białkomocz o niskiej masie cząsteczkowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Białkomocz niskocząsteczkowy: Z powodu filtracji kłębuszkowej błony filtracyjnej i reabsorpcji kanalików nerkowych ilość białka w moczu zdrowych osób (białka o masie cząsteczkowej) jest bardzo mała (mniej niż 150 mg na dobę) ), gdy białko jest jakościowo testowane, jest ujemne. Z powodu dysfunkcji kanalików białko, które zostało przefiltrowane przez normalne kłębuszki nerkowe, jest ponownie wchłaniane. Białka niskocząsteczkowe ogólnie odnoszą się do białek o masie cząsteczkowej 40 000 d. Ponieważ kanaliki nerkowe odgrywają ważną rolę w ponownym wchłanianiu i katabolizmie białek niskocząsteczkowych, wydalanie białkomoczu o niskiej masie cząsteczkowej zwiększa się w uszkodzeniach kanalików nerkowych.
Patogen
Przyczyna
1. Choroba zęba: jest dziedziczną chorobą kanalików sprzężoną z chromosomem X. Po raz pierwszy zgłoszony w Wielkiej Brytanii. Choroba charakteryzuje się niskocząsteczkowym białkomoczem, hiperkalciurią, zwapnieniem nerek i kamieniami nerkowymi, ale funkcja kwasu moczowego jest normalna. Niektórzy pacjenci mają krzywicę i postępującą niewydolność nerek, a poziomy wydalania hormonu wzrostu z moczem są wysokie. Patologia nerek wykazała łagodną proliferację mezangialną i niewielkie zmiany w kanalikach. Męski początek, noszenie kobiety. Nosiciele mają niskocząsteczkowe białkomocz, a połowa ma wysoki poziom wapnia w moczu, ale bez wyraźnych objawów.
2. Recesyjna kamica nerkowa recesywna sprzężona z chromosomem X: choroba charakteryzująca się dysfunkcją kanalików proksymalnych. Po raz pierwszy zgłoszony w Ameryce Północnej. Męski początek, noszenie kobiety. Kobiety często mają łagodne nieprawidłowości w badaniu moczu, w różnym stopniu białkomocz o niskim poziomie cząsteczek, a 1/3 pacjentów ma hiperkalciurię. Pacjenci często mają białkomocz i krwiomocz mikroskopowy w ciągu 1 roku, a kamienie nerkowe pojawiają się w wieku 3-6 lat. Są również pacjenci, u których wystąpiły objawy w okresie dojrzewania. Objawami klinicznymi są kamienie nerkowe, zwapnienie nerek i postępująca niewydolność nerek. Kamienie często składają się ze szczawianu wapnia i fosforanu wapnia. Nie u wszystkich pacjentów rozwija się niewydolność nerek. Przeszczep nerki jest skuteczny, co sugeruje, że choroba jest raczej cewkowa niż ogólnoustrojowa. Wystąpił 1 przypadek krzywicy na 30 dzieci. Patologia nerek wykazała małe stwardnienie kulkowe, śródmiąższowe zwłóknienie i atrofię kanalików.
3. Niskocząsteczkowe białkomocz z hiperkalciurią i zwapnieniem nerek: po raz pierwszy odnotowano w Japonii. Pacjent jest często mężczyzną w rodzinie. Tacy pacjenci mają niskocząsteczkowe białkomocz, hiperkalciurię, zwapnienie nerek i zaburzenia koncentracji moczu. Brak kolki nerkowej i krzywicy nie odróżnia XRN i Dent. Jednak zwapnienie nerek po 3-5 latach wskazuje na złe rokowanie. Badania moczu u dzieci w wieku szkolnym i przedszkolnym w Japonii wykazały, że bezobjawowi pacjenci w wieku poniżej 14 lat byli w większości normalni.
