atrofia hemifacial progressiva
Introdução
Introdução à atrofia facial progressiva A atrofia hemifacial progressiva (atrofiahemifacialatrofia), também conhecida como síndrome de Parry-Romberg, é uma doença distrófica tecidual unilateral progressiva, um pequeno número de lesões envolvendo o membro ou corpo, chamada metade atrofia progressiva. Sintomas. Suas características clínicas são a atrofia crônica progressiva da gordura subcutânea focal e do tecido conjuntivo de um lado da face, as fibras musculares não são afetadas e a cartilagem e ossos severos são invadidos. A doença está associada à disfunção simpática, lesão nervosa simpática causada por vários motivos, causando distúrbios neurotróficos no tecido facial e, finalmente, levando à atrofia do tecido facial. Outras doutrinas envolvem infec�es locais ou sist�icas, les�s, neurite trigeminal, doen� do tecido conjuntivo, degenera�o gen�ica e semelhantes. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,00052% Pessoas suscetíveis: adolescentes que nascem antes dos 20 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: epilepsia enxaqueca
Patógeno
Lado progressivo da atrofia lateral
Danos centrais ou periféricos ao sistema nervoso autônomo (30%):
A causa desta doença não é conhecida, já que alguns casos com sintomas de distúrbios simpáticos cervicais, incluindo a síndrome de Horner, são geralmente considerados relacionados a danos centrais ou periféricos no sistema nervoso autônomo. A hipoplasia cerebral também pode ser complicada por essa doença.
Fatores Genéticos (30%):
Nos últimos anos, alguns pacientes descobriram que alguns pacientes frequentemente apresentam displasia, aneurisma congênito, etc. Especula-se que fatores genéticos causam desenvolvimento embrionário anormal, e que também podem estar relacionados a essa doença, além de que um pequeno número dessa doença pode ser secundário a certas infecções, como a poliomielite. Trauma, disfunção endócrina, doenças autoimunes, etc.
Patogênese
Os músculos da área lesada encolhem devido ao desaparecimento da gordura e do tecido conjuntivo, mas as fibras musculares não estão cansadas e a capacidade de contração é preservada, afetando primeiramente a gordura subcutânea e o tecido conjuntivo na lesão facial e, então, a pele, o tecido subcutâneo e o cabelo. E as glândulas gordurosas, as mais pesadas, invadem a cartilagem e os ossos, a pele e a gordura subcutânea fora da face, o tecido subcutâneo, a língua, o palato mole, as cordas vocais, os órgãos internos, etc. também estão ocasionalmente envolvidos.
O nervo simpático cervical ipsilateral pode ter pequena infiltração de células redondas, e alguns casos podem ter atrofia do hemisfério cerebral, podendo ser ipsilateral, contralateral ou bilateral, com atrofia parcial do corpo, biópsia mostrando atrofia da camada papilar da pele A derme e o tecido adiposo são fibróticos, linfócitos e plasmócitos são infiltrados, e as faixas transversas das fibras musculares são reduzidas, além disso, há relatos na literatura (Henta, 1999) de atrofia da fibra nervosa facial e degeneração vacuolar, e degeneração axonal pode ser vista ao microscópio eletrônico.
Prevenção
Prevenção progressiva da atrofia do lado facial
Não existem medidas preventivas eficazes, principalmente para prevenir possíveis causas primárias. A detecção precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção. Exames físicos regulares são realizados uma vez por ano para alcançar a prevenção primária. Pacientes com paralisia facial causada por neurite facial devem ser tratados de forma agressiva para evitar o agravamento da atrofia facial lateral. O tratamento da medicina ocidental é principalmente tratado com nervos nutricionais, que podem ser combinados com acupuntura tradicional chinesa, massagem e outras medidas de fisioterapia para evitar o desenvolvimento de atrofia do lado facial progressivo.
Complicação
Complicações atrofia progressiva do lado facial Complicações, epilepsia, enxaqueca
Apenas alguns pacientes foram acompanhados por convulsões ou enxaqueca, mas cerca de metade dos pacientes tiveram atividade paroxística registrada no EEG.
