Ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego Ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego w ośrodkowym naczyniowym zapaleniu naczyń (ziarniniakowe zapalenie ośrodkowego układu nerwowego) jest również znane jako pierwotny ośrodkowy układ nerwowy w ośrodkowym zapaleniu naczyń (PACNS) lub izolowany ośrodkowy układ nerwowy w zapaleniu naczyń (izolowane zapalenie naczyń w ośrodkowym układzie nerwowym). To zapalenie naczyń nie ma zapalenia naczyń i innych objawów zapalnych w innych częściach ciała, a zmiany zapalenia naczyń są ograniczone do naczyń krwionośnych ośrodkowego układu nerwowego. Zanim w praktyce klinicznej zastosowano angiografię mózgową i biopsję mózgu, ze względu na brak cech klinicznych choroby i zaniedbanie ludzi, diagnoza kliniczna i zgłaszanie ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego przed śmiercią jest rzadkie. W praktyce klinicznej nie jest to rzadkie. W ostatnich latach, dzięki zastosowaniu angiografii mózgowej i stereotaktycznych technik biopsji tkanki mózgowej, a także wiedzy klinicystów na ziarniniakowym zapaleniu naczyń ośrodkowego układu nerwowego, doniesienia o ziarniniakowym zapaleniu naczyń ośrodkowego układu nerwowego stopniowo rosły. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaburzenie świadomości białaczki chłoniaka otępienie inteligentne
Patogen
Przyczyny ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego
Zakażenie wirusem (30%):
Etiologia ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego jest wciąż niejasna, przypuszczalnie związana z infekcją wirusową. W literaturze opisano, że u pacjentów z ziarniniakowym zapaleniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego stwierdzono obecność wirusa zapalenia wątroby typu B, ospy wietrznej - Dowody serologiczne wirusa półpaśca, HIV i innych powiązanych zakażeń wirusowych Dowody te potwierdzają możliwe zaangażowanie wirusa w patogenezę pierwotnego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego.
Efekty patogenów (30%):
Jednak dokładny mechanizm uszkodzenia naczyń w ziarniniakowym zapaleniu naczyń ośrodkowego układu nerwowego jest wciąż niejasny i nie ma bezpośrednich dowodów na poparcie mediacji kompleksów immunologicznych. Spekuluje się, że patogen może bezpośrednio wpływać na tkankę naczyniową, lub bardziej prawdopodobne, że jest to komórka wirusowo-naczyniowa. Interakcja między nimi powoduje zmianę struktury, co prowadzi do wtórnego zniszczenia układu immunologicznego Obserwacja kliniczna terapii immunosupresyjnej może poprawić objawy i przebieg u pacjentów z ziarniniakowym zapaleniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego, a także wspierać ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego. Początek może być mechanizmem stymulującym układ odpornościowy.
Główne zmiany patologiczne:
Zmiany patologiczne u pacjentów z różnym ziarniniakowym zapaleniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego różnią się w dużym stopniu.
Najczęstszymi zmianami patologicznymi w mózgu są liczne zawały lub ogniska krwotoczne. Czasami obserwuje się duże zawały lub ogniska krwotoczne, a powstawanie porażenia mózgowego (odrost kręgosłupa lub migdałków móżdżku) jest rzadkie.
Naczynia krwionośne mózgu i rdzenia kręgowego obejmują duże śródczaszkowe naczynia krwionośne, w które mogą być zaangażowane tętnice szyjne wewnętrzne i tętnice kręgowe, jednak małe naczynia krwionośne na skórze są najbardziej podatne, zajęcie tętnic jest bardziej widoczne, a dotknięte naczynia krwionośne mają segmentalną martwicę lub ziarninę. Opuchnięte zapalenie naczyń krwionośnych ma oczywistą reakcję zapalną, obejmującą głównie środkową i zewnętrzną błonę naczyń krwionośnych Zwykle limfocyty, monocyty, komórki tkankowe i komórki plazmatyczne są infiltrowane, a czasami obserwuje się głównie komórki gigantyczne (komórki gigantyczne Langhansa). Nacieki, reakcje zapalne i martwica włóknista wokół tętnic są rzadko obserwowane, a naciekanie wielojądrzastych komórek olbrzymich zasadniczo nie jest obserwowane.
Patogeneza
Doniesiono, że patogeny mogą występować na trzy różne sposoby w patogenezie ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego:
1. oddziaływanie lub infekowanie tkanki naczyniowej poprzez jej bezpośrednią toksyczność;
2 poprzez mechanizm odpornościowy;
3 poprzez łączny efekt powyższych dwóch aspektów.
Zapobieganie
Zapobieganie ziarniniakowemu zapaleniu naczyń ośrodkowego układu nerwowego
Nie ma lepszych środków zapobiegawczych, wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia W okresie remisji hormonalną dawkę podtrzymującą należy przyjmować przez kilka miesięcy, co może poprawić rokowanie.
Powikłanie
Powikłania ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego Powikłania chłoniak białaczka świadomość zaburzenia inteligentne zaburzenie otępienie
Często związane z chorobami immunosupresyjnymi, takimi jak chłoniak, białaczka itp., Pacjenci mogą również mieć objawy świadomości, zmiany stanu psychicznego, zaburzenia psychiczne, a nawet demencję.
