jaskra pierwotna niemowlęca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej jaskry dziecięcej Pierwotna jaskra niemowlęca (pierwotna jaskra niemowlęca) jest wrodzoną dziedziczną siateczką beleczkową lub rogowaceniem rogówki tęczówki, która utrudnia wydzielanie cieczy wodnistej i tworzy jaskrę noworodka i niemowlęcia. Choroba jest dziedziczna. Więcej mężczyzn niż kobiet. Częstość występowania obu oczu wynosi około 25-30%. Około 80% objawów pojawia się w wieku 1 roku, a reszta w wieku 1-6 lat. Jego głównymi objawami są światłowstręt, łzawienie, powieki, powiększenie rogówki, obrzęk, zmętnienie, pęknięcie tylnej warstwy elastycznej i podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe. Choroba nie jest wrażliwa na leczenie farmakologiczne, głównie leczenie chirurgiczne. Jeśli dostępna jest wczesna diagnoza i wczesne leczenie chirurgiczne, około 80% pacjentów może kontrolować ciśnienie wewnątrzgałkowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0021% Populacja podatna: noworodek, niemowlę, mężczyzna niż kobieta Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie rogówki
Patogen
Przyczyna pierwotnej jaskry dziecięcej
Wrodzone czynniki (95%):
Chociaż ogólnie uważa się, że mechanizm podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego w pierwotnej jaskrze dziecięcej jest spowodowany czynnikami wrodzonymi prowadzącymi do nieprawidłowego rozwoju kąta rogówki tęczówki, co prowadzi do niedrożności wypływu wody, ale jak dotąd rozwój rogowacenia rogówki tęczówki tęczówki, nieprawidłowe różnicowanie, Dokładny proces dysplazji beleczkowej i sposób wywoływania takich nieprawidłowości oraz innych mechanizmów patologicznych i patologicznych wciąż nie jest w pełni zrozumiały. Nadal istnieje wiele kontrowersyjnych kwestii. W rzeczywistości, tworzenie kąta rogówki tęczówki, różnicowanie sieci rogów przednich i Schlemma Pojawienie się rurki przeszło bardzo skomplikowany proces rozwoju biologicznego, a każdy problem w jednym z łączy może powodować słaby odpływ cieczy wodnistej.
Patogeneza
Jeśli chodzi o teorię patogenezy pierwotnej jaskry wrodzonej, choć ogólnie przyjęto, że nieprawidłowy rozwój kąta tęczówkowo-rogówkowego powoduje niedrożność odpływu wody, to idea podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego w pierwotnej jaskrze wrodzonej, ale z powodu normalnego kąta Dokładny proces rozwoju, różnicowania, podziału i specjalizacji nie jest w pełni zrozumiały, dlatego od dłuższego czasu istnieją różne teorie dotyczące dokładnej patogenezy. Bardziej reprezentatywne teorie podsumowano następująco:
1. Teoria błonowa Barkana Barkan po raz pierwszy zaproponował w 1955 r., Że pierwotna jaskra wrodzona występuje, ponieważ komórki w mezodermie nie są całkowicie wchłaniane podczas rozwoju zarodka, pozostawiając warstwę nieprzepuszczalnej błony pokrywającej powierzchnię narożnika. Utrudnia odpływ cieczy wodnistej i prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Później zaobserwowano za pomocą skaningowej mikroskopii elektronowej, że siatka beleczkowa ma ciągłą warstwę śródbłonka. W normalnych warunkach płód tworzy jamę podobną do jamy w ostatnich tygodniach rozwoju. Pierwotna jaskra wrodzona pozostaje jako nieprzepuszczalna błona, dlatego potwierdzają teorię, że obecność błony Barkana jest przyczyną pierwotnej jaskry. Operacja nacięcia kątowego w przypadku jaskry wrodzonej jest Zaprojektowany zgodnie z tą teorią.
Obecnie istnieje inne spojrzenie na teorię błony Barkana, ponieważ nie może ona w pełni wyjaśnić wszystkich zjawisk, niektóre badania nie wykazały istnienia błony, a ponadto niektóre pierwotne jaskry wrodzone mają słaby efekt leczniczy na kąt nacięcia, więc Teoria błonowa Barkana może nie być jedynym mechanizmem pierwotnej jaskry wrodzonej.
2. Niedojrzała atrofia kąta tęczówki rogówki nie jest pełna Mann uważa, że pierwotna jaskra wrodzona jest spowodowana niepełnym zanikiem zaniku mezodermy rogówki tęczówki, co utrudnia odpływ cieczy wodnistej i powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego.
