Zwężenie dróg żółciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwężenia dróg żółciowych Ostre zapalenie dróg żółciowych, nawracające epizody, erozja błony śluzowej, owrzodzenie, przerost tkanki łącznej, tworzenie się blizn i zwężenie dróg żółciowych. Zwężenie może wystąpić od wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego do dolnego końca wspólnego przewodu żółciowego, ale często stosuje się lewy i prawy przewód wątrobowy, wspólny przewód wątrobowy i zwężenie przy otwarciu przewodu żółciowego. Wąskość ma głównie kształt pierścienia, długi kształt i może istnieć w wielu miejscach jednocześnie. Wewnątrzwątrobowe kamienie przewodu żółciowego często związane z zwężeniem przewodu żółciowego wątroby. Proksymalny koniec zwężenia przewodu żółciowego wątroby, gromadzenie się pigmentu żółciowego, miąższ wątroby może występować w różnym stopniu uszkodzenia i zwłóknienia, ciężkie zmiany płata wątroby (segmentu) mają różny stopień atrofii, pozostały płat wątroby jest przerostem wyrównawczym, łatwym wtórnym zakażeniem Ropne zapalenie dróg żółciowych, infekcja może zwiększyć zwężenie i sprzyjać tworzeniu się kamieni, tworząc błędne koło. W zaawansowanym stadium może wystąpić marskość żółciowa i nadciśnienie wrotne. Jego objawy kliniczne, diagnoza i leczenie tych samych kamieni przewodu żółciowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0032% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kamienie żółciowe
Patogen
Przyczyny zwężenia zapalenia dróg żółciowych
Przewlekła niespecyficzna infekcja (25%):
Choroba ta jest związana z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. W przypadku zakaźnej choroby jelit bakterie jelitowe atakują układ żółciowy z żyły wrotnej, tworząc przewlekłe zapalenie, przerost tkanki włóknistej ściany dróg żółciowych i zwężenie ściany dróg żółciowych. Doniesiono, że w przypadku resekcji okrężnicy spowodowanej wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego krew żyły wrotnej hoduje się w celu hodowli bakterii; bakterie wstrzykuje się do żyły wrotnej zwierzęcia, a zapalenie znajduje się wokół przewodu żółciowego. Jednak niektóre osoby uważają, że ta choroba nie jest związana z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, niezależnie od tego, czy towarzyszy mu wrzodziejące zapalenie jelita grubego, nie zmienia naturalnego przebiegu i wyniku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
Współczynnik odporności (25%):
Chorobie często towarzyszy wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a niektóre są związane z chorobami, takimi jak segmentalne zapalenie jelit, przewlekłe zwłóknieniowe zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy Riedlsa) i stwardnienie zwłóknieniowe zaotrzewnowe. Kompleksy immunologiczne w surowicy pacjenta są często wyższe niż normalnie, a gdy substancje te wytrącają się w tkance, mogą powodować miejscowe zapalenie. Badenheimer mierzył kompleksy immunologiczne w surowicy pacjenta, niezależnie od tego, czy są związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, kompleksy immunologiczne w surowicy były znacznie wyższe niż u zdrowej grupy kontrolnej. U pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego pewien odsetek przeciwciał przeciwjądrowych i przeciw mięśniom gładkim w surowicy jest dodatni, co potwierdza opinie tych pacjentów na temat występowania i czynników immunologicznych. Jednak stosowanie hormonów lub leków immunosupresyjnych może poprawić objawy, ale nie poprawia zmian patologicznych w drogach żółciowych, ani nie może zmieniać przebiegu pacjentów. Dlatego to, czy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest związane z czynnikami odpornościowymi, wymaga dalszych badań.
Inne czynniki (20%):
Choroba jest związana z czynnikami wrodzonymi, infekcją glisty, alkoholizmem, kwasem litowym i innymi czynnikami.
