vasculite sistêmica
Introdução
Introdução à vasculite sistêmica A vasculite é um grupo de doenças heterogêneas caracterizadas por inflamação e destruição dos vasos sanguíneos, cujas manifestações clínicas variam dependendo do tipo, tamanho, localização e características patológicas dos vasos afetados, sendo a vasculite uma única doença. A doença também pode ser uma das manifestações clínicas de uma doença, como o lúpus eritematoso sistêmico, a artrite reumatoide, a síndrome de Sjögren, o tumor, a infecção, pode ser sistêmica, causando múltiplos órgãos sistêmicos. A disfunção, que também pode ser confinada a um órgão, pode ser chamada de síndrome vasculítica, devido à complexidade e diversidade das vasculites. O prognóstico da vasculite depende do tamanho, número e localização dos vasos sanguíneos afetados. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Aneurismas de trombose
Patógeno
Causas da vasculite sistêmica
Fator de infecção (45%):
A etiologia da vasculite sistêmica é bastante complicada, e a etiologia da vasculite infecciosa causada pela infecção é relativamente clara, como certos microrganismos patogênicos, bactérias, vírus, rickettsias, espiroquetas, fungos, etc.
Fatores Físico-Químicos (40%):
Outra substância química, droga, outro alérgeno, tabaco, etc., esses antígenos patogênicos ou substâncias tóxicas ou seus metabólitos podem danificar diretamente as células endoteliais vasculares para causar alterações inflamatórias vasculares ou mediar reações anormais imunes, como a infectividade. Na vasculite, os patógenos proliferam em grande quantidade na parede dos vasos sanguíneos, e a agregação celular inflamatória e a resposta inflamatória vascular podem ser induzidas antes ou ao mesmo tempo em que a resposta imune é iniciada.
Outros fatores (15%):
Outro tipo de vasculite é uma resposta vasculítica mediada por anormalidades imunológicas, e sua etiologia não é clara.A partir da diferença na patogênese imune, ela pode ser dividida nos seguintes casos.
1. O complexo imunológico medeia a deposição de imunocomplexos na parede do vaso, atrai e ativa complemento, cininas, plasmina, neutrófilos, macrófagos mononucleares, células endoteliais vasculares, plaquetas, etc., liberando propriedades inflamatórias. Media, causando inflamação vascular, trombose intravascular e até mesmo necrose ou ruptura vascular, alguns desses complexos imunes patogênicos são formados fora dos vasos sanguíneos, livres do sangue, e então depositados na parede dos vasos sanguíneos de certas partes específicas, alguns são Um complexo imune in situ formado in situ pela parede do vaso.
2. O anticorpo medeia diretamente que certos autoanticorpos têm forte afinidade por células endoteliais vasculares ou outros componentes dos vasos sanguíneos e podem ser fortemente ligados a formar diretamente complexos antígeno-anticorpo, induzindo diretamente células T ativadas ou células fagocíticas. Ao atacar, causando inflamação vascular, como a síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar, os anticorpos contra o septo alveolar atacam diretamente o dano da resposta imune do tipo II formado pela membrana basal renal.
3. Anticorpo citoplasmático antineutrófilo antineutrófilo mediado por anticorpos neutrofílicos (ANCA) é um termo genérico para anticorpos contra grânulos citoplasmáticos de neutrófilos e componentes lisossomais em monócitos, como Anticorpos contra o anticorpo protease-3 (PR-3-ANCA), mieloperoxidase (MPO-ANCA), lactoferrina e catepsina G, que ativam diretamente a liberação de mediadores inflamatórios nessas duas células. A inflamação vascular, como a granulomatose de Wegener, a síndrome de Churg-Strauss, etc., está relacionada a isso.
4. As células T mediadas por células T podem reconhecer autoantígenos variantes e antígenos de transplante, atacando células ou enxertos mutantes, causando dano tecidual ou inflamação granulomatosa, como arterite de células gigantes e rejeição aguda do enxerto.