3. Podział mezodermy na tęczówkę rogówki jest niepełny. Allen, Burian, Braley i wsp. Wskazali, że podział mezodermy kąta rogówki tęczówki nie powoduje całkowicie wrodzonej wady kąta.
4. Niepowodzenie przestawienia komórek tkanek beleczkowych rogówki Smalser i Ozanics wyjaśniają patogenezę pierwotnej jaskry wrodzonej Podczas wczesnego wyrównania keratocytów tęczówki mezoderma nieprawidłowo wchodzi w normalne małe Siatka wiązki, która wpływa na odpływ cieczy wodnistej, a następnie badanie mikroskopem świetlnym i mikroskopem elektronowym ujawniło zmiany w strukturze beleczek ocznych w pierwotnej jaskrze wrodzonej i komórkach śródbłonka rurek Schlemma u niektórych niemowląt i młodych pacjentów z jaskrą. Gruba warstwa amorficznego materiału również potwierdza ten pogląd.
5. Rozwój neuronalnych komórek grzebienia jest zablokowany Badania Johnstona pokazują, że śródmiąższowa warstwa rogówki, śródbłonka, tęczówki, ciała rzęskowego, twardówki, siatki beleczkowej i wyściółki błony naczyniowej wszystkie pochodzą z nerwowych komórek grzebienia, gdy pochodzą one z nerwowych komórek grzebienia. Kąt rogówki tęczówki jest zablokowany, a jego struktura zmienia się nienormalnie.
6. Kompleksowa teoria Ponieważ żadna z powyższych pojedynczych teorii nie może w pełni wyjaśnić patogenezy pierwotnej jaskry wrodzonej, zaproponowano kompleksową teorię: pierwotna jaskra wrodzona występuje z nerwowych komórek grzebienia. Rozwój kąta rogówki tęczówki jest zablokowany, a odpływ cieczy wodnistej jest zablokowany przez jeden lub więcej mechanizmów; wysoka pozycja ciała rzęskowego i tęczówki jest przymocowana do siatki beleczkowej, powodując ściśnięcie siatki siatki beleczkowatej; Przyczyną mogą być również różne nieprawidłowości rozwojowe płaszczyzny, takie jak anomalie rurkowe Schlemma.
Podsumowując, do tej pory istnieją różne perspektywy patogenezy pierwotnej jaskry wrodzonej, a dokładna przyczyna będzie dalej badana.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka jaskry dziecięcej
Zwróć uwagę na opiekę ciążową, zapobiegaj infekcjom wirusowym, a pacjenci z wywiadem rodzinnym zwracają uwagę na diagnozę prenatalną.
Powikłanie
Pierwotne powikłania jaskry dziecięcej Powikłania zapalenie rogówki
Można znaleźć jaskrę wtórną z inną dysplazją, taką jak zespół Axenfelda-Riegera, zespół Sturge-Webera i zespół różyczki matczynej, większość przyczyn tej nieprawidłowości i wrodzona jaskra niemowlęcia Jest zasadniczo inny, a kąt nacięcia w leczeniu pierwotnej jaskry dziecięcej, zewnętrzna trabekulektomia jest bardzo słaba, czasami dysgenezja beleczkowa i inne dysplazja współistnieją Można to wytłumaczyć uszkodzoną tkanką dla tego samego źródła komórek nerwowych grzebienia. Niektóre choroby, takie jak jaskra w połączeniu z zespołem Sturge-Webera mają ten sam kąt tęczówki w histologii jak pierwotna jaskra niemowlęca. W etiologii jaskry, Zwiększone ciśnienie żylne twardówki może być dodatkową przyczyną. Kąt tęczówki zespołu różyczki u matki jest klinicznie i histopatologicznie podobny do pierwotnej jaskry dziecięcej. Niektóre doniesienia na temat pierwotnej jaskry dziecięcej Rodzicielski zespół różyczki nie jest oczywisty lub objawy kliniczne nie są oczywiste.
Objaw
Pierwotne objawy jaskry dziecięcej Często objawy Wysokie ciśnienie śródgałkowe łzy zapalenie rogówki krótkowzroczność astygmatyzm
1. Światłowstręt, łzawienie i powieki to trzy najbardziej charakterystyczne objawy tej choroby. Kiedy objawy te pojawią się u noworodków lub niemowląt, należy je dalej zbadać.
2, rogówka jest powiększona, przednia komora jest pogłębiona, a średnica poprzeczna rogówki przekracza 12 mm (normalna średnica poprzeczna rogówki ogólnie nie przekracza 10,5 mm). Z powodu podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego nabłonek rogówki często ma obrzęk, a jego wygląd jest matowy lub matowy. Czasami tylna elastyczna membrana jest pękana, zwykle jako zmętnienie paska w głębokich poziomych lub koncentrycznych okręgach rogówki. Długotrwałe uszkodzenia mogą powodować różne stopnie zmętnienia rogówki.
3, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe, nieprawidłowy kąt rogu, depresja tarczy wzrokowej jaskry i zwiększona długość osiowa tych objawów są ważne w diagnozie jaskry wrodzonej, ale często muszą być badane w znieczuleniu ogólnym, aby w pełni potwierdzić. Z wyjątkiem chloralkanonów, większość środków znieczulających i uspokajających obniża ciśnienie śródgałkowe, dlatego przy ocenie pomiarów ciśnienia wewnątrzgałkowego należy wziąć pod uwagę czynniki znieczulające i uspokajające. W przypadku niektórych niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy karmienie piersią lub Chorobę mierzy się po karmieniu piersią, a pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego można również wykonać w ramach epidemiologii.
4, często występuje charakterystyczna choroba głębokiej komory przedniej, kąt narożnika można znaleźć w przedniej pozycji wstawienia tęczówki, brakuje krypty komory przedniej, otaczający nabłonek pigmentowy tęczówki maskuje kąt przedniej komory lub pogrubioną siateczkę belkowatą błony naczyniowej.
5, normalny dysk dysku optycznego jest różowy, kubek fizjologiczny jest mały, a oczy są symetryczne. Jaskra dziecięca jest progresywna, pionowa lub koncentryczna, a po kontroli ciśnienia wewnątrzgałkowego niektórych dużych filiżanek nie można odwrócić.
6. Pomiar ultradźwiękowy i kontrola długości osiowej długości oka mogą pomóc ustalić, czy u niemowląt i małych dzieci postępuje jaskra.
Zbadać
Badanie pierwotnej jaskry dziecięcej
1. Badanie histopatologiczne:
Stwierdzono, że kąt przedniej komory pierwotnej jaskry dziecięcej został zmieniony przed przyłączeniem tęczówki, tęczówka była obecna, a twardówka nie została rozwinięta. Wzdłużne włókna mięśnia rzęskowego były bezpośrednio przymocowane do siatki beleczkowej, a siatka beleczkowa była gruba i cienka, o różnej długości. „Wiązki beleczkowe”, które tworzą siateczkę beleczkową, są nienormalnie pogrubione, ściśle ułożone lub stopione razem, płytka beleczkowata jest ściśnięta, siatka jest zwężona, aw osadach belkowatych znajdują się osady, takie jak białka i resztki komórek, złamane organelle i denaturowane. W depozytach białek występują różne stopnie zwłóknienia. Rurka Schlemma jest szczeliną lub zwężeniem liniowym. Powierzchnia jest pokryta prymitywną tkanką mezenchymalną. Pod śródbłonkiem obszaru rurki Schlemma znajduje się amorficzna substancja. Komórki śródbłonka są zdegenerowane i nekrotyczne, a organelle są rzadkie. Zwiększone rybosomy, ekspansja lub rozpuszczanie retikulum endoplazmatycznego, tworzenie wakuoli w cytoplazmie i tworzenie dużej liczby mikrowłókien, obrzęk mitochondrialny, z których większość nie wykazała nieprzepuszczalnej błony, ale zobaczyła wypraskę utworzoną przez beleczki pod lekkim mikroskopem Nie można go rozróżnić jako pojedynczej komórki lub cienkiej płytki, co daje złudzenie ciągłej błony, płytka beleczkowa jest napięta, zwłaszcza gdy cewnik obwodowy cofa się, z powodu nieprawidłowości podłużnych włókien mięśnia rzęskowego W beleczkach, gdy mięśnie kurczą się, płytka beleczkowata jest ciasna, a przestrzeń beleczkowata jest zamknięta, co powoduje wzrost oporu odpływu cieczy wodnistej. Okazuje się, że czerwone krwinki mogą przechodzić przez wewnętrzną przestrzeń beleczkowatą oraz w ściśniętej bocznej przestrzeni beleczkowatej i przylegających W obszarze rurki Schlemma nie było czerwonych krwinek, co wskazuje, że zmiana wystąpiła w tej części.
2. Badanie rogówki
W tym średnica rogówki, stopień zmętnienia obrzęku i pęknięcie warstwy elastycznej.
(1) Średnica rogówki: zwykle mierzona suwmiarką (lub kompasem) dla średnicy poprzecznej rogówki, wynik jest zapisywany w mm, z dokładnością do 0,5, normalna średnica poprzeczna rogówki wynosi 10 ~ 10,5 mm, zwiększona o 0,5 w pierwszym roku po urodzeniu ~ 1,0 mm, średnica rogówki przekraczająca 12,0 mm w pierwszym roku po urodzeniu powinna być wysoce podejrzewana jako jaskra niemowlęca.
