arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Wprowadzenie
Wprowadzenie do arytmogennej kardiomiopatii prawej komory Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) to arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD), obecnie wyrażana jako ARVD / C, charakteryzująca się zastąpieniem przez mięsień sercowy prawej komory postępującą włóknistą tkanką tłuszczową. Objawy kliniczne powiększenia prawej komory, arytmii i nagłej śmierci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: arytmia, omdlenia, nagła śmierć
Patogen
Przyczyny arytmogennej kardiomiopatii prawej komory
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest obecnie słabo poznana i może być związana z następującymi czynnikami:
1. Czynniki genetyczne Wystąpienie tej choroby ma pewien związek z czynnikami genetycznymi, często z powodu mutacji autosomalnych dominujących, którym towarzyszy zmniejszona penetracja.
2. Teoria nieprawidłowości ontogenezy Teoria ta sugeruje, że zmiany prawej komory są spowodowane wrodzoną dysplazją prawej komory Morfologicznie, prawa ściana komory jest wyjątkowo cienka, podobnie do wyglądu wad rozwojowych Uh1, a włókna mięśnia sercowego są nieobecne lub zanikają. Według tkanki tłuszczowej występuje częściej u dzieci i młodzieży. Zgodnie z tym choroba powinna być wrodzoną poważną nieprawidłowością strukturalną serca. Większość pacjentów nie ma wywiadu rodzinnego. Ci, którzy popierają ten pogląd, nazywają ARVD / C prawą komorą. Dysplazja.
3. Teoria zwyrodnienia lub zwyrodnienia Teoria sugeruje, że wady mięśnia sercowego prawej komory są wynikiem zwyrodnienia i martwicy postępujących kardiomiocytów z powodu pewnych wad metabolicznych lub ultrastrukturalnych, zanik mięśnia sercowego zanika wraz z dystrofią mięśniową Duchenne'a i przewlekłym postępującym odżywianiem mięśni. Zły zanik mięśni szkieletowych jest podobny, a zanik mięśni charakteryzujący się postępującą degeneracją mięśni szkieletowych można uznać za odpowiednią chorobę choroby.
4. Teoria zapalna, że zastąpienie mięśnia sercowego tkanką tłuszczową jest wynikiem ewolucji nabytego uszkodzenia (stanu zapalnego, martwicy) i procesu naprawy spowodowanego przewlekłym zapaleniem mięśnia sercowego Eksperymenty na zwierzętach potwierdziły, że wirus Coxsackie B3 i wirus papai mogą zmieniać się w ten sam sposób.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Czynniki genetyczne: Badanie niektórych chorobowości rodzinnych pokazuje, że występowanie tej choroby ma pewien związek z czynnikami genetycznymi, często z powodu mutacji dominujących autosomalnych, którym towarzyszy zmniejszona penetracja, i poprzez powiązanie rodzinne. Analiza zidentyfikowała 7 niezależnych ARVD / C, a mianowicie ARVD / C1, 14q23-q24; ARVD / C2, 1q42-q43; ARVD / C3, 14q12-q22; ARVD / C4, 2q32; ARVD / C5, 3p23; ARVD / C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22; ale nie można całkowicie wykluczyć istnienia szerszej gamy innych heterogenności genetycznych. Obecne badania nad mutacją genu ARVD / C2 zakończyły się sukcesem, a ograniczenie zakresu chromosomów i mapowanie genów są zasadniczo jasne. hRYR2 (receptor kardiomigiczny), jeden z największych ludzkich genów (105 eksonów), kodujący monomer 565-KDa, oddziałujący z czterema białkami wiążącymi FK506 12-KDa (FKBPl2.6) Odgrywa kluczową rolę w wewnątrzkomórkowej stabilizacji jonów wapnia i sprzężeniu skurczów pobudzających Ujawniono również cechy funkcjonalne mutanta RYR2 i zastosowano go do monitorowania mutacji genu ludzkiego RYR2, pomagając zdiagnozować ARVD / C, katecholaminergiczny częstoskurcz komorowy i Tachykardia rodzinna, różne mutacje w hRYR2 poprawiają niektóre objawy kliniczne Podatność organizmu na złośliwe zaburzenia rytmu w przypadku zmęczenia, stresu itp., Ale nie ma dowodów na to, że ma on znaczenie dla pojedynczego fenotypu klinicznego. Obecnie uważa się, że powyższe trzy fenotypy kliniczne są częścią klinicznych objawów danej osoby, oraz Wpływ na inne czynniki genetyczne lub środowiskowe.
