pierwotna limfangektazje jelitowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego poszerzenia limfatycznego jelita cienkiego Pierwotna limfangiektazja jelitowa (pierwotna limfangiektektoza pierwotna) charakteryzuje się wadami strukturalnymi w błonie śluzowej jelita cienkiego, które powodują rozszerzenie naczyń limfatycznych i niedrożność czynnościową, i zwykle nie akceptują chylomikronów i drenażu limfatycznego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Przyczyny pierwotnej limfangiektazji jelitowej
Czynnik pierwotny (35%):
Przekrwienie wrodzonego drenażu limfatycznego jelita cienkiego, chrząstki śródczaszkowej i innych naczyń limfatycznych jelita cienkiego, takich jak warstwa surowicza i krezkowe naczynia limfatyczne są rozszerzone, zakres zależy od poziomu niedrożności, a ciśnienie w jelitowych naczyniach limfatycznych jest zwiększone z powodu niedrożności, która uszkadza chylomikrony. Wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach utrudnia również recyrkulację limfocytów jelita cienkiego do krwi obwodowej. Duża ilość limfy jelita cienkiego przecieka do światła jelita, co może tworzyć prawdziwe naczynia limfatyczne - przetokę jelita cienkiego, limfę jelita cienkiego, chylomikrony, białka i limfocyty. Bezpośrednio do światła jelita, powodując utratę białka i limfocytów, chylomikrony są izolowane z blaszki właściwej i rozszerzone naczynia limfatyczne, naczynia limfatyczne w błonie surowiczej i krezka są rozszerzone, wyciek może powodować wodobrzusze w chyle, a niedrożność przewodu piersiowego prowadzi do chylothorax Płyn
Czynniki wtórne (65%):
Istnieje wiele przyczyn wtórnej limfadenopatii jelita cienkiego, w tym rozległy chłoniak brzucha lub zaotrzewnowy, zwłóknienie zaotrzewnowe, przewlekłe zapalenie trzustki, gruźlica krezki lub sarkoidoza, choroba Crohna, a nawet zaciskające zapalenie osierdzia i przewlekłe Zastoinowa niewydolność serca, pierwotne rozszerzenie układu limfatycznego jelit, znane również jako choroba Milroya, jest spowodowane deformacją rozwojową naczyń limfatycznych, często obejmującą naczynia limfatyczne w innych częściach ciała.
Zapobieganie
Zapobieganie pierwotnej limfadenopatii jelita cienkiego
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania pierwotnej limfangiektazji jelitowej Obrzęk powikłań
Tłuszczowa biegunka powoduje utratę witaminy D. Ciężka steatorrhea może powodować drgawki o niskiej zawartości wapnia Obrzęk plamki żółtej może powodować ślepotę, ale zdarza się to rzadko.
Objaw
Objawy pierwotnej limfadenopatii jelita cienkiego częste objawy biegunka obrzęk hipoproteinemia zespół złego wchłaniania drgawki drgawki steatorrhea
Obrzęk i biegunka są głównymi objawami. Obrzęk zaczyna się sporadycznie, a następnie staje się uporczywy. W kilku przypadkach obrzęk jest asymetryczny. Obrzęk asymetryczny zaczyna się od niemowlęcia lub dzieciństwa i jest najczęściej wrodzoną chorobą Milroya, na przykład występującą w ramieniu. Mogą występować żółte paznokcie, ponieważ pacjent ma dużą utratę białka, co powoduje ciężką hipoproteinemię, a później obrzęk staje się symetryczny. Większość pacjentów ma łagodny steatorrhea i zespół złego wchłaniania, taki jak pojawiający się w ciągu 10 lat, wystąpi Zahamowanie wzrostu, większość pacjentów ma biegunkę, około połowa pacjentów ma chyle w stolcu, biegunka tłuszczowa powoduje utratę witaminy D, ciężka steatorrhea może powodować niskie drgawki wapniowe, obrzęk plamki żółtej może powodować ślepotę, ale rzadko, w trakcie choroby, około połowa Może wystąpić wysięk w obrębie brzucha lub klatki piersiowej, a hipocholesterolemię można odróżnić od wodobrzusza zespołu nerczycowego.
