podostre zwyrodnienie złożone
Wprowadzenie
Wprowadzenie do połączonej zwyrodnienia podostrego Podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego (podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego) jest określane jako podostre połączone zwyrodnienie (SCD), które jest chorobą zwyrodnienia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego spowodowaną niewystarczającym spożyciem witaminy B12, zaburzeniami wchłaniania, wiązania, transportu lub metabolizmu. . Zmiany dotyczą głównie rdzenia tylnego, rdzenia bocznego i nerwów obwodowych rdzenia kręgowego Objawami klinicznymi są: głęboka utrata czuciowa kończyn dolnych, ataksja czuciowa, porażenie spastyczne i neuropatia obwodowa, której często towarzyszą objawy kliniczne niedokrwistości. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Podostra połączona przyczyna zwyrodnieniowa
Czynniki genetyczne (35%):
Ostatnie badania sugerują, że podostra połączona degeneracja rdzenia kręgowego ma swoją własną patogenezę immunologiczną, a jej własna jakość genetyczna może odgrywać ważną rolę. Dysfunkcja autoimmunologiczna może wytwarzać przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym lub przeciwciała przeciwko czynnikom wewnętrznym. Naciek limfocytowy błony śluzowej żołądka wpływa na wydzielanie kwasu w żołądku i wydzielanie czynników wewnętrznych U pacjentów z autoimmunologicznym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka immunoglobulina anty-IF może być ściśle związana z selektywnym wchłanianiem witaminy B12.
Czynniki chorobowe (45%):
Choroby żołądkowo-jelitowe, resekcja żołądkowo-jelitowa mogą bezpośrednio wpływać na wchłanianie witaminy B12 i prowadzić do niedoboru witaminy B. Istnieją dane wskazujące, że 15% pacjentów z częściową gastrektomią ma znaczny poziom witaminy B12 w surowicy, wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego lub transport kobaltu. Zaburzenia metabolizmu adiponektyny mogą wpływać na proces metaboliczny witaminy B12. Doniesiono również, że niemowlęta karmione piersią są chore z powodu zbyt małej ilości witaminy B12 u matki.
Patogeneza
Witamina B12 jest również nazywana kobalaminą ze względu na zawartość kobaltu w cząsteczce. B12 w żywności musi być związany z białkiem, hydrolizowany kwasem w żołądku lub trypsyną w jelicie, aby oddzielić go od białka, a następnie jest wydzielany przez komórki błony śluzowej żołądka. Specyficzna glikoproteina zwana „czynnikiem wewnętrznym” (IF), która jest absorbowana na dystalnym końcu jelita krętego. Podczas przechodzenia przez błonę śluzową jelita krętego witamina B12 oddziela się od IF i wiąże się z transkobalaminą II w osoczu z wytworzeniem B12. Kompleks -T (II), który jest transportowany przez krew i może być łączony z receptorami powierzchniowymi komórek w celu przekształcenia się w komórki z wytworzeniem hydroksykobalaminy, metylokobalaminy lub 5'-deoksyadenozylokobalaminy. Przekształcona w dwa ostatnie, bardziej przechowywane w wątrobie, metylokobalamina bierze udział w metylacji homocysteiny z wytworzeniem metioniny i tetrahydrofolianu, a 5'-dezoksyadenozylokobalamina katalizuje metylopropyl Acyl CoA jest przekształcany w sukcynylo-CoA Niedobór witaminy B12 może powodować metylotetrahydrofolan, cysteinę i kwas metylomalonowy, zaburzana jest również synteza kwasów tłuszczowych, zwiększa się synteza kwasów tłuszczowych o rozgałęzionych łańcuchach i normalna jest neuromyelina. Transformacja syntetyczna jest zaburzona, normalne komórki Struktura może zostać zniszczona, pojawia się demielinizacja osłonki mielinowej, która jest głównym mechanizmem uszkodzenia układu nerwowego Niektórzy uczeni uważają, że uszkodzenie układu nerwowego wynika głównie z inaktywacji enzymu zależnego od witaminy B12 (syntetazy metioninowej), tworząc organizmy metioninowe Zredukowana synteza.
