białaczka ośrodkowego układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do białaczki ośrodkowego układu nerwowego Białaczka ośrodkowego układu nerwowego (CNS-L) jest częstym powikłaniem białaczki spowodowanym przez zewnątrzszpikowe naciekanie komórek białaczki do pajęczynówki lub sąsiadującej z nią pajęczej tkanki nerwowej, co ma istotny wpływ na rokowanie. Pacjentowi towarzyszą odpowiednie objawy neurologiczne i / lub psychiczne. Biel mózgu widać na każdym etapie białaczki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból głowy, nudności i wymioty
Patogen
Przyczyny białaczki ośrodkowego układu nerwowego
Czynniki chemiczne (26%):
Niektóre chemikalia mają działanie białaczkowe. Częstość występowania białaczki u osób narażonych na benzen i jego pochodne jest wyższa niż w populacji ogólnej. Istnieją również doniesienia o nitrozoaminach, fenylobutazonie i jego pochodnych, chloramfenikolu i innych białaczkach indukowanych. Niektóre przeciwnowotworowe leki cytotoksyczne, takie jak iperyt azotowy, cyklofosfamid, prokarbazyna, VP16, VM26 itp., Mają działanie białaczkowe.
Współczynnik promieniowania (20%):
Istnieją dowody, że różne promieniowanie jonizujące może powodować białaczkę u ludzi. Wystąpienie białaczki zależy od dawki promieniowania pochłoniętego przez organizm, a całe ciało lub część ciała może wywołać białaczkę po ekspozycji na średnie lub duże dawki promieniowania. Nie wiadomo, czy małe dawki promieniowania mogą powodować białaczkę. Częstość występowania białaczki jest znacznie zwiększona u osób narażonych na promieniowanie (takich jak kobalt-60). Rozpoznanie i leczenie za pomocą wysokich dawek może zwiększyć częstość występowania białaczki.
Czynnik wirusa (20%):
Potwierdzono działanie białaczkowe wirusów RNA u zwierząt, takich jak myszy, koty, kurczaki i bydło. Białaczki wywołane przez takie wirusy to głównie typy komórek T.
Czynniki genetyczne (15%):
Częstość występowania białaczki u osób z aberracjami chromosomowymi jest wyższa niż u osób zdrowych.
Zapobieganie
Zapobieganie białaczce ośrodkowego układu nerwowego
(1) Wykonaj dobrą pracę w pracy ideologicznej pacjenta, wyeliminuj stres psychiczny i pozwól mu odpocząć w łóżku i unikaj odwiedzin.
(2) Oddział powinien być oczyszczony i zdezynfekowany, palenie jest zabronione, a dieta powinna być lekka i czysta, aby utrzymać gładki stolec.
(3) Zwróć uwagę na stan psychiczny pacjenta i zmiany w świadomości oraz uważnie obserwuj zmiany temperatury ciała, pulsu, oddychania i ciśnienia krwi.
Powikłanie
Powikłania białaczki ośrodkowego układu nerwowego Powikłania, bóle głowy, nudności i wymioty
CNS-L jest głównym źródłem nawrotów białaczki i lekooporności.
Objaw
Objawy białaczki ośrodkowego układu nerwowego Częste objawy Niejasny krwotok śródczaszkowy Krwotok rdzeniowy koagulopatia Silna plwocina nerwu szyjnego Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe Trombocytopenia Tarczyca nerwu trójdzielnego jeden lub dwa ...
Klinicznie, głównymi objawami są ból głowy, nudności, wymioty, obrzęk brodawczaka, zaburzenia widzenia, drgawki, śpiączka, niedowład połowiczny i podrażnienie opon mózgowych. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może zwiększyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zwiększyć liczbę białek i białych krwinek, zmniejszyć cukier i chlorek oraz znaleźć komórki białaczki. Białaczka ośrodkowego układu nerwowego może wystąpić na każdym etapie ostrej białaczki, ale większość występuje podczas remisji. Ponieważ wiele leków chemioterapeutycznych nie przenika łatwo przez barierę krew-mózg, komórki białaczki ukryte w ośrodkowym układzie nerwowym nie mogą być skutecznie zabite i stają się schronieniem dla komórek białaczki, która jest główną przyczyną nawrotu białaczki pozaszpikowej. Białaczka ośrodkowego układu nerwowego występuje najczęściej w ostrej białaczce limfoblastycznej, szczególnie u dzieci. Częstość występowania ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi od 26% do 80%, a częstość występowania ostrej białaczki szpikowej wynosi od 7% do 38%.
Podobnie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, występuje nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, takie jak ból głowy, wymioty, obrzęk głowy nerwu wzrokowego. Zwiększone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego nakłucia lędźwiowego, zwiększenie liczby białych krwinek i białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, zmniejszenie cukru, wykrycie komórek białaczkowych. Inwazja mózgu może powodować objawy, takie jak zaburzenia widzenia, zmiany źrenic i skurcz nerwu twarzowego, który występuje częściej u pacjentów z ALL.