(2) zmętnienie obrzęku rogówki: wczesne przypadki z powodu obrzęku nabłonka i nabłonka, łagodna bladość mlecznego zmętnienia rogówki, jeśli miąższ również obrzęk, zmętnienie jest bardzo oczywiste, ostry obrzęk rogówki widoczny w pęknięciu rogówki oka Rogówka staje się szaro-biała, podobnie jak rogówka o łagodnym urazie chemicznym. W długim okresie ciężki obrzęk rogówki spowoduje trwałe bliznowacenie, co zwiększy zmętnienie rogówki i nie przywróci przezroczystości nawet przy kontrolowanym ciśnieniu wewnątrzgałkowym.
(3) zerwanie elastycznej warstwy tylnej rogówki: Obserwuj, czy w głębokiej części rogówki oka występuje wzór Haaba. Działanie różnych części ma swoje własne cechy: centralny obszar bliskiej rogówki jest linią poziomą, a część obwodowa jest zakrzywiona lub równoległa do kończyny.
3. Pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego
Ciśnienie wewnątrzgałkowe pierwotnej jaskry niemowlęcej wynosi zwykle 30 ~ 50 mmHg, ale także do 80 mmHg lub większej. Podobnie jak w przypadku diagnozy i oceny leczenia pierwotnej jaskry z otwartym kątem, wartość ciśnienia śródgałkowego jest ważna i konieczna, ale nie pierwotne niemowlę. Jedyny wskaźnik oceny diagnostycznej i terapeutycznej dla jaskry niemowlęcej, obrazowania ciśnienia śródgałkowego ma niewielką wartość w diagnozowaniu takiej jaskry, a czynników wpływających na pomiar ciśnienia śródgałkowego jest wiele, takich jak głębokość znieczulenia u niemowląt i małych dzieci, zmierzony tonometr i technika oraz duże zmiany. Gałki oczne itp.
(1) Efekt znieczulenia ogólnego: w zależności od stopnia znieczulenia i roli samego leku ciśnienie śródgałkowe można zwiększyć w okresie znieczulenia, a ciśnienie śródgałkowe można obniżyć w okresie głębokiego znieczulenia, a wszystkie środki znieczulające mogą wpływać na ciśnienie śródgałkowe. Jednak stopień konwencjonalnego badania jaskry niemowlęcej opiera się głównie na podstawowym znieczuleniu ketaminą i ma działanie przeciwbólowe, na ogół nie wymaga podawania leków przed znieczuleniem, domięśniowe wstrzyknięcie ketaminy 4 ~ 8 mg / kg Po wstrzyknięciu zacznie działać w ciągu 10 minut. Efekt utrzymuje się tylko przez około 30 minut. Po przebudzeniu możesz kontynuować sen przez kilka godzin. Ketamina działa pobudzająco na nerwy współczulne, które mogą zwiększać ciśnienie krwi i przyspieszać bicie serca, łagodząc w ten sposób ciśnienie śródgałkowe. Podwyższone, ale nie stwierdzono istotnych klinicznie zmian ciśnienia wewnątrzgałkowego. W ostatnich latach nastąpił także szybki (około 30 s), krótko działający dożylny znieczulenie ogólne propofol (2,6-diizopropyl) Znieczulenie pediatryczne u dzieci, indukcja znieczulenia dożylnego u dzieci w wieku> 8 lat wymaga około 2,5 mg / kg, niższy niż ten wiek wymaga więcej leków, poprzez ciągły wlew lub wielokrotne pojedyncze wstrzyknięcie może utrzymać wymagania dotyczące znieczulenia Głębokość, zwykle od 9 do 15 mg / (kg · h) Szybkość podawania lub ilość 25 mg (2,5 ml) do 50 mg (5,0 ml) na podanie może zapewnić zadowalające znieczulenie. Obecnie nie stwierdzono, aby propofol miał wpływ na ciśnienie wewnątrzgałkowe, ale lek nie ma działania przeciwbólowego, kontroli ani Do operacji wymagane są miejscowe środki znieczulające.