Zmiany znajdują się głównie w tylnej części rdzenia kręgowego i w rdzeniu bocznym. Środkowy i piersiowy rdzeń kręgowy jest najwcześniejszy i najpoważniej uszkodzony. Im bardziej uszkodzenie dotyczy szyi, tym mniej uszkodzony jest tylny rdzeń, szczególnie w cienkim odcinku. Wiązka dolnego rdzenia kręgowego lędźwiowego dotyczy tylko odcinka piramidalnego, aw środkowej białej materii tylnej części rdzenia znajduje się owalny blady obszar, który rozciąga się na otaczający obszar, a następnie obejmuje rdzeń boczny. W ciężkich przypadkach kora nie jest uszkodzona, a substancja biała obejmuje rdzeń tylny. Zaangażowany jest przewód piramidalny i przewód móżdżkowy rdzenia kręgowego. Osłonka mielinowa jest spuchnięta i uszkodzona w uszkodzonym obszarze, a następnie akson ulega degeneracji. W przeszłości niedobór witaminy B12 był spowodowany tylko przez demielinizację, a takie same ustalenia znaleziono w eksperymentach na zwierzętach. Udowodniono, że niedobór witaminy B12 może powodować zwyrodnienie aksonów, a wczesne leczenie może doprowadzić do całkowitego wyleczenia, co wskazuje, że uszkodzenie można zatrzymać na pewnym etapie. W tym momencie akson może zostać uszkodzony tylko w niewielkiej części i czy regeneracja osłonki mielinowej została utracona, czy nie. Niejednoznaczne, w przebiegu zmiany może wystąpić reakcja astrocytowa, ostry obrzęk ciała astrocytowego, pogrubienie obfitości, zwiększenie liczby; przewlekły rozwój, najpierw we wczesnym uszkodzeniu zwłóknienia glejowego, I ostatnio Przerost glejowy w obszarze zmiany nie jest oczywisty. Niewielka liczba pacjentów ma niewielką, niejasną demielinizację wokół naczyń krwionośnych w białej materii mózgu. Można to zaobserwować w promieniowaniu wieńcowym, ale nie uszkadza wewnętrznej torebki, szypułki mózgowej i wiązki przewodzącej mostków. Charakterystyka zmiany jest podobna do obserwowanej w rdzeniu kręgowym, a ponadto można zaobserwować krwotok i zwłóknienie naczyń włosowatych i tętniczek.
Istnieją kontrowersje dotyczące tego, czy niedobór witaminy B12 powoduje obwodową neurodegenerację. Wczesne badania sugerują segmentalną demielinizację. Nowsze doniesienia sugerują, że dominuje degeneracja aksonów. Biopsja mięśni może wykryć przedni koniec aksonu i płytki końcowe. Nienormalne.
Gdy występuje niedokrwistość złośliwa, dominuje proliferacja gigantycznych czerwonych krwinek w szpiku kostnym, a otaczająca krew jest hiperchromiczną gigantyczną niedokrwistością czerwonych krwinek z jądrzastymi czerwonymi krwinkami.
Zapobieganie
Podostre połączone zapobieganie zwyrodnieniu
Rozsądna dieta zapobiegająca niedoborowi witamin B1 i B12, zapobiegająca złemu wchłanianiu żołądka i niedokrwistości złośliwej. Zwróć uwagę na zwykłą dietę, zwróć uwagę na nawyki życiowe, głównie oparte na lekkim jedzeniu.
Powikłanie
Podostre połączone powikłania zwyrodnieniowe Niedokrwistość powikłań
Wraz ze stopniem niedoboru witaminy B12 i własną patogenezą immunologiczną pacjenta nasilenie choroby jest różne, więc objawy i oznaki są różnorodne, takie jak różne objawy niedokrwistości złośliwej, można również uznać za powikłanie choroby.
