glomerulonefrite proliferativa membranosa
Introdução
Introdução à Glomerulonefrite Proliferativa da Membrana A glomerulonefrite por proliferação de membrana (GNMP), um dos tipos menos comuns de glomerulonefrite, é geralmente classificada em primária e secundária.A doença tem vários nomes, incluindo mesangial. Glomerulonefrite capilar (MCGN), nefrite proliferativa capilar mesangial, nefrite lobular, nefrite por hipocomplementemia. A doença é uma síndrome com morfologia patológica específica e manifestações imunológicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição, hiperlipidemia, trombose venosa renal, insuficiência renal, edema
Patógeno
Etiologia da glomerulonefrite proliferativa da membrana
A nefrite proliferativa da membrana é dividida em glomerulopatia primária e secundária de acordo com suas características clínicas e laboratoriais.
A causa da nefrite proliferativa da membrana primária é desconhecida.É geralmente considerado que o tipo I é uma doença de complexo imune, o tipo II é um complexo imune e uma doença de autoanticorpos, que pode estar relacionada à hereditariedade.
Autoimune (30%):
Existem três subtipos de crioglobulinemia mista na nefrite proliferativa de membrana secundária.Crioglobulinemia tipo I é uma globulina de peça única, geralmente uma proteína de mieloma, e o tipo II é geralmente uma bola de IgM de pico único. IgG de ligação a proteína, também conhecido como fator de vento anti-IgG, enquanto o tipo III é pico de imunoglobulina multi-planta, tipo II e crioglobulinemia tipo III é propensa a danos renais, suas características patológicas são grande proliferação de células mesangiais, glóbulos brancos Em particular, a infiltração de células mononucleares, espessamento da membrana basal glomerular tem um duplo fenômeno, cerca de 1/3 dos casos têm arterite pequena e média, formação de microtrombos em capilares, a etiologia e patogênese da GNMP não é muito clara, tipo I MPGN acredita que Doença do complexo imunológico causada pela deposição repetitiva e persistente de complexos imunes insolúveis relativamente grandes Os complexos imunológicos, a crioglobulina, as anormalidades do complemento e o C3 sérico persistem no soro de pacientes com PNGN tipo II, sugerindo a presença de complexos imunes. O papel do MPGN tipo II, fator de nefrite C3 (C3NeF) pode ser detectado no soro de pacientes MPGN tipo II, C3NeF é um autoanticorpo de C3bBb convertase, que fortalece a ação de C3bBb, resultando na ativação contínua do bypass do complemento, resultando em hipo-complementemia persistente. Desnaturação do filme base, o metabolismo complemento como o elo central.
Deposição de glicoproteínas anormais (30%):
O transplante renal MPGN tipo II, muitas vezes recorrente, pode causar nefrite devido à deposição de substâncias no soro do paciente que podem causar formação anormal de glicoproteínas na membrana basal.
Genética (30%):
A doença pode estar relacionada à hereditariedade.Pacientes com MPGN do tipo II geralmente têm HLA-B7, e a maioria dos pacientes com GNMP tipo I tem um aloantígeno especial de células B.
Patogênese
A patogênese da GNMP ainda não está clara, acredita-se que esteja relacionada ao mecanismo imunológico, 50% a 60% dos pacientes com MPGN têm complemento C3, C1q e C4 no sangue, sugerindo que tanto a via alternativa quanto a via clássica são ativadas, resultando em complemento sanguíneo. Diminuído, acompanhado por um ligeiro aumento dos complexos imunes e crioglobulinemia, deposição de imunoglobulinas e complementos nos glomérulos, mas a relação entre anormalidades do complemento e doença, o papel dos complexos imunes continua a ser ainda mais Explorar.
O MPGN é classificado em três tipos de acordo com a forma e grau de deposição de vários depósitos de imunocomplexos na membrana basal glomerular e na área mesangial.
1. Tipo I
Principalmente depositado nas áreas subendoteliais e mesangiais, o tipo I está associado a infecções virais, bacterianas e parasitárias e algumas doenças do complexo imune (por exemplo, deficiência hereditária do complemento, LES, crioglobulinemia mista, SBE, shunt Nefrite, linfoma, esquistossomose, mas muitas vezes idiopática, 33% a 50% dos pacientes com GNM tipo I têm hipocomplementemia, 25% a 30% dos pacientes com Clq, C4 e C5 são reduzidos, 15% 20% dos pacientes tiveram uma diminuição no fator B.
