Centralny atrofia naczyniówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do atrofii naczyniówkowo-podobnej do halo Centralna atrofia naczyniowo-naczyniowa atrofii naczyniowej (centralna areolarchoroidatrofia) jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną, która jest szczególnym rodzajem pierwotnej atrofii naczyniówki naczyniówkowej, która charakteryzuje się głównie okrągłym lub owalnym nabłonkiem barwnikowym siatkówki. Utrata zaniku naczyń naczyniówkowych, ekspozycja dużych naczyń naczyniówkowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Centralna atrofia naczyniówkowa podobna do halo
(1) Przyczyny choroby
Związane z czynnikami genetycznymi.
(dwa) patogeneza
Niezbyt jasne.
Zapobieganie
Zapobieganie atrofii naczyniówkowej w centrum halo
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania atrofii naczyniówkowo-centralnej podobne do halo Komplikacja
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Objawy atrofii naczyniowej środkowej halo Objawy często występujące w nocy ślepe zaburzenia widzenia pigmentacja utrata dna zmiany zanik dna oka
Początek tej choroby jest łagodny, powolny rozwój, wczesny brak objawów, a wiek początku to 20 do 40 lat.
1. Funkcja wzroku zmienia ostrość wzroku powoli i stopniowo. W dzieciństwie występuje centralne upośledzenie wzroku. Na początku średniego wieku widoczna utrata wzroku. Niektóre osoby mają objawy w wieku 50 lat, a centralna ciemna plama. Punkt, spadek funkcji adaptacji do ciemności, dysleksja i olśnienie, brak ślepej historii, ale także słaba ostrość widzenia w nocy, przypadki ze słabym widzeniem w nocy, badanie elektrofizjologiczne oka wykazało łagodne nieprawidłowe zmiany w ERG, wcześnie normalne, w miarę postępu choroby, gdy naczyniak i Wtórny nabłonek pigmentowy siatkówki, zanik nabłonka neuronalnego, ERG może wykazywać znaczny spadek piku RG, szczególnie w 30 ° tylnym biegunie plamki żółtej, w zależności od stopnia zajęcia RPE, EOG może wykazywać normalne lub łagodne nieprawidłowości, pacjenci nie mają widocznej ślepoty barwnej we wczesnym stadium, późno Może występować ślepota barw, wielokogniskowa amplituda odpowiedzi ERG 1. i 2. rzędu oraz redukcja latencji, Nagasaka i wsp. Zastosowali wieloogniskową ERG do wykrycia 8 wczesnych atrofii naczyniówkowych w kształcie halo i stwierdzili, że amplituda odpowiedzi pierwszego rzędu zmniejszyła się w widzialnym zaniku W niewidzialnym regionie atrofii amplituda jest również zmniejszona, a opóźnienie jest nieco opóźnione w wielu regionach; amplituda reakcji drugiego rzędu jest niska w biegunie tylnym i regionie obwodowym; w porównaniu z grupą normalną , Nie jest oczywiste, wszystkie obszary 2 i wyższy stosunek celu reakcji maleje, halogen Hartley stwierdzono, że zanik centralnemu naczyniówki, chociaż pełne pole badania ERG jest normalne, ale stwierdzono, wieloogniskowe zaburzenia ERG.
2. We wczesnym etapie zmian dna oka obserwuje się zwyrodnienie plamki żółtej w obszarze plamki żółtej, rozproszone centralne światło wklęsłe, obszar plamki jest podobny do folii cynowej, część plamki oka ma obrzęk i wysięk, plamy pigmentowe, odbicia dołka i choroba stopniowo się rozwija. Plamka żółta obu oczu wykazywała zmianę z pierścieniową lub owalną obwódką. Zniknął nabłonek barwnikowy i naczynia włosowate naczyniówki naczyniowej (ryc. 1), a naczynia naczyniówki wyściełano białą linią. Ta zmiana może ogólnie rozwinąć się do wieku ponad 50 lat. Naczynia krwionośne naczyniówki naczyniowej w obszarze zmiany mogą być również zatkane. W miarę postępu choroby plamka stopniowo tworzy obszar atrofii przypominający dziurę z wyraźną okrągłą granicą lustra. Oczy są zasadniczo symetryczne, zmiana jest szaro-zielona, a brązowe odbicie jest domieszkowane. Istnieją brązowo-czarne i żółto-białe kropki, które można zobaczyć w naczyniówkowych naczyniach krwionośnych i białym tle twardówki. Wszystkie zmiany są ograniczone do obszaru plamki żółtej lub obszaru plamki żółtej. Nie obejmują tarczy wzrokowej i obszaru poza obszarem środkowym i nie występują nieprawidłowości w siatkówce i naczyniach krwionośnych.