Utrata immunoglobuliny powoduje znaczny spadek poziomu IgA, IgM i IgG we krwi, tylko 50% normalnych ludzi, ale odpowiedź pacjenta na antygen jest nadal nienaruszona, może wytwarzać odpowiednie przeciwciała, wyciek limfocytów może powodować limfocyty krwi obwodowej Zmniejszenie, jest to charakterystyczny objaw kliniczny. Utrata limfocytów to głównie komórki T, które mogą poważnie wpływać na komórkową funkcję immunologiczną. Chociaż funkcja immunologiczna jest niska, infekcje oportunistyczne są rzadkie, a 75% badań rentgenowskich jelita cienkiego wykazuje nieprawidłowości. Klapa Conniventesa jest duża i gruba z powodu obrzęku, ze zwiększonym wydzielaniem i niewielkim rozszerzeniem jelit W tym czasie limfangiografia jest prawie nienormalna.
Zbadać
Badanie pierwotnego poszerzenia limfatycznego jelita cienkiego
Biopsja błony śluzowej jelit: patologicznie struktura kosmków jelitowych jest poważnie zniekształcona, a środkowa rurka chyle kosmków jest wyraźnie poszerzona. Zawiera makrofagi bogate w lipidy. Pod mikroskopem elektronowym w przestrzeni zewnątrzkomórkowej między komórkami jelitowymi i blaszką właściwą są komórki chylomikronowe.
Badanie rentgenowskie jelita cienkiego jest często nieprawidłowe, co wskazuje na poprawę obrzęku błony śluzowej i złego wchłaniania. Angiografia limfatyczna pokazuje dysplazję limfatyczną obwodową i trzewną oraz brak węzłów chłonnych zaotrzewnowych. Oczywiste zatrzymanie rozszerzonych naczyń limfatycznych sprawia, że kosmki są prętem.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza pierwotnego poszerzenia limfatycznego jelita cienkiego
Młodzi pacjenci mają obrzęk, zwłaszcza asymetrię, z hipoproteinemią, a tych, którzy nie potrafią wyjaśnić choroby wątroby lub nerek, należy podejrzewać o tę chorobę; jeśli występuje zarówno zmniejszenie immunoglobulin, jak i zmniejszenie limfocytów we krwi obwodowej, jest to bardziej prawdopodobne. Utratę białka jelitowego można wykryć za pomocą albuminy 131I lub 51Cr. Rozpoznanie tej choroby zależy od biopsji błony śluzowej jelita cienkiego. Patologicznie widoczna struktura kosmków jelitowych jest poważnie zniekształcona. Makrofagi, pod mikroskopem elektronowym, w przestrzeni pozakomórkowej między komórkami jelitowymi i blaszką właściwą, są diagnostyczne chylomikrony.
Celiakia jest wywoływana przez alergię na gluten, dlatego jest również znany jako alergiczna choroba jelit. Gluten występuje głównie w pszenicy, ale wszystkie zboża oprócz prosa i kukurydzy mają różne stopnie. Gluten zawiera gluten. (Glutenina) i gliadyna są toksyczne, co może zmniejszać tworzenie się i wydzielanie enzymów trawiennych, co może powodować matowe i grube kosmki jelitowe, naciek blaszki właściwej i zmniejszenie obszaru wchłaniania błon śluzowych jelit, powodując cukier, białko, Wchłanianie tłuszczu, witamin, soli nieorganicznych, pierwiastków śladowych i wody oraz złożone objawy kliniczne, którym często towarzyszy niedokrwistość, sinica, osteomalacja, osteoporoza, osłabienie mięśni, neuralgia obwodowa, wtórna czynność przytarczyc Zmniejszone objawy pozawątrobowe, takie jak nadczynność przytarczyc.
