Fibroelastose endocárdica
Introdução
Introdução à elastinose endocárdica A fibroelastose endocárdica (EFE), também conhecida como esclerose endocárdica, ainda não foi elucidada. É um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária, cardiopatia congênita, como coartação da aorta, estenose aórtica, atresia da valva aórtica, etc. Fibrose elástica da membrana, chamada fibroelastose endocárdica secundária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque cardiogênico, embolia cerebral, pneumonia
Patógeno
Elastinose endocárdica
Já em 1816, foi sugerido que esta doença pode ser causada por infecção intra-uterina de endocardite fetal.A causa ainda é desconhecida.As seguintes visões foram propostas:
1 infecção viral: causada por reação inflamatória causada por infecção viral no período fetal ou após o nascimento, acredita-se que o vírus Coxsackie B, vírus da caxumba e infecção por vírus mononucleose infecciosa estejam relacionados a esta doença e tenham sido provenientes de fibra elástica endocárdica. O vírus Coxsackie B foi isolado do miocárdio de crianças com hiperplasia, e também foram observadas alterações histológicas na histologia Algumas pessoas foram infectadas com o vírus da caxumba em embriões de galinha, e mulheres com caxumba no início da gravidez nasceram. Ocorrência desta doença, também tem sido relatado que a miocardite difusa causada por mononucleose infecciosa pode evoluir para fibroelastose endocárdica, além disso, exame anatomopatológico de morte por miocardite intersticial e fibroelastose endocárdica Verifica-se que as alterações patológicas dos dois frequentemente coexistem, e a miocardite muda obviamente no curso curto da doença, e a fibra elástica endocárdica não prolifera, o curso da doença é mais longo e a alteração da cardiomielite é leve desde o início até a morte por mais de 4 meses. A proliferação endocárdica de fibras elásticas é significativa, por isso acredita-se que miocardite e fibroelastose endocárdica podem ser diferentes estágios da mesma doença, manifestando miocardite como elasticidade endocárdica. Anteriormente Victoria hiperplasia, dados patológica Hospital de Pequim Crianças de 102 casos, 65 casos de miocardite visto mudanças na incidência de 4 casos no período neonatal.
2 hipóxia intra-uterina causada por distúrbios do desenvolvimento endocárdico.
3 fatores genéticos: 9% dos casos mostraram doença familiar, que é considerada autossômica hereditária.
4 doenças metabólicas hereditárias: a fibroelastose endocárdica ocorreu em crianças com doença cardíaca de acumulação de glicogênio, mucopolissacaridose e deficiência de carnitina.
5 secundária a alterações hemodinâmicas: quando a altura ventricular é aumentada, a tensão da parede ventricular é aumentada, e o efeito hemodinâmico faz com que as fibras elásticas endocárdicas proliferem, o que é considerado uma alteração inespecífica na proliferação de fibras elásticas endocárdicas.
O coração está aumentado, o endocárdio é espessado, é leitoso branco ou branco acinzentado, liso e brilhante.Na maioria dos casos, todo o coração está envolvido, mas o ventrículo esquerdo é o principal, o átrio esquerdo e o ventrículo direito são o segundo, o músculo papilar, as cordas, a valva mitral. E a válvula aórtica também pode estar envolvida, a parede ventricular pode ter uma trombose da parede, ampliada ao microscópio, às vezes visível hiperplasia mononuclear intersticial, fibrose das células do miocárdio, de acordo com o tamanho do ventrículo esquerdo pode ser dividido em dois tipos:
1 expansão, hipertrofia ventricular esquerda leve, este tipo é o mais comum, representando cerca de 95%.
2 estreitamento: cavidade ventricular esquerda é pequeno, pobre desenvolvimento, alargamento atrioventricular direito, espessamento do miocárdio, espessamento da íntima esquerda e direita, este tipo é raro, principalmente visto em recém-nascidos.