2. Tipo II
Conhecida como uma doença auto-imune, uma deposição uniforme ao longo da membrana basal da membrana basal pode ser observada sob microscopia eletrônica.Este tipo também é conhecido como doença de depósito denso (DDD) e é freqüentemente acompanhado de doenças subepiteliais. Semelhante aos depósitos semelhantes a protuberâncias, a coloração com PAS pode às vezes ser vista como coloração profunda em jangadas capilares, mas acredita-se que o tipo II esteja associado à infecção estreptocócica, que pode causar rins mediados por anticorpos devido à reatividade cruzada entre antígenos de estreptococos e rins. Dano tipo II, muitas vezes complicado por baixos níveis plasmáticos de C3, porque alguns pacientes têm ativador de complemento no sangue, um autoanticorpo, também conhecido como fator nefrítico ou fator nefrítico C3, diretamente contra C3bBb, transformação de derivação C3 alterada, através de invertase Combinação, bloqueando a ação de alguns inibidores normais como fator H, aumento da ativação e consumo de complemento, fator de nefrite C3 é mais comum em MPGN tipo I e tipo II, especialmente no tipo II, mais comum com nutrição lipídica Ruim, porque MPGN tipo II é principalmente danos à membrana basal, se um grande número de sedimentos densos são depositados na membrana basal, estes depósitos podem ativar o complemento, e o complemento é substituído por algumas substâncias especiais como o núcleo. activadores de enzimas, e, tipicamente, pode activar a via alternativa do factor de nefrítico C3 que o secundário continua a aumentar, o que resulta no sangue diminuiu C3 do complemento, tipo Ⅱ GNMP em 70% dos pacientes para reduzir C3 complemento e factor de B.
3. Tipo III
Existem depósitos sob o endotélio, área mesangial e subepitelial A diferença entre o tipo III e o tipo I é se há deposição sob o epitélio.
Com a migração do tempo, as alterações patológicas do GPMP progrediram principalmente de hiperplasia para esclerose óbvia. Quando o subtipo era MPGN focal, as alterações patológicas das lesões se difundiram para o GPMN clássico. Algumas crianças ou adolescentes começaram a ser MPGN difusa, e os subtipos eram em sua maioria O tipo lobulado, após o qual o comportamento móvel é um alívio focal ou completo.
Prevenção
Prevenção da glomerulonefrite proliferativa da membrana
O curso da doença tipo 3 é basicamente o mesmo, prevenção deve começar a partir de sua própria saúde, geralmente evitar fadiga, dieta razoável, exercício científico, melhorar a aptidão física, melhorar a imunidade do corpo, para prevenir doenças, para pacientes que sofreram e complicações, Prevenção e tratamento ativo e efetivo da doença primária e complicações Uma vez encontrada uma infecção, antibióticos sensíveis a bactérias patogênicas, fortes e não-neotóxicos devem ser selecionados a tempo, e aqueles com infecção clara devem ser removidos o mais rápido possível para evitar a doença renal. Desenvolvimento progressivo com função incompleta.
Complicação
Complicações da glomerulonefrite proliferativa da membrana Complicações desnutrição hiperlipidemia edema renal insuficiência renal trombose venosa
Infecção
Quando a doença se manifesta como síndrome nefrótica, uma grande quantidade de perda protéica, desnutrição, disfunção imunológica e aplicação de tratamento com glicocorticoides podem reduzir a resistência do organismo, induzir doenças infecciosas e os sinais clínicos muitas vezes não são óbvios, embora haja muitos Os antibióticos estão disponíveis para seleção e, se o tratamento não for oportuno ou incompleto, pode causar recorrência e agravamento da síndrome nefrótica e até levar à morte.
2. Trombose, complicações de embolização
Devido à concentração sangüínea (redução efetiva do volume sangüíneo) e hiperlipidemia, a viscosidade do sangue aumenta, a perda protéica eo aumento da proteína sintética compensatória hepática causam coagulação corporal, anticoagulação e desequilíbrio do sistema fibrinólise, além da síndrome nefrótica Quando a função plaquetária é hipertireoidismo, e a aplicação de diuréticos e glicocorticóides pode agravar o estado de hipercoagulabilidade, é propensa a trombose e complicações embólicas.Entre elas, a trombose da veia renal é a mais comum, e 3/4 são lentos, então os sintomas clínicos não são óbvios. Além disso, trombose vascular pulmonar, embolia, veia da extremidade inferior, veia cava inferior, trombose vascular coronariana e trombose cerebrovascular não são incomuns, sendo as complicações de trombose e embolização importantes fatores que afetam diretamente o efeito terapêutico e o prognóstico da síndrome nefrótica.
