niedobór niacyny u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru niacyny u dzieci Niedobór kwasu nikotynowego (niedobór kwasu nikotynowego), znany również jako ekdyza lub pelagra (tłumaczenie włoskie, co oznacza szorstką skórę), jest spowodowany brakiem niacyny (powszechnie znanej jako witamina PP) lub niacyny w organizmie, wysypka Układ trawienny i układ nerwowy są głównymi objawami chorób. Już w XVIII wieku objawy kliniczne choroby zostały opisane bardziej szczegółowo, ale dopiero w 1917 roku Goldberger potwierdził, że choroba była związana z czynnikami dietetycznymi. W 1937 r. Stosowanie niacyny w leczeniu pelagry w organizmie człowieka osiągnęło znaczące wyniki. W 1945 r. Stwierdzono, że leczenie tryptofanem miało również ten sam efekt: niacyna i nikotynamid stanowiły układ koenzymu wymagany do oddychania komórkowego in vivo. Niacyna jest odporną na ciepło i odporną na alkalia rozpuszczalną w wodzie witaminą, która jest najbardziej stabilna ze wszystkich rodzajów witamin. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania niemowląt i małych dzieci wynosi około 0,04% -0,06% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: padaczka schizofrenia 周围 zapalenie nerwów obwodowych niedokrwistość brak miesiączki libido
Patogen
Przyczyny niedoboru niacyny u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Typowe przyczyny niedoboru niacyny lub szorstkiej skóry to:
1. Niewystarczające spożycie: głównie w żywności na bazie kukurydzy, ponieważ większość niacyny zawartej w kukurydzy jest typem złożonym, który nie może być stosowany przez organizm bez rozkładu.Białko kukurydziane nie ma tryptofanu, który jest prekursorem niacyny. .
2. Zaburzenia wchłaniania: takie jak przewlekłe niedożywienie, długotrwała biegunka, niedrożność odźwiernika, przewlekła niedrożność jelit, gruźlica jelit itp. Mogą wpływać na wchłanianie niacyny.
3. Czynniki chorobowe: Wiele bakterii chorobotwórczych, takich jak Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumococcal, B. pertussis nie mogą wytwarzać niacyny do hodowli i muszą pobierać niacynę z zainfekowanej tkanki ludzkiej, aby te dzieci były łatwe Równoczesny niedobór niacyny.
4. Leki: odnosi się do leków, które mogą zakłócać metabolizm niacyny, wspólny jest izoniazyd, ten ostatni może zakłócać działanie pirydolu, podczas gdy pirydol jest tryptofanem przez urydynę, metabolizm nikotynoamidu Ważne koenzymy, dlatego różne przyczyny niedoboru witaminy B6 mogą również powodować chorobę, a niektóre leki przeciwnowotworowe, zwłaszcza 6-tioguanidyna, mogą również powodować tę chorobę.
5. Wrodzona choroba genetyczna: Choroba Hartnupsa może powodować chorobę z powodu wad jelita cienkiego i kanalików nerkowych transportujących tryptofan i inne aminokwasy.
(dwa) patogeneza
Niacyna lub nikotynamid, znany również jako niacyna lub nikotynamid, to dwa koenzymy, dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy (koenzym I, NAD) i fosforan dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (koenzym II, NADP). Prekursor, niacyna wchłaniana przez tkankę, stanowi ważne koenzymy NAD i NADP w komórce, które biorą udział w wielu reakcjach redoks w organizmie, w tym w glikolizie glukozy, metabolizmie pirogronianu, biosyntezie pentozy i tłuszczu, aminokwasach, Metabolizm białka i strontu, duża dawka niacyny powoduje obniżenie stężenia cholesterolu we krwi, triacyloglicerolu i β-lipoprotein oraz rozszerzenie naczyń krwionośnych.
