pierwotny chłoniak serca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka serca Pierwotny chłoniak serca jest rzadkim chłoniakiem. W światowej antologii odnotowano jedynie 76 przypadków w latach 1949–1996 przez ponad 40 lat. Niektóre dane z sekcji zwłok wskazują, że odsetek rozsianych chłoniaków obejmujących serce w materiałach z sekcji zwłok wynosi aż 20%. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, arytmia, zawał mięśnia sercowego
Patogen
Przyczyna pierwotnego chłoniaka serca
Czynnik pierwotny (75%):
Obrazy zmian w sercu to: ogromna masa guza; większość małych guzków guza i rozproszone naciekanie może być związane z wysiękiem osierdziowym, a większość typów cytologicznych to rozlany chłoniak dużych komórek.
Inne czynniki (25%):
Udokumentowano także inne typy, niektórym zmianom towarzyszy amyloidoza, ale nie ma białaczki, komórki nowotworowe należy odróżnić od czerniaka, niezróżnicowanego raka, mięsaka granulocytów i niezróżnicowanego mięsaka okrągłokomórkowego. Immunofenotyp komórek B opisano w pierwszym, a pierwszy przypadek pierwotnego chłoniaka serca z fenotypem komórek T zgłoszonym przez Jensen i wsp. W 1999 r. Wyniki immunocytochemii są następujące: sekcja zamrożona: CD2, CD45 Pozytywne, dodatnie pod względem mniejszości CD3, inne CD1a, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD20, CD21 są ujemne, sekcje parafinowe: CD3, CD45RO, CD43, CD74 dodatnie; CD1, CD20, CD75, CD79a i TdT są Negatywne, ale molekularne badanie biologiczne wykazało niespójność z immunofenotypem, wykazując linię zarodkową TCRβ, przegrupowanie JH, nieklonalność VJ i TCRγ.
Zapobieganie
Podstawowa profilaktyka chłoniaka serca
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pierwotne powikłania chłoniaka serca Powikłania niewydolność serca arytmia zawał mięśnia sercowego
Choroba jest na ogół wolna od powikłań.
Objaw
Objawy pierwotnego chłoniaka serca Częste objawy Kończyny górne i naczynia krwionośne twarzy ... Niewydolność serca zawał mięśnia sercowego przedsercowy ból utajony arytmia osierdziowa
Nieswoiste objawy kliniczne, niekontrolowana niewydolność serca (52%); ból przedsercowy (17%); arytmia (12%); tamponada osierdzia (12%); zespół żyły głównej górnej ( 8%); zawał mięśnia sercowego (1%), ponieważ objawy kliniczne nie są charakterystyczne, więc diagnoza jest często ustalana w późnym stadium choroby, nawet jeśli stwierdzono w sekcji zwłok, rokowanie jest bardzo złe, mediana czasu przeżycia wynosi 1 miesiąc, większość Pacjent zmarł po 2–3 tygodniach.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka serca
1. Biopsja mięśnia sercowego pokazuje komórki chłoniaka.
2. Badanie cytologiczne i immunofenotypowanie wysięku osierdziowego.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, EKG, USG serca B, rentgen, enzymy mięśnia sercowego i testy biochemiczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka serca
Diagnoza kliniczna pierwotnego chłoniaka serca jest niezwykle trudna. Badanie nieinwazyjne nie może dać jednoznacznej diagnozy. Badanie cytologiczne wysięku osierdziowego i wykrycie immunofenotypu są pomocne w ustaleniu rozpoznania, przy braku wysięku osierdziowego lub produktu. W przypadku ujemnego testu płynu wymagana jest biopsja mięśnia sercowego w celu potwierdzenia diagnozy.
Ta choroba na ogół nie jest mylona z innymi chorobami.
