Chłoniak nieziarniczy śródpiersia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do chłoniaka śródpiersia nieziarniczego Chłoniak nieziarniczy nie jest prostą chorobą Z punktu widzenia cech morfologicznych i immunologicznych chłoniak nieziarniczy jest wynikiem ekspansji monoklonalnej, a jego dominujące złośliwe komórki można uzyskać z różnicowania limfocytów. Na różnych etapach progresji zachowane są formy morfologiczne, funkcjonalne i migracyjne, które są bardzo podobne do normalnych komórek odpowiadających ich miejscami różnicowania. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania osób starszych wynosi około 0,02% - 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból przełyku w klatce piersiowej
Patogen
Przyczyna śródpiersia chłoniaka nieziarniczego
Zakażenie wirusem (30%):
Chłoniak nieziarniczy jest rozmieszczony geograficznie, w 1958 r. Wykryto kilka przypadków chłoniaków u dzieci w Ugandzie, a podobne doniesienia odnotowano w Papui Nowej Gwinei. Później uznano, że może to być spowodowane infekcją EBV w Japonii w 1977 r. Uczeni donieśli, że pacjenci z chłoniakiem charakteryzującym się wysypką, powiększeniem śledziony i podwyższonym poziomem wapnia w surowicy zostali później potwierdzeni jako wirus RNA z odwrotną transkrypcją typu C, znany również jako wirus białaczki / chłoniaka z limfocytów T (HTLV-1), a także stwierdzili HTLV. Wirus -2 może również powodować chłoniaka nieziarniczego, który jest również retrowirusem, podobnym do wirusa HIV, a ostatnio wyizolował nowego wirusa opryszczki od pacjentów z chłoniakiem z komórek B i chłoniakiem z komórek T z AIDS. Uważany za ludzki wirus limfatakomięsaka limfocytów B lub ludzki wirus opryszczki i nie ma związku z EBV.Badanie w 1984 r. Wykazało, że 90 pacjentów z AIDS ostatecznie rozwinęło chłoniaka nieziarniczego, prawie wszystkie guzy komórek B z powodu HIV Limfocyty B u zakażonych pacjentów mogą się nadmiernie namnażać, ale przyczyna ataku jest nieznana. Wirus Epstein-Barr i wirus cytomegalii są uważane za możliwe przyczyny, podobne do zakażenia HTLV-1.
Nieprawidłowości genetyczne (35%):
W badaniach cytogenetycznych stwierdzono, że u pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym występują nieprawidłowości chromosomalne, przez co stają się grupą wysokiego ryzyka w przypadku chłoniaka złośliwego. Najczęstszą translokacją chromosomalną chłoniaka nieziarniczego jest t (14; 18). (q32; q21) it (8; 14) (q24; q32), ponad 60% punktów przerwania w strukturze chromosomu jest skoncentrowanych w 14q32, a wyniki analizy genetycznej wskazują, że zmiany strukturalne występują między chłoniakiem złośliwym Związek nieprzypadkowy.
Choroba niedoboru odporności (30%):
Pierwotny zespół niedoboru odporności (PIDS) jest jednym z najwyższych czynników ryzyka nowotworów złośliwych u ludzi i nabytych chorób niedoboru odporności wtórnych do zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) lub tym samym Utrzymujące się tłumienie odporności spowodowane przez przeszczepianie narządów i niektóre choroby nienowotworowe spowodowały znaczny wzrost zachorowań na choroby limfoproliferacyjne W 1990 r. Międzynarodowa Unia Przeciwko Nowotworom poinformowała, że w przypadku ponad 16 000 przeszczepów nerek długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych Obserwacja pacjenta wykazała 32-krotnie zwiększone ryzyko chłoniaka nieziarniczego.
Patogeneza
Ponieważ pierwotny chłoniak nieziarniczy w śródpiersiu obejmuje głównie następujące dwie kategorie, opisano go osobno:
Chłoniak wielkokomórkowy
Chłoniak wielkokomórkowy jest czasami nazywany stwardniającym rozlanym chłoniakiem wielkokomórkowym. W ostatnich latach do śledzenia jego źródła i różnicowania zastosowano technologię fenotypu i sondy genowej. Lub owalne, chromatyna jest oczywista i rozproszona, jądra widoczne, mniej mechaniczne twardnienie, mogą być związane z martwicą nowotworu.
(1) Mięsak immunoblastyczny komórek T: wykazując więcej cech chłoniaka obwodowych komórek T, komórki wydają się pleomorficzne, od małych komórek limfatycznych z dużym jądrem komórkowym do dużych komórek, bogatych w cytoplazmy dużych komórek Duże, zrazikowane jądra, jądra są oczywiste, matryca jest bogata w naczynia włosowate i małe żyły, i są oczywiste drobne siatkowe włókna kolagenowe Chociaż stwardnienie mechaniczne nie jest bardzo oczywiste, nie obserwuje się chłoniaka grudkowego z komórek centralnych. Duże wiązki splecionych włókien, mięsak immunoblastyczny komórek T, mogą wyrażać wysoce zróżnicowane antygeny komórek T, ale nie wyrażają TdT (wczesny fenotyp), co jest przeciwieństwem chłoniaka limfatycznego.
