zaburzenia ruchu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zaburzeń ruchowych Zaburzenia ruchowe (zwane również istniejącymi chorobami) (pozapiramidaldazy), charakteryzujące się głównie dobrowolną dysfunkcją regulacji ruchowej, siłą mięśni, funkcją sensoryczną i móżdżkiem. Ta grupa chorób wynika z dysfunkcji zwojów podstawy mózgu, zwykle podzielonych na dwie kategorie: zwiększone napięcie mięśniowe - zmniejszone ćwiczenia i zmniejszone napięcie mięśniowe - nadmierne wysiłki Pierwsze z nich charakteryzuje się słabym wysiłkiem fizycznym, a drugie nieprawidłowym ruchem mimowolnym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenia psychiczne
Patogen
Przyczyny dyskinezy
(1) Przyczyny choroby
Regulację funkcji motorycznych można osiągnąć poprzez ścisłą współpracę układu piramidalnego, zwojów podstawy mózgu i móżdżku. Te trzy nie są niezależnymi i niezależnymi układami, ale funkcjonalnie stanowią nieodłączną całość, dyskinezę (tj. Choroba pozapiramidowa), głównie z powodu dysfunkcji zwojów podstawy.
(dwa) patogeneza
Zwoje podstawy mają złożone połączenia światłowodowe, które przede wszystkim stanowią trzy ważne obwody neuronowe:
1 pętla korowo-korowa: kora mózgowa - skorupa ogoniasta - przyśrodkowy globus pallidus - wzgórze - kora mózgowa;
2 pętla istoty czarnej prążkowia: istota czarna i jądro ogoniaste, rdzeń między grzebieniem a jądrem;
3 prążkowie - globula pętla globuli: jądro ogoniaste, jądro skorupy - jądro boczne globus pallidus - jądro podwzgórza - przyśrodkowy globus pallidus.
Istnieje bezpośredni szlak w korowo-korowej pętli (prążkowiu-przyśrodkowy globus pallidus / czarna materia siatkowa) i pośredni szlak (prążkowia-boczny globus pallidus-wzgórzowe jądro-środkowy globus pallidus / czarna materia siatkowa) Pętla jest anatomiczną podstawą jądra podstawy do osiągnięcia regulacji motorycznej, a równowaga aktywności między tymi dwoma szlakami ma zasadnicze znaczenie dla osiągnięcia normalnej funkcji motorycznej.
Zwyrodnienie szlaku DA prążkowia prążkowia prowadzi do nadmiernego eksportu zwojów podstawnych, nadmiernego hamowania aktywności sprzężenia zwrotnego wzgórzowo-korowego, upośledzenia funkcji ruchowej kory mózgowej i chorób o mniejszej ruchliwości, takich jak choroba Parkinsona, neurony prążkowia Degeneracja prowadzi do zmniejszenia produkcji zwojów podstawy mózgu, a sprzężenie wzgórzowo-korowe jest zbyt silne dla funkcji motorycznych kory, co powoduje choroby nadpobudliwe, takie jak choroba Huntingtona, dlatego podstawowe nieprawidłowości biochemiczne cytoplazmatyczne i zaburzenia aktywności pętli są objawami różnych dyskinez. Główne podstawy patologiczne, leczenie dyskinez, niezależnie od tego, czy lek lub chirurgiczne zasady leczenia są oparte na korekcie nieprawidłowości nadajnika i zaburzeń aktywności pętli.
Zapobieganie
Profilaktyka chorób dyskine
Zapobieganie dyskinezom o podłożu genetycznym, zapobieganie jest ważniejsze, środki zapobiegawcze obejmują unikanie małżeństwa bliskich krewnych, prowadzenie poradnictwa genetycznego, testy genetyczne u nosicieli i diagnostykę prenatalną oraz selektywną aborcję, aby zapobiec urodzeniu dzieci, wczesna diagnoza, wczesne Leczenie i wzmocnienie opieki klinicznej są ważne dla poprawy jakości życia pacjentów z dyskinezą.
Powikłanie
Powikłania choroby dyskinezy Powikłania
Zmniejsza się zdolność do samodzielnego dbania o siebie, a niektórym dyskinezom towarzyszy upośledzenie umysłowe i / lub zaburzenia psychiczne i behawioralne.