Molekularna i komórkowa patogeneza ARVD / C nie jest dobrze poznana Chociaż wykazano, że apoptoza jest kluczem do jej patogenezy molekularnej, nie jest jasne, ile mutacji genów związanych z ARVD / C jest powiązanych z apoptozą kardiomiocytów. Lub jest podatny na apoptozę, a mechanizm i droga apoptozy są również niejasne. Doniesiono, że β-adrenalina może stymulować i indukować dystrofie kardiomiocytów, a następnie następuje apoptoza. Niektórzy uważają, że apoptoza jest Odpowiedź mięśnia sercowego na stres biochemiczny podkreśla, że ważną rolę mogą odgrywać szlaki przekaźnikowe kinazy białkowej, w szczególności kinazy białkowe aktywowane ciśnieniem.
(2) Nieprawidłowości metaboliczne: Chociaż badania sugerują, że choroba jest chorobą dziedziczną, ale wielu pacjentów nie ma wywiadu rodzinnego, więc niektórzy uważają, że choroba jest chorobą metaboliczną, kardiomiocyty prawej komory są stopniowo włókniste Zastąpienie tkanki tłuszczowej, zanik mięśni charakteryzujący się postępującą degeneracją mięśni szkieletowych można uznać za odpowiadającą chorobę choroby, np. Pacjent z rodziną 2 przypadków zaniku mięśni szkieletowych, echokardiogram w wieku 11 lat Nie stwierdzono nieprawidłowości, ale charakterystyczne zmiany echokardiograficzne ARVD / C wystąpiły w obu przypadkach po 4 latach.
(3) Zapalenie mięśnia sercowego: doniesiono, że zmiany patologiczne mięśnia sercowego u niewielkiej liczby pacjentów z ARVD / C przypominają zapalenie mięśnia sercowego, co może wynikać z faktu, że cechy zmian zapalnych poprzedniego mięśnia sercowego z czasem całkowicie lub całkowicie ustąpiły, a ostatecznie mięsień sercowy zostaje zastąpiony włóknistą tkanką tłuszczową.
(4) Arytmia komorowa i ćwiczenia: Niektóre osoby stosowały echokardiografię do pomiaru średnicy lewej i prawej komory u 41 zdrowych sportowców przed i po wysiłku, i stwierdzili, że średnica prawej komory znacznie wzrosła po wysiłku, i przeanalizowali, że może to być ćwiczenie w celu wykonania obciążenia następczego prawej komory. Zwiększone wydłużenie ściany prawej komory i zwiększone wydzielanie katecholamin może wyjaśniać, że pacjenci z tą chorobą często wywołują częstoskurcz komorowy bloku lewej wiązki podczas wysiłku.
2. Patologia
Uszkodzenia ARVD / C są głównie wolną ścianą prawej komory, ale nie ograniczają się wyłącznie do prawej komory. Lewa komora może być również dotknięta w różnym stopniu. Ciężar serca zwykle wzrasta tylko do umiarkowanego do umiarkowanego, a istnieje wiele przerostów prawej komory z lokalizacją lub ogólnością. Ekspansja płciowa, poszerzona część przerzedzenia mięśnia sercowego, ciężkie wybrzuszenie tworzące tętniak prawej komory, ten ostatni powszechny w lejku, wierzchołku prawej komory i tylnej części podstawy, to znaczy trójkącie dysplazji.
Typowe zmiany patologiczne pod mikroskopem świetlnym polegają na tym, że prawa komora jest zastąpiona włóknistą tkanką tłuszczową lub zwykłą tkanką tłuszczową, a beleczki są spłaszczone; wsierdzie jest również zwłóknione, a naciekają miejscowe komórki jednojądrzaste lub komórki zapalne; Mniej zaangażowane, ale widoczne ogniskowe zwłóknienie śródmiąższowe, niektórzy badacze zgodnie z wynikami histologicznymi, choroba dzieli się na zastępowanie tłuszczu i typ zastępowania zwłóknienia, ale niektórzy uczeni uważają, że te dwa typy mogą reprezentować mięsień sercowy W dwóch kolejnych etapach procesu patologicznego spekuluje się, że zwłóknienie mięśnia sercowego może wystąpić wraz z zapaleniem mięśnia sercowego i uszkodzeniem mięśnia sercowego na podstawie prostej infiltracji tłuszczu, a prosty rodzaj wymiany tłuszczu można przekształcić w rodzaj tkanki włóknistej. Są rozproszone limfocyty, naciek komórek jednojądrzastych z niewielką liczbą zwyrodnień i martwicy kardiomiocytów, a martwica mięśnia sercowego nie jest oczywista, więc niektórzy spekulują, że przyczyną postępującej redukcji kardiomiocytów może być apoptoza kardiomiocytów.