(2) tonometr i metoda pomiaru: sam tonometr może powodować błąd pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego, tonometr Schiötza może mierzyć ciśnienie oka z powodu obrzęku rogówki, deformacji powierzchni rogówki i zmiany krzywizny oraz twardości ścianek kuli itp. Wpływ czynników, ręczny tonometr aplanacyjny pozwala uniknąć błędu spowodowanego twardością ściany oka niemowląt i małych dzieci, ale promień krzywizny rogówki spowodowany zmianą struktury oka jest płaski, nieprzezroczystość rogówki itp., Wymaga również fluoresceiny, oka z piórem Manometr (typ pióra) ma małą powierzchnię głowicy pomiarowej (tylko 1,5 mm średnicy) i styka się z rogówką sterylnym jednorazowym rękawem lateksowym, aby uniknąć mikrobiologicznego zakażenia oka. Operacja jest prosta i wygodna, a ogólna morfologia i krzywizna rogówki nie ma na nią wpływu. Jest to idealna metoda pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego jaskry niemowlęcej Ze względu na wzrost gałki ocznej w oku, bez względu na rodzaj tonometru używanego do pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego, należy zachować ostrożność, aby uniknąć uderzenia powiekami. Nie naciskać gałki ocznej podczas otwierania powieki. Użyj otwieracza do sprężyn lub zaczepu do powiek, aby delikatnie podnieść pomoc przy otwieraniu pilnika.
(3) Wpływ dużych gałek ocznych na zmianę: Zmiana anatomicznej struktury chorego oka ma dwa skutki na pomiar ciśnienia śródgałkowego. Po pierwsze, gałka oczna jest powiększana, aby wypełnić powieki, a powieki są napięte. Jeśli mierzy się ciśnienie śródgałkowe, nie jest to zauważane. Na skutek działania powiek mierzone ciśnienie wewnątrzgałkowe jest często wysokie, po drugie, wzrost gałki ocznej powoduje, że ścianka kuli jest cieńsza, krzywizna rogówki staje się płaska, a obrzęk rogówki często zmniejsza mierzone ciśnienie śródgałkowe.
4. Kąt rogówki komory przedniej i tęczówki
Rogówka i brzeg rogówki chorego oka są bardziej widoczne, a komora przednia jest zasadniczo głęboka. Celem kąta rogówki tęczówki jest głównie znalezienie dowodów na określenie pierwotnego lub wtórnego rodzaju jaskry. O ile rogówka nie jest oczywistym obrzękiem i zmętnieniem. Powinno być przeprowadzone bezpośrednio pod mikroskopem operacyjnym, aby zobaczyć kąt oka za pomocą lustra narożnego Goldman. Jest wygodny i łatwy do wykonania. Typowe pierwotne kąty jaskry niemowląt i małych dzieci są pokryte grubymi brązowymi pasmami pokrywającymi całe beleczki. Obszar tęczówki do otaczającej tęczówki, szerokość korzenia tęczówki jest różna. Powiększenie mikroskopowe pokazuje, że ciemnobrązowy prążek to tkanka mezofilowa pępowinowa, która w klinice nazywa się więzadłem tęczówki lub grzebienia. Rzadkie owłosione, niektóre obszary gęsto zakorzenione, rozmieszczone do przodu w procesie twardówki i siateczce beleczkowej, bez brązowych rogów pasma, bez struktury siateczki beleczkowatej, gęsty, nieustrukturyzowany obszar Opaska jest bezpośrednio połączona z mocowaniem korzenia tęczówki. Niedoświadczeni lekarze często mylą te zmiany z zrostami przed tęczówką, łagodniejszą jaskrą pierwotną i rozwijają się ich kąty. Niektóre obszary mogą być lepsze, można zobaczyć normalne lub prawie normalne struktury siatki beleczkowej, a narożne obszary zaburzeń normalnych i rozwojowych w tym samym oku mogą występować naprzemiennie między różnymi ćwiartkami.
5. Badanie dna oka
Głównie w celu zaobserwowania zmiany jaskrowej w tarczy wzrokowej, obniżenie tarczy wzrokowej jaskry pierwotnego niemowlęcia ma swoje cechy: powiększone wklęsłe naczynie znajduje się w środku tarczy wzrokowej, która jest zarówno okrągła, jak i głęboka, co jest ściśle związane z rozwojem gałek ocznych niemowlęcia. W Chinach jest 200 przypadków. Zbadano charakterystykę noworodkowej morfologii dysku optycznego i stwierdzono, że rozkład częstotliwości normalnego stosunku kubka do płytki (C / D) u noworodka był znacznie wypaczony, a wartość C / D była niewielka. Liczba dysków w 400 oczach wyniosła 31,25%. ; C / D ≤ 0,3 stanowiło 95,75%;> 0,3 stanowiło 4,25%; ≥ 0,6 tylko 0,05%, C / D dwoje oczu wynosi 74,5%, różnica ≤ 0,1 97%, wskazując dwoje oczu u normalnych noworodków C / D jest zasadniczo spójne: w innych krajach odnotowano, że C / D> 0,3 wynosi 2,7% (26/936) u zdrowych dzieci, 0,6% (3/468) w obu oczach i C / D w jaskrze. Dla osób z więcej niż 0,3, 61% (52/85), pacjentów z jaskrą z jednym okiem i 89% (24/27) asymetrii miseczki dysku wzrokowego, powyższe dane wskazują, że C / D większe niż 0,3 nie jest standardem patologicznym, ale w ciągu 1 roku Dziecko powinno być bardzo podejrzane, a asymetria miseczki z dwoma oczami ma również dużą diagnostyczną wartość odniesienia.