3. Insuficiência Renal
Pacientes com síndrome nefrótica podem ter fluxo sangüíneo renal diminuído devido a volume sangüíneo insuficiente, induzir azotemia pré-renal, e insuficiência renal aguda pode ocorrer em um pequeno número de casos.Taxa de filtração glomerular indireta devido à hipertensão tubular renal Redução súbita, levando a insuficiência renal aguda, comum em pacientes com mais de 50 anos de idade, não há incentivos óbvios, oligúria ou ausência de urina, expansão do diurético não é eficaz, exame anatomopatológico da biópsia renal mostra lesões glomerulares, intersticial renal Difusa edema grave, túbulos renais pode ser normal ou um pequeno número de degeneração celular, necrose, um grande número de moldes de proteína no túbulo renal.
4. Distúrbios do metabolismo das proteínas e gorduras
A perda protéica a longo prazo pode levar à desnutrição, crescimento pediátrico e retardo do desenvolvimento, redução da imunoglobulina causa baixa imunidade e infecção, perda de proteína ligante de metal pode causar deficiência de oligoelementos (ferro, cobre, zinco, etc.), deficiência de proteína de ligação endócrina Pode induzir distúrbios endócrinos, diminuição da proteína de ligação pode aumentar a concentração de droga livre do plasma, acelerar a excreção, afetar a eficácia da droga, dislipidemia leva a aumento da viscosidade sanguínea, promover trombose, embolismo e complicações do sistema cardiovascular e promover glomérulos O endurecimento acelera a progressão crônica da doença renal.
Sintoma
Sintomas de nefrite glomerular proliferativa de membrana sintomas comuns escores de filtração urinária diminuíram significativamente pressão alta pálida pálida malformação eritrocitária glomerular esclerose nodular trombose venosa baixa complemento uremia tubular
Esse grupo de doenças é raro na glomerulopatia primária e é uma das poucas nefrite proliferativa na síndrome nefrótica.As manifestações clínicas de vários tipos patológicos são basicamente semelhantes, não importando quais sejam as manifestações clínicas dessa doença. Existem quase todos proteinúria e hematúria, a proteinúria não é seletiva, a hematúria é freqüentemente hematúria microscópica persistente e 10% a 20% dos pacientes frequentemente apresentam episódios de hematúria macroscópica após infecção respiratória, que é grave. Hematúria glomerular com múltiplas malformações urinárias glóbulos vermelhos, mais de um terço dos pacientes com hipertensão, o grau de hipertensão é geralmente leve, mas há também alguns casos, especialmente pacientes do tipo II, pode ter hipertensão grave, grande A dose de terapia hormonal também pode induzir crise hipertensiva.Pelo menos metade dos pacientes tem insuficiência renal aguda ou crônica.Na fase inicial da doença, a insuficiência renal geralmente indica mau prognóstico.Os pacientes muitas vezes têm células positivas mais graves após o início. Anemia pigmentada positiva, manifestada como pálida, falta de ar, fadiga e o grau de anemia não é proporcional ao grau de disfunção renal, o mecanismo de sua ocorrência ainda é incerto, pode A activação do complemento da superfície de células vermelhas do sangue, por causa das lesões capilares podem encurtar o tempo de vida dos glóbulos vermelhos do sangue.
No início da doença, pelo menos 1/2 dos pacientes apresentavam síndrome nefrótica, cerca de 1/4 dos pacientes apresentavam hematúria assintomática e proteinúria, e 1/4 a 1/3 dos pacientes apresentavam nefrite aguda Com glóbulos vermelhos e urina tubular, hipertensão e insuficiência renal, cerca de metade dos pacientes pode ter uma história de infecções respiratórias prodrômicas, 40% têm títulos anti- "O" e outras evidências de infecção estreptocócica antes do início. Alguns pacientes podem desenvolver distrofia lipídica parcial (doença de Barraquar-Simmons), especialmente as do tipo II, e podem ocorrer mesmo quando não há manifestação clínica da doença renal, sendo que alguns pacientes podem apresentar herança ligada ao X, complemento congênito. E a deficiência de a1-antitripsina também é propensa a ocorrer nesta doença tipo I. Na síndrome nefrótica, pode ocorrer trombose da veia renal, embora a doença desenvolva diferenças altamente individuais, a doença geralmente é lenta. Progressão sexual, pois as alterações patológicas e imunopatológicas do tipo I e do tipo II são diferentes e são dois tipos de formas, sendo atualmente consideradas representativas de diferentes doenças na prática clínica, sendo mais provável que o tipo clínico II seja caracterizado por nefrite. Assim como a nefrite crescêntica e a insuficiência renal aguda têm uma alta taxa concomitante, enquanto o tipo I tem mais características de doença renal, frequentemente com infecção precursora e anemia.Pacientes do tipo II frequentemente apresentam complemen- tesia baixa persistente e idade de início. Pequenos, quase todos os pacientes têm menos de 20 anos, embora haja exceções, além disso, o tipo II tem maior probabilidade de recaída após o transplante renal.