Patofizjologia
Główne zmiany patologiczne choroby, infiltracja komórek zapalnych wokół ściany przewodu żółciowego i przewodu żółciowego w obrębie portalu śródwątrobowego, głównie limfocyty, kilka wielojądrzastych białych krwinek, czasami widoczne makrofagi i eozynofile oraz rozwój zmian Ogniskowa martwica punktowa i rozrost tkanki włóknistej komórki nabłonka przewodu żółciowego stopniowo kurczą się i zanikają, a twardnienie ściany nie jest gładkie i pogrubione, co ostatecznie powoduje ekstremalne zwłóknienie ściany przewodu żółciowego, co powoduje zgrubienie ściany i nieprawidłowy prześwit Zwężenie jest ciągiem kulek, a najmniejszy z lumenów jest tylko ołówkiem, ale średnica wynosi tylko 2 mm. Zakres zmian czasami wpływa tylko na odcinek wspólnego przewodu żółciowego, ale wpływa to jednocześnie na większość wspólnego przewodu żółciowego lub nawet na lewy i prawy przewód wątrobowy. W większości przypadków przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego i więzadła wątrobowo-dwunastnicze przylegają do struktury przypominającej sznur i prawie nie obserwuje się struktury przypominającej przewód żółciowy. W tym samym czasie może wystąpić żółtaczka obturacyjna i marskość żółciowa, a nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby mogą wystąpić w późnym stadium choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie zwężeniu jelita grubego
(1) Zwróć uwagę na wzmocnienie odżywiania, zwróć uwagę na wysoką zawartość cukru, białko, wysoką witaminę, niskotłuszczową, lekkostrawną dietę.
(2) Pacjenci w nagłych wypadkach powinni otrzymywać wlew na czczo i dożylnie oraz zwracać uwagę na lokalizację i charakter bólu brzucha, niezależnie od tego, czy występują dreszcze, wysoka gorączka, wstrząs itp. Współpracuj z przedoperacyjnym przygotowaniem skóry, dopasowaniem krwi itp.
(3) Podczas swędzenia należy uważać, aby skóra była czysta, kąpać się i zmieniać ubrania oraz otrzymywać domięśniowo witaminę K1.
(4) Aktywnie leczyć choroby układu żółciowego i jeść mniej tłustych i wysokocholesterolowych pokarmów.
Powikłanie
Powikłania zwężenia zapalenia dróg żółciowych Powikłania kamienie żółciowe
Może być skomplikowane przez kamienie żółciowe, żółtaczkę obturacyjną, pierwotne zapalenie trzustki.
Objaw
Objawy zwężenia dróg żółciowych Częste objawy Wewnętrzna niedrożność przewodów wątrobowych Wysoka gorączka dreszcze ból brzucha Żółta plwocina Hepatomegalia
Objawy zwężenia dróg żółciowych
Objawy kliniczne pozawątrobowych kamieni przewodu żółciowego
Zależy od obecności lub braku infekcji i niedrożności. Zwykle jest to bezobjawowe. Jednak gdy kamień blokuje przewód żółciowy i jest wtórny do infekcji, jego typową manifestacją kliniczną jest triada Charcota, tj. Ból brzucha, dreszcze, gorączka i żółtaczka. 1 ból brzucha: występuje w procesie wyrostka mieczykowatego, a prawą górną część brzucha, głównie kolkę, napadowy atak lub uporczywy ból, można promieniować na prawe ramię z nudnościami i wymiotami. 2 dreszcze, wysoka gorączka: wtórne zakażenie niedrożności dróg żółciowych, wzrost ciśnienia wewnątrz żółciowego, infekcja rozprzestrzenia się wstecznie przez przewód żółciowy, bakterie i toksyny dostają się do zatoki wątrobowej przez rurkę kapilarną, a następnie wchodzą do krążenia ogólnoustrojowego, powodując zakażenie ogólnoustrojowe. Około 2/3 pacjentów może mieć dreszcze i wysoką gorączkę w trakcie choroby, ogólnie wykazując ciepło relaksacyjne, a temperatura ciała wynosi aż 39 ~ 40 ° C. 3 żółtaczka: żółtaczka może wystąpić po niedrożności dróg żółciowych, jej nasilenie, występowanie i czas trwania zależą od stopnia niedrożności dróg żółciowych, czy jest to skomplikowane przez infekcję oraz od tego, czy występuje woreczek żółciowy i inne czynniki. Astragalus często ma ciemny mocz, płytkie stolce i swędzenie skóry. Żółtaczka spowodowana kamicą żółciową jest przerywana i waha się.