(2) guz pęcherzykowy centralnej komórki ze stwardnieniem: inaczej niż układowy chłoniak pęcherzykowy centralnej komórki, jest fenotypem komórek B ze zlokalizowanym obszarem stwardnienia, guz ten występuje częściej u kobiet, występuje w Około 30 lat (wiele chłoniaków nieziarniczych występuje w wieku od 50 do 60 lat), często towarzyszy im wspomniana powyżej niedrożność żyły głównej i objawy chłoniaka, łatwe do infiltracji wokół śródpiersia, linia komórkowa jest typem komórek B, różnicowanie jest znacząco różne, Od powierzchniowych wczesnych komórek B ujemnych pod względem immunoglobulin do typu komórek plazmatycznych pod koniec różnicowania, w rzeczywistości niektóre z tych nowotworów są pierwotnymi chłoniakami limfatycznymi komórek B, a masa znajduje się w śródpiersiu, często powodując zespół żyły głównej górnej typu B, typu B. Inwazyjny, często bardziej rozległy wewnątrz klatki piersiowej i inwazyjny, chociaż chłoniak nieziarniczy występuje w każdej grupie wiekowej, zajęcie śródpiersia występuje częściej u młodych ludzi, w wieku poniżej 35 lat.
2. Chłoniak limfocytowy
Limfocyty to od dawna ustalony termin, który podąża za idiomami hematologii. Nie wskazuje na jego pozycję w różnicowaniu i rozwoju limfocytów. Pojęcie „chłoniaka limfatycznego” jest również mylące. W wąskim znaczeniu odnosi się tylko do komórek T. Niewielka część wspólnych cech „chłoniaka chłoniaka” to:
1 z „limfocytów”, to znaczy, nie ma odpowiadającej komórki w dorosłej tkance limfatycznej, która różni się od innych typów chłoniaków;
2 Komórki nowotworowe są średniej wielkości, z niewielką cytoplazmą, drobną chromatyną jądrową, drobnymi jąderkami i mitotycznymi postaciami. Łatwo je znaleźć. Ze względu na wysoki współczynnik konwersji komórek nowotworowych często pojawia się „zjawisko gwiaździste” w zmianach (tkance nowotworowej) Makrofagi porozrzucane resztkami komórek);
3 często atakuje krew obwodową i staje się białaczką.
Chłoniak limfoblastyczny: 40% do 80% pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym z pierwotną masą śródpiersia, ogólnie uważaną za pochodzącą z tkanki grasicy, która jest przednim śródpiersiem zajmującym zachowania inwazyjne, może zaatakować szpik kostny i często Przekształcony w białaczkę, cechy chłoniaka limfoblastycznego są następujące:
(1) W momencie wystąpienia występowały zmiany zaawansowane, a 91% pacjentów było w stadium III lub IV.
(2) Występuje wczesne uszkodzenie szpiku kostnego, często rozwijająca się białaczka.
(3) Komórki nowotworowe wykazują antygeny limfocytów T.
(4) Wczesne przerzuty do miękkich opon mózgowych.
(5) Początkowo reaguje na radioterapię, ale większość pacjentów nawróci.
Chłoniak limfocytowy można histologicznie podzielić na zniekształcony typ limfocytów jądrowych, niezniekształcony typ limfocytów jądrowych i typ dużych komórek, w którym skręcony typ limfocytów jądrowych i niezniekształcony typ limfocytów jądrowych najpierw atakuje śródpiersie, w większości limfoidalnych W chłoniaku z komórek macierzystych obecne są komórki T o pośrednim różnicowaniu (CD1 +, CD4 + lub CD8 +) lub dojrzałe (CD3 +) (odpowiednio 62% i 32%), a komórki o pośrednim różnicowaniu komórek T często mają śródpiersia, ostre Białaczka limfocytowa T ma cechy morfologiczne i kliniczne podobne do chłoniaka limfoblastycznego, a prawie 70% pacjentów ma masę śródpiersia.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi śródpiersia
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania chłoniaka śródpiersia Powikłania ból przełyku w klatce piersiowej
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Objawy śródpiersia chłoniaka nieziarniczego Częste objawy Zmęczenie limfadenopatia, wysięk opłucnowy, duszność, ból w klatce piersiowej
Częstość występowania pierwotnego chłoniaka śródpiersia nieziarniczego wynosi <20%. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego limfadenopatia śródpiersia jest częstym pierwszym objawem z częstością> 50%. W przeciwieństwie do chłoniaka Hodgkina, Masa śródpiersia jest duża, inwazyjny wzrost, szybki wzrost, któremu często towarzyszy wysięk opłucnowy i niedrożność dróg oddechowych, niedrożność żyły głównej górnej jest bardziej powszechna w chłoniaku nieziarniczym śródpiersia, innych lokalnych objawach chłoniaka śródpiersia, pierwotnym Chłoniak nieziarniczy śródpiersia jest mniej powszechny i niespecyficzny, warto też zauważyć, że chłoniak nieziarniczy jest ostrzejszy. Średni czas trwania objawów wynosi od 1 do 3 miesięcy. Przerzuty, objawiające się jako odpowiednie objawy witryny.