6. Biomikroskopia ultradźwiękowa
W latach 90. w klinice zastosowano ultrasonograficzną biomikroskopię (UBM), która może być stosowana do wykrywania cech przedniego odcinka przedniego odcinka oka in vivo. Jest to nieinwazyjne, bezbolesne badanie diagnostyki ultrasonograficznej przedniego odcinka oka. W nowej metodzie zbadano 11 oczu 6 niemowląt z jaskrą za pomocą UBM, oceniano cechy anatomiczne i strukturę segmentu przedniego UBM może leczyć tęczówkę rogówki, tęczówki, soczewki, ciała rzęskowego i kąta przedniej komory. Obrazy były wyświetlane szczegółowo: w oczach 8 oczu z niedoborem siatki beleczkowatej wszystkie z nich miały wydłużone i zaawansowane procesy rzęskowe, żadnych nieprawidłowości w siateczce beleczkowej i przedniej komorze oraz 3 oczy z grubym zmętnieniem rogówki. Ciężka struktura przedniego odcinka oka zostaje zniszczona, a rogówka obszaru środkowego jest przerzedzona, a tylny biegun rogówki jest przygnębiony, co wskazuje, że UBM służy do oceny struktury jaskry wrodzonej niemowląt z nieprzezroczystością rogówki. Wyniki badania mogą być pomocne w podjęciu decyzji o leczeniu. W Chinach są autorzy, którzy używają UBM do pomiaru i dynamicznej wizualizacji struktury przedniego segmentu 38 przypadków (58 oczu) pierwotnej jaskry niemowlęcia za pomocą sondy ultradźwiękowej UHF 50 MHz. Badanie, wyniki dziecka, niezależnie od początku choroby, ciężkości lub wieku, najważniejszą zmianą jest względna pozycja procesu twardówki i wierzchołek kąta wierzchołka, 3/4 twardówki oka znajduje się poza wierzchołkiem rogu lub po Zewnętrznie proces twardówki oka 1/4 jest równoległy do przyczepienia tęczówki. Długość i grubość procesu rzęskowego są większe niż u normalnych dzieci w tym samym wieku. Proces rzęskowy jest skierowany do przodu i do wewnątrz, a niektóre z nich są przymocowane do tęczówki. Zmiany względnej pozycji procesu twardówki i wierzchołka przedniej komory u pacjentów z pierwotną jaskrą dziecięcą sugerują patologiczne podstawy dysplazji twardówki lub przyczepienia tęczówki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnej jaskry dziecięcej
Diagnoza
Pierwotna jaskra niemowlęca ma typowe objawy, takie jak powiększenie rogówki, zmętnienie, wzór Haaba, podwyższone ciśnienie śródgałkowe, powiększony kubek dysku optycznego itp., Co jest łatwe do postawienia diagnozy, ale te przypadki mają mniej lub bardziej funkcję wzrokową. Bezpośrednie uszkodzenie i pośrednie uszkodzenie spowodowane zmianami budowy anatomicznej gałki ocznej pośrednio wpływa na funkcję wizualną funkcji, dlatego konieczna jest wczesna diagnoza, zgodnie z obserwacją krewnych rodziców, objawami klinicznymi dziecka i szczegółowymi Badanie okulistyczne dokonuje wszechstronnej oceny: w klinice jest wiele dzieci z pierwotną jaskrą dziecięcą z powodu światłowstrętów, łzawienia, obrzęku rogówki i zmętnienia oraz zapalenia rogówki. U niemowląt występuje światłowstręt, łzy i powieki. Powiększenie gałki ocznej i rogówki itp. Powinno być wyczulone na możliwość jaskry i następujące badanie: Większość przypadków w znieczuleniu ogólnym w ramach kompleksowego badania, w oparciu o powyższe cechy wydajności, nie jest trudne do postawienia prawidłowej diagnozy, takiej jak Zmierzone ciśnienie śródgałkowe jest normalne, ale istnieją kliniczne objawy innej jaskry dziecięcej i można je również zdiagnozować jako pierwotna jaskra niemowlęca, ciśnienie śródgałkowe W normalnym zakresie na zmierzone ciśnienie wewnątrzgałkowe może wpływać wiele czynników wymienionych powyżej Hoskins i wsp. Zmierzyli grupę normalnych niemowląt (74 oczy) i