Objawy kliniczne wewnątrzwątrobowych kamieni przewodu żółciowego
W połączeniu z pozawątrobowymi kamieniami przewodu żółciowego objawy kliniczne są podobne do tych z pozawątrobowych kamieni przewodu żółciowego. Ci, którzy nie połączyli się z kamieniami pozawątrobowymi dróg żółciowych, mogą bezobjawowo przez wiele lat lub odczuwają ból tylko w okolicy wątroby, klatki piersiowej i pleców. W przypadku niedrożności i wtórnej infekcji występują dreszcze lub wysoka gorączka, a nawet ostre obturacyjne ropne zapalenie dróg żółciowych. O ile obustronne drogi żółciowe nie są zatkane lub nie występują w marskości żółciowej, wewnątrzwątrobowe kamienie dróg żółciowych na ogół nie rozwijają znaczącej żółtaczki. Wewnątrzwątrobowe kamienie przewodu żółciowego łatwo wywołują ropień żółciowy po zakażeniu, ropień wątroby można nosić pod pachą i może dalej penetrować przeponę i płuco, tworząc skurcz oskrzeli dróg żółciowych, kaszel żółtą gorzko-żółtą plwocinę. Późne stadium marskości żółciowej może powodować nadciśnienie wrotne. Dłuższy początek choroby, częste epizody zapalenia dróg żółciowych w najbliższej przyszłości, z postępującą żółtaczką, bólem brzucha i gorączką są trudne do opanowania, a objawy takie jak utrata masy ciała, szczególnie w wieku powyżej 50 lat, należy podejrzewać o raka wątroby i dróg żółciowych. Głównym objawem jest to, że wątroba jest asymetryczna i spuchnięta, a w okolicy wątroby występuje tkliwość i ból plwociny. Po połączeniu infekcji i powikłań pojawiają się odpowiednie objawy.
Zbadać
Badanie zwężenia dróg żółciowych
Badanie biochemiczne krwi
Może wykazywać wiele nieprawidłowości żółtaczki obturacyjnej, zwiększone stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy (duże fluktuacje w różnych okresach u tego samego pacjenta), fosfataza alkaliczna znacznie wzrosła, a po leczeniu nie jest łatwo spaść do normalnego poziomu. Poważny lub umiarkowany wzrost aktywności aminotransferaz w surowicy. Rutynowe badania krwi, oprócz oczywistego wzrostu liczby białych krwinek w obecności zapalenia dróg żółciowych, można również znaleźć w limfocytozie, a czasem także w nieprawidłowych limfocytach lub eozynofilach. Badanie immunologiczne niektórych pacjentów z podwyższonymi immunoglobulinami, przeciwciałami przeciwjądrowymi, przeciwciałami przeciw mięśniom gładkim. 45% pacjentów miało podwyższone IgM, a 75% miało zwiększoną ceruloplazminę i zwiększone wydalanie miedzi z moczem. Jednak mitochondria przeciwkomórkowe są ujemne. Antygen HLA-DRW52a jest do 100% pozytywny. Niektóre przypadki mają pewne uszkodzenie funkcji nerek.