1. Rozlane chłoniaki dużych komórek Chłoniaki te składają się z różnych rodzajów komórek, takich jak centralne komórki pęcherzykowe, limfoblasty T i limfoblastoidalne B. Występują u młodych osób poniżej 35 roku życia, a kobiety są bardziej prawdopodobne niż mężczyźni. Czasami ponad 75% pacjentów ma objawy i poważne objawy, w tym duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel, dyskomfort zmęczeniowy, utratę masy ciała lub zespół żyły głównej górnej.
2. Chłoniaki limfocytowe Chłoniaki te pochodzą z tymocytów i mogą uszkodzić szpik kostny we wczesnym stadium. Często rozwijają białaczkę. Występują u 33% dzieci z chłoniakiem nieziarniczym i 5% dorosłych. Szczytowa częstość wynosi 10-30. W wieku chłopca prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest dwa razy większe, a objawy są ciężkie. Niektórzy pacjenci mają ostrą duszność. 91% pacjentów ma zaawansowaną chorobę w stopniu III lub IV.
Zbadać
Badanie chłoniaka śródpiersia nieziarniczego
Kontrola rentgenowska
Chłoniak śródpiersiowy nieziarniczy obejmujący górne śródpiersie często objawia się jednostronną asymetryczną limfadenopatią, wyraźnymi granicami między węzłami chłonnymi, niewielkimi oznakami zrostu, inwazją tylnych węzłów chłonnych śródpiersia prowadzącą do poszerzenia linii przykręgosłupowej, inwazją tkanki węzłów chłonnych przykręgosłupowych Rozmywanie serca, powodując, że „znak konturu” jest swoistą zmianą rentgenowską w chłoniaku nieziarniczym Chłoniak nieziarniczy występuje częściej niż chłoniak złośliwy w pojedynczym węźle chłonnym lub w grupie węzłów chłonnych. Częste są zmiany śródpłucne chłoniaka nieparzystozłotego. Zmiany śródpłucne wykazują głównie blaszki podtwardówkowe i guzki podtwardówkowe w dolnym polu płucnym. Płytki podtwardówkowe pojawiają się jako lekko zamazana masa w odcinku przednim. Plasterek pokazuje wyraźną masę w kształcie łuku, podstawa jest szeroka i przymocowana do powierzchni opłucnej, a środkowy obszar zmiany wystaje do płuca. Guzek podtwardówkowy ma szorstką krawędź na radiogramie ortotopowym klatki piersiowej, często przylegającym do szczeliny płuc. Boczny margines jest przymocowany do powierzchni opłucnej, a środkowy margines wystaje w kierunku powierzchni pola płucnego. Płytka podtwardówkowa i guzki podopłucnowe mają tendencję do raczej rozproszenia niż agregacji; wysięk opłucnowy jest bardzo powszechny.
2. skanowanie CT
Tomografia komputerowa klatki piersiowej jest również rutynowym badaniem obrazowym. Nieregularne zajęcie można zaobserwować na tomografii komputerowej klatki piersiowej, a żyłę można zaatakować.
3. Badanie traumatyczne
Rozpoznanie zależy od węzła chłonnego i biopsji tkanki .. Diagnostyka lub biopsja śródpiersia jest konieczna, jeśli występują klinicznie wysoce podejrzane zmiany.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza chłoniaka śródpiersia nieziarniczego
Badanie kliniczne musi być bardzo ostrożne, szczególnie należy dokładnie zbadać węzły chłonne szyjne, najlepiej dokładnie dotykać pacjenta, ucha, tyłu ucha, tyłu poduszki, górnej i dolnej obojczyka, mostek należy dokładnie zbadać, gdy badanie brzucha Należy pamiętać, że wielkość wątroby i to, czy śledziona jest obrzęknięta, można wziąć za pomocą głębokiego badania palpacyjnego, należy również zwrócić uwagę na badanie jamy ustnej gardła i cyfrowe badanie odbytu. Rozpoznanie zależy od badania patologicznego.
Większość komórek nowotworowych charakteryzuje się rozproszonym hiperróżnicowaniem, z niedoskonałą cytoplazmą, małymi jąderkami, figurami mitotycznymi i silną aktywnością fosfonianów. Nowotwory są na ogół zlokalizowane w grasicy i wykazują różne Objawy, które opierają się na konwencjonalnej fluoroskopii i badaniu CT, nie można odróżnić od innych rodzajów chłoniaka śródpiersia.