pierwotnej jaskry niemowląt (159 oczu) w znieczuleniu ogólnym. Wyniki ciśnienia wewnątrzgałkowego są następujące: normalne niemowlęta i małe dzieci mają 12% ≥ 21 mmHg, podczas gdy pierwotna jaskra niemowlęca ≥ 21 mmHg stanowi 91%, jeśli brak powiększenia rogówki i miseczki dysku wzrokowego nie jest oczywisty, nawet jeśli ciśnienie wewnątrzgałkowe jest chwilowo Bez rozpoznania, gdy powyższe badanie nie jest jasne, należy powiedzieć rodzicom, aby uważnie obserwowali objawy dziecka, regularne wizyty kontrolne, mogą być przeglądane po 4 do 6 tygodniach, obserwować zmiany w rogówce, ciśnieniu wewnątrzgałkowym i dnie oka, aby uzyskać więcej wsparcia diagnostycznego Dowody
Diagnostyka różnicowa
Istnieje kilka typowych chorób oczu, które należy odróżnić od pierwotnej jaskry dziecięcej, głównie dlatego, że niektóre objawy lub objawy tych chorób są podobne do pierwotnej jaskry dziecięcej, ale nie ma strachu przed światłem, łzami lub powiekami. , powiększenie rogówki i wzór Haaba, wszystkie cechy rozszerzania miseczki dysku optycznego, inne ważne historie medyczne, w tym historia rodziny (szczególnie rodzeństwo), historia zakażeń matek (różyczka) podczas ciąży i historii urodzeń (niezależnie od tego, czy jest to kontrola urodzeń), podejrzenie jaskry i Identyfikacja innych chorób jest bardzo przydatna.
1. Duża rogówka (magalocornea) jest rzadką wrodzoną anomalią, występowanie obu oczu, 90% u mężczyzn, atrybuty recesywnego dziedziczenia, przezroczystość rogówki, średnica często 14 ~ 16 mm, duża rogówka może być związana z głęboką komorą przednią, drżeniem tęczówki i Nieprawidłowa dioptria, normalny kąt przedniej komory lub pigmentacja beleczkowata, ale także oczywisty występ tęczówki, ale duża rogówka nie ma pęknięcia tylnej warstwy elastycznej, zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego i powiększonego naczynia optycznego i innych pierwotnych oznak jaskry dziecięcej, funkcja wzrokowa Nie ma uszkodzeń, donoszono, że niektórzy pacjenci w niektórych rodzinach mają duże rogówki, a inni jaskrę, więc niektórzy uważają, że jest to inny fenotyp chorób genetycznych związanych z pierwotną jaskrą niemowlęcą. W przypadku dużych przypadków rogówki należy wzmocnić obserwację, zwracając szczególną uwagę na obecność lub brak ciśnienia śródgałkowego i zmiany tarczy nerwu wzrokowego. Duża rogówka może również zostać powiększona z powodu przedniego odcinka oka, więzadło zawieszające soczewki jest kruche i złamane, a podwichnięcie powoduje powstanie jaskry wtórnej. Charakterystyka samej dużej rogówki i jej odpowiednia wydajność nie są trudne do odróżnienia od pierwotnej jaskry dziecięcej.
2. Skurcze rogówki i laboratoria mogą powodować uszkodzenie gałek ocznych noworodka, gdy kontrola urodzeń jest trudna do wytworzenia, co może powodować obrzęk rogówki. Zerwanie tylnej warstwy elastycznej jest często wielokrotne, ukazując pionowe lub ukośne paski. Poziom pierwotnej jaskry dziecięcej lub zerwanie tylnej elastycznej warstwy koncentrycznej z rąbkiem, uraz kleszczy rogówki jest często jednooczny, lewe oko jest więcej niż prawe oko, ponieważ płód w chwili urodzenia jest głównie lewą przednią pozycją. Odpowiednia skóra powieki i tkanka wokół powieki często mają jednocześnie oznaki urazu. Zerwanie tylnej warstwy rogówki może istnieć do końca życia. Obrzęk rogówki może trwać 1 miesiąc lub dłużej, ale rogówka się nie powiększa, ciśnienie wewnątrzgałkowe jest normalne lub niskie, a dysk optyczny jest normalny. Charakterystyczne działanie i historia kleszczy wspomaganego porodu, łatwe do zidentyfikowania z jaskrą.
