Trzy wzloty w kłębuszkach
Wprowadzenie
Wprowadzenie 1. Minimalna nefropatia zmian (MCD); 2. Wtórne stwardnienie kłębuszkowe; 3. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych. Jego patologicznymi cechami są obecność zatorów lipoproteinowych w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych i zatorowość lipoproteinowa nadnerczy. Objawy kliniczne były podobne do hiperlipidemii typu III z podwyższonym stężeniem apolipoproteiny E w osoczu (apo E). Choroba jest niezależną chorobą kłębuszkową, aw tym samym roku choroba została nazwana glomerulopatią lipoproteinową. Jednak glomerulopatia lipoproteinowa nie poprawia zmian kłębuszkowych przez obniżenie poziomu lipidów we krwi. Obecnie uważa się, że choroba ta jest rzadką chorobą, w której kłębuszkowy typ III ogranicza się do lipidacji nerek.
Patogen
Przyczyna
Kiedy nefron zostanie zniszczony do pewnego stopnia, obciążenie wydalaniem metabolicznym pozostałych „zdrowych” nefronów jest zwiększane, aby utrzymać normalne potrzeby organizmu. Zatem kompensacyjna hiperimplantacja kłębuszków nerkowych, wysokie ciśnienie i wysoka filtracja („trzy wysokie” w kłębuszku nerkowym). Glomerulopatia lipoproteinowa wpływa głównie na nerki i jest głównie spowodowana uszkodzeniem kłębuszków nerkowych. Białkomocz był obecny u wszystkich pacjentów, a niektórzy stopniowo przechodzili w białkomocz w zakresie nefropatii, a kilku przypadkach towarzyszyło krwiomocz mikroskopowy. Chociaż poziom cholesterolu w osoczu, trójglicerydów i VLDL wzrasta u pacjentów z tą chorobą, często nie występuje objawy nadnerczy, a lipoproteina nie tworzy zatoru poza nerką. Większość pacjentów wykazuje oporność na leczenie hormonalne i powoli przechodzi do niewydolności nerek.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie działania kłębuszkowego frakcji filtracji kłębuszkowej (GFF)
Wysokie ciśnienie, wysoka perfuzja i wysoka filtracja („trzy wysokie”) w kłębuszku mogą przyspieszać stwardnienie kłębuszkowe; zmiany kłębuszkowe z nadciśnieniem układowym, masywnym białkomoczem oraz niewłaściwym spożywaniem białka i fosforu w niewydolności nerek Itd., Może powodować lub promować stwardnienie kłębuszkowe. Jednocześnie skutki hiperlipidemii i niektórych cytokin zaostrzyły postęp stwardnienia kłębuszkowego.
„Trzy wzloty” w kłębuszku mogą powodować: 1 fuzję kłębuszkowej stopy komórki nabłonka, komórki mezangialne i macierz znacznie się namnażają, przerost kłębuszków nerkowych, a następnie stwardnienie; 2 uszkodzenie kłębuszków komórek śródbłonka, indukowanie agregacji płytek krwi, Prowadzą do tworzenia się skrzeplin, uszkadzają kłębuszki i sprzyjają stwardnieniu; 3 zwiększona przepuszczalność kłębuszków, co zwiększa białkomocz i uszkadza cewkę śródmiąższową.
Sprawdź: białkomocz, prawidłowa krew utajona, niższe stężenie kreatyniny w surowicy, azot mocznikowy.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa „trzech wzlotów” w kłębuszku nerkowym:
1. Nefropatia minimalna (MCD): może być źle zdiagnozowana z powodu niewystarczającej tkanki lub braku dostępu do nefronów przyściennych. Jednak MCD rzadko wykazuje nadciśnienie i krwiomocz, a większość pacjentów jest wrażliwa na terapię hormonalną. Ponadto następujące różnice patologiczne przyczyniają się do różnicy między MCD i FSGS: 1 objętość kłębuszkowa tego pierwszego jest zwiększona, podczas gdy objętość kłębuszkowa tego drugiego jest inna; 2 to pierwsze charakteryzuje się stopionym stopieniem w procesie stopienia, podczas gdy drugie jest segmentowe 3; ten ostatni można zaobserwować w wakuolarnej degeneracji trzewnych komórek nabłonkowych.
2. Wtórna stwardnienie kłębuszków nerkowych: Oprócz cech pierwotnej choroby, wtórne FSGS spowodowane innymi chorobami obejmują cechy histologiczne, w tym: stwardnienie kłębuszkowe, pogrubienie ścianek kanalików nerkowych, Zwłóknienie obwodowe, zmiany cewkowo-śródmiąższowe wykazywały nierównomierne rozmieszczenie, aw śródmiąższu obserwowano dużą liczbę nacieków komórek zapalnych. Ta histologiczna diagnostyka różnicowa ma wielkie wady i zasadniczo trudno jest postawić prawidłową diagnozę różnicową bez oparcia się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych. W szczególności pierwotnego i wtórnego FSGS nie można odróżnić cechami histomorfologicznymi.
3. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych: tylko część zajęcia kłębuszków nerkowych i ograniczona do części płatka kłębuszkowego lub skurcz naczyń włosowatych. Zmiana charakteryzuje się stwardnieniem kłębuszkowym o rozkładzie ogniskowym i segmentowym. Ogniskowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest częstą przyczyną zespołu nerczycowego.
