Pediatryczny zespół Jakesha
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego zespołu Jacquesa Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) to zespół von Jakschsa z czynnikami chorobotwórczymi, takimi jak niedobory żywieniowe (głównie niedobory krwiotwórcze), krzywica i długotrwałe przewlekłe lub nawracające infekcje (takie jak infekcje dróg oddechowych, infekcje dróg moczowych, infekcje ropne skóry itp.). Charakteryzuje się niemowlęctwem, z ciężką niedokrwistością, powiększeniem wątroby i śledziony, zwiększoną liczbą białych krwinek obwodowych oraz niedojrzałymi granulocytami i jądrzastymi krwinkami czerwonymi, a stan jest przewlekły. Ogólne prognozy są dobre i można je wyleczyć po usunięciu przyczyny, poprawie odżywiania i leczeniu anemii. Znany również jako niedokrwistość rzekomej białaczki u niemowląt, powiększenie śledziony u niemowląt, zakażenie niedokrwistością odżywczą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedobór witaminy D.
Patogen
Przyczyna zespołu Jacques dzieci
(1) Przyczyny choroby
Ten objaw jest szczególnym typem niedokrwistości u niemowląt i małych dzieci. Nie jest to niezależna choroba. Jest to specjalna reakcja na niedokrwistość i infekcje u niemowląt i małych dzieci. Zasadniczo żywotność czerwonych krwinek jest krótsza, niszczenie jest przyspieszone, funkcja krwiotwórcza szpiku kostnego jest słaba, a zaburzenie metabolizmu żelaza jest główne. Powód
(dwa) patogeneza
Pierwotna infekcja dziecka trwała dłużej niż 1 miesiąc. W infekcji przewlekłej układ siateczkowo-śródbłonkowy namnażał się i powodował nadczynność, a krwinki czerwone ulegały przedwczesnemu zniszczeniu, a jego żywotność skrócono ze 120 dni do 80 dni, a kompensacja prawidłowego szpiku kostnego. Zdolność jest bardzo silna, jeśli życie czerwonych krwinek jest łagodne do umiarkowanie skrócone, łatwo jest to zrekompensować i nie występuje niedokrwistość. Po zakażeniu szpik kostny nie ma odpowiedniej zdolności kompensacyjnej, która jest główną przyczyną niedokrwistości. Pomiar erytropoetyny dowodzi, że erytropoeza Niewystarczająca produkcja, nie może dostosować się do potrzeb infekcji, ponadto istnieją bariery w stosowaniu żelaza, żelazo w surowicy jest znacznie zmniejszone w czasie infekcji, całkowita zdolność wiązania żelaza jest również zmniejszona, co może być związane z redukcją produkcji transferyny, wątroby, śledziony i szpiku kostnego itp. Ilość przechowywanego żelaza w tkance wzrasta, ale żelazo uwalniane do osocza przez układ siateczkowo-śródbłonkowy jest zmniejszone, to jest tak zwany blok żelaza w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, a zaburzenie metabolizmu żelaza można skorygować po przywróceniu infekcji.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Jacquesa w dzieciństwie
1. Wykonuj dobrą pracę w różnych pracach związanych ze szczepieniami.
2. Wzmocnienie odżywiania, zwiększenie sprawności fizycznej i promowanie zdrowia.
Powikłanie
Powikłania zespołu Jacquesa u dzieci Powikłania niedobór witaminy D.
Powtarzające się zakażenie, powiększenie wątroby i śledziony może być związane z niedoborem witaminy D. Występowanie niedoboru witaminy D jest ściśle związane z metabolizmem wapnia i fosforu. Wpływ na organizm ma charakter ogólnoustrojowy, a jego wybitne działanie to krzywica lub osteomalacja. Jest to spowodowane brakiem witaminy D.
Objaw
Objawy dziecięcego zespołu Yakeshi Częste objawy Powtarzające się zakażenie, blada skóra, krwawienie, nieregularne ciepło, oczywisty mały, mały obrzęk, powiększenie wątroby i śledziony
Głównymi objawami klinicznymi są krwiaki zewnątrzmiąższowe, takie jak niedokrwistość żywieniowa i powiększenie wątroby i śledziony. Powtarzające się zakażenie, powiększenie wątroby i śledziony może być związane z niedoborem witaminy D.
1. Częstość występowania niemowląt i małych dzieci występuje głównie u niemowląt w wieku od 6 miesięcy do 2 lat.
2. W przeszłości występowały przewlekłe lub powtarzające się infekcje. Anemia jest cięższa i niedożywiona.
3. Początek jest powolny, cera stopniowo blada lub woskowo żółta, cienka, pozbawiona ducha i często nieregularna gorączka.
4. Badanie fizykalne wykazuje, że wątroba i śledziona są oczywiście spuchnięte, zwłaszcza śledziona jest oczywista, nawet do miednicy, a tekstura jest twarda. Węzły chłonne całego ciała mogą być nieznacznie powiększone, czasami z plamami krwawienia lub obrzękiem. Do diagnozy można wziąć pod uwagę cechy kliniczne, takie jak młode i młode krwinki czerwone.