Prevenção
Prevenção da elastinose endocárdica
O prognóstico da doença é grave, a taxa de mortalidade é de 20% a 25%, a idade de início é grande, a resposta aos digitálicos é boa, o prognóstico é bom e a cura clínica pode ser obtida.O estudo de acompanhamento a longo prazo de 52 casos com diagnóstico confirmado é mediano. Durante 47 meses (1 a 228 meses), a sobrevida foi de 93% para meio ano, 83% para 1 ano e 77% para 4 anos, diminuindo significativamente o índice cardíaco e a fração de ejeção, piorando o prognóstico precoce.
Complicação
Complicações da elastinose endocárdica Complicações cardiogênico choque embolia cerebral pneumonia
Um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, irritabilidade visível, pele cinzenta, membros frios e pulso acelerado e sintomas fracos, a doença é mais frequentemente complicada por pneumonia, e a condição é grave, a taxa de mortalidade é alta, ameaçando seriamente a vida das crianças e pode ser complicada com o cérebro Embolização
1, pneumonia
Pneumonia é uma inflamação do parênquima pulmonar, que pode ser causada por uma variedade de patógenos, como bactérias, vírus, fungos, parasitas, etc Outros, como radioatividade, química, fatores alérgicos também podem causar pneumonia, quando os idosos ou o sistema imunológico do corpo é acompanhado por pneumonia, A taxa de mortalidade é particularmente alta, clinicamente febril, palpitações, falta de ar, infiltração pulmonar, sinais de inflamação e certos achados radiológicos.Depois da cura da pneumonia, as cicatrizes geralmente são deixadas, e os pulmões podem restaurar sua estrutura e função originais.
2, embolia cerebral
Devido ao dano do endocárdio, o coração está aumentado, o sangue está lentamente estagnado, e é fácil formar um trombo de parede.Quando a fibrilação atrial é irregular, o fluxo sanguíneo é fácil de fazer com que o trombo da parede caia, bloqueie os vasos sanguíneos cerebrais e cause isquemia cerebral local. O oxigênio forma uma embolia cerebral.
Sintoma
Sintomas de elastinose endocárdica sintomas comuns irritabilidade ampliação do fígado taquicardia sopro sistólico tez pálida membros da ampliação do coração cabeludo frio molhado recusar-se a comer dificuldades respiratórias
As características desta doença são:
A maioria dos bebês com menos de 11 anos de idade, de repente, desenvolve insuficiência cardíaca de fevereiro a junho.
O coração da radiografia torácica 2X é ampliado pelo ventrículo esquerdo e o batimento cardíaco enfraquece.
3 O coração não tem um sopro óbvio.
4 ECG mostrou hipertrofia ventricular esquerda, ou V5, inversão de onda T de 6 derivações.
5 ecocardiograma mostrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico, diminuição da função sistólica e trombo endocárdico endocárdico confirmado histologicamente.
A idade de início de 2/3 crianças doentes é inferior a 1 ano de idade, e as manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecção respiratória.
1, sintomas gerais
De acordo com a gravidade dos sintomas, pode ser feito em três tipos:
(1) fulminante: início súbito da doença, dispnéia súbita, vômito, recusa a comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia, sibilos dispersos ou estertores secos nos pulmões, aumento do fígado, também Edema visível, ambos os sinais de insuficiência cardíaca congestiva, um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, irritabilidade visível, pele pálida, membros frios e pulso acelerado e sintomas fracos, a idade deste tipo de doença é mais de 6 meses Pode causar morte súbita.
(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, estertores úmidos nos pulmões, algumas crianças desenvolvem cérebro devido à queda do trombo parede Embolia, etc, a maioria morreu de insuficiência cardíaca, um pequeno número de tratamento pode ser aliviado.
(3) Tipo crônico: a doença é levemente lenta, a idade é superior a 6 meses, os sintomas são agudos, mas o progresso é lento, o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados, podem ser aliviados após o tratamento, vivos até a idade adulta, mas também devido a recorrência Morte na insuficiência cardíaca.
A maioria das crianças é aguda, e o tipo crônico é de cerca de 1/3, havendo menos casos no período neonatal, muitas vezes estreitados, e as manifestações clínicas são sintomas de obstrução ventricular esquerda Ocasionalmente, ocorre insuficiência cardíaca no útero. Ele morreu algumas horas depois do nascimento.
