wielotorbielowatość nerek dorosłych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dorosłych policystycznych nerek Dorosła policystyczna choroba nerek jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną, która jest prawie obustronna (95% ogólnej liczby przypadków). Chociaż w literaturze opisano, że niemowlęta mają policystyczną chorobę nerek u dorosłych, choroba występuje u niemowląt innych niż dorośli. Dziecięca policystyczna choroba nerek jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną, która zapobiega krótkiemu przeżyciu. Dorosła policystyczna choroba nerek ma zwykle 40 lat. Wcześniej nie pojawiły się żadne objawy, aw wątrobie, śledzionie i trzustce można zaobserwować wiele torbieli o tym samym kształcie. Objętość policystycznych nerek jest większa niż normalnej nerki, a powierzchnia jest pokryta torbielami o różnych rozmiarach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odmiedniczkowe zapalenie nerek krwiomocz
Patogen
Dorosła policystyczna choroba nerek
Przyczyna:
Torbiel jest spowodowana strukturą rurki zbiorczej i kanalików oraz połączeniem między nimi, aw procesie rozwoju występuje defekt. Ślepy koniec rurki drenażowej jest połączony z funkcjonalnym kłębuszkiem nerkowym, aby stać się torbielą. Uciska sąsiedni miąższ nerkowy, powodując niedokrwienie i niszcząc jego funkcję oraz zamykając normalne kanaliki nerkowe, ostatecznie prowadząc do postępującego uszkodzenia czynności nerek.
Zapobieganie
Zapobieganie wielotorbielowatości nerek u dorosłych
Choroba występuje u dzieci, rokowanie jest bardzo złe, większość pacjentów z objawami klinicznymi po 35 do 40 lat, rokowanie jest znacznie lepsze, chociaż istnieje duża różnica między nimi, ale ci pacjenci są zwykle 5 ~ po diagnozie Śmierć w ciągu 10 lat, chyba że zostanie wykonane skuteczne leczenie dializacyjne lub przeszczep nerki. Rozsądna dieta terapeutyczna dla pacjentów z policystyczną chorobą nerek jest ważna dla kontrolowania postępu pogorszenia czynności nerek. Stosuj dietę niskosolną 2 do 3 gramów soli dziennie jest odpowiednie, jedz mniej potasu, fosforu, diety, diety niskobiałkowej, diety niskotłuszczowej, jedz więcej diety bogatej w witaminy i roślinne włókno surowe, utrzymuj stolec gładki. Mam nadzieję, że dostosujesz swój styl życia i dietę pod kierunkiem lekarza i zrobisz więcej za mniej, aby przywrócić czynność nerek.
Powikłanie
Dorosła policystyczna choroba nerek Powikłania, odmiedniczkowe zapalenie nerek, krwiomocz
(1) odmiedniczkowe zapalenie nerek: częste powikłanie policystycznej choroby nerek, przyczyna jest nadal niejasna, mogą nie być żadnych objawów, w moczu jest niewiele komórek ropnych lub nie ma ich wcale, barwienie wymazów lub hodowla ilościowa mogą postawić diagnozę, cytrynian galu 67 skanowanie fotografii może ustalić lokalizację infekcji, w tym ropień.
(2) Zakażenie torbielami: może powodować ból w okolicy nerek i tkliwość i gorączkę, nie jest łatwo rozpoznać policystyczną infekcję nerek lub odmiedniczkowe zapalenie nerek. W tym czasie bardzo pomocne będzie zdjęcie ze skanowaniem galu.
(3) krwiomocz: W bardzo niewielkiej liczbie przypadków może wystąpić czynny uporczywy krwiomocz, a nawet zagrażający życiu.
Objaw
Dorosłe objawy policystycznych nerek Często występujące guzkowe bolesność talii i niezdolność do krwiomoczu Torbiel krwotoczny Utrata masy ciała Ból krzyża z bólem plwociny w okolicy nerki Powiększenie serca obustronne bóle śródnerkowe nudności
Nerka, która przybiera na wadze z powodu niedrożności, infekcji lub torbielowatego krwotoku, może powodować ból po jednej lub obu stronach nerki. Krwiomocz jest powszechny i może być dość poważny pod mikroskopem lub gołym okiem. Przyczyna jest nadal niejasna. Kolkę nerkową można wyrazić, gdy zstępuje skrzep krwi lub kamień. Pacjent może samodzielnie znaleźć masę brzucha.
Zbadać
Badanie policystycznej choroby nerek u dorosłych
(1) Badanie laboratoryjne: Niedokrwistość może być nie tylko spowodowana przewlekłą utratą krwi, ale także spowodowana zahamowaniem funkcji krwiotwórczej spowodowanej mocznicą .. Mocz rutynowo wykazuje białkomocz i makroskopowe lub mikroskopowe krwiomocz, pyurię i bakteriurię. Powszechne jest, że funkcja wzbogacania moczu jest stopniowo zmniejszana, a test klirensu nerkowego może wykazywać różne stopnie upośledzenia czynności nerek. U około jednej trzeciej pacjentów z policystyczną chorobą nerek stwierdzono mocznicę.