Zapobieganie
Zapobieganie arytmogennemu kardiomiopatii prawej komory
Wzmocnij rozgłos i edukację, popraw poziom zrozumienia pacjentów z tą chorobą, aktywnie eliminuj przyczynę, unikaj powikłań, popraw standard życia, nie należy się męczyć i zapobiegać infekcji.
Powikłanie
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory Komplikacje, arytmia, omdlenia
Częstymi powikłaniami tej choroby są arytmia, omdlenia, nagła śmierć i tak dalej.
1. Arytmia Arytmia komorowa jest najczęstszym objawem choroby, charakteryzuje się nawracającym i nietrwałym częstoskurczem komorowym. Zawroty głowy, kołatanie serca, omdlenia, a nawet migotanie komór mogą wystąpić w przypadku wystąpienia częstoskurczu komorowego oraz emocji lub zmęczenia Itd. Może wywoływać częstoskurcz komorowy.
2. Omdlenia spowodowane chorobą często komplikowane przez ciężką arytmię komorową (częstoskurcz komorowy) lub migotanie komór wpływające na hemodynamikę.
3. Nagła śmierć jest bardziej powszechna u młodych ludzi w wieku poniżej 35 lat W emocjonalnych lub forsownych ćwiczeniach można wywołać nagłą śmierć Kilka osób ma rodzinną historię nagłej śmierci.
Objaw
Objawy arytmogennej kardiomiopatii prawej komory Często występujące objawy Niewydolność prawej serca Arytmia Przekrwienie krążenia Omdlenie Kaszel Tachykardia Hibernacja mięśnia sercowego Nieprawidłowy dźwięk serca Nagły omdlenie Zespół dwubiegunowy
1. Pacjenci często widzą objawową arytmię, zwłaszcza częstoskurcz komorowy (blok lewej odnogi pęczka), niektórzy pacjenci mogą wykryć przedwczesny skurcz komorowy w rutynowym EKG, ten ostatni często pochodzi z wolnej prawej komory Wzór bloku ściany i lewej wiązki gałęzi; niektórzy pacjenci współistnieją z wieloma rodzajami arytmii.
2. Niewielka liczba pacjentów może być bezobjawowa, tylko ze względu na powiększenie powiększenia prawej komory w wyniku rutynowego badania rentgenowskiego klatki piersiowej Niektóre dzieci i młodzi pacjenci mają pierwsze objawy omdlenia i nagłej śmierci, które często występują podczas aktywności fizycznej.
3. Główne objawy powiększenia prawej komory, względna niedomykalność zastawki trójdzielnej skurcz skurczowy i obszar osłuchiwania serca w płucach drugi podział dźwięku serca ustalony podział, kilka może mieć trzeci lub czwarty dźwięk serca, zmiany prawej komory mogą wystąpić prawidłowo Niewydolność serca, różnorodne objawy kliniczne przekrwienia ogólnoustrojowego.
Zbadać
Badanie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory
1. Serce rentgenowskie klatki piersiowej jest normalne lub powiększone, kontur jest kulisty, przewód odpływowy z tętnicy płucnej jest rozszerzony, a lewy margines jest wybrzuszony U większości pacjentów stosunek sercowo-piersiowy wynosi ≥0,5.
2. Dostępna jest wspólna karta EKG:
(1) Limit czasowy kompleksu QRS ołowiowego V1 jest zwykle dłuższy niż limit czasowy kompleksu QRS ołowiu I i V6 ołowiu, co odzwierciedla opóźnienie aktywacji prawej komory. Zgodnie z analizą statystyczną limit czasowy kompleksu Q1 ołowiu V1> 110 ms na rozpoznanie tej choroby Swoistość wynosi do 100%, a czułość wynosi 55%.
(2) Może istnieć pełny lub niekompletny blok gałęzi prawego pakietu.
(3) Niektórzy pacjenci widzą ostrą falę stojącą (falę epsilon) w końcowej części kompleksu QRS (często w odprowadzeniu V1), która jest spowodowana przez część prawej komory z opóźnieniem aktywacji, a czułość zapisu elektrokardiogramu zwiększa się 2 razy. 3 razy łatwo znaleźć falę.