2, aspectos físicos
O coração está mais do que moderadamente aumentado.Nas crianças crônicas, o bulbo palpebral anterior é visto, o ápice bate enfraquecido, o coração parece sem corte, a taquicardia é muito rápida, pode haver galope, geralmente sem sopro ou apenas sopro sistólico leve, algumas crianças doentes Regurgitação mitral combinada ou regurgitação mitral relativa devido a aumento do coração, sopros sistólicos podem ser ouvidos no ápice, geralmente grau II a III.
Examinar
Exame de elastinose endocárdica
1. Exame radiográfico: o ventrículo esquerdo é aumentado, a sombra do coração geralmente é aumentada, a sombra do coração aórtico é aproximada e o batimento cardíaco esquerdo enfraquecido.Especialmente na posição oblíqua anterior esquerda, o batimento ventricular esquerdo desaparece e o ventrículo direito bate. Normal, mais diagnóstico, aumento atrial esquerdo, aumento da textura pulmonar e óbvia estase pulmonar sanguínea.
2, exame de ECG: a maioria da hipertrofia ventricular esquerda, segmento ST e alterações da onda T, insuficiência cardíaca a longo prazo, resultando em aumento da pressão arterial pulmonar, hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular esquerda e direita, além disso, ocasionalmente batimento prematuro e condução atrioventricular O tipo de bloqueio e estreitamento é a hipertrofia ventricular direita e o eixo direito do eixo do ECG.
3, ecocardiograma: aumento visível do ventrículo esquerdo, amplitude de movimento da parede posterior do ventrículo esquerdo, eco endocárdico do ventrículo esquerdo aumentado, função sistólica do ventrículo esquerdo diminuída, encurtamento do eixo curto e fração de ejeção reduzidas.
4, cateterismo cardíaco: pode mostrar átrio esquerdo, pressão média da artéria pulmonar e pressão diastólica final do ventrículo esquerdo aumentada, angiografia seletiva do ventrículo esquerdo pode ser encontrada aumento do ventrículo esquerdo, atraso no esvaziamento intra-orbital, fechamento da valva mitral e aórtica Nem sempre é comum.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da hiperplasia endocárdica das fibras elásticas
A doença deve ser diferenciada da insuficiência cardíaca na infância, sem sopro óbvio e aumento do ventrículo esquerdo:
1 miocardite viral aguda: história de infecção viral, desempenho do eletrocardiograma com baixa voltagem da onda QRS, novo período QT prolongado e alterações ST-T, enquanto fibrose fraca endocárdica é hipertrofia ventricular esquerda, RV5,6 A voltagem é alta, o RV5, o 6 é invertido, e às vezes é necessário realizar a biópsia miocárdica endocárdica para distinguir.
2 artéria coronária esquerda originada de malformação pulmonar, devido à isquemia miocárdica, crianças com extrema irritabilidade, choro, angina, eletrocardiograma, muitas vezes mostra o padrão de infarto do miocárdio anterior, I, aVL e RV5, ascensão ou queda do segmento ST de 6 derivações E tipo de onda QS.
3 síndrome de armazenamento de glicogênio tipo coração: crianças com baixa força muscular, língua grande, intervalo PR PR é freqüentemente reduzido, a biópsia óssea pode ser identificada.
4 estenose aórtica: pulsação arterial dos membros inferiores enfraquecida ou desaparecida, pressão arterial do membro superior aumentada, realce do pulso pode ser identificado.
5 cardiomiopatia dilatada: mais comum em crianças com mais de 2 anos de idade, além disso, deve ser diferenciada de pneumonia, bronquiolite, pericardite e derrame pericárdico, especialmente deve prestar atenção ao clinicamente facilmente diagnosticada como pneumonia, deve prestar atenção ao coração O exame, que resulta em diagnóstico e tratamento precoces, radiografia de tórax e ecocardiograma, é muito importante para o diagnóstico desta doença, pois o coração esquerdo do enorme coração próximo à parede torácica, diagnosticado erroneamente como derrame pleural ou tumor mediastinal, deve ser vigilante.