O tipo III é raro, ocorre principalmente em crianças e jovens, com pico de 10 a 20 anos, <2 anos,> 40 anos, e a incidência de homens e mulheres está próxima. Há pouca descrição das manifestações clínicas desse tipo. Tipo clínico básico e de longa duração I A alteração é semelhante. Segundo Strife, o tipo III tem um nível C3 mais baixo, mas nenhum fator de nefrite C3.O prognóstico da proteinúria não renal é melhor do que o da síndrome nefrótica.A diferença individual nesse tipo de doença renal terminal é relativamente grande. No curso da doença a longo prazo, alguns pacientes podem ser mais estáveis ou melhorar gradualmente.
Examinar
Exame de glomerulonefrite proliferativa de membrana
O paciente quase sempre tem hematúria, incluindo hematúria microscópica ou macroscópica.A proteinúria pode ser leve, cerca de 30% da qual é proteinúria assintomática, mas metade dos pacientes tem proteína urinária> 3,5g / 24h, mais de 90% dos pacientes com proteinúria Má seletividade, FDP urina e C3 podem ser elevados.
Uma alteração característica nos testes laboratoriais é a redução do complemento sanguíneo: cerca de 75% dos pacientes com esta doença têm uma diminuição persistente em C. Dentre eles, as lesões do tipo II são mais comuns, representando 80% a 90% e cerca de 10% dos pacientes Abaixo de 20-30 mg / dl, nas lesões do tipo I, a concentração média de C3 diminuiu para 68% do normal, e o tipo II diminuiu para 47% do normal, e o tipo II durou mais que o tipo I e o complemento de ação precoce Ingredientes (como C1q, CA) têm diferentes graus de declínio nas lesões do tipo I, mas geralmente normais ou levemente diminuídos no tipo II, mas o tipo II é frequentemente acompanhado por um declínio no componente C5b-9 do complemento de ação tardia. Na ausência de qualquer alteração ou tratamento, os níveis séricos de C3 podem flutuar, e pode haver uma tendência a retornar ao normal ao longo do tempo, indicando que não há relação correspondente entre as mudanças no complemento e a condição e tratamento secundário à nefrite lúpica. Doença hepática tardia, doença de globulina monoclonal, leucemia e síndrome nefrótica de câncer metastático podem ter uma diminuição de C3, mas outras síndromes nefróticas primárias, exceto para nefrite após infecção por estreptococos, raramente reduzem C3, portanto a redução contínua do complemento para essa doença Diagnóstico de doença Há um grande efeito sugestivo: diferentemente da doença, o nível de glomerulonefrite em C3 geralmente diminui após a infecção por estreptococos, mas retorna ao nível normal em 6-8 semanas. Na síndrome, o complemento é reduzido continuamente, mais de 2 meses, e o C3 é baixo, é resultado da redução da ativação e síntese da via do complemento, C3 é diminuído e as vias clássicas C1q e C4 são geralmente normais, indicando que a via alternativa pode ser ativada, mas secundária Na crioglobulinemia, glomerulonefrite capilar mesangial, C4 é mais pronunciada que C3.
Existe um fator termoestável no sangue desse grupo de pacientes, também conhecido como fator de nefrite C3 (C3NF), que é um anticorpo para a sua própria C3 convertase, mais de 60% do tipo II é positivo para C3NF e apenas 10% para o tipo I. ～ 20% de positivos podem ser uma das causas de persistência de níveis baixos de C3emia nesses pacientes, enquanto que o C3NF e seus análogos também podem ser encontrados em outras doenças glomerulares associadas à nefrite, e outros fatores que degradam C3 são a nefrite aguda. Pode ser detectado na nefrite lúpica.