Objaw
Podostre połączone objawy zwyrodnienia Częste objawy Zawroty głowy Zaparcia Łatwe do upadku 腱 Odruchy Ataksja Aizhi Senność Demencja
Mogą być w to zaangażowani zarówno mężczyźni, jak i kobiety, zwykle począwszy od średniego wieku (40 do 60 lat), stan stopniowo się pogarsza, głównie uszkodzenie rdzenia kręgowego, uszkodzenie kory mózgowo-rdzeniowej i nerwów obwodowych, ale także uszkodzenie nerwu wzrokowego, może mieć objawy psychiczne i mózg Objawy, ale mniej.
Najpierw pojawiają się najczęstsze objawy: uogólnione zmęczenie i symetria dystalnej części kończyny, takie jak mrowienie, pieczenie, dreszcze itp., Szczególnie w kończynach dolnych. Nieprawidłowe uczucie może rozciągać się aż do tułowia i wywoływać uczucie opaski na klatce piersiowej i brzuchu. Kiedy dochodzi do bocznego zwyrodnienia rdzenia kręgowego, kończyny dolne są słabe lub sparaliżowane, napięcie mięśni jest zwiększone, odruch krzyżowy to nadczynność tarczycy, a objawy ze strony piramidy są dodatnie. Po zwyrodnieniu rdzenia tylnego kończyny dolne wibrują i wyczuwają pozycję, a głębokie zaburzenia czuciowe wytwarzają różne stopnie. Ataksja kończyn dolnych, niezręczne ruchy kończyn, niestabilny chód, łatwy upadek, bardziej oczywiste podczas zamykania oczu lub chodzenia w ciemności, zmniejszone lub zanikające napięcie mięśniowe i odruchy ścięgien, objawy zwieracza w późnym stadium, rękawiczki lub Płytkie uczucie rozmieszczenia rozkładu podobnego do skarpety jest zmniejszone lub zanikło, tkliwość mięśnia brzuchatego łydki i osłabienie kończyn, a nasilenie objawów klinicznych zależy od względnego nasilenia wpływu zmiany na nerw obwodowy, przewód tylny i przewód piramidalny.
Oprócz ciemnych plam neuropatii wzrokowej, ostrości wzroku lub ślepoty, nerwy czaszkowe są zasadniczo niezmienione, a około 5% pacjentów ma uszkodzenie nerwu wzrokowego.
Niewielka liczba pacjentów ma podejrzenia, urojenia, manię, późną senność, majaczenie, demencję, zespół Korsakoffa lub ciężką depresję, a nawet objawy psychiczne, takie jak depresja.
Niektórzy pacjenci mają niedobór kwasu żołądkowego, niektórzy pacjenci mają łagodną lub ciężką niedokrwistość, czasami otaczająca krew jest normalna, ale w szpiku kostnym występuje złośliwa niedokrwistość, która może mieć łagodne zapalenie języka, kołatanie serca, zawroty głowy, osłabienie kończyn dolnych i łagodny obrzęk. Kiedy występuje choroba żołądkowo-jelitowa, następuje utrata apetytu, zaparcia lub biegunka.
We wczesnym leczeniu większość objawów neurologicznych została przywrócona, a te z paraliżem kończyn przez ponad dwa lata były mniej skuteczne.
Zbadać
Połączona zwyrodnienie podostre
1. Krew i szpik kostny: większość niedokrwistości jest poważniejsza, jest to niedokrwistość pigmentacyjna dużych komórek dodatnia, MCV jest zwiększona, MCHC jest normalne, jądro neutrofili jest zbyt duże, proliferacja erytrocytów szpiku kostnego jest znacząca, są gigantyczne czerwone krwinki, stosunek ziarno: czerwony W stosunku do 1: 1 zarówno krew, jak i szpik kostny sugerują niedokrwistość megaloblastyczną.
2. Analiza soku żołądkowego: szybki test histaminy, analiza soku żołądkowego może wskazywać na niedobór kwasu żołądkowego przeciw histaminie, przeciwciało można wykryć u niektórych pacjentów z przeciwciałem przeciwko komórkom żołądka lub przeciwciałem IF.
3. Test Schilinga: radionuklid doustny 57 Oznaczona witaminą B12 witamina B, oznaczanie jej zawartości w moczu, kale, ma bardzo duże znaczenie dla ustalenia przyczyny niedoboru witaminy B12, jest bardziej czułą metodą wykrywania, normalne wchłanianie wynosi 62% ～ 82%, wydzielina z moczu wynosi od 7% do 10%.