Zbadać
Badanie zespołu Jacquesa u dzieci
1. Krew: Stopień niedokrwistości zależy od pierwotnej choroby. Bardziej przejawia się jako umiarkowana lub wyższa niedokrwistość mieszana. Hemoglobina jest większa niż 60 ~ 90 g / l (6 ~ 9 g / dl), czerwone krwinki są odpowiednio zmniejszone, rozmiar nie jest równy, łatwo zauważyć nieprawidłowe, wielobarwne i jądrzaste czerwone krwinki, jest to niedokrwistość pigmentowa z drobnokomórkowymi dodatnimi, można przedstawić ciężką niedokrwistość Niedokrwistość hipochromiczna drobnokomórkowa, nieznacznie zwiększona czerwona krew retikulocytów. Leukocytoza, nawet do 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, klasyfikacja niedojrzałych granulocytów w każdym okresie (nawet kilka oryginalnych granulocytów), ale jeszcze bardziej dojrzała. Retikulocyty są prawidłowe lub zmniejszone, płytki krwi są prawidłowe, a liczba białych krwinek jest zwiększona Te dwa punkty różnią się od niedokrwistości z niedoboru żelaza.
2. Szpik kostny: rozrost szpiku kostnego jest dopuszczalny, przerost jest aktywny lub znacząco aktywny. Sortowanie komórek i morfologia są podobne do niedokrwistości mieszanej. Niewielką liczbę przypadków można namnażać, limfocyty są stosunkowo zwiększone, a megakariocyty zmniejszone. Proporcja granulocytów i czerwonych krwinek jest normalna, a układ czerwony nie kompensuje hiperplazji, a hemosyderyna w szpiku kostnym jest zwiększona.
3. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: W przypadku infekcji dróg oddechowych radiografia klatki piersiowej pokazuje cień zapalny w płucach.
4. Rentgen długich kości nasadki: Można znaleźć ustalenia rentgenowskie niedoboru witaminy D w długich kościach długich kości. Linia przygotowania zwapnienia wczesnych długich kości rentgenowskich jest zamazana; przygotowanie skrajnego zwapnienia znika, koniec nasady rozszerza się, a koniec ogonowy Ma kształt miseczki lub szczotki, kość jest rzadka, kość jest zgięta lub zdeformowana. Rentgenowski film wieku kostnego wykazał, że wiek kości jest cofnięty.
5.B super kontrola.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu Jacquesa u dzieci
Głównie zgodnie z początkiem niemowląt i małych dzieci występują oczywiste niedobory żywieniowe i historia powtarzających się lub przewlekłych infekcji, niedokrwistość jest cięższa i niedożywiona, powiększenie wątroby i śledziony jest szczególnie widoczne w przypadku śledziony, a otaczający obraz krwi pokazuje młode cząsteczki, młode czerwone krwinki i inne cechy kliniczne Rozpoznanie można rozważyć.
1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza Gdy choroba jest ciężka, można zaobserwować niedokrwistość hipochromiczną drobnokomórkową. W tym czasie należy ją odróżnić od niedokrwistości z niedoboru żelaza. To ostatnie żelazo w surowicy jest zmniejszone, ale całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy jest zwiększona, a żelazo zewnątrzkomórkowe w szpiku kostnym jest zmniejszone lub nawet zniknie. Śledziona na ogół nie jest spuchnięta.
2. Białaczka: Krew obwodową choroby można zobaczyć w niedojrzałych granulocytach, a klinicznie towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, nadal należy ją odróżnić od białaczki, głównie poprzez badanie szpiku kostnego. Stan ostrej białaczki rozwija się szybko i występuje skłonność do krwotoku. Naiwne komórki na obrazie krwi znajdują się głównie w początkowym i młodym stadium, a płytki krwi są w większości zmniejszone. W szpiku kostnym występują typowe zmiany białaczkowe. Krew i szpik niemowlęcia z przewlekłą białaczką szpikową są oczywiście zmieniane przez granulocyty, a hemoglobina płodowa jest często znacznie zwiększona. Powyższe cechy można zidentyfikować.
3. Białaczka: występuje pierwotna infekcja, powiększenie śledziony jest jaśniejsze, obraz krwi nie ma jądrzastych czerwonych krwinek, granulocyty mają zmiany infekcyjne i zatrucia, a obraz krwi wraca do normy po pierwotnej kontroli choroby.
4. Przewlekłą niedokrwistość hemolityczną należy odróżnić od przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, gdy zwiększone są zarodkowane krwinki czerwone i retikulocyty, które mogą wykazywać nieprawidłowości w morfologii czerwonych krwinek lub nieprawidłowości hemoglobiny w rodzinnej niedokrwistości hemolitycznej lub talasemii i potwierdzać obecność hemolizy. Przetestuj pozytywne wyniki.
5. Inne choroby z pozaszpikową hematopoezą: takie jak osteopetroza dziecięca, zwłóknienie szpiku kostnego itp., Objawiające się również jako niedokrwistość, powiększenie śledziony, krew obwodowa wyglądająca na niedojrzałe granulki, czerwone krwinki, ale nakłucie szpiku kostnego często nie kończy się powodzeniem. Biopsja szpiku kostnego lub film rentgenowski kości mogą pomóc w identyfikacji.
