hipospádia
Introdução
Introdução às hipospádias A abertura ectópica da uretra no lado ventral da uretra é denominada hipospádia e a abertura da hipospádia pode ocorrer em qualquer lugar, desde o períneo até a cabeça do pênis. A extremidade distal da uretra externa, a uretra e os tecidos adjacentes são subdesenvolvidos, e a formação de um cordão de fibras envolve o pênis, fazendo com que o pênis se curve para o lado ventral. Curva peniana congênita não é todas as hipospádias, mas as hipospádias têm diferentes graus de curvatura peniana. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: criptorquidismo hérnia inguinal, cisto da próstata, obstrução do trato urinário
Patógeno
Causa de hipospádia
Fatores endócrinos (15%):
Em alguns casos, o receptor de andrógeno e a deficiência de 5α-redutase, também é descoberto que após a estimulação com gonadotrofina coriônica humana (HCG), a resposta de aumento de andrógenos em pacientes com hipospádia é significativamente menor do que a do grupo controle normal. O eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal de pacientes com hipospádia é anormal.
Fatores ambientais (15%):
Estudos descobriram que a incidência de hipospádia em recém-nascidos que usaram progesterona no início da gestação é maior, e estudos mostraram que os níveis de estradiol e estrona em pacientes com hipospádia aumentam. Esses estudos sugerem que o estrogênio tem Antagonize a ação dos andrógenos.
Anormalidades cromossômicas e mutações genéticas (20%):
A taxa de aberrações cromossômicas em pacientes com hipospádia é significativamente maior do que na população normal, incluindo aberrações autossômicas e aberrações cromossômicas sexuais. Verificou-se que pacientes com hipospádia podem ter um gene do receptor de andrógeno, gene que determina o sexo, gene da 5α-redutase, gene do hormônio anti-Mülleriano e mutação do gene CYP21B.
Patogênese
Durante o desenvolvimento embrionário, o desenvolvimento e a fusão do trato genital ventral no pênis é afetado pela pituitária e androgênios.Se o androgênio é deficiente, a fusão das pregas pleurais em ambos os lados do trato genital causará um defeito na parede lateral da uretra ventral. A uretra do pênis está atrás da abertura uretral normal, formando um gipospadiya.
De acordo com a abertura da uretra, as hipospádias podem ser divididas em tipo de cabeça do pênis, tipo de pênis, tipo de escroto do pênis e tipo perineal, entre as quais o tipo de cabeça do pênis e o tipo de pênis são dominantes.
Prevenção
Prevenção hipospádica
Após a correção cirúrgica da curvatura peniana e da formação da uretra, o paciente pode ficar urinado e ejacular na vagina.Em geral, a aparência e a prevenção do escarro ainda são um problema que precisa ser altamente valorizado em várias operações de modelagem.
Complicação
Complicações de Gipospadiya Complicações, criptorquidismo, hérnia inguinal, cisto da próstata, obstrução do trato urinário
1. Criptorquidismo e hérnia inguinal
A malformação concomitante mais comum das hipospádias é a criptorquidia e a hérnia inguinal, cuja incidência é de 7% a 13%, e quanto mais próxima a abertura uretral do escroto, maior a incidência.
2. Malformação do trato urinário
A incidência de hipospádias posteriores é de cerca de 1% a 5%, a incidência de outras malformações do sistema é alta, a incidência de malformações é de 7%, a incidência de malformações é de 13% e a incidência de três malformações do sistema. 37%.
3, cápsula da próstata
O saco de próstata é uma manifestação de insuficiência mulleriana ou displasia do seio urinário durante o desenvolvimento embrionário.A incidência de hipospadia posterior é de 10% a 15 %.O saco de próstata pode causar obstrução do trato urinário. Formação e infecção de cálculos no saco.
4, hermafroditismo
Hipospádias graves, tais como características de gênero borrada da genitália externa, como hipoplasia testicular, pênis pequeno, transposição peniana do escroto, divisão escrotal e outras manifestações, deve prestar atenção à situação de hermafroditismo, deve ser testado para cromossomos e testes de função endócrina relacionados, Malformações concomitantes incomuns incluem atresia anal e meningocele.
Sintoma
Sintomas de hipospádia Sintomas comuns Maceração urinária formigueiro dor persistente Ruptura do trato urinário Penile curto gigante yin pênis uretra
1, tipo de cabeça de pênis
A abertura uretral está localizada no lado ventral do sulco coronário, muitas vezes na forma de fissuras, algumas podem ser complicadas por estenose uretral, o prepúcio dorsal é longo, o lado ventral é sem prepúcio e ligamento, a cabeça do pênis é nua, pequena e ligeiramente plana, esférica Flexão lateral, mas em menor grau, não afeta a relação sexual e a micção.