(2) Badanie rentgenowskie: w zwykłym filmie brzusznym obustronne cienie nerkowe zwykle zwiększają się, nawet do 5-krotności normalnego rozmiaru, należy podejrzewać, że nerka ma długość ponad 16 cm i wykonuje tomografię podczas flebografii wydalniczej Pomaga ustalić diagnozę, tomografia może pokazać przezroczyste wiele torbieli, w tomografii i urografii wstecznej nerki często powiększają się, a kształt miedniczki nerkowej jest bardzo dziwny (taki jak deformacja pająka): poszerzenie miedniczki nerkowej , spłaszczony, powiększony i często zakrzywiony wokół otaczających torbieli, zmiana ta jest często lżejsza lub nawet nie występuje po jednej stronie nerki, co może prowadzić do błędnej diagnozy nowotworu lub innej choroby nerek, gdy torbiel jest skomplikowana przez infekcję, zapalenie okołonerwowe może Cienie nerek i cień mięśnia psoas są rozmyte. Angiografia może pokazać „negatywny” cień (brak rozkładu naczyń krwionośnych) utworzony przez małe naczynia krwionośne, które zginają się wokół torbieli i samej torbieli.
(3) Skan CT: W przeszłości, nieinwazyjne techniki diagnostyczne do diagnozy policystycznej choroby nerek, CT jest najbardziej idealnym, wielokrotnym płynem torbielowatym w cienkiej ścianie torbieli i bardziej normalnych nerkach, dzięki czemu Metoda obrazowania jest niezwykle dokładna (95%) w momencie diagnozy.
(4) Badanie nuklidów nerkowych: Badanie scyntylacyjne gamma pokaże, że w powiększonym cieniu nerki jest wiele „zimnych punktów”, które są wolne od naczyń krwionośnych.
(5) Badanie ultrasonograficzne: Obrazowanie ultrasonograficzne przewyższa urografię wydalniczą i badanie jądra nerkowego w diagnostyce policystycznych chorób nerek.
(6) Badanie urządzenia: Zapalenie pęcherza moczowego można znaleźć w cystoskopii. W tym czasie mocz zawiera nieprawidłowe składniki, a czasami obserwuje się tryskanie moczowodów. Rzadko stosuje się intubację moczowodu i urografię wsteczną.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna dorosłych policystycznych nerek
Diagnoza
Zgodnie z historią choroby objawy kliniczne i dane laboratoryjne nie są trudne do postawienia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
(1) wodonercze (spowodowane wrodzoną chorobą lub nabytą niedrożnością cewki moczowej): może wystąpić obustronna masa brzucha i zaburzenia czynności nerek, ale pirolografia i ultrasonografia pokażą te objawy Policystyczna choroba nerek jest bardzo różna.
(2) obustronne guzy nerek: choroba ta jest rzadka, ale w angiografii dróg moczowych i policystycznych nerkach można sobie wyobrazić, gdy policystyczna nerka po jednej stronie nerki jest niewielka lub urografia nie wykazuje zniekształceń, z Identyfikacja bocznych guzów nerki jest trudna, ale guz jest często ograniczony do pewnej części nerki, podczas gdy torbiel policystycznej nerki jest pełna całej nerki. Całkowita czynność nerek jednostronnego guza nerki może być normalna, podczas gdy całkowita policystyczna nerka jest normalna. Czynność nerek jest często zaburzona, tomografię komputerową lub angiografię nerkową można wykorzystać do identyfikacji dwóch chorób, scyntygrafia lub badanie ultrasonograficzne mogą również pomóc w różnicowaniu diagnozy.
(3) Choroba von Hippla-Lindaua (torbiel naczyniaka móżdżku, angiomatoza siatkówki i guz lub torbiel trzustki): torbiele mnogie lub gruczolakorak nerki mogą postępować stopniowo, urografia lub tomografia nerkowa Technika ta może wykazać policystyczną chorobę nerek, na podstawie innych charakterystycznych objawów można postawić diagnozę, którą może potwierdzić CT, angiografia, obrazowanie ultrasonograficzne lub scyntygrafia.
(4) Stwardnienie guzkowe (napadowe drgawki, upośledzenie umysłowe i gruczolak łojowy): gruczolaki łojowe często obejmują skórę, mózg, siatkówkę, kości, wątrobę, serce i nerki. Angiolipoma można zobaczyć pod mikroskopem, urografię dróg moczowych podczas mocznicy łatwo zasugerować torbielowatą nerkę, można też zidentyfikować inne charakterystyczne objawy oraz obrazy CT i USG.
(5) prosta torbiel nerek: zwykle jednostronna pojedyncza, normalna czynność nerek, urografię można przedstawić jako pojedyncze uszkodzenie, podczas gdy policystyczną chorobą nerek są obustronne i liczne zmiany.