Objaw
Ośrodkowe układ nerwowy objawy ziarniniakowe zapalenie naczyń częste objawy hemianopia zaburzenia świadomości zaburzenia sensoryczne paraplegia zmiana osobowości śpiączka drgawki
1. Może wystąpić w każdym wieku, poprzednie ciało jest zdrowsze, średni wiek początku wynosi 40 lat (od 3 do 74 lat), dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet, nieco więcej mężczyzn, około 60% pacjentów z ostrym lub podostrym początkiem, ale Niektórzy pacjenci mogą doświadczać powolnego postępu upośledzenia umysłowego, a także przebiegu ogniskowych uszkodzeń neurologicznych, które mogą rozwiązać się we wczesnych stadiach choroby.
2. Najczęstszym objawem jest ból głowy. Według piśmiennictwa częstość występowania wynosi około 58%. Około 80% pacjentów ma objawy i oznaki uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, którymi mogą być hemiplegia, porażenie kończyn dolnych, kwadriplegia i częściowe odczucie. Objawy, hemianopia, drgawki i inne objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu; mogą również objawiać się jako objawy psychiatryczne, zmiany osobowości, różne stopnie zaburzeń świadomości, nawet śpiączka i inne wieloogniskowe, rozproszone zmiany chorobowe, około jednej trzeciej pacjentów z mózgiem Objawy uszkodzenia nerwu, wspólnego uszkodzenia nerwu twarzowego i nerwu, objawiające się obwodowym porażeniem twarzy, zaburzeniami ruchu gałek ocznych i tak dalej.
3. Niewielka liczba pacjentów może mieć uszkodzenie rdzenia kręgowego, na ogół nie ma gorączki, utraty wagi, bólu stawów i innych objawów ogólnoustrojowych i nie wpływa na funkcjonowanie innych narządów.
Zbadać
Badanie ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego
1. Krew, mocz i rutynowe badania są bardziej normalne.
2. ESR jest przeważnie normalny, niewielka liczba może wzrosnąć, brak dowodów na inne choroby autoimmunologiczne.
3. Badanie CSF nakłucia lędźwiowego: 80% pacjentów ma nieprawidłowości, ciśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym jest normalne, bezbarwne i przezroczyste, liczba komórek może być zwiększona lub normalna, głównie wzrost limfocytów, normalna zawartość cukru i chlorków, nieznacznie zwiększone białko.
4. Badanie EEG: Około 81% pacjentów ma nieprawidłowości, głównie niespecyficzne rozproszone powolne fale.
5. Badanie TK mózgu lub MRI wykazało duże różnice w wydajności różnych pacjentów, z których większość wykazała zmiany niedokrwienne o niskiej gęstości lub zawały o różnej wielkości, które można wzmocnić asymetrycznie.
6. Angiografia mózgowa: Istnieje pewna wartość diagnostyczna: ponad 71% pacjentów ma typowe wieloogniskowe zmiany naczyniowe, nierówne naczynia krwionośne, segmentowe zwężenie lub rozszerzenie, niedrożność naczyń i opóźnione opróżnianie naczyń. Itd., Jak zmiany podobne do „kiełbasy”, sugerujące obecność zapalenia naczyń w mózgu, ale nie jest jasne, że jest to zapalenie naczyń. Inne zapalenie naczyń mózgowych może mieć podobne objawy, niektóre mogą być również spowodowane uszkodzonymi naczyniami krwionośnymi Mała angiografia mózgowa może być normalna.
7. Biopsja mózgu: Stereotaktyczna biopsja zmian w mózgu jest decydująca dla diagnozy PACNS Patologię tkanki biopsyjnej można zaobserwować w segmentalnej martwicy małych naczyń krwionośnych lub ziarniniakowym zapaleniu naczyń, a ściana naczynia jest oczywista. Objawy zapalne, często naciek limfocytów, monocytów, komórek tkankowych i komórek plazmatycznych, aby poprawić dokładność diagnozy, zaleca się jednoczesne pobranie kory mózgowej i pia mater.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego
Ziarniniakowe zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego nie ma charakterystycznych objawów klinicznych, diagnoza kliniczna jest trudna, ale u pacjentów z bólem głowy, demencją, zmianami stanu psychicznego, objawami i oznakami ogniskowego uszkodzenia nerwów, mielopatią i neuropatią czaszki, Kiedy nie można wyjaśnić innymi chorobami, należy podejrzewać rozpoznanie ziarniniakowego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego.
Angiografia mózgowa w połączeniu ze stereotaktyczną biopsją tkanki mózgowej ma decydującą wartość dla diagnozy.
W wysoce podejrzewanym ziarniniakowatym zapaleniu naczyń ośrodkowego układu nerwowego należy odróżnić je od następujących chorób, takich jak ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (guzkowe zapalenie tętnic, alergiczne zapalenie naczyń, czasowe zapalenie tętnic, choroba Behceta, naczynia krwionośne chore na tkankę łączną) Zapalenie itp., Infekcja (infekcja wirusowa, infekcja bakteryjna, infekcja grzybicza, infekcja riketsjowa itp.), Guz (chłoniak Hodgkina, białaczka, drobnokomórkowy rak płuc, śluzak przedsionkowy, chłonka nieziarnicza Guzy itp., Inne choroby naczyniowe (plamica małopłytkowa, sarkoidoza, miażdżyca naczyń mózgowych, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa itp.) I inne (martwicze ziarniniak sarkomatoidalny, ziarniniak alergiczny, limfa Ziarniniakowatość podobna do guza itp.), Ponieważ wpływa ona na naczynia krwionośne w OUN, skuteczność kliniczna jest podobna do PACNS.