Objaw
Objawy choroby dyskinezy Częste objawy Drżenie ciała objawy braku wysiłku Zespół grać na pianinie palec (palec u nogi) znak rytmiczne stereotypy powtarzane ... hipertonia mięśniowa kończyna lub postawa tułowia nienormalny ruch mimowolny ruch przewodnictwo wiązka wiązana wytrzymałość wytrzymałość na ćwiczenia zmniejszają ignorancję
Objawami klinicznymi podstawowych chorób jąder są:
1. Działanie niezamierzone.
2. Ruch zaginął lub jest powolny i niewinny.
3. Zła postawa i napięcie mięśni.
Funkcja ścieżki pośredniej powoduje utratę ruchu i sztywność, a funkcja ścieżki pośredniej jest niewystarczająca do wywołania pląsawicy i rzucania; funkcja ścieżki bezpośredniej powoduje dystonię, dyskinezy dłoni i stóp lub tiki, a brak funkcji ścieżki bezpośredniej powoduje powolny ruch. .
Zbadać
Badanie zaburzeń ruchowych
Elektrolity krwi, pierwiastki śladowe i testy biochemiczne są pomocne w diagnozowaniu chorób dyskinez, takich jak miedź w surowicy, miedź w moczu i ceruloplazmina w surowicy u pacjentów z chorobą Wilsona, która ma istotne znaczenie diagnostyczne.
1. Badanie CT lub MRI: takie jak zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, może wykazywać obustronne zmiany niskiej gęstości w jądrze soczewkowym lub nieprawidłowy sygnał wyświetlania MRI.
2. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) lub tomografia emisyjna pojedynczych fotonów (SPECT): może wykazywać zmniejszoną funkcję transportera DA prążkowia (DAT), zmniejszoną syntezę przekaźnika DA i aktywność receptora DA typu D2 itp. Rozpoznanie choroby Parkinsona jest dość znaczące.
3. Analiza genetyczna: Ma to ogromne znaczenie w diagnozowaniu niektórych dziedzicznych chorób dyskinez.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dyskinezy
Punkty diagnostyczne
Historia
(1) Wiek początku: często może powodować przyczynę, na przykład niemowlę lub wczesny początek może być niedotlenieniem mózgu, urazem porodowym, encefalopatią bilirubinową lub czynnikami genetycznymi, drżenie u młodocianych może być zwyrodnieniem wątrobowo-soczewkowym; również pomoc Oceniając rokowanie, takie jak pierwotne skręcenie początku dzieciństwa, jest znacznie poważniejsze niż początek dorosłej choroby; wręcz przeciwnie, początek późnych dyskinez jest bardziej uparty niż u młodych.
(2) początek: często może powodować przyczynę, na przykład ostry początek dzieci lub młodzieży dystonia może sugerować niepożądane reakcje na lek, powolny początek to głównie skurcz pierwotnego skrętu, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe itp .; ostry początek Ciężka pląsawica lub ekscentryczne rzucanie może sugerować przyczynę naczyniową, a powolny podstępny początek może być chorobą neurodegeneracyjną.
(3) Przebieg choroby: jest także pomocny w diagnozie, na przykład mała pląsawica zwykle ustępuje w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia, co różni się od innych plam zaczynających się w dzieciństwie.
(4) Leki takie jak fenotiazyny i butyrylobenzeny mogą powodować zaburzenia ruchowe.
(5) Niektórym chorobom, takim jak gorączka reumatyczna, choroba tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, policytemia vera itp., Mogą towarzyszyć ruchy taneczne.
(6) Historia rodziny: Znaczenie diagnostyczne, takie jak choroba Huntingtona, łagodna dziedziczna pląsawica, drżenie idiopatyczne, skurcz skrętny, zespół tiki-slanga itp. Mają podłoże genetyczne.
2. Badanie fizykalne
Potrafi zrozumieć charakterystykę objawów dyskinezy, wyjaśnić obecność lub brak innych objawów układu nerwowego, takich jak drżenie spoczynkowe, tonik mięśni ołowiany lub podobny do sprzętu powodujący chorobę Parkinsona, pierścień KF rogówki zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, choroba Huntingtona i wątroba Oprócz dyskinez, takich jak zwyrodnienie jąder, często towarzyszy im uszkodzenie psychiczne i intelektualne.
Diagnostyka różnicowa
Choroby pozapiramidowe należy odróżnić od dysfunkcji motorycznych spowodowanych chorobami układu piramidalnego, których głównymi cechami klinicznymi są plwocina (zmniejszona siła mięśni), co na ogół nie jest trudne do zidentyfikowania. Ponadto, między różnymi rodzajami chorób pozapiramidowych Identyfikacja jest ważniejsza.