Badania pomocnicze mogą mieć różne objawy kliniczne, w zależności od lokalizacji i zasięgu zmiany. Thompson jest podzielony na 4 typy według miejsca: typ I: stwardniające zapalenie dróg żółciowych wspólnego przewodu żółciowego; typ II: stwardniające zapalenie dróg żółciowych wtórne do ostrego martwiczego zapalenia dróg żółciowych; typ III: przewlekłe rozlane stwardniające zapalenie dróg żółciowych; Typ IV: Przewlekłe rozlane stwardniające zapalenie dróg żółciowych z chorobą zapalną jelit. Zgodnie z zakresem stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są podzielone na: 1 typ rozproszony, w wątrobie, zewnętrzny przewód żółciowy; 2 pozawątrobowy segment przewodu żółciowego; 3 wewnątrzwątrobowe, zewnętrzne stwardnienie dróg żółciowych z marskością wątroby.
Cholangiografia
Jest to najbardziej przekonująca metoda określania zakresu diagnozy i zmian, w tym ERCP, PTC, śródoperacyjnej cholangiografii i wstecznej cholangiografii rurki T. Spośród nich ERCP ma najwięcej zalet i może nie tylko wyświetlać zmiany wewnątrzwątrobowej i pozawątrobowej morfologii dróg żółciowych, ale także wykazywać zmiany w przewodzie trzustkowym. W czasie badania cewnik do ERCP jest dalej wkładany do przewodu torbielowatego w celu uzyskania szczegółowych informacji o wewnątrzwątrobowym przewodzie żółciowym Z tego powodu często stosuje się technikę blokowania balonu. PTC ma tylko połowę wskaźnika powodzenia, najczęściej stosowany w przypadku niepowodzenia ERCP lub przeszedł jejununomię żółciową. Chirurgia śródoperacyjna i wsteczna cholangiografia w kształcie litery T są odpowiednie do leczenia chirurgicznego lub diagnozy pooperacyjnej. Cechy rozwoju dróg żółciowych są następujące: (1) przewód żółciowy zmiany ma nieregularne zwężenie wielokrotne, a powierzchnia błony śluzowej dróg żółciowych jest gładka; 2 zmiana zwężenia jest ograniczona lub rozproszona, a także może być zmianą segmentową; 3 zwężenie bliższego przewodu żółciowego jest lekko rozszerzone; 4 zmiany obejmujące wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy, wewnątrzwątrobowa gałąź przewodu żółciowego jest zmniejszona, sztywna i cienka jak dendrytyczny lub zroszony, półkulista ekspansja, średnica wewnętrzna 2 ~ 3 mm. W około 80% przypadków w tym samym czasie brały udział wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe przewody żółciowe. 20% dotyczyło pozawątrobowego przewodu żółciowego. Wewnętrzna średnica wspólnego przewodu żółciowego (CBD) była mniejsza niż 4 mm, ściana była znacznie pogrubiona, a układ żółciowy nie miał kamieni i objawów nowotworowych. Gdy zaangażowany jest woreczek żółciowy, ściana pęcherzyka żółciowego jest gruba, a funkcja jest zmniejszona lub zniknęła.
USG w trybie B.
Ponieważ endoskopowa cholangiografia wsteczna i cholangiografia przezwątrobowa są procedurami inwazyjnymi, ultradźwięki w trybie B stały się nieinwazyjną alternatywą dla diagnozy. Typowe obrazowanie ultrasonograficzne B przedstawia się następująco: 1 Światło żółci jest oczywiście wąskie, w większości jednolite, zwykle 4 mm, a przewód żółciowy można zobaczyć w segmentowym lub zlokalizowanym PSC; 2 ściana przewodu żółciowego jest oczywiście pogrubiona, zwykle 4 ~ 5 mm; Wewnątrzwątrobowe wzmocnienie echa dróg żółciowych; 4 zajęcie widocznego pogrubienia pęcherzyka żółciowego, zmniejszona funkcja; 5 sonogram bez kamieni i guzów.