O nível de properdina no soro é normalmente normal.Se o nível de C3 é diminuído, o nível de properdina também pode ser ligeiramente diminuído.O nível sérico do fator B é geralmente normal ou ligeiramente diminuído.O complexo imune circulante e crioglobulina pode ser positivo, mais de 75%. O tipo I tem um aloantígeno de células B específico, sugerindo uma base genética para a suscetibilidade, e o HLA-AB7 e a deficiência familiar de BIH estão associados à doença do tipo II.
Clinicamente, alguns pacientes podem ter azotemia, o que frequentemente sugere síndrome nefrítica aguda, a taxa de filtração glomerular é freqüentemente reduzida, mas também pode ser normal, até mesmo a biópsia renal mostra danos severos aos glomérulos, a TFG às vezes normal, muitas vezes Com a retenção de sódio e água, levando a pressão arterial elevada, mais da metade dos pacientes pode ter anemia celular positiva, anemia pode ser muito grave, sua gravidade não é proporcional à azotemia, glóbulos vermelhos e vida plaquetária pode ser reduzida, 40% a 60% O título de anticorpo anti-estreptocócico do paciente está aumentado.
1. Patologia da glomerulonefrite proliferativa por membrana tipo I e exame de biópsia:
(1) Microscopia de luz: As principais alterações na glomerulonefrite proliferativa de membrana do tipo I são espessamento difuso da parede capilar e proliferação de células intravasculares, bem como infiltração de leucócitos e neutrófilos de núcleo único, área mesangial e capilares. A parede apresenta diferentes graus de expansão devido à proliferação celular e aumento da matriz, geralmente afeta quase todos os folhetos de maneira uniforme, o que pode causar protrusão da estrutura lobular do plexo capilar, sendo esta lesão denominada glomerulonefrite lobular no estágio inicial. Existe uma relação causal ou seqüencial entre lesões lobuladas e não-lobuladas, ainda é inconclusiva, a área mesangial é obviamente dilatada para formar um formato nodular, e a parte média do nódulo pode ter um foco esclerótico endurecido ou diabético com glomérulo. As lesões da doença de deposição da cadeia são semelhantes, mas os resultados da imunofluorescência e da microscopia eletrônica podem facilmente distinguir a doença de outras doenças Outra manifestação óbvia, mas não específica, é o espessamento da membrana basal glomerular. A coloração apropriada (tal como coloração com prata ou ácido periódico com ácido de Schiff) pode ser facilmente vista como dupla ou multi-camada devido à proliferação de células mesangiais e sua extensão e inserção de matriz. Entre as células endoteliais e as células endoteliais, forma-se o espaço intersticial, ou seja, o mesângio inserido forma uma membrana pseudo-basal ao invés da divisão geralmente considerada membrana basal, ocasionalmente, depósitos eosinofílicos podem ser vistos na área subendotelial, e alguns pacientes podem ter novos O corpo lunar, mas raramente envolvendo mais de 50% dos glomérulos, como outras nefrites, como um grande número de crescentes, sugere mau prognóstico, pacientes avançados freqüentemente apresentam fibrose intersticial, atrofia tubular e células inflamatórias mononucleares intersticiais. Infiltração, "trombose transparente" aparece no lúmen capilar, sugerindo que a lesão pode ser secundária a crioglobulinemia ou lúpus eritematoso sistêmico. "Trombose transparente" não é um trombo verdadeiro, mas um complexo imunológico cheio de luz capilar. .
Sob o microscópio de luz da biópsia renal, o MPGN pode ser dividido em 5 subtipos: 1 tipo lobulado: o vasoespasmo capilar é obviamente lobulado, principalmente proliferação celular, e também pode ser acompanhado por diferentes graus de endurecimento, 2 tipo clássico ( Tipo duplo): A membrana basal é espessada difusamente devido à inserção do mesentério, e há uma via dupla, lobulada, tipo 3-mista: a inserção mesentérica e a lobulação não são típicas, mas sob o epitélio da membrana basal, Há deposição de complexo imune nas áreas subcutânea e mesangial, proliferação de células mesangiais e hiperplasia estromal, e a membrana basal é obviamente hipertrófica, tipo muito semelhante à hiperplasia difusa da nefrite lúpica, que algumas pessoas chamam de membrana mista e hiperplasia. Glomerulonefrite, 4 tipos focais: as alterações de MPGN representam menos de 50% de todos os glomérulos, 5 crescentes: mais de 50% dos glomérulos aparecem em crescente.