Na vasculite sistêmica clínica, a patogênese imune acima mencionada pode existir sozinha, mas a maioria dos casos é complexa ou baseada principalmente em um mecanismo, e tem outras condições, trazendo assim a classificação de vasculite sistêmica. É muito difícil, e algumas causas de vasculite ainda são desconhecidas.A etiologia e patogênese da arterite, arterite de células gigantes (arteriais), etc. ainda não estão claras, e o conhecimento atual sobre a patogênese e etiologia da vasculite ainda é muito Imperfeitas, às vezes até contraditórias, acredito que à medida que a pesquisa progride, o mistério do início da vasculite sistêmica será descoberto.
Patogênese
Acredita-se geralmente que a principal patogênese da vasculite sistêmica está relacionada a fatores como danos diretos aos vasos sanguíneos pelo agente infeccioso e resposta inflamatória mediada por anormalidades imunológicas.
Muitas infecções por patógenos podem causar reações inflamatórias na parede do vaso e causar danos diretos à parede do vaso, ou desencadear vasculite devido a metabólitos patogênicos.Mais frequentemente, antígenos patogênicos e anticorpos formam complexos imunes que se depositam na parede do vaso, começando A resposta imune provoca infiltração, agregação e necrose de células inflamatórias na parede do vaso.
As respostas inflamatórias mediadas por anormalidade imunológica incluem várias formas, como mediação mediada por complexo imune, mediação direta de anticorpos, mediadores de ativação de lesão de células endoteliais vasculares e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos mediados, resultando em deposição de complexo imune. Na parede do vaso sanguíneo, ativação do complemento, levando à inflamação vascular, necrose ou mediadores inflamatórios, os anticorpos citoplasmáticos neutrofílicos se ligam aos componentes do antígeno alvo nos neutrófilos, levando à ativação neutrofílica, livre de oxigênio Base e degranulação, causando explosão respiratória, resultando em danos às células endoteliais vasculares, inflamação da parede do vaso sanguíneo, necrose.
Patologia: A patologia da vasculite sistêmica varia de acordo com o tipo, localização, tamanho e estágio dos vasos sanguíneos afetados, mas as alterações patológicas básicas são alterações necrosantes focais de espessura total das artérias pequenas e médias, que podem ser lesões segmentares. O local pode apresentar trombose ou expansão aneurismática, e a lesão cicatricial pode ter proliferação de tecido fibroso e de células endoteliais, o que pode levar à estenose do lúmen.
Prevenção
Prevenção de vasculite sistêmica
Prevenção primária: a cessação do tabagismo é uma medida importante para prevenir e tratar a vasculite Dados abrangentes nacionais e estrangeiros, 80% a 95% dos pacientes fumantes Observações clínicas mostram que a cessação do tabagismo pode aliviar a dor e estabilizar a doença. Os sintomas do tabagismo são agravados, portanto os pacientes devem ser aconselhados a não fumar.
Complicação
Complicações sistêmicas da vasculite Aneurismas de trombose complicações
A lesão pode apresentar trombose ou expansão aneurismática e a lesão cicatricial pode apresentar proliferação de tecido fibroso e de células endoteliais, podendo levar à estenose do lúmen.
Sintoma
Vasculite sistêmica sintomas sintomas comuns vasculite sistêmica hipertensão eosinofilia baixa complemento vasoativo vascular inflamação alérgica leucoplasia reticular função hepática hemoptise anormal hemossedimentação sedimentação rápida aumentou hematúria
1. Manifestações clínicas da vasculite sistêmica As seguintes condições frequentemente sugerem a possibilidade de vasculite sistêmica sem uma explicação definitiva.
(1) Condições gerais: febre, perda de peso, fadiga, fadiga.
(2) Musculoskeletal: dor nas articulações, artrite.
(3) Pele: púrpura palpável, nódulos, urticária, flebite reticular azulada, superficial, lesões isquêmicas da pele.
(4) sistema nervoso: dor de cabeça, acidente vascular cerebral, neurite única ou múltipla.
(5) cabeça e pescoço: sinusite, cartilagem nasal, otite, irite.
(6) Rim: nefrite, infarto do rim, pressão alta.