CNSL może występować we wszystkich stadiach ostrej białaczki, która może być pierwszym objawem białaczki lub może wystąpić wiele lat po remisji leczenia białaczki. Częściej występuje w pełnym okresie remisji około pół roku po wystąpieniu, a ALL jest znacznie większy niż AML. CNSL wystąpił u pacjentów z białymi krwinkami powyżej 50x109 / L oraz z wątrobą, śledzioną i węzłami chłonnymi. Komórki białaczkowe dostające się do ośrodkowego układu nerwowego mogą być spowodowane przepływem krwi, infiltracją komórek białaczki szpiku kostnego lub śródczaszkowym krwotokiem punktowym. Ogólne leki stosowane w chemioterapii są trudne do przejścia przez barierę krew-mózg, a centralny układ nerwowy staje się „schronieniem” dla komórek białaczkowych, które jest jedną z przyczyn nawrotów białaczki.
Białaczka ośrodkowego układu nerwowego powoduje, że pacjent wykazuje odpowiednie objawy neurologiczne i / lub psychiatryczne z powodu infiltracji komórek białaczki do opon mózgowych lub miąższu mózgu. Biel mózgu widać na każdym etapie białaczki. Gdy u pacjentów z białaczką występują niewyjaśnione bóle głowy, nudności i wymioty, niewyraźne lub podwójne widzenie, zez, parestezje twarzy, porażenie twarzy, dewiacja lub paraplegia języka, zaburzenia lub zaburzenia zachowania psychicznego oraz zaburzenia świadomości w przebiegu choroby ( Kiedy jesteś śpiący, letargiczny lub śpiączkowy, musisz być czujny dla mózgu.
Zbadać
Badanie białaczki ośrodkowego układu nerwowego
Badanie CSF jest najważniejszym sposobem diagnozowania CNS-L, któremu często towarzyszy podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, tj.> 200 mm H2O, CSF rutynowo wykazuje liczbę białych krwinek> 0,005 × 10 9 / L, głównie komórki jednojądrzaste, białko dodatnie jakościowo, kilku pacjentów z cukrem Zmniejszona (tj. Mniejsza niż 1/2 wykrytego w tym samym czasie poziomu glukozy we krwi), diagnozę należy znaleźć w komórkach białaczki rozmazowej CSF, do testu filmowania zalecana jest obecna metoda naturalnej sedymentacji CSF, wskaźnik dodatni jest wysoki, należy zwrócić uwagę na nakłucie lędźwiowe Uraz naczyń krwionośnych trudno jest potwierdzić znaczenie wykrywania komórek białaczkowych po zmieszaniu krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym, płytki krwi są znacznie zmniejszone lub naciek komórek białaczkowych prowadzi do pęknięcia rurki śródczaszkowej, krwotoku miąższowego mózgu lub krwotoku podpajęczynówkowego, CSF może być krwawy lub mikroskopijne komórki pod mikroskopem Znacząco zwiększone, w tym czasie badanie komórek białaczkowych, również straciło znaczenie.
Badania obrazowania czaszki, w tym CT, MRI, zwykle nie wykazały pozytywnych wyników, ponieważ komórki białaczki są rozproszone infiltrowane i nie tworzą masy guza.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza białaczki ośrodkowego układu nerwowego
Diagnoza
1. Kryteria diagnostyczne i zgodnie z normami krajowymi są następujące.
(1) Występują objawy ze strony OUN, zwłaszcza objawy ze strony podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
(2) Zmiany CSF:
1 podwyższone ciśnienie śródczaszkowe> 200 mmH2O.
2 białe krwinki> 0,01 × 109 / L.
3 rozmaz z komórkami białaczkowymi.
4 białka> 0,45 g / l lub pozytywny wynik testu jakościowego.
(3) Wyklucz podobne zmiany w OUN lub CSF spowodowane innymi przyczynami.
Krótko mówiąc, którykolwiek z wyżej wymienionych elementów (3) i (2) jest podejrzany CSN-L; 3 z wyżej wymienionych elementów (3) i (2) lub dowolne inne 2 elementy, Może być zdiagnozowany jako CNS-L.
Należy zwrócić uwagę na:
1 Nie można również zdiagnozować żadnych objawów klinicznych, tylko CSF spełniają kryteria.
Można również zdiagnozować 2 proste wzrosty ciśnienia śródczaszkowego, tymczasowo nierozpoznane, ale należy je leczyć zgodnie z CNS-L, takie jak krótkotrwałe ciśnienie śródczaszkowe po leczeniu w celu przywrócenia normalnego stanu.
3 Istnieją objawy kliniczne i oznaki wyżej wymienionego OUN-L, a te bez zmiany CSF można również zdiagnozować, jeśli inne przyczyny i poprawa po leczeniu CNS-L ulegną poprawie.
2. Ocena diagnostyczna
(1) Pacjenci z białaczką, głównie AL, powinni zawsze myśleć o możliwości połączenia CNS-L, nawet jeśli nie ma objawów i oznak, nakłucie lędźwiowe i płyn mózgowo-rdzeniowy należy wykonać natychmiast po potwierdzeniu diagnozy AL, aby sprawdzić, czy CNS-L jest obecny. Obecność i rutynowe wstrzykiwanie leków profilaktycznych.