(2) Microscopia eletrônica: A característica típica da ultraestrutura é a extensão e metáfase entre as células mesangiais e a matriz na membrana basal dos capilares glomerulares e células endoteliais, com deposição do complexo imune do elétron denso, rim capilar mesangial. O nome glomerulonefrite é derivado dessa alteração em mesangiais e capilares em lesões do tipo I. O novo material da membrana basal é formado ao redor do sedimento subendotelial e na vizinhança do citoplasma das células mesangiais. Em áreas onde proliferação de células mesangiais e expansão da matriz mesangial, geralmente há depósitos densos espalhados, e pode haver muitos tipos diferentes de depósitos de elétrons densos sob o epitélio.Quando a quantidade é suficiente, é semelhante a nefropatia membranosa, alguns patologistas renais a chamam. "Glomerulonefrite membranosa e proliferativa mista", ou "glomerulonefrite capilar mesangial tipo III" de Burkholder, há muito poucas lesões com dano glomerular e microscopia de luz tipo I e imunidade A fluorescência é semelhante, mas a ultraestrutura é caracterizada pelo espessamento irregular da membrana basal glomerular e um grande número de sedimentos com diferentes densidades na membrana, sendo essas lesões também classificadas como tipo III, podendo haver entre a matriz mesangial e a membrana basal. Único núcleo Infiltração de células ou neutrófilos, parte do tecido da biópsia renal tem uma quantidade pequena a média de depósitos extra-membranosos que são "corcunda", e os processos epiteliais dos pés frequentemente desaparecem.O trombo transparente sob o microscópio de luz é caracterizado por compactos esferoidais intravasculares. Quando essas estruturas ou quaisquer outros depósitos densos em elétrons apresentam uma estrutura semelhante à microtubular, sugerindo que ela pode ser crioglobulinemia ou nefropatia imune tipo whisker.
(3) Imunofluorescência: A alteração característica é que o complemento, especialmente C3 e imunoglobulina, estão em uma distribuição granular ou em forma de faixa, que pode mostrar o contorno da periferia do folheto, relacionado ao local da deposição do complexo imune subendotelial observado por microscopia eletrônica. Consistentemente, a morfologia dos sedimentos geralmente não é tão simétrica quanto a nefropatia membranosa, e os grânulos não são tão óbvios. A properdina e os fatores B estão distribuídos de maneira semelhante. A deposição granular de membranas mesangiais pode ou não ser óbvia. Ao longo da membrana basal do túbulo e / ou dos glomérulos fora do glomérulo, a composição do complexo imune depositado pode variar amplamente e refletir múltiplas causas do tipo I. A maioria dos pacientes deposita C3 mais do que qualquer bola imune. As proteínas são óbvias, algumas são principalmente IgG ou IgM, há muito pouca nefropatia por IgA baseada em IgA, que é considerada glomerulonefrite capilar mesangial, e componentes do complemento que contribuem precocemente, como C1q e C4 Um pouco menos que C3, um pequeno número de pacientes pode ver uma distribuição segmentar granular de Ig (especialmente IgM e IgG) na parede capilar, ocasionalmente na área mesangial, um grande número de imunoglobulinas no lúmen capilar A deposição de complemento forma uma estrutura globular, consistente com o trombo transparente observado pela microscopia de luz, sugerindo que a lesão é secundária ao lúpus eritematoso sistêmico ou à crioglobulinemia.
2. Patologia e biópsia da glomerulonefrite proliferativa membranosa tipo II:
(1) Microscopia de luz: as alterações do tipo II na microscopia de luz são mais variáveis do que o tipo I, e não apenas alterações na proliferação de membranas, que alguns patologistas renais consideram ser chamados de depósitos densos do que os rins capilares mesangiais do tipo II. A nefrite com bola pequena é mais precisa.Em 1995, WH0 classificou-a como uma doença metabólica secundária.Na histologia, mostrou células mesangiais glomerulares e hiperplasia estromal.Quando a hiperplasia era óbvia, poderia formar uma estrutura lobulada distinta. Espessamento da parede capilar, alguns capilares devido ao espaço intersticial, a parede capilar é duplo-orbital, estas alterações proliferativas de membrana típicas são semelhantes ao tipo I, mas alguns têm espessamento da parede capilar óbvio, a proliferação celular é focos Nenhuma ou nenhuma proliferação celular, e algumas células têm apenas hiperplasia focal ou difusa, mas não há espessamento significativo da parede capilar, o grau de alteração mesangial é altamente individual, células mesangiais e matriz. O aumento pode ser muito leve ou grave.Existem depósitos circulares de eosina na área mesangial com coloração tricrômica de Masson, alguns podem apresentar depósitos semelhantes a "protuberâncias" subepiteliais e o número de neutrófilos no lúmen capilar é freqüentemente Aumento, um pequeno número de formação crescente, intersticial pode ter infiltração de leucócitos e fibrose, portanto, mudanças de microscopia de luz tipo II podem ser semelhantes a outras nefrites, a necessidade de combinar os resultados de microscopia eletrônica e imunofluorescência para determinar com precisão, existem relatórios individuais deste tipo O paciente não está associado a alterações hiperplásicas mesangiais e, portanto, é diferente do tipo I.
