złe, 15% do 20% przebiegu MF występuje poza skórą Inwazja narządów, w tym węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych, inwazja skóry i narządów zewnętrznych rzadko występuje w zlokalizowanych płytkach i plastrach, podczas gdy częstość występowania rozległych płytek wynosi około 8%, ale podczas nowotworu i erytrodermii układowej Częstość występowania wynosi od 30% do 42%. Powierzchowne powiększenie węzłów chłonnych we wczesnym stadium zmian skórnych często reaguje dermatologicznie i dochodzi do inwazji guza. Zazwyczaj obejmuje powierzchowne węzły chłonne w obszarze drenażu zmian, takie jak śródpiersie i brzuch. Krocza węzłów chłonnych są zwykle atakowane późno, a inwazja narządów wewnętrznych często występuje po inwazji węzłów chłonnych, najczęściej obejmując płuca, śledzionę, wątrobę, ośrodkowy układ nerwowy i przewód pokarmowy. We wczesnych zlokalizowanych zmianach skórnych inwazja szpiku kostnego jest rzadka, ale Kiedy we krwi obwodowej znajdują się komórki Sezary, częstość inwazji szpiku kostnego znacznie wzrasta, a dane z sekcji zwłok wskazują, że zaawansowane guzy mogą zaatakować dowolny narząd.
Objaw
Objawy grzybicy grzybiczej i zespołu Sezary'ego Częste objawy Pofałdowania, gdy dotknięta jest twarz ... Swędzący świąd, węzły chłonne, blizny, uogólniona czerwona płytka nazębna, niedożywienie, wypadanie włosów
1. Przebieg MF może być bardzo długi, zmiany skórne są zróżnicowane, zgodnie z procesem rozwoju choroby i zmian skórnych, mogą być z grubsza podzielone na trzy fazy, ale różne zmiany skórne w każdej fazie mogą istnieć w tym samym czasie.
(1) Etap wstępny: znany również jako okres próbkowania lub okres wyprysku, okres ten może trwać kilka miesięcy, kilka lat, a nawet 20 do 30 lat, wspólne zmiany skórne są niespecyficzne, niewielkie zmiany skórne podobne do siebie, jedna po drugiej Łatwo jest go błędnie rozpoznać jako wyprysk, neurodermit, łuszczyca, łupież różany i rybia łuska W tym okresie zmiany skórne kilku pacjentów mogą samoistnie ustąpić i nie przechodzić już w patologicznie diagnozowane MF, od pierwszego wystąpienia zmian skórnych do diagnozy. Łokcie MF mają długość do 5 lat.
(2) Okres infiltracji: znany również jako stadium płytki nazębnej, rozwinięty ze zmian w stadium plastra, może być również stosowany jako pierwszy objaw MF, objawiający się jako nieregularna płytka inwazyjna, ciemnoczerwona, gładka powierzchnia lub nierówna, naciek Włosy często wypadają i mogą również wpływać na błonę śluzową jamy ustnej. Zmianom skóry często towarzyszy oczywiste swędzenie. Skóra pogrubia się podczas okresu infiltracji i może pojawić się typowa „twarz lwa”. Okres ten można przenieść do stadium guza po kilku miesiącach.
(3) Stadium nowotworowe: zmiany płytki nazębnej mogą być dalej przekształcane w guzy, które są owrzodzone lub egzogenne porażone. Większość pacjentów z plastrami i płytką nazębną nie może rozwinąć się w stadium nowotworowe po leczeniu, a bardzo niewielu pacjentów ma początek. Na początku można go wyrazić jako zmianę nowotworową.
(4) Inne: Innym rodzajem zmian skórnych MF jest rozległa erytrodermia, z częstością około 10%, z płytką nazębną lub bez niej, zmianami nowotworowymi, atrofią skóry lub omszeniem, często dramatycznym Swędzenie, słaba tolerancja na zimną stymulację, często towarzyszy limfadenopatia.
2. erytrodermia SS z inwazją krwi obwodowej (nieprawidłowe krążenie limfocytów w krążeniu> 5%), znana jako zespół Sezary'ego, jest ogólnie uważana za szczególny rodzaj MF, kliniczne objawy złuszczania, inwazyjne czerwone Choroby skóry i rozległa limfadenopatia, nadmierne rogowacenie i pogrubienie skóry dłoni i podeszew, często pękanie, dystrofia palców i paznokci oraz wypadanie włosów są powszechne, a skóra jest swędząca, co jest jedną z jej cech, co często powoduje oderwanie naskórka z powodu drapania. Wysięk i blizny.
