hipofosfatemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zaburzenia metabolizmu fosforu spowodowane niższym niż normalnie stężeniem fosforanów we krwi krążącej. Znany również jako hipofosfatemia. Tabela dotyczy obecnie hemolizy, wypalenia, osłabienia i drgawek. Przyczyną jest post, długotrwałe stosowanie wodorotlenku glinu, wodorotlenku magnezu lub węglanu glinu i innych środków wiążących, glikoliza i zasadowica, nadczynność tarczycy, niedobór witaminy D, niektóre choroby kanalików (takie jak zespół Fanconiego) ), alkoholizm i krzywica przeciwko witaminie D (rodzinna hipofosfatemia). Leczeniem może być dożylne nawodnienie i suplementacja fosforanów, przy jednoczesnym leczeniu przyczyny.
Patogen
Przyczyna
Ogólna dieta zawiera wystarczającą ilość fosforanu. Jednak hipofosfatemia może wystąpić w następujących sytuacjach: Na czczo, szczególnie u pacjentów o wysokim odżywianiu dożylnym, glukoza może zwiększać wychwyt fosforanu przez komórki, co prowadzi do hipofosfatemii. Długotrwałe stosowanie kombinacji wodorotlenku glinu, wodorotlenku magnezu lub węglanu glinu w celu zahamowania wchłaniania fosforanu w jelitach. Glikoliza i zasadowica mogą szybko zmniejszać stężenie fosforanu wewnątrzkomórkowego i zwiększać wychwyt fosforanu przez komórki, powodując hipofosfatemię. Po leczeniu insuliną u pacjentów z kwasicą cukrzycową zwiększa się glikoliza, a fosforan przenika również do komórek. Nadczynność przytarczyc, zwiększone wydzielanie przytarczyc, zwiększone wydalanie fosforanu z moczem. Niedobór witaminy D zmniejsza wchłanianie fosforanu w jelicie. Niektóre choroby kanalików, takie jak zespół Fanconiego, wykazują znaczny wzrost wydalania fosforanów z moczem. Alkoholizm spowodowany zmniejszoną dietą, zwiększoną glikolizą i leczeniem zapalenia błony śluzowej żołądka za pomocą spoiwa kwasoodpornego powoduje hipofosfatemię. Krzywka anty-witaminowa D (rodzinna hipofosfatemia), dominująca choroba genetyczna powiązana seksualnie, prawie zakrzywiona reabsorpcja fosforu w małych rurkach, wchłanianie wapnia w jelitach jest również słabe.
Najczęstszą przyczyną hipofosfatemii jest zasadowica (oddechowa i metaboliczna). Zwykle hipofosfatemię można rozpoznać za pomocą następującej procedury: fosforan w moczu określa się po wykluczeniu przyczyny zasadowicy. Jeśli zwiększa się wydalanie fosforanu z moczem, mierzy się wapń w osoczu. Zwiększone stężenie wapnia w osoczu, rozważ pierwotną nadczynność przytarczyc, ektopową przytarczycę, nowotwór złośliwy; jeśli poziom wapnia w osoczu jest prawidłowy lub zmniejszony, rozważ wtórną nadczynność przytarczyc, krzywicę lub osteomalację, Fan Ke Zespół Nissla, krzywica o niskiej zawartości fosforanów. Wydalanie fosforanu z moczem jest zmniejszone i należy rozważyć zmniejszenie stężenia fosforanów w diecie, leczenie zobojętniające kwas i leczenie insuliną.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Fosfolipid z krwi rutynowej (PL)
Najczęstszą przyczyną hipofosfatemii jest zasadowica (oddechowa i metaboliczna). Zwykle hipofosfatemię można rozpoznać za pomocą następującej procedury: fosforan w moczu określa się po wykluczeniu przyczyny zasadowicy. Jeśli zwiększa się wydalanie fosforanu z moczem, mierzy się wapń w osoczu. Zwiększone stężenie wapnia w osoczu, rozważ pierwotną nadczynność przytarczyc, ektopową przytarczycę, nowotwór złośliwy; jeśli poziom wapnia w osoczu jest prawidłowy lub zmniejszony, rozważ wtórną nadczynność przytarczyc, krzywicę lub osteomalację, Fan Ke Zespół Nissla, krzywica o niskiej zawartości fosforanów. Wydalanie fosforanu z moczem jest zmniejszone i należy rozważyć zmniejszenie zawartości fosforanów w diecie, leczenie zobojętniające kwasy i leczenie insuliną.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawami hipofosfatemii są: objawy ośrodkowego układu nerwowego, takie jak parestezje, dyzartria, hiperrefleksja, drżenie, ataksja i śpiączka. Ponieważ 2,3-difosfoglicerynian czerwonych krwinek ulega skróceniu, żywotność czerwonych krwinek ulega skróceniu i można wyrazić sferyczną chorobę czerwonych krwinek i hemolizę. Słabe, słabe mięśnie, ból mięśni, a nawet paraliż. Ból kości (z powodu osteomalacji), fałszywe złamanie można zobaczyć na filmie rentgenowskim. Fagocytoza leukocytów jest dysfunkcyjna i podatna na infekcje. Zaburzenia czynności płytek, zmniejszona zdolność agregacji płytek.
1, identyfikacja krzywicy niedoboru witaminy D.
Identyfikacja tej krzywicy z niedoborem witaminy D opiera się na następujących cechach:
(1) Spożycie witaminy D przekroczyło ogólne zapotrzebowanie i nadal występuje szkieletowa zmiana w aktywnych krzywicach.
(2) Nadal istnieje aktywność aktywnych krzywic po 2–3 latach.
(3) Wstrzyknięcie domięśniowe 400 000 do 600 000 U witaminy D, fosfor we krwi wzrósł w ciągu kilku dni u dzieci z krzywicą z ogólnym niedoborem D, a prześwietlenie kości długiej wykazało poprawę po 2 tygodniach, ale u pacjentów nie wystąpiły te zmiany.
(4) Hipofosfatemia jest powszechna wśród członków rodziny i jest cechą krzywicy o niskiej zawartości fosforu przeciwko D.
2. Identyfikacja z hipokalcemią i krzywicą anty-witaminy D.
Chorobę należy również odróżnić od hipokalcemii i krzywicy anty-witaminy D. Ten ostatni, znany również jako krzywica zależna od witaminy D, jest mniej powszechny, ponieważ nerce brakuje 1-hydroksylazy i nie jest w stanie zsyntetyzować 1,25- (OH) 2D3. Czasowi początku często towarzyszy osłabienie mięśni od kilku miesięcy po urodzeniu i może wystąpić wczesna plwocina dłoni i stóp. Wapń we krwi jest obniżony, poziom fosforu we krwi jest normalny lub nieco niższy, zwiększa się poziom chloru we krwi i może pojawić się mocz w aminokwasach Chociaż jest leczony konwencjonalną dawką witaminy D, nadal wykazuje objawy krzywicy na tabletkach z długimi kościami rentgenowskimi. Aby zwiększyć ilość witaminy D do 10.000 U / d lub dihydrotachysterolu (DHT) 0,2 ~ 0,5 mg / d, aby zobaczyć efekt. Zagojony za pomocą 0,25–2 μg 1,25- (OH) 2D3. Ta choroba jest ogólnie autosomalna recesywna.
3. Inne
Ponadto chorobę należy odróżnić od zespołu Fanconiego i kwasicy cewkowej nerek.
