retinopatia talasemiczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do retinopatii anorektalnej wytwarzającej globinę Niedokrwistość wytwarzająca globinę, znana również jako niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, jest chorobą niedoboru genetycznego hemoglobiny, która może powodować retinopatię i jest klasyfikowana do typów proliferacyjnych i nieproliferacyjnych. Główną zmianą jest niedokrwienie siatkówki i jej powikłania, które są najczęstszymi cechami innych chorób naczyniowych, takich jak retinopatia cukrzycowa, niedrożność żył siatkówki i retinopatia wcześniaków. Z powodu nieprawidłowego łańcucha hemoglobiny czerwone krwinki są źle zmieniane, powodując niedrożność krążenia. Jest to powszechne zjawisko u osób rasy afrykańskiej i amerykańskiej, a następnie w Grecji, Turcji, na Bliskim Wschodzie i w Indiach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania wynosi około 0,5% u pacjentów z niedokrwistością z niedoboru globiny Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok szklisty
Patogen
Przyczyna retinopatii niedokrwistości wywołanej przez globinę
Przyczyna:
90% do 100% pacjentów z SS ma hemoglobinę S, a sierpowate komórki powodują spowolnienie przepływu krwi w mikrokrążeniu i chorobę.
Patogeneza
Normalna hemoglobina czerwonych krwinek to A, dwustronny wklęsły dysk, miękki i elastyczny, odkształcalny, łatwy do przejścia przez naczynia włosowate, hemoglobina sierpowata to S lub C, sierp sierpowaty, szczególnie w stanie niskiego tlenu Zmień, ta krwinka czerwona plwociny jest twardsza niż normalne krwinki czerwone i nie jest łatwo ją zdeformować, więc łatwo jest zablokować małe tętnice siatkówki, szczególnie małe tętnice obwodowe, powodując niedokrwienie siatkówki. Ponieważ niedotlenienie tkanek może powodować transmutację czerwonych krwinek, powoduje błędne koło. Zablokowanie naczyń krwionośnych powoduje krwawienie, które stymuluje przerost nabłonka barwnikowego siatkówki podczas procesu naprawy, proliferuje i migruje, i jest mieszane z hemosyderyną i makrofagami, tworząc czarne igły zdobione słońcem, i mogą zawierać złogi podobne do błysku siatkówki Hemosyderyna składa się z małych fragmentów oddzielonych podczas wchłaniania, a smugi naczyniowe mogą powstawać przez pękanie przewlekłych złóż żelaza na błonie Brucha z powodu niedokrwistości hemolitycznej.
Zapobieganie
Zapobieganie retinopatii niedokrwistości wytwarzającej globinę
1, objawy wzrokowe mają niewyraźne widzenie, jedno oko lub dwoje oczu nagle pogorszyło widzenie, czarne plamy lub błyski w polu widzenia, powinien w każdej chwili skonsultować się z okulistą.
2, zwróć uwagę na korzystanie ze zdrowia oczu: aby uniknąć pozostawania blisko nocy i długiej przerwy między użyciem oka.
3, chętny do rzucenia palenia; palenie doprowadzi do wzrostu CO w organizmie spowodowanego względnym niedotlenieniem i krzepnięciem płytek krwi, przyspieszając retinopatię.
Powikłanie
Powikłania retinopatii niedokrwistości wytwarzającej globinę Komplikacje, szkliste odwarstwienie siatkówki
Retinopatia, nieprzezroczystość ciała szklistego, dno jest bardziej przednie. Neowaskularyzacja siatkówki, zlokalizowana głównie w pobliżu równika, może być również widoczna w przednim lub tylnym biegunie równika. Siatkówka jest wyraźnie wybrzuszona, a na powierzchni czołgają się naczynia krwionośne, którym często towarzyszy krwotok siatkówki o różnych rozmiarach. Ten objaw wskazuje, że stan dalej postępował.
Zmiany naczyniowe obserwuje się na początku choroby. Tętnice i żyły mają krętą ekspansję. Średnica żylna jest czasami większa niż 3 do 4 razy większa niż normalna średnica. Naczynia włosowate, takie jak włosowate naczynia włosowate, są widoczne na obwodowym końcu siatkówki.
Objaw
Objawy retinopatii anemicznej wywołanej przez globinę Częste objawy Niedrożność tętnicy siatkówki jest często mglista
Główne zmiany, podzielone na proliferacyjne i nieproliferacyjne typu 2, to niedokrwienie siatkówki i jej powikłania, które są najczęstszą cechą innych chorób naczyniowych, takich jak retinopatia cukrzycowa, niedrożność żył siatkówki, retinopatia wcześniaków.
1. Proliferacyjna retinopatia sierpowa (PSR) dzieli się na 5 faz:
(1) niedrożność małej tętnicy: uszkodzenie znajduje się w obwodowej części siatkówki, niedrożność małej tętnicy jest srebrzysta lub z białą podszewką, a powrót żylny jest również zablokowany, tworząc obwodowy obszar bez perfuzji, obszar siatkówki jest szarobrązowy, tkanka jest zamazana, i Normalnie pomarańczowo-czerwony dno oka jest oczywiście skontrastowane, a małe naczynia krwionośne w tylnym biegunie są również nieprawidłowe, szczególnie w obszarze plamki żółtej i otaczającym obszarze plamki żółtej. Są zmiany podobne do mikroangiomii, małe powiększenie segmentalne tętniczek, żylaki są w kształcie pierścienia, a centrum plamki żółtej nie ma. Obszar naczyniowy jest powiększony, co może być ponad 2 razy normalne. Wokół obszaru beznaczyniowego może znajdować się patologiczny obszar beznaczyniowy, wskazujący na niedrożność naczyń włosowatych.