Zbadać
Centralna atrofia naczyniówkowa podobna do halo
Badanie histopatologiczne: objawiające się tworzeniem włóknistej blizny w dotkniętym obszarze, komórkami nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE), komórkami fotoreceptorowymi i zanikiem naczyniówkowo-naczyniowym, prawidłową naczyniówką w zmianach, zmianami plamki żółtej, naczynkami naczyniówkowymi i neuro-nabłonkiem siatkówki i Nabłonek pigmentowy zniknął, duże naczynia naczyniówkowe zanikły, obszar plamki naczyniówkowej z wyraźnymi granicami nie miał ściany naczyniowej i nie zaobserwowano oczywistej miażdżycy. W obszarze beznaczyniowym stwierdzono zanik i zwłóknienie.
1. Angiografia fluoresceinowa dna oka we wczesnym stadium choroby, z powodu zaniku barwnika nabłonka siatkówki i pigmentacji w obszarze zmiany chorobowej, objawia się jako plamka fluorescencyjna, choroba przechodzi do środkowego i późnego stadium, zanik naczyń naczyniówkowych, objawiający się jako słabe naczynia włosowate naczyniówki bez perfuzji Fluorescencja, taka jak małe naczynia w naczyniówce, kurczy się, pozostawiając tylko duże naczynia naczyniówkowe w uszkodzeniu, a na krawędzi pojawia się silny pierścień fluorescencyjny z powodu utraty pigmentu.
2. Angiografia zieleni indocyjaninowej jest na ogół słabo fluorescencyjna w obszarze zmiany zanikowej podobnej do mapy, duże naczyniówki naczyniówki wypełnione są barwnikiem ICG, a fluorescencja ICG w dużych naczyniach krwionośnych naczyniówki może pozostawać przez kilka minut ze względu na wysokie wiązanie barwienia ICG z białkami osocza. Podobnie, indygo zielone barwniki na ogół nie wyciekają z naczyń krwionośnych, więc nie widać barwienia błony Brucha.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja atrofii naczyniówkowo-podobnej do halo
Diagnoza
Na płytce nazębnej lub na tylnym biegunie nie rozwija się ona do tarczy wzrokowej lub dookoła, a granica jest bardzo wyraźna. Wczesne zaburzenie pigmentu plamkowego, odruch dołka znika, a sól i pieprz są trudne do zdiagnozowania. Ogólnie uważa się, że chorobą jest atrofia nabłonkowa pigmentowa, naczyniówka Zanik jest zmianą wtórną, którą należy odróżnić od choroby Stargardta, zwyrodnienia plamki żółtkowej i wrodzonego zwyrodnienia plamki spowodowanego toksoplazmozą. Choroba ta ogranicza się do tylnego bieguna plamki żółtej i nie rozwija się do tarczy wzrokowej lub otoczenia, dlatego powinna być Związane z wiekiem zwyrodnienie plamki żółtej, zwyrodnienie stożka i inne rozpoznanie fazowe oraz różne typy zapalnych zmian naczyniówkowych siatkówki i zanik naczyniówkowy centralny.
Diagnostyka różnicowa
1. Choroba Stargardta (choroba Stargardta) Większość chorób występuje w wieku od 6 do 20 lat, większość z nich występuje przed 15 rokiem życia, zmiany obustronne są symetryczne, w większości eliptyczne, niejasne atrofie nabłonkowe, późne naczynia włosowate naczyniówki Obszar zanikowy, ale w środku małe naczynia krwionośne nie kurczą się, a na obrzeżach dna są rozproszone żółte plamy.
2. Dystrofia stożkowa Zmiany plamkowe tej choroby są często łagodne, stopień zaniku RPE jest łagodny, granica jest niejasna, naczyniak nie ma postępującej atrofii, a pacjent ma typowe objawy światłowstrętowe i oczopląsowe.
3. Rozpoznanie wczesnej atrofii naczyniówkowo-rdzeniowej w przebiegu zwyrodnienia plamki żółtej zwyrodnienia plamki zwyrodnienia plamki żółtej jest trudne i należy ją odróżnić od choroby zwyrodnienia plamki związanego z suchym starzeniem. Wiek pojawienia się jest stosunkowo późny. Ma więcej niż 45 do 60 lat, brak wywiadu rodzinnego, granica zmiany nie jest jasna, występują rozproszone druz lub neowaskularyzacja podsiatkówkowa w dnie.
4. To, czy centralna atrofia naczyniówkowa i centralna atrofia naczyniowo-naczyniowa są tą samą chorobą genetyczną, należy zbadać. Istnieją dwa przypadki atrofii w literaturze. Centralna atrofia naczyniówkowa charakteryzuje się dwustronną symetrią i ograniczeniem. W okręgu plamki, zanik naczyniówkowy naczyniówki w granicy otworu, zanik dna oka wokół dysku wzrokowego, z wyjątkiem zaniku naczyniówki wokół dysku wzrokowego, zmiany angiograficzne dna oka wykazały wyraźną fluorescencję zaniku naczyniówki.