Zbadać
Badanie grzybic grzybiczych i zespołu Sezary'ego
1. Krew obwodowa: Wczesna hemoglobina jest normalna, łagodną niedokrwistość można zaobserwować w późnym stadium, wzrost liczby leukocytów w niektórych przypadkach, wzrost liczby eozynofili i monocytów, zmniejszenie liczby limfocytów, co jest szczególnie powszechne u pacjentów z rozległymi płytkami i guzami. Prognozy są złe: około 20% pacjentów może znaleźć nieprawidłowe limfocyty we krwi obwodowej, co stanowi od 6% do 35% liczby komórek jądrowych, głównie poniżej 20%.
2. Zmiany skórne: Węzły chłonne znajdują komórki Sezary.
3. ESR: 80% pacjentów może mieć różny stopień ESR.
4. Test funkcji immunologicznej: komórkowa odpowiedź immunologiczna była negatywna lub poniżej normy Badanie fluorescencyjne wykazało odkładanie się IgG, IgA, IgM i IgD w ścianie naczynia.
5. Szpik kostny: Szpik kostny zlokalizowanych zmian rzadko był atakowany, a czasami komórki plazmatyczne zwiększały się, ale wskaźnik zajęcia szpiku kostnego u pacjentów z SS znacznie wzrósł.
6. Zgodnie z objawami klinicznymi, objawami, objawami, promieniowaniem rentgenowskim, CT, USG B i badaniem biochemicznym.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie grzybic grzybiczych i zespołu Sezary'ego
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na diagnozie patologicznej, ale kliniczna i patologiczna specyfika łatek MF i wczesnych zmian płytki nazębnej nie jest oczywista, co często powoduje trudności w diagnozowaniu. Niejednolite zmiany są podobne do różnych zapalnych chorób skóry, niektóre z Związek MF jest bliski, a nawet nierozróżnialny, ale w przypadku podejrzenia klinicznego należy wykonać biologiczne badanie patologiczne, a diagnoza kliniczna powinna być ściśle połączona.
Diagnostyka różnicowa
1. zapalenie skóry i wyprysk choroby skóry: obrzęk między komórkami naskórka w zmianach skórnych, któremu towarzyszą rozproszone lub agregowane komórki limfoidalne, czasem podobne do naskórkowych komórek naciekających i mikrourostu Pautriera w plastrach MF, ale takie skóry Powszechna degeneracja w uszkodzeniu, rozpadające się keratynocyty, pozostała część keratynocytów jest połączona ze sobą w kształcie gwiazdy, podczas gdy MF często nie ma wyraźnego obrzęku międzykomórkowego i ogólnie nie ma wysięku w mikroabsadzie Pautriera. Te dwa punkty są dostępne do identyfikacji, ale Potrzebujesz połączyć kliniczne.
2. Choroby skórne typu mechatego zapalenia skóry: typowe przyczyny, takie jak liszaj płaski, reakcja na lek i neurodermatitis, histologicznie, powierzchowne limfocyty skórne są naciekane i mogą być naskórkowe, a ich morfologia jest podobna do wczesnych komórek MF. Obserwując wyżej wspomnianą omszałą reakcję tkankową, należy zwrócić uwagę na identyfikację etapu plastra MF.
3. Choroby skóry podobne do łuszczycowego zapalenia skóry: Powszechnie znane jako łuszczyca, czerwona łupież i łupież różany, histologia atypowych przypadków, podobna do fazy płatka MF, w połączeniu z różnicami w obserwacji klinicznej.
4. Choroba retikulocytów aktynicznych: kliniczna i histologiczna czasami trudna do zidentyfikowania z MF, w połączeniu z wywiadem medycznym, testem świetlnym lub testem płatkowym.
5. Grudki podobne do chłoniaków: Histologicznie grudki podobne do chłoniaków typu B mogą również mieć głębokie barwienie jądra, nieregularne polimorficzne atypowe komórki, często w połączeniu z historią kliniczną i różnicowaniem MF, i należy zwrócić uwagę na niewielką liczbę tej choroby, którą można przekształcić Dla MF.
6. Chłoniak wielkokomórkowy: komórki nowotworowe w stadium guza MF są często podobne do skórnego chłoniaka wielkokomórkowego, ale historia tych dwóch jest często inna, te ostatnie komórki nowotworowe mogą być dodatnie w kierunku CD30.