Sintoma
Sintomas de atrofia facial lateral Sintomas Sintomas comuns Chipping dry skin Olhos protuberantes Perda de cabelo Invaginação do globo ocular Atrofia lateral única Endurecimento da pele Diluição do cabelo Atrofia da gordura subcutânea Atrofia
1. Adolescentes que nascem antes dos 20 anos, ocasionalmente observam a doença com 1 ano de idade, mais comum em mulheres, início insidioso, progresso lento, o processo de atrofia pode começar em qualquer parte do rosto, principalmente bochecha, testa, etc. A parte superior do escarro é mais comum, o ponto de partida é muitas vezes em forma de tira, ligeiramente paralela à linha média, a pele é seca, encolhimento, perda de cabelo, chamado "marcas faca", a lesão lentamente se desenvolve para metade do rosto, casos graves aparecem testa , pálpebras, orelhas, tornozelos, bochechas, línguas, gengivas e outros tecidos encolhem, ocasionalmente podem afetar o lado, cabeça, pescoço, ombros ou outras partes do corpo, parte da dor ou sensação das bochechas O início do distúrbio, um pequeno número de manifestações manifestou-se como convulsões.
2. A enfermaria é caracterizada por gordura subcutânea localizada e atrofia do tecido conjuntivo, atrofia da pele, rugas, frequentemente acompanhada de perda de cabelo, pigmentação, leucoplaquia, telangiectasia, aumento ou diminuição da secreção de suor, diminuição da secreção salivar, tíbia, osso frontal, etc. , há uma linha divisória clara com pele normal.
3. Alguns casos apresentam alterações pupilares, pigmentação da íris, invaginação ou protusão do globo ocular, inflamação do globo ocular, glaucoma secundário, dor facial ou sensação lateral leve, espasmos dos músculos faciais e distúrbios endócrinos, etc., podem progredir com a doença. A atrofia facial e a atrofia focal da gordura são frequentemente acompanhadas por esclerose cutânea em certa parte do corpo, quando os membros laterais e o tronco da lesão estão envolvidos, os membros tornam-se mais finos e curtos, as mamas menores, as cerdas mais escassas e os órgãos diferentes. Pequena, mas a força muscular é normal, e alguma atrofia invade o membro contralateral, chamado de atrofia cross-lateral.
Examinar
Exame de atrofia facial lateral
Sangue, rotina de líquido cefalorraquidiano e testes bioquímicos não são específicos.
1. A radiografia mostra que o lado lesionado do osso está diminuindo, encolhendo e encurtando.
2. RM ou TC mostram alterações atróficas nos ossos laterais doentes, órgãos e hemisférios cerebrais.
3. O EEG pode ter picos paroxísticos ou atividade de ondas lentas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da atrofia facial progressiva
O diagnóstico baseia-se na morfologia facial específica e nas alterações da imagem da doença, quando o paciente apresenta atrofia unilateral típica, especialmente atrofia de gordura subcutânea, acometendo ocasionalmente cabeça, pescoço, ombros e membros, e a força muscular não é afetada. Não é difícil.
Diagnóstico diferencial
1. Lipodistrofia congênita (também conhecida como síndrome de Lawrence-Seip), que manifesta principalmente o corpo, gordura espalhada nos membros ou área facial, herança autossômica recessiva, início na infância, freqüentemente complicada por hipertrofia genital. , sudorese, hirsutismo da cabeça, acantose negra, desenvolvimento tardio de diabetes, fígado, insuficiência renal ou hipertrofia cardíaca e acromegalia.
2. A esclerodermia localizada pode causar confusão no início da doença, mas a cabeça e a face não são o local da esclerodermia, e a esclerodermia cutânea não é fácil de beliscar com o tecido subjacente, e não há distribuição de marcas para ajudar a identificar.
Ele precisa ser diferenciado de doenças como a siringomielia, a esclerose lateral amiotrófica e a distrofia muscular.