(4) Połowa pacjentów miała odwrócenie załamka T w prawym przewodzie klatki piersiowej, a odwrócenie załamka T w przewodzie klatki piersiowej było proporcjonalne do stopnia powiększenia prawej komory.
(5) Pacjenci z częstoskurczem komorowym często mają dodatni potencjał późnej komory.
(6) Na początku kołatania serca lub omdlenia można zaobserwować częstoskurcz komorowy lub migotanie komór z wzorem bloku gałęzi lewej wiązki.
3. Echokardiografia i ventriculografia radionuklidowa są dwiema najważniejszymi nieinwazyjnymi metodami diagnozowania tej choroby, te pierwsze można zaobserwować w końcowej średnicy rozkurczowej prawej komory, zmniejszonej ogólnej lub zlokalizowanej aktywności prawej komory oraz obecności prawej ściany komory. Wybrzuszenie segmentowe; stosunek końcowej średnicy rozkurczowej prawej komory do lewej komory wynosi> 0,5 (swoistość 93%, czułość 86%, dodatnia wartość predykcyjna 86%, ujemna wartość predykcyjna 93%); ta ostatnia do diagnozowania nieprawidłowości skurczowych prawej komory Swoistość i dodatnia wartość predykcyjna wyniosły 100%, ale czułość wyniosła tylko 80% Jeżeli oba powyższe wyniki wykazały, że stosunek objętości prawej i lewej komory do skurczowej objętości końcowej wyniósł> 1,8 lub frakcja wyrzutowa prawej komory wynosiła <0,50 podczas wysiłku. lub wynik ruchu ściany prawej komory> 1 podczas ćwiczeń, prawie na pewno diagnoza tej choroby.
4. Angiografia sercowo-naczyniowa wykazała powiększenie prawej komory, nieprawidłową ścianę prawej komory i nieprawidłowości w koronarografii wieńcowej.
5. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) ma ogromne znaczenie w odkryciu wewnątrzkomorowej komorowej wewnątrzkomorowej akumulacji tłuszczu, na przykład technika filmowego rezonansu magnetycznego, która może dokładnie zmierzyć objętość prawej komory, może wykazać wzrost objętości prawej komory.
6. Biopsję mięśnia sercowego można zdiagnozować, jeśli kardiomiocyty zostaną zastąpione tłuszczem włóknistym, ale biopsja mięśnia sercowego jest głównie z przegrody międzykomorowej, a większość pacjentów ma zmiany dolnej prawej komory, przegrody międzykomorowej. Na ogół nie ma to wpływu, więc wyniki biopsji są negatywne i nie mogą wykluczyć choroby, a ponieważ normalne ludzkie komórki mięśnia sercowego prawej komory często mają małą wyspiarską tkankę tłuszczową, ocena kliniczna tej zmiany patologicznej powinna być ostrożna.
7. Badanie elektrofizjologiczne Technikę mapowania wsierdzia można zastosować, aby stwierdzić, że przewodzenie przez prawą komorę, a zwłaszcza zmianę, jest powolne, a badanie to może również ustalić pochodzenie częstoskurczu komorowego i przyczynić się do ablacji.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory
Objawy kliniczne tej choroby są zróżnicowane, szczególnie we wczesnej diagnozie: w 1994 r. Europejskie Towarzystwo Serca opracowało kryteria diagnostyczne dla tej choroby.
Zgodnie z powyższymi kryteriami, każdy, kto ma 2 główne wskaźniki lub 1 główny wskaźnik plus 2 dodatkowe wskaźniki lub 4 dodatkowe wskaźniki, można zdiagnozować jako ARVD / C.
1. Punkty identyfikacyjne wad rozwojowych Uh1.
2. Pacjenci z ARVD / C z rozszerzoną kardiomiopatią mogą mieć zajęcie lewej komory, ale stopień jest łagodny i nie występuje postępująca niewydolność lewej komory, podczas gdy kardiomiopatia rozstrzeniowa często ma dysfunkcję skurczową lewej komory i często jest postępująca. Pogorszenie.
3. Idiopatyczny częstoskurcz komorowy prawej komory jest niewyjaśnionym łagodnym częstoskurczem komorowym, charakteryzującym się częstoskurczem komorowym, nie jest łatwy do wywołania, a późny potencjał jest ujemny, wszystkie badania serca prawej komory bez nieprawidłowości, choroba czasami i nietypowa ARVD / C nie jest łatwy do zidentyfikowania.