Główne zmiany objawiają się w skórze, przewodzie pokarmowym i układzie nerwowym, obrzęku i zmianach w skórze właściwej skóry właściwej, rozszerzeniu naczyń brodawkowych i przekrwieniu, naciekach limfocytarnych wokół naczyń krwionośnych, nadmiernym rogowaceniu naskórka, późniejszym zaniku, rumieniu na skórze, naciekaniu Płyn, może tworzyć opryszczkę i pęcherze, po strupach, atrofii i zabarwieniu, ciężka wysypka rozprzestrzeniająca się po całym ciele, więdnięcie gruczołów łojowych i mieszków włosowych, przewód pokarmowy objawiający się zaczerwienieniem wewnątrzustnym i błony śluzowej języka, przekrwienie, przewlekła choroba, stagnacja języka, często towarzyszy Zakażenie, owrzodzenie, pogrubienie ściany jelita grubego, stan zapalny, niewielki fragment pseudomembrany, a następnie zanik błony śluzowej jelit, zmniejszenie gruczołów jelitowych, naciek tłuszczowy w wątrobie, zmiany neurologiczne, w tym komórki demielinizacyjne i zwojowe Zwyrodnienie, demielinizacja może również wystąpić w bocznych i tylnych sznurach rdzenia kręgowego.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi niacyny u dzieci
Zbilansowana dieta zawierająca mięso, jaja, mleko i warzywa może zaspokoić zalecane dzienne zapotrzebowanie na niacynę Niemowlę niacyna potrzebuje 8 mg dziennie, a dzieci i młodzież potrzebują 10-20 mg dziennie (według chińskich DRI niemowlęta są 2 ~ 3 mgNE / d; dzieci 6 ~ 7 mgNE / d; kobiety w ciąży i matki karmiące piersią 15 ~ 18 mgNE / d.
Niacyna może tolerować najwyższe spożycie: 10 mg NE / d dla 1 roku życia, 15 mg NE / d dla 4 lat, 20 mg NE / d dla 7 lat i 30 do 35 mg NE / d dla 14 do 18 lat.
Zawartość niacyny w żywności jest obliczana na 100 g. Wątroba wieprzowa zawiera 16,2 mg, wołowina 5,4 mg, wieprzowina 4,2 mg, mleko 0,2 mg, soja, zawartość ryżu wynosi około 2,5 mg, ale wyrafinowane honowanie procesowe straci większość tego. Konieczne jest aktywne leczenie przewlekłych chorób wyniszczających oraz terminowe uzupełnianie i dostosowywanie odmian dietetycznych.
Powikłanie
Powikłania niedoboru niacyny u dzieci Powikłania, epilepsja, schizofrenia, zapalenie nerwów obwodowych, niedokrwistość, brak miesiączki, utrata libido
1. Centralny układ nerwowy: Choroba atakuje ośrodkowy układ nerwowy, powodując zaburzenia neurologiczne, dezorientację, drgawki, schizofrenię napięcia, omamy, splątanie, paraliż, a nawet śmierć.
2. Zapalenie nerwów obwodowych: może wystąpić zapalenie nerwów obwodowych.
3. Anemia: może wystąpić niedokrwistość hipochromiczna dużych lub pozytywnych komórek.
4. Układ moczowy i rozrodczy: Kobiety mogą mieć zapalenie pochwy i zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki, mężczyźni odczuwają pieczenie podczas oddawania moczu i zmniejszają libido.
Objaw
Objawy niedoboru niacyny u dzieci Częste objawy Oparzenia słoneczne powodują alergie skórne Utrata apetytu, nudności, biegunka, zapalenie języka, letarg, łuszczenie, utrata wzroku, bezsenność
Wczesne objawy nie są oczywiste, może wystąpić anoreksja, senność i zawroty głowy, pieczenie i drętwienie kończyn, skóry, przewodu pokarmowego i objawy układu nerwowego mogą wystąpić w przebiegu choroby, w ten sposób charakteryzując się charakterystyką 3 „D”; Biegunka, zapalenie skóry ( Dermatitis), otępienie, jeśli ma inne przewlekłe choroby, objawy kliniczne są szczególnie poważne. Typowe objawy często występują podczas silnego światła słonecznego latem i jesienią, a czasem mogą być wywołane promieniowaniem cieplnym i fizycznym uszkodzeniem skóry.
Objawy skórne
Może wystąpić powoli lub nagle. Wysypka pojawia się po stymulacji silnym światłem słonecznym lub tarciem. Po pierwsze, w odsłoniętym obszarze występuje rumień symetryczny. Ten rumień jest bardzo podobny do oparzeń słonecznych. W łagodnych przypadkach łatwo przeoczyć diagnozę. Rumień stopniowo Zmienia kolor na czerwonawo-brązowy, po 2 tygodniach skóra staje się grubsza, a złuszczanie i pigmentacja pogłębiają się. Istnieje wyraźna granica między skórą nadgarstka a otaczającą zdrową skórą, podobnie jak para rękawiczek, zamszowe rękawiczki, ta sama zmiana może wystąpić w Stopy i kończyny dolne są w większości symetryczne, lub na szyi, dziecko jest w większości w kontakcie między pośladkami a pieluszką. Rumień, wargi sromowe i okolice odbytu mogą również mieć rumień W niektórych przypadkach powstają pęcherzyki, które są jak oparzenia i są podatne na wtórną infekcję po zerwaniu. W niektórych przypadkach mogą wystąpić infekcje skóry, a następnie złuszczanie. Gdy stan się poprawi, obrzęk i czerwony kolor stopniowo ustępują. Po wygojeniu może pojawić się duży kawałek złuszczania i stopniowo stać się nową różową skórą. W przewlekłych przypadkach lub powtarzanych autorach skóra staje się grubsza i nadmierna. Jest zrogowaciały i ma pęknięcia, a niektóre wytwarzają plwocinę, która jest powszechna w kolanach, łokciach i pięcie.