(2) Microscopia eletrônica: o tipo II, também conhecido como doença de deposição compacta, enfatiza que a característica diagnóstica dessa doença é a formação de discretas bandas elétron-densas na membrana basal glomerular, acompanhadas de compactos mesangiais ou irregulares. Deposição, às vezes sob os depósitos subendotelial e subepitelial, algumas alterações semelhantes à "protuberância" da glomerulonefrite após infecção estreptocócica, a membrana basal é significativamente alargada e tem uma estrutura densa extremamente eletrônica, que tem grande significado diagnóstico, mas Em cada glomérulo, algumas paredes capilares podem não ter as lesões acima, e a estrutura densa pode ser fusiforme, globular ou salsicha, e a fronteira entre a estrutura normal e a estrutura normal é clara, e as células mesangiais e a matriz freqüentemente se estendem para a periferia. Intersticial, mas não óbvio tipo I, os processos de pé de células epiteliais frequentemente desaparecem completamente, muitos pacientes na área mesangial frequentemente possuem depósitos redondos de elétrons densos, como a membrana basal tubular renal com depósitos densos de elétrons, é altamente sugestiva de doença do tipo II Danos
(3) Imunofluorescência: uma grande quantidade de C3 é linear ou unida na membrana basal da parede capilar glomerular, e C3 é um tipo linear descontínuo, que pode mostrar os contornos da parede capilar, da cápsula renal e do túbulo renal. Os depósitos de membranas são agulhas ou anéis dispersos, e a forma do anel é o resultado da coloração somente do lado externo do sedimento.Além disso, muitas paredes capilares podem ter depósitos granulares de C3 e a fluorescência da parede capilar linear A forma de duplo orbital é devida à deposição de C3 em ambos os lados da membrana basal.Os outros componentes do complemento são encontrados em menos de 50% dos casos de biópsia, e a deposição de imunoglobulinas é rara.
3. Outros tipos de glomerulonefrite capilar mesangial:
Ainda não se sabe ao certo se são variantes de lesões do tipo I ou lesões independentes, quase sempre identificadas com base na microscopia eletrônica, e Burkholder propôs uma lesão do tipo III, caracterizada por uma patologia comum que não o tipo I. Além das alterações, há um depósito imuno-complexo subepitelial proeminente, e a parede dos vasos sangüíneos é acompanhada por depósitos extramembranosos isolados, que são isolados pelas protuberâncias do material de base (semelhante à forma da unha da membrana basal da glomerulonefrite membranosa). Protrusão), alguns estudiosos acreditam que este tipo é uma mistura de glomerulonefrite membranosa e proliferativa.Além disso, nos últimos anos, alguns estudiosos relataram vários tipos de mutações, como o tipo IV, com divisão da membrana basal. As características estratificadas são caracterizadas por depósitos subepiteliais e subendoteliais, e o restante não é descrito aqui.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da glomerulonefrite proliferativa da membrana
Critérios diagnósticos
A principal base para o diagnóstico desta doença são os resultados do exame anatomopatológico: A microscopia eletrônica e a imunofluorescência podem distinguir entre tipo I e tipo II, hipocomplementemia persistente, proteinúria persistente não seletiva (ou síndrome nefrótica) com diversidade grave. A urina de eritrócito malformada, anemia que não é proporcional ao declínio da função renal, frequentemente sugere que a doença ocorre.C3o fator de nefrite e diminuição do complemento sanguíneo C3 simultaneamente sugerem atividade da doença, e C3emia baixa também é observada em outras glomerulopatias secundárias como: Doença hepática ativa, leucemia, tumores metastáticos e imunoglobulinemia não são difíceis de identificar devido às suas características primárias da doença.