(2) zwarcie tętniczo-żylne: przy zatkaniu małych tętnic naczynia włosowate po stronie tętniczej są napompowane i komunikują się z żyłami, tworząc gałęzie ruchu tętniczo-żylnego, często zlokalizowane między obszarem nieperfuzowanym a obszarem perfuzyjnym. Angiografia fluorescencyjna widzi te tętnice i żyły. Zwarta ściana rury nie przecieka.
(3) proliferacja neowaskularna: neowaskularyzacja występuje najczęściej w okolicy okołooczodołowej siatkówki, a następnie pod pachą, w okolicy nadnosowej i podnabłonkowej, w pobliżu zwarcia tętniczo-żylnego, z powodu niedrożności małej tętnicy nowych naczyń krwionośnych, w kształcie wachlarza lub grupy Wachlarzowaty w obszar bez perfuzji, podobny do neowaskularyzacji innych chorób naczyniowych, wczesna neowaskularyzacja jest mniejsza, tylko jedna mała podaż tętnicza, z czasem może rozwinąć się w wiele małych małych tętnic lub w pobliżu rośnie nowa grupa W angiografii naczyniowej i fluoresceinowej występuje duża ilość wycieku fluoresceiny Z klasyfikacji neowaskularyzacja ma najwyższą zapadalność na chorobę SC, stanowiącą od 59% do 92%, a następnie chorobę Sthal, stanowiącą 33%, a inne typy to 10%.
(4) Krew szklista: neowaskularyzacja zaczyna rosnąć równolegle do powierzchni siatkówki. Później wewnętrzna błona ograniczająca przenika przez podstawę ciała szklistego do środka ciała szklistego i wyciek przecieka do siatkówki. Nowe naczynia krwionośne mogą wielokrotnie atakować krwotok szklisty, często błędnie rozpoznawany jako Eales. Choroba, możliwość wystąpienia tej choroby u czarnych ras, czasem nowe naczynia krwionośne wycofują się z powodu spontanicznego zawału małej tętnicy odżywczej, braku krwotoku szklistego, spontaniczny zawał stanowił około 49%.
(5) Oderwanie siatkówki: z powodu proliferacji nowych naczyń krwionośnych, skurczu i trakcji błony mechanicznej lub rdzenia siatkówka przylegająca do błony naczyniowej tworzy otwór, który jest owalny lub w kształcie podkowy, powodując oderwanie siatkówki, większość pacjentów z SC .
2. Nieproliferacyjna retinopatia sierpowa Zmiany nieproliferacyjne obejmują:
1 Część obwodowa i / lub tylna żyła siatkówki są zniekształcone i rozszerzone.
2 czarne rozbłyski słoneczne, charakteryzujące się czarną plamą z wyraźną ramką od 0,5 do 2 PD w równiku siatkówki, podobną do blizny naczyniówkowej siatkówki, ale granica nie jest starannie w kształcie gwiazdy lub igły, podobnie jak osadzona Sunburst z kamieniem szlachetnym.
3 błyskawiczne złogi ogniotrwałe, w pobliżu zmiany znajdują się błyszczące, ziarniste małe plamki, podobne do kryształów cholesterolu, ale nie lipidów.
4 krwotoki z łososia, krwawienie do wewnętrznej błony ograniczającej lub siatkówki, czasami wchodzą do nabłonka pigmentu siatkówki i fotoreceptorów, owalne, czerwone plamki 0,75 ~ 1PD, kolor zmienia się z różowego Pomarańczowo czerwony, a na koniec biały.
5 innych objawów ocznych, mogą mieć naczyniowe naczynia krwionośne w segmentach, czasami połączone z pasmami naczyniowymi lub niedrożnością tętnicy siatkówki lub żyły.
Zbadać
Badanie retinopatii niedokrwistości wytwarzającej globinę
1. Angiografia fluoresceinowa dna oka angiografia fluoresceinowa dna oka może nie tylko zrozumieć wczesne zmiany mikrokrążenia siatkówki.
2, elektroretinogram potencjał oscylacyjny (OP) OP jest podskładnikiem elektroretinogramu (ERG), retinopatia może obiektywnie i wrażliwie odzwierciedlać wewnętrzny obieg siatkówki.
3, fluorescencyjna angiografia dna oka, we wczesnej fazie tętniczej lub tętniczej, odpowiadająca sączącym się tam ziarnistym, koronkowym i innym formom nowej sieci naczyniowej. Obszar krwotoku przesłania fluorescencję, a górna krawędź krwawienia ma półprzezroczysty obszar fluorescencji. W późnej neowaskularyzacji wyciek fluoresceiny tworzy silny region fluorescencyjny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości produkującej globinę
Retinopatia cukrzycowa jest spowodowana cukrzycą Oprócz objawów ogólnoustrojowych, takich jak polidypsja, polifagia, wielomocz, glukoza w moczu i podwyższony poziom glukozy we krwi, w obu oczach występuje jaskrawoczerwony naczyniak krwionośny włośniczkowy, krwotok płonący i szaro-biała. Wysięk, tworzenie jasnoczerwonej neowaskularyzacji i zmiany dna oka, które są podatne na szklistą czerwoną krew, mają znaczenie dla diagnozy i oceny rokowania. Rodzinna witreoretinopatia wysiękowa. Zmiana jest widoczna w dnie, podobna do choroby. Jednak większość z nich jest autosomalnym dominującym dziedzictwem, a noworodki urodzone o czasie spontanicznie nie mają historii wdychania tlenu, która różni się od tej choroby.