4. Oznaczanie witaminy B12 w surowicy: normalna zawartość wynosi 140 ~ 900 ng / L, gdy mniejsza niż 100 ng / L ma znaczenie diagnostyczne.
5. Oznaczanie kwasu metylomalonowego w moczu: Ze względu na niedobór witaminy B12, metylo-malonylo-CoA nie może być przekształcany w sukcynylo-CoA, a zawartość kwasu metylomalonowego w moczu jest zwiększona, dlatego oznaczanie kwasu metylomalonowego w moczu może być Dalsze wsparcie dla diagnozy choroby, obecnie nie ma prostej i dokładnej metody pomiaru.
6. Nie stwierdzono nieprawidłowości w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego.
7. CT rdzenia kręgowego, badanie MRI: obszar zmiany może wykazywać obrzęk otoczki mielinowej, pęknięcie i znak.
8. Biopsja mięśni może wykryć nieprawidłowości w terminalu aksonów i płytkach terminalu.
Diagnoza
Łączona diagnoza zwyrodnieniowa podostra
Diagnoza
Zgodnie z początkiem w średnim wieku, przebiegiem podostrym lub przewlekłym występują objawy i oznaki typowego uszkodzenia rdzenia kręgowego z objawami psychiatrycznymi, upośledzeniem umysłowym, uszkodzeniem nerwów obwodowych i nerwu wzrokowego, niskim poziomem witaminy B12 w surowicy, zaburzeniami wchłaniania w żołądku i zmianami niedokrwistości, łącznie Test Schillinga i inne badania pomocnicze na ogół nie są trudne do postawienia diagnozy, ale diagnoza jest trudna na wczesnym etapie choroby, szczególnie gdy objawy neurologiczne są wcześniejsze niż niedokrwistość.
Diagnostyka różnicowa
1. Kompresja rdzenia kręgowego: mogą wystąpić wczesne objawy podrażnienia korzenia nerwowego i trwają przez długi czas, zaburzenie czuciowe rozwija się w sposób rosnący, zwykle zaczynając od jednej strony, może to dotyczyć rdzenia kręgowego i rdzenia bocznego, co jest reprezentowane przez syntezę Browna-Sequarda. W późnym stadium nastąpiło uszkodzenie poprzeczne, dysfunkcja zwieracza, brak uszkodzenia mózgu i nerwu wzrokowego, podwyższone białko płynu mózgowo-rdzeniowego, angiografia kręgosłupa MRI może pomóc w zdiagnozowaniu, częstymi przyczynami są śródszpikowy, guz zewnętrzny, zwyrodnienie szyjki macicy, zwężenie kręgosłupa szyjnego.
2. Stwardnienie rozsiane: ostry początek, oczywista historia remisji i nawrotów, pierwsze objawy to głównie utrata wzroku lub podwójne widzenie, oczopląs, znak móżdżku, znak ostrosłupowy, zaburzenia czynności tylnej, brak symetrii W diagnozie pomocne są objawy uszkodzenia nerwów obwodowych, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjały wywołane, CT i MRI.
3. Neuropatia obwodowa: neuropatia obwodowa spowodowana zatruciem, stanem zapalnym, niedoborami żywieniowymi, chorobami naczyniowymi itp. Może mieć dystalne zaburzenia czuciowe kończyn, podobne do uszkodzenia nerwów obwodowych w podostrej połączonej zwyrodnieniu rdzenia kręgowego, ale ogólnie bez zmian w sznurach bocznych lub bocznych. Brak niedoboru witaminy B12 w połączeniu z wywiadem medycznym nie jest trudny do zidentyfikowania.
4. Plwocina rdzenia kręgowego: zaangażowany jest tylny korzeń i tylny rdzeń rdzenia kręgowego, dochodzi do zwyrodnienia i atrofii. Otwór A-Luo 瞳 jest typowym objawem. W połączeniu z historią wytopu można zidentyfikować kiłę seropozytywną.