Como MPGN freqüentemente se desenvolve agudamente após infecção do trato respiratório superior, é caracterizada por síndrome de nefrite aguda, e mesmo metade dos pacientes tem evidência positiva de infecção por Streptococcus anti-O, portanto deve ser diferenciada de glomerulonefrite após infecção por estreptococos. Freqüentemente, há hematúria macroscópica, e o nível de complemento sanguíneo volta ao normal em 2 meses, sendo rara a hematúria macroscópica no primeiro ano após o início, enquanto que a persistência de complasia baixa deve ser suspeitada dessa doença e após infecção estreptocócica. A patologia da nefrite geralmente se manifesta como glomerulonefrite proliferativa intraproliferativa, que não é difícil de distinguir com o exame patológico.
Tipo IV período lúpico eritematoso sistêmico ativo, complemento, especialmente C3 é frequentemente reduzido, exame anatomopatológico, por vezes, tem estrutura mesangial para a membrana basal e endotélio para formar uma metáfase, as lesões são extensas, complexos imunes podem ser depositados no glomérulo O local é um pouco confuso com a doença tipo I, mas atenção pode ser dada ao grau positivo de C1q combinado com outras manifestações clínicas e imunofluorescência e exame imunológico sérico.
O exame anatomopatológico do tipo I é acentuadamente dilatado na área mesangial e pode se manifestar como uma esclerose nodular, semelhante à microscopia de luz da esclerose glomerular diabética ou doença de deposição da cadeia leve, mas os resultados da imunofluorescência e da microscopia eletrônica podem facilmente Distingue-se de outras doenças, e claro, combinadas com manifestações clínicas, bioquímica do sangue e exame imunológico sérico são mais fáceis de identificar.
Deve ser diferenciada de outras nefrite capilar mesangial secundária, como a nefrite associada à hepatite B, de acordo com a sorologia viral e o tecido renal Os marcadores de antígeno do vírus da hepatite B podem ser identificados, a crioglobulinemia clínica e patológica é semelhante à doença No entanto, é raro, e o primeiro tem uma manifestação sistêmica correspondente, e a patologia inclui vasculite renal e trombose transparente, sugerindo lesões secundárias.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico de GPMN requer a exclusão de todos os fatores secundários, como hepatite B ou hepatite C, AIDS, outras infecções ou doenças do tecido conjuntivo.O diagnóstico de GPMN é principalmente por meio de exame histopatológico, juntamente com GPM relacionada à hepatite C, relacionada ao HIV. A MPGNC está se tornando cada vez mais popular e os pacientes com MPGN aparentemente primária devem ter um exame sorológico correspondente. As doenças comuns que precisam ser identificadas são:
Nefropatia diabética
As lesões nodulares da GNMP aparecem na maioria dos glomérulos, enquanto as pequenas bolas com lesões nodulares na nefropatia diabética são relativamente poucas e podem ser identificadas pela imunopatologia.
2. nefropatia por amiloidose
HE, coloração vermelha do Congo e microscopia eletrônica podem ser completamente identificadas.
3. Nefrite da cadeia leve
Sob microscopia de luz e MPGN são difíceis de identificar, a imunopatologia pode ser claramente diferenciada.
4. nefrite lúpica
A hipo-complementemia crônica deve ser diferenciada da nefrite lúpica.Existem muitos tipos de alterações patológicas na nefrite lúpica.Por exemplo, podem ocorrer alterações semelhantes à MPGN do tipo I e III, mas a nefrite lúpica pode ser encontrada no glomérulo. Existem deposições de IgG, IgM, IgA, C3, C4 e C1q, ou seja, desempenho "brilhante em pleno salão", enquanto a MPGN é rara na presença de múltiplas imunoglobulinas e deposição de complemento.
5. nefrite púrpura alérgica
Pode haver alterações patológicas semelhantes à GNMP, e os principais pontos de diferenciação são uma grande quantidade de deposição de IgA na área mesangial e vasoespasmo capilar de nefrite purpúrica, e também pode mostrar púrpura da pele, dor articular e dor abdominal.
6. Nefrite pós-infecção
Nefrite pós-infecção e MPGN tipo I são às vezes difíceis de identificar, mas o curso da nefrite geralmente é mais curto após a infecção e, ocasionalmente, a nefrite também pode evoluir para MPGN.
