Nieprawidłowa aktywność prokoagulacyjna płytek krwi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do aktywności prokoagulacyjnej płytek krwi Aktywność prokoagulacyjna płytek krwi jest nieprawidłowa, znana również jako zespół Scotta, który charakteryzuje się wadami samej aktywności promującej płytki krwi. Choroba jest autosomalna recesywna, a jej etiologia i patogeneza nie zostały jeszcze wyjaśnione. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zakrzepica
Patogen
Nieprawidłowa przyczyna aktywności prokoagulacyjnej płytek krwi
Przyczyna:
Przyczyna nie jest jasna.
Zapobieganie
Nieprawidłowe zapobieganie czynności prokoagulacyjnej płytek krwi
Zwróć uwagę na zwykłe życie i znajdź terminowe leczenie na czas.
Powikłanie
Nieprawidłowe powikłania czynności prokoagulacyjnej płytek krwi Zakrzepica powikłań
Może powodować zakrzepicę.
Objaw
Objawy czynności prokoagulacyjnej płytek krwi Objawy Częste objawy Krwotok poporodowy Objętość miesiączki Więcej krwawień po ekstrakcji Krwiak
Pacjenci z tą chorobą na ogół nie są podatni na wybroczyny, ale mogą mieć ciężkie krwawienie po usunięciu zęba, krwotok miesiączkowy, krwotok poporodowy i spontaniczny krwiak miednicy.
Zbadać
Badanie nieprawidłowej aktywności prokoagulacyjnej płytek krwi
1. Czas protrombiny w surowicy: wydłużony czas protrombiny w surowicy, który jest najbardziej stałą nieprawidłowością, która odzwierciedla zmniejszenie zużycia protrombiny podczas krzepnięcia pełnej krwi Jest to test przesiewowy w kierunku tej choroby, aktywność protrombinazy jest zmniejszona, a PF3 jest skuteczny. Niższe.
2. Skuteczność PF3 jest indukowana przez kaolin lub tym podobne po zamrożeniu lub rozmrożeniu, a wszystkie wyniki są zmniejszone, odzwierciedlając osłabioną zdolność aktywowanych płytek krwi do przyspieszenia procesu krzepnięcia krwi Uważa się, że oznaczenie PF3 może odzwierciedlać rozkład fosfolipidów płytek krwi, aktywowanego czynnika V i płytek krwi. Fosfolipidy specyficznie wiążą się z procesem dalszego wiązania z czynnikiem Xa, dlatego wszystkie defekty fosfolipidów mogą powodować spadek zmierzonej aktywności PF3, dlatego też, oceniając wyniki oznaczania skuteczności PF3, należy wziąć pod uwagę różne czynniki.
3. Czas krwawienia jest normalny: wskazuje, że tylko mechanizm krzepnięcia jest nieprawidłowy i nie ma nieprawidłowości w początkowej hemostazie.
4. Liczba płytek krwi, morfologia, przyczepność, uwalnianie i agregacja były prawidłowe.
Ilość aneksyny V na powierzchni płytek krwi została znacznie zmniejszona za pomocą cytometrii przepływowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa aktywności prokoagulacyjnej płytek krwi
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od badań laboratoryjnych, czas krwawienia jest normalny, czas protrombiny jest wydłużony, aktywność protrombiny jest zmniejszona, a skuteczność PF3 jest zmniejszona do zdiagnozowania.
Ze względu na normalny czas krwawienia choroby, wydłużony czas protrombiny w surowicy i objawy kliniczne typowego krwotoku z błon śluzowych skóry, można go odróżnić od innych chorób z niedoborem funkcji płytek krwi. Ostatnio zgłoszono 4 przypadki dziedzicznej choroby krwotocznej. Aktywność prokoagulacyjna płytek krwi jest nieprawidłowa, wady produkcji mikropęcherzyków płytkowych i czas krwawienia są nieco wydłużone, a inne wskaźniki są prawidłowe. Różnica w stosunku do zespołu Scotta polega na tym, że aktywność protrombinazy jest normalna, a PF3 jest prawidłowe.