2. Objawy żołądkowo-jelitowe
Często utrata apetytu, zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, nudności, wymioty, biegunka i inne objawy, wczesny obrzęk języka i obustronny obrzęk, powiększenie brodawki języka, po całym języku czerwonawym jak świeży kolor wołowiny, a na koniec kurczy się, nabłonek języka, jeśli odpadnie Jest to język mapy, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, obrzęk dziąseł, biegunka jest najczęstszym objawem, stolec jest wodnisty lub mulisty, ilość jest duża, występuje smród, czasem nawet krew, sok żołądkowy większości pacjentów nie ma kwasu żołądkowego i pepsyny, a zatem funkcji trawiennych Dotknięty
3. Objawy układu nerwowego
Widząc drażliwość, niespokojny sen, stopniowo rozwijającą się depresję psychiczną, nieuwagę, zmianę nastroju, utratę orientacji, bezsenność, paraliż, a nawet całkowite zaburzenie psychiczne lub otępienie, sporadyczne lub osłabienie kończyn i letarg, system sensoryczny również się zmienił Takich jak światłowstręt i kolor, hałas jest nie do zniesienia, smak jest nienormalny, dłonie i stopy mogą mieć pieczenie, drętwienie i paraliż oraz inne objawy zapalenia nerwów obwodowych, odruchy plwociny wczesna nadczynność tarczycy, późne zniknięcie, objawy neurologiczne niekoniecznie występują z objawami skórnymi.
Większość pacjentów ma niedokrwistość hipochromiczną dużych lub normalnych komórek (z powodu obniżonego kwasu żołądkowego), która jest skuteczna w przypadku żelaza lub niacyny. Choroba ta jest często związana z innym niedoborem witaminy B lub innymi objawami niedoborów żywieniowych.
Zbadać
Badanie niedoboru niacyny u dzieci
1. Analiza kwasu żołądkowego: często pokazuje brak kwasu żołądkowego.
2. Zmniejszone metabolity kwasu nikotynowego w moczu: N-metylonikotynamid i dipirydon, normalne metabolity niacyny w moczu, zostały znacznie zmniejszone, a te ostatnie były bardziej wrażliwe i zmniejszyły się przed pojawieniem się objawów klinicznych.
3. Brak niacyny w organizmie: Zawartość koenzymu I (NAD) w czerwonych krwinkach jest zmniejszona, co odzwierciedla brak niacyny in vivo. Stosunek NAD i NADP (koenzymu II) <1,0 głównie wskazuje na niedobór niacyny.
W przypadku biegunki na ogół nadaje się do badania rentgenowskiego przewodu żołądkowo-jelitowego w celu ustalenia, czy jest jakaś przyczyna. Badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego może wykryć zmiany czynności jelit i morfologii błony śluzowej, podobne do innych nieprawidłowości żołądkowo-jelitowych spowodowanych innymi niedoborami żywieniowymi.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedoboru niacyny u dzieci
Diagnoza
1. Historia: Długoterminowa dieta bez niacyny, rodzaj spożywanego pokarmu, różnorodność pożywienia to żywność na bazie kukurydzy.
2. Objawy kliniczne: Typowe objawy kliniczne i objawy zapalenia języka i jamy ustnej występują wcześniej, podejrzani ludzie powinni zachować czujność, a typowe objawy skórne, objawy psychiczne i nieregularna biegunka, diagnoza może być zasadniczo jasna.
3. Cechy badania laboratoryjnego: Szybki niedobór niacyny.
4. Odpowiedź terapeutyczna: terminowe podanie dużej ilości niacyny lub nikotynoamidu i poprawa diety, objawy ustępują.
Diagnostyka różnicowa
1. Wysypka: Nietypowa wysypka może być mylona z polimorficznym rumieniem, bólem kończyn, oparzeniem słonecznym, toksycznym zapaleniem skóry, toczniem rumieniowatym, ropniem, wypryskiem, kontaktowym zapaleniem skóry, słonecznym zapaleniem skóry i plamą alergiczną.
2. Objawy żołądkowo-jelitowe: Należy odróżnić jelit od zapalenia jelit, z wyjątkiem innych przyczyn przewlekłej biegunki, zwłaszcza gruźlicy jelit, zlokalizowanego zapalenia jelit i „pierwotnego” zespołu złego wchłaniania.
