Marskość żółciowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Marskość żółciowa jest marskością spowodowaną niedrożnością dróg żółciowych i cholestazą, podzieloną na pierwotną marskość żółciową (PBC) i wtórną marskość żółciową. To ostatnie jest spowodowane długoterminową niedrożnością pozawątrobowego przewodu żółciowego. Pierwotna marskość żółciowa jest ogólnie uważana za chorobę autoimmunologiczną, klinicznie remisja choroby i pogorszenie zachodzą na przemian, często towarzyszą jej inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty układowy, stawy reumatoidalne. Zapalenie i przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy. Odporność humoralna była istotnie nieprawidłowa, wskaźnik dodatni przeciwciał przeciw mitochondrialnych wynosił 90% do 100%, a miano 80% pacjentów było większe niż 1:80.
Patogen
Przyczyna
Wtórna marskość żółciowa
Etiologia: Najczęstsze przyczyny to niedrożność dróg żółciowych, taka jak kamienie żółciowe, guzy (rak głowy trzustki, rak brodawki Vatera) i inne ucisk pozawątrobowych dróg żółciowych, powodujący zwężenie i atrezję. U dzieci z powodu wrodzonej atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych, a następnie torbieli wspólnego przewodu żółciowego, marskości żółciowej i tak dalej. Ten rodzaj marskości wątroby może być spowodowany całkowitym zatkaniem układu żółciowego przez ponad 6 miesięcy.
2. Pierwotna marskość żółciowa
Ta choroba, znana również jako przewlekłe nie ropne, destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych, jest rzadka w Chinach, jej przyczyna jest nieznana, może być związana z odpowiedzią autoimmunologiczną. Najczęściej występują u kobiet w średnim wieku. Objawy kliniczne obejmują długotrwałą żółtaczkę obturacyjną, powiększenie wątroby i swędzenie skóry spowodowane stymulacją żółci. Często wiąże się również z hiperlipidemią i czerniakami skóry. Nie zaobserwowano żadnych widocznych zmian w drogach żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby, w śródbłonkowym nabłonku przewodu żółciowego dochodziło do zwyrodnienia i martwicy oraz nacieku limfocytarnego. Następnie przewód żółciowy został zniszczony i nastąpił zastój żółci. Rozwinięty w marskość wątroby.
Zbadać
Sprawdź
Badanie laboratoryjne
(1) Zwiększona bilirubina we krwi: głównie bilirubina bezpośrednia, dodatnia bilirubina w moczu, ze względu na zmniejszone wydalanie bilirubiny z żółcią, żółcią kałową i żółcią moczową.
(2) Zwiększona fosfataza alkaliczna w surowicy: Źródłem fosfatazy alkalicznej jest nabłonek przewodu żółciowego. Pierwotna marskość żółciowa może zwiększyć fosfatazę alkaliczną, zanim pojawią się objawy kliniczne.
(3) Zwiększone stężenie lipidów we krwi: W szczególności wzrost fosfolipidów i cholesterolu jest najbardziej wyraźny, a trójglicerydy mogą być normalne lub umiarkowanie podwyższone.
(4) Test czynności wątroby: Zwiększone stężenie kwasu żółciowego w surowicy, wydłużony czas protrombiny, może powrócić do normy po wczesnym wstrzyknięciu witaminy K i nie można go skorygować w zaawansowanej niewydolności wątroby. Albumina w surowicy jest normalna we wczesnym i środkowym stadium choroby, a zmniejsza się w późnym stadium, a globulina wzrasta.
(5) Badanie immunologiczne: dodatni wskaźnik przeciwciał przeciw mitochondrialnych może osiągnąć 90% do 100%, co można wykorzystać jako ważny punkt odniesienia w diagnozie. Dodatni wskaźnik tego przeciwciała w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby wynosi 10% do 25%, a niewielka liczba ukrytej marskości wątroby, tocznia rumieniowatego układowego i reumatoidalnego zapalenia stawów może być dodatnia. Jedna trzecia pacjentów miała przeciwciała przeciw cholangiocytom, niektórzy mieli przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim i przeciwciała przeciw jądrom, a 1/2 pacjentów miało czynnik reumatoidalny dodatni. Poziom IgM w surowicy można zwiększyć.
Połączenie przeciwciał przeciw mitochondrialnych, fosfatazy alkalicznej i IgM ma znaczenie diagnostyczne w pierwotnej marskości żółciowej.
2. Cholangiografia
Wykluczenie pozawątrobowej niedrożności dróg żółciowych można wykonać za pomocą dożylnej, przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej lub endoskopowej cholangiografii wstecznej.
3. Biopsja wątroby
Żywe badanie patologiczne ma wartość diagnostyczną, ale jeśli cholestaza jest poważna lub tendencja do krwawień powinna być uważnie rozważona, w razie potrzeby, laparotomii i biopsji.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa marskości żółciowej obejmuje żółtaczkę obturacyjną, taką jak kamienie przewodu żółciowego wspólnego, guz przewodu żółciowego wspólnego, zwężenie głowy trzustki i dróg żółciowych. Główną metodą identyfikacji jest cholangiografia. Powinny być identyfikowane z następującymi chorobami:
Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby
Tam, gdzie przeciwciała przeciwko mitochondriom są dodatnie, czemu towarzyszy zastój żółci i histologiczne nieprawidłowości dróg żółciowych, najpierw należy wykluczyć przewlekłe aktywne zapalenie wątroby .. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby w Chinach występuje częściej niż pierwotna marskość żółciowa, krótkotrwała terapia kortykosteroidami Obserwacja efektu pomaga zidentyfikować.
2. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Choroba ta występuje rzadko, głównie z przewodem żółciowym, powyższe markery immunologiczne są ujemne i istnieje wiele bakteryjnych gorączek zakaźnych, angiografia dróg żółciowych może pomóc w identyfikacji.
3. Żółtaczka polekowa
Takich jak chlorpromazyna, testosteron metylu, sulfonamid, preparaty arsenu. Wywołane głównie przez poszczególne alergie, w przeszłości występowały leki, w ciągu kilku tygodni po zażyciu leku żółtaczka może trwać kilka lat, często towarzyszy jej podwyższony poziom eozynofili we krwi, biopsja wątroby bez typowych objawów histologicznych pierwotnej marskości żółciowej.