Cholangiografia rezonansu magnetycznego (MRC)
Technologia obrazowania drzewa żółciowego może pomóc w diagnozie. Łagodne rozszerzanie się obwodowych dróg żółciowych, które nie są połączone z centralnym przewodem żółciowym w kilku płatach wątroby, jest znakiem MRI, ale jego rola w ujawnianiu zwężenia dróg żółciowych jest zmniejszona z powodu ograniczonej przestrzennej rozdzielczości MRC.
Skan 99mTc-DISIDA
Scyntygrafia żółciowa z acetooctanem diizopropylokarbamoimidu znakowanym 99mTc jest nieinwazyjnym testem dla podejrzanych pacjentów. Po wstrzyknięciu dożylnym ciągłe obrazowanie gamma, ze względu na opóźnienie klirensu miąższu wątroby, w celu określenia niedrożności różnych gałęzi głównego przewodu żółciowego, pokazując rozszerzenie przewodu żółciowego oraz zwężenie wewnątrzwątrobowego i pozawątrobowego przewodu żółciowego oraz zakres, jego wadą jest niska rozdzielczość.
CT
Może pokazywać rozszerzanie i deformację wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego pacjenta.
Histologia wątroby
U większości pacjentów z biopsjami wątroby obserwuje się nieprawidłowości histologiczne. Do typowych nieprawidłowości histologicznych należą: obwodowe zwłóknienie i zapalenie żółci, obrzęk i zwłóknienie, ogniskowa proliferacja przewodów żółciowych i przewodów, ogniskowa niedrożność i utrata dróg żółciowych, odkładanie miedzi i cholestaza. Typowymi objawami są koncentryczne zwłóknienie obwodowego przewodu żółciowego z lub bez przerostu dróg żółciowych w wątrobie, ale zmiany te są widoczne tylko w biopsjach klinowych, które rzadko występują w aspiracji cienkoigłowej.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zwężenia dróg żółciowych
Podstawa diagnostyczna
(1) Historia operacji bez dróg żółciowych.
(2) brak częstej choroby kamicy przewodu żółciowego: badanie zwężeniowego zapalenia dróg żółciowych w wywiadzie.
(3) pogrubienie i stwardnienie ściany przewodu żółciowego oraz postępująca żółtaczka obturacyjna.
(4) Dalsza obserwacja nie obejmuje raka dróg żółciowych.
(5) Brak wad wrodzonych dróg żółciowych.
(6) Brak pierwotnej marskości żółciowej.
Charakterystyka diagnostyczna
(1) Młodzi mężczyźni.
(2) żółciowa choroba wątroby.
(3) Początek jest wolny.
(4) Cholangiografia wykazała stenozę mnogą, nieregularne i „sferyczne” oznaki wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych.
(5) Histologia wątroby ujawniła zwłóknienie, zapalenie i widoczną cholestazę wokół przewodu żółciowego.
(6) Jest to związane z zapalną chorobą jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
(7) Związane z HLA i AI-B8-DR3.
(8) Istnieje wysokie ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych.
Kryteria diagnostyczne
(1) Charakterystyczne nieprawidłowe znaki cholangiograficzne (segmentalne lub rozległe zmiany żółciowe).
(2) Nieprawidłowe wyniki badań klinicznych, biochemicznych i histologicznych wątroby (choć często nieswoiste).
(3) Wyklucz następujące warunki: 1 zwapnienie żółciowe (z wyjątkiem okresu spoczynku). 2 operacje żółciowe (z wyłączeniem prostej cholecystektomii). 3 wrodzone wady żółciowe. 4 nabyte zmiany dróg żółciowych związane z zespołem niedoboru odporności. 5 zwężenie niedokrwienne. 6 guzów żółciowych. 7 Narażenie na drażniące chemikalia (np. Formalinę). 8 innych chorób wątroby (takich jak pierwotna marskość żółciowa lub przewlekłe aktywne zapalenie wątroby).