(2) Pomiar ciśnienia śródczaszkowego i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego przez nakłucie lędźwiowe jest kluczem do rozpoznania CNS-L: odkrycie komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym jest podstawą do rozpoznania, ale pacjenci z białaczką nie mają objawów klinicznych CNS-L, o ile występuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego lub Wszelkie nieprawidłowości w badaniu CSF powinny być bardzo wyczulone na obecność OUN-L i rozpocząć leczenie oraz obserwację dynamiczną, krótko mówiąc, standard powinien być elastyczny, a leczenie powinno być terminowe i decydujące.
(3) Pacjenci z objawami i oznakami OUN: Chociaż nie ma ciśnienia śródczaszkowego i nieprawidłowego CSF, zdecydowaną większość nadal można jednoznacznie zidentyfikować jako OUN-L.
1 Pacjenci z białaczką: głównie AL, zawsze powinni pomyśleć o możliwości połączenia CNS-L, nawet jeśli nie ma objawów i oznak, nakłucie lędźwiowe i płyn mózgowo-rdzeniowy należy wykonać natychmiast po diagnozie AL, aby zrozumieć obecność lub brak CNS-L. I rutynowe wstrzykiwanie leków zapobiegawczych.
2 nakłucie lędźwiowe ciśnienia śródczaszkowego i badanie CSF jest kluczem do rozpoznania CNS-L: odkrycie komórek białaczkowych w CSF jest z pewnością podstawą do diagnozy, ale objawy kliniczne pacjentów z białaczką bez CNS-L, o ile występuje podwyższone ciśnienie śródczaszkowe lub badanie CSF Każdy, kto ma nieprawidłowość, powinien być bardzo wyczulony na istnienie CNS-L i rozpocząć leczenie oraz obserwację dynamiczną, krótko mówiąc, standard powinien być elastyczny, a leczenie powinno być podejmowane w odpowiednim czasie i decydujące.
3 Pojawiają się objawy OUN: Mimo braku ciśnienia śródczaszkowego i nieprawidłowego CSF, zdecydowaną większość nadal można jednoznacznie zidentyfikować jako CNS-L.
Diagnostyka różnicowa
1. Najważniejszą potrzebą do zidentyfikowania jest CNS-L jest pierwszą manifestacją białaczki, odsetek nieodebranych diagnoz jest wysoki, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego i CSF podobny do zmian w CNS-L, głównie wirusowe zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu , gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, mukowiscydoza (cysticercosis) i przerzuty do mózgu, punkty identyfikacyjne:
1 Stwierdzono pozytywne objawy białaczki, a badanie krwi obwodowej lub szpiku kostnego potwierdziło obecność białaczki.
2 O ile istnieje możliwość wystąpienia białaczki, płyn mózgowo-rdzeniowy powinien być badany cytologicznie, ale w większości przypadków łatwo go przeoczyć i przeoczyć.
3 wirusowe wykrywanie serologiczne powiązanych przeciwciał, CSF wykryło pałeczki kwasoodporne, torbielowy pozytywny wynik testu skórnego i wykrycie przeciwciał w surowicy oraz odkrycie pierwotnych nowotworów sprzyja diagnozie innych niż CNS-L, a także gruźliczego zapalenia opon mózgowych Często wraz z gruźlicą prosów płucnych badanie obrazowe może pomóc w diagnozie, zidentyfikowano pacjentów z białaczką, objawy kliniczne OUN i nieprawidłowych zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym w trakcie choroby, a czasami należy odróżnić od gruźliczego lub grzybiczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
1 W przypadku gruźlicy lub zakażenia grzybiczego wzrost białka i cukru w CSF jest znacznie większy niż CNS-L.
2 badania patogenów, zarażone osoby mogą czasem znaleźć grzyby, w kilku przypadkach można również znaleźć prątki kwasoodporne, podczas gdy CNS-L może wykryć komórki białaczki.
3 Dokanałowe wstrzyknięcie leków przeciw białaczce, CNS-L często szybko poprawia się, a zarażeni ludzie są nieskuteczni.
2. Po leczeniu dużą dawką cytarabiny może wywoływać neurotoksyczność, zwłaszcza objawy kliniczne uszkodzenia móżdżku. Nie jest trudno zidentyfikować na podstawie leków i płynu mózgowo-rdzeniowego. Ponadto wielokrotne wstrzyknięcie dokanałowe powoduje chemiczne zapalenie pajęczaków i radioterapię czaszki. Po leukoencefalopatii czasami trzeba ją odróżnić od CNS-L i trudno ją rozróżnić. Jeśli CSF jest stosowany do wykrywania komórek białaczkowych ujemnych, nawrót CNS-L może być niewielki. Po zatrzymaniu wstrzyknięcia dooponowego stopniowo się poprawia i można zasadniczo wykluczyć CNS. Nawrót L.