4. Recesywne krzywicy hipofosfatemiczne związane z chromosomem X: po raz pierwszy odkryte w rodzinie we Włoszech. Mężczyźni w tej rodzinie charakteryzują się krzywicą, osteomalacją, hipofosfatemią, zwapnieniem nerek i wczesną postępującą niewydolnością nerek. Różnią się one od fenotypowych dziedzicznych krzywicy hemolitycznej związanych z chromosomem X, które mają wysoki poziom wapniauria, podwyższenie 1,25 (OH) 2D i białkomocz, a także zwapnienie nerek i postęp w niewydolność nerek. Męski początek, noszenie kobiety. Nosiciele były normalne, z wyjątkiem hiperkalciurii. Jeśli chodzi o leczenie, ogólnie zaleca się ograniczenie spożycia sodu w diecie oraz ograniczenie diety zawierającej więcej kwasu szczawiowego, a tworzenie się krystalizacji przez szczawian może dodatkowo sprzyjać tworzeniu się kamieni. Wchłaniająca idiopatyczna hiperkalciuria powinna unikać nadmiernego przyjmowania wapnia lub przyjmowania fosforanów, szczególnie u osób z hipofosfatemią. Spożycie wapnia w diecie nie wpływa na hiperkalciurię w nerkach. Tiazydowe leki moczopędne promują wchłanianie zwrotne wapnia w dystalnych kanalikach i wapniu dolnym w moczu. Amiloryd (amperidoza) sprzyja także ponownemu wchłanianiu wapnia przez kanaliki nerkowe i hamuje wydalanie potasu. Mechanizm nie jest znany. Można go dodatkowo łączyć z tiazydowym lekiem moczopędnym. Podczas stosowania tych leków należy zwrócić uwagę na brak równowagi elektrolitowej. Przeszczep nerki można wykonać u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Osad moczu Osad moczu Cewkowaty typ osadu Mocz białko Mocz Glutamicum Transferase
Białko niskocząsteczkowe w moczu stanowi około 70%, podczas gdy albumina stanowi tylko 15-25%. Białko moczu jest ogólnie określane ilościowo w ilości 1 g / 24h, rzadko przekraczającej 2 g / 24h.
Aby pomóc w diagnozie, można zastosować następującą diagnostykę:
1, klirens białka w moczu.
2. Selektywny indeks białkowy.
3, kontrola typu rurki osadu moczu.
4, badanie białka moczu.
5, jakościowy test kwasu moczowego.
Rozpoznanie opiera się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1, ostre kłębuszkowe zapalenie nerek: po infekcji paciorkowcami, obrzęku, nadciśnieniu, krwiomocz, białkomocz i mocz cewkowy.
2, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek: obrzęk kończyn dolnych, rozprzestrzenianie się od dołu do góry, długi przebieg choroby, łatwy do nawrotu, późny etap często mają zaburzenia czynności nerek, pierwsze pojawienie się nadciśnienia.
3, odmiedniczkowe zapalenie nerek: objawy ogólnoustrojowej infekcji, ból krzyża, podrażnienie pęcherza moczowego, testy laboratoryjne na obecność pyurii w moczu to jego cechy charakterystyczne.
4, toczeń rumieniowaty układowy: należący do chorób autoimmunologicznych, wypadanie włosów, rumień motyli twarzy, owrzodzenia jamy ustnej, migracyjne zapalenie stawów, fotoalergie, zjawisko Raynauda, uszkodzenie wielu narządów, szczególnie serca i nerek, zwłaszcza nerek Najpierw strata. Białkomocz jest na ogół większy, a niektórzy pacjenci pojawiają się w postaci zespołu nerczycowego.
5, szpiczak mnogi: starsi mężczyźni z dobrymi włosami, niedokrwistością i nie jest współmierny do uszkodzenia nerek. Choroba postępuje szybko i łatwo jest uszkodzić czynność nerek, zniszczenie kości, ból kości i złamanie patologiczne. Jego białkiem w moczu jest rozlany białkomocz.
6, inne: ciężkie ćwiczenia, mikroalbuminuria, gorączka, białkomocz, niewydolność serca, przekrwienie nerek spowodowane białkomoczem, zatrucie lekowe spowodowane białkomoczem, z powodu jasnej historii i odpowiedniego badania fizykalnego, ogólna diagnoza nie jest trudna.