2, tipo de pênis
A abertura uretral localiza-se no lado ventral de qualquer parte da junção do sulco coronário ao pênis, a placa uretral na extremidade distal da abertura uretral é separada, o pênis não é formado em forma tubular, o pênis é dobrado para o lado ventral e a abertura uretral é mais curva lateralmente, afetando a relação sexual e a micção. Também afeta a fertilidade, e a forma da cabeça e prepúcio do pênis é a mesma do tipo cabeça do pênis.
3, tipo escroto do pênis
A abertura uretral está localizada na linha mediana do escroto, o escroto é frequentemente dividido como uma das grandes mamas da mulher.A extremidade distal da uretra é formada por um cordão fibroso.O pênis é gravemente curvado.Ele precisa ser urinado, o pênis é curto e plano, e alguns são como o clitóris feminino. Os testículos não caíam no escroto divisor ou formavam uma transposição peniana do escroto.
4, tipo perineal
A abertura da uretra está localizada no períneo, o escroto está dividido, o escroto está incompleto e a criptorquidia pode ser combinada.O pênis é pequeno e curvo, que é como um clitóris hipertrófico.Todo o desenvolvimento genital é como uma vulva feminina, de modo que muitos pais pensam erroneamente que as mulheres precisam urinar.
Examinar
Exame hipospádia
Laboratório, raio-X, endoscopia: tipo escroto do pênis e tipo perineal de uretra frequentemente acompanhada por divisão escrotal, o sexo dos órgãos reprodutivos externos é difícil de determinar, portanto o esfregaço da mucosa oral e o cariótipo devem ser examinados para determinar o sexo A uroscopia e a cistoscopia podem ser usadas para entender o desenvolvimento do cólon em homens, a urografia excretora pode ser usada para entender se malformações congênitas de rins e ureteres recorrentes são combinadas, e a uretrografia excretora para pacientes com hipospádia pode ser classificada como exame de rotina. O valor do tipo de glande hipospádia é pequeno, porque a incidência de malformação do trato urinário superior nesses pacientes não é maior do que a das pessoas comuns.
Diagnóstico
Diagnóstico de gipospadiya
Diagnóstico
O diagnóstico do tipo de cabeça do pênis e hipospádias do tipo peniano é relativamente fácil, e pode ser diagnosticado pelas características da aparência.
Diagnóstico diferencial
As hipospádias escrotal e perineal penianas devem ser diferenciadas do pseudo-hermafroditismo feminino e do hermafroditismo verdadeiro, especialmente aquelas com criptorquidia, independentemente do tipo de hipospadia, a cromatina sexual deve ser negativa, o cromossomo sexual é XY, os 17-cetoteroides urinários são normais e as gônadas são testículos.
1. pseudo-hermafroditismo feminino
A causa é devido a defeitos congênitos de certas enzimas no córtex adrenal, resultando em síntese anormal e metabolismo do córtex adrenal, o que aumenta os metabólitos intermediários das propriedades androgênicas, genitália masculina do feto, e a vulva continua a se desenvolver na direção masculina após o nascimento, hipertrofia do clitóris Semelhante ao pênis, a abertura uretral localiza-se na raiz hipertrófica do clitóris e assemelha-se à hipospadia perineal, a vagina é estreita e os principais pontos de identificação são os seguintes:
1 Exame cuidadoso da vulva: Além da abertura da uretra, ainda há uma abertura vaginal, não há testículos nos grandes lábios aumentados.
2 teste de urina 17-cetosteróide: o valor aumentou.
3 exame de cromatina do sexo: o epitélio da mucosa oral ou epitélio da mucosa vaginal, pele ou glóbulos brancos, a taxa positiva de verificação da cromatina após coloração especial, a doença é do sexo feminino, a taxa positiva deve ser superior a 10%.
4 exame do cromossomo sexual: deve ser XX, se necessário, pode fazer exame de imagem adrenal, exceto para tumores adrenocorticais.
2, hermafroditismo verdadeiro
A glândula genital de malformação anfóterica verdadeira tem testículos e ovários, ou testículos do óvulo, portanto, a genitália externa pode mostrar a aparência de ambos os sexos ao mesmo tempo.Também pode ter uma aparência típica de hipospádia e sua cromatina pode ser positiva. Pode ser negativo, o cromossomo sexual 2/3 é XX, 1/3 é XY, se a cromatina sexual é positiva, o cromossomo sexual é XX, pode excluir hipospádia, se o sexo não for determinado ou o diagnóstico final for hermafroditismo verdadeiro, então A biópsia gonadal é a base.
3, precisam ser diferenciados das anormalidades da glândula adrenal.