Diagnostyka różnicowa
Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby:
Wcześniej zgłaszano przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Głównym powodem jest odkrycie martwicy podobnej do gruzu w badaniu histologicznym tych pacjentów, co jest obecnie uważane za cechę. Poleganie na cholangiografii może rozwiązać diagnozę różnicową między nimi,
Trudności w identyfikacji zwężającego zapalenia dróg żółciowych. Ponadto pacjenci z przewlekłym czynnym zapaleniem wątroby często mają ostre zapalenie wątroby, często mieli historię narażenia na zapalenie wątroby lub transfuzję krwi, zanieczyszczenie przez wstrzyknięcie itp., Wiek początku jest stosunkowo niewielki, zwykle po 2 do 3 tygodniach, żółtaczka stopniowo ustępuje, aktywność AlAT w surowicy jest znacznie podwyższona i GGT Można go zidentyfikować bez żadnego wzrostu lub nieznacznego wzrostu ALP.
Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych:
Choroba ma w przeszłości nawracającą chorobę dróg żółciowych lub operację dróg żółciowych. Zapalne zwężenie przewodu żółciowego ma głównie kształt pierścienia, zwężenie jest krótkie, a uszkodzenie nabłonka błony śluzowej dróg żółciowych jest oczywiste. Może mieć erozję, powstawanie owrzodzenia i ziarniniaka, któremu często towarzyszą kamienie.
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych:
W kilku przypadkach przed wystąpieniem choroby obecne są tylko wewnątrzwątrobowe lub pozawątrobowe drogi żółciowe, a gdy występuje tylko wewnątrzwątrobowa choroba dróg żółciowych, należy zwrócić uwagę na różnicowanie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest chorobą występującą głównie u młodych kobiet, histologicznie charakteryzuje się nie ropnym zapaleniem dróg żółciowych. Surowica zawiera wysokie miana przeciwciał i nie występuje w pozawątrobowym przewodzie żółciowym.
Pierwotny cholangiocarcinoma:
Wiek początku choroby wynosi zwykle od 40 do 50 lat, często z utratą lub utratą masy ciała, a badanie chirurgiczne i badanie histologiczne mogą potwierdzić diagnozę. W przypadkach segmentowego lub rozproszonego zwężenia dróg żółciowych trudniej jest odróżnić je od cholangiocarcinoma ze względu na rozległe zwężenie dróg żółciowych i rozległe zwłóknienie drzewa żółciowego, zwłaszcza gdy nie dochodzi do wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego, wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy Rozległa ekspansja występuje częściej w raku dróg żółciowych niż często. Jednak pacjenci z pozawątrobowym zwężeniem dróg żółciowych muszą wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia raka pęcherzyka żółciowego.W razie potrzeby można zastosować cytologię lub biopsję w celu wykluczenia raka pęcherzyka żółciowego. Warto zauważyć, że ze względu na złośliwą tendencję należy rozważyć możliwość transformacji złośliwej w momencie wstępnej diagnozy lub kontroli. Nagłe zaostrzenie Astragalus, cholangiografia wykazała rozszerzenie segmentowe dróg żółciowych lub żółciowych, masę polipowatości i średnicę ≥ 1,0 cm, postępujące zwężenie lub rozszerzenie itp., Należy wziąć pod uwagę wystąpienie raka pęcherzyka żółciowego. W tej chwili zastosowanie markerów nowotworowych w surowicy (CEA, C19-9) i cytologii żółciowej, cholangiografii rezonansu magnetycznego i ECT itp. Może być ekscytującym wynikiem diagnozy.
Pierwotna marskość żółciowa:
Wiek początku choroby występuje częściej u 20 do 40 lat, przebieg choroby jest powolny, żółtaczka jest zmienna, wątroba i śledziona są duże, surowicze przeciwciało anty mitochondrialne jest dodatnie, immunoglobulina jest oczywiście podwyższona, a diagnoza i diagnostyka różnicowa są mniej trudne.