3. Wrodzona dziedziczna dystrofia śródbłonka rogówki jest autosomalną recesywną dziedziczną chorobą przy urodzeniu. Objawami klinicznymi są światłowstręt, łzawienie i pogorszenie widzenia. Charakteryzuje się obrzękiem rogówki w obu oczach, ale rogówka jest normalna i nie ma ciśnienia wewnątrzgałkowego. Zwiększony obrzęk rogówki na początku, warstwa miąższu jest zmętnieniem szkła mielonego, środek rogówki jest cięższy, stopniowo rozszerza się do obrzeża, a na koniec cała rogówka jest bardzo gęsto rozproszona, a rogówka może mieć zwyrodnienie pasmowe, blizny i nowe naczynia krwionośne. Komórki śródbłonka rogówki są znacznie zmniejszone lub ich brakuje.
4. Niedrożność kanału łzowego może mieć łzy, ale nieustraszone światło, zwykle obserwowane u noworodków niedorozwój kanału łzowego, w normalnym rozwoju oka, dolny koniec kanału łzowego ma zastawkę półksiężycową zwaną płatem Hasnera, funkcja zastawki, przepełnienie łzy Noworodki często powodują niedrożność ze względu na resztkową błonę w dolnym końcu przewodu nosowo-łzowego. Gałki oczne są normalne. W przypadku noworodkowego zapalenia dakryocystystycznego często towarzyszą mu śluzowo-ropne wydzieliny. Gdy występuje rogówka, może wystąpić światłowstręt i powieki, ale rogówka jest nieobecna. Powiększenie, ucisk worka łzowego często ma bardziej ropne wydzieliny, w razie potrzeby można je zbadać w znieczuleniu ogólnym i przepłukać w kanale łzowym, a nawet zbadać w celu potwierdzenia obecności lub braku niedrożności łzowej.
5. Wysoka krótkowzroczność i pierwotna jaskra niemowlęca są łatwo mylone z dużą wydajnością gałki ocznej, szczególnie u pacjentów jednoocznych, braku światłowstrętów, łez, powiek, powiększenia rogówki i wzoru Haaba, wejście dna oka jest pochylone, otoczenie Przy cechach patologicznych krótkowzroczności, takich jak pierścień twardówki (łuk krótkowzroczności) i atrofia naczyniówki, oczywiście zwiększa się długość osiowa oka, a wraz ze wzrostem wieku można stopniowo zwiększać krótkowzroczność i długość osiową, ale ciśnienie śródgałkowe jest normalne.
6. Wgłębienia wzrokowe są rodzajem nieprawidłowości rozwojowych na dysku optycznym, który charakteryzuje się wyraźnym okrągłym lub eliptycznym zagłębieniem na górnej krawędzi dysku optycznego, głównie po stronie skroniowej (około 3/4), na środkowym dysku optycznym, często Czasami w badaniu dna oka stwierdza się, że wrodzona mała wklęsła jest w większości pojedynczym okiem, średnica tarczy optycznej wynosi od 1/6 do 1/3, głębokość wynosi od 2 do 7D, a większość wynosi 1. Ściana wrodzonego wklęsłego jest stroma i kolorowa. Szary lub żółty, z włóknami nerwowymi, naczyniami krwionośnymi i tkanką glejową na brzegach, pacjenci nie mają objawów, ale badanie pola widzenia można wyrazić w różnych formach wad pola widzenia Różnica od pierwotnej jaskry dziecięcej polega na wrodzonej depresji tarczy wzrokowej. Jest statyczny i nie ma powiększenia rogówki, zmętnienia obrzęku i podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego.
7. Fizjologiczny kubek dużego wzroku dysku optycznego jest także rodzajem nieprawidłowości rozwojowej dysku wzrokowego, który, jak się uważa, jest spowodowany nadmiernym zanikiem pierwotnej brodawki nabłonkowej (brodawki Bergmeister) podczas rozwoju zarodkowego, z wyjątkiem dużego wgłębienia miseczki wzrokowej, nie jest ona związana z inną jaskrą. Objawy kliniczne, duże kubki fizjologiczne odnotowano w populacji C / D ≥ 0,5 stanowią 6%, mogą mieć tendencje rodzinne, w tej samej rodzinie może być kilka lub kilka pokoleń członków o podobnie ukształtowanym dysku optycznym Zgodnie z badaniami fizjologicznej rodziny kubków z dużymi oczami, występowanie fizjologicznych filiżanek z dużymi oczami jest związane z dziedzicznością, która może być autosomalnym dominującym dziedzictwem. Fizjologia filiżanki z dużymi oczami jest normalna, filiżanka jest jednolita i nie ma nerwu wzrokowego siatkówki. Jakiekolwiek uszkodzenie, jako normalna funkcja, nie ma charakterystycznych objawów klinicznych pierwotnej jaskry dziecięcej.