(7) Pulmão: hemoptise, nódulos pulmonares, infiltrados pulmonares, flebite pulmonar.
(8) Anormalidades laboratoriais: anemia, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, função hepática anormal, hematúria, ANA positivo, FR positivo, positiva para globulina sangüínea e baixa complemento, atividade de enzima conversora de angiotensina positiva para anticorpo ANCA aumentada.
O desempenho acima não é específico, mas também em infecções, tumores, etc., mas, em circunstâncias inexplicáveis, essas condições fornecem algumas pistas para o diagnóstico de vasculite sistêmica: 1 sugerem manifestações não específicas de vasculite (anemia, sedimentação sanguínea) Rápido) 2 intervalo de envolvimento visceral imediato (urina, função renal, função hepática, ECG, radiografia de tórax, raio-X dos seios paranasais), 3 além de vasculite idiopática, hepatite B, doença do tecido conjuntivo, rim Doente e assim por diante.
2. Achados anormais de biópsia da vasculite comum.
3. As manifestações clínicas da vasculite variam dependendo do tipo, localização e extensão dos vasos sanguíneos afetados.O início pode ser oculto ou agudo, e a extensão e extensão das lesões podem variar, algumas das quais são múltiplos órgãos fatais. Envolvidos, a doença se desenvolve rapidamente e é difícil de controlar, e alguns apenas mostram danos leves à pele.As manifestações clínicas de várias vasculites podem se sobrepor, e a mesma doença varia muito em pacientes diferentes ou no mesmo paciente em momentos diferentes. Condição geral e principais manifestações clínicas de vasculite.
Examinar
Exame vasculite sistêmica
1. Anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos contra anticorpos citoplasmáticos neutrofílicos (ANCA) Desde a primeira detecção de pacientes com glomerulonefrite aguda (RPGN) em 1982, a pesquisa sobre o ANCA vem aumentando, no ANCA. Está ficando mais claro que foi confirmado que o ANCA inclui um perfil de autoanticorpos cujos antígenos-alvo incluem várias substâncias, como protease-3 (PR-3), mieloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrina. Proteína, catepsina G, proteína bactericida / melhoradora de permeabilidade (BPI), azurina, lisossoma, β-glucuronidase, α-enolase, defensina e proteínas de membrana associadas aos lisossomos humanos Eles têm diferentes funções fisiológicas, e diferentes antígenos-alvo exibem diferentes modelos de fluorescência.
A função fisiológica do antígeno alvo do ANCA pode desempenhar um papel na patogênese das doenças relacionadas ao ANCA.A maioria dos antígenos-alvo do ANCA está presente nos grânulos de neutrófilos, especialmente nos grânulos azurofílicos, e vários estímulos levam à ativação do neutrófilo. Degranulação, causando a expressão de várias proteases na superfície de neutrófilos e liberando-os no ambiente extracelular.A protease no ambiente extracelular pode interagir com o ANCA presente na circulação.A maioria das funções fisiológicas do antígeno alvo ANCA depende deles. A atividade proteolítica, mas algumas funções potenciais não estão relacionadas a esta atividade (Tabela 8), sugerindo que diferentes domínios do antígeno alvo do ANCA são responsáveis por diferentes funções biológicas, e experimentos confirmaram que os epítopos alvo do antígeno alvo do ANCA de diferentes pacientes existem. Certamente, em teoria, o ANCA se liga ao antígeno para antagonizar a atividade do antígeno alvo, mas observações clínicas mostram que a interação de ligação antígeno-anticorpo é heterogênea, portanto, o epítopo de reação específico de ANCA e o anticorpo definido são determinados. Combinado com o efeito sobre a função do antígeno alvo, o papel do ANCA na patogênese da vasculite pode ser melhor esclarecido.
Atualmente, existem dois métodos principais para detecção de ANCA: a imunofluorescência indireta (IFI) é o método de detecção mais comum e original, mas a IFI não consegue distinguir antígenos específicos, sendo frequentemente utilizada como teste de triagem, ensaio imunoenzimático. (ELISA) é usado para distinguir ainda mais o antígeno específico do ANCA Como um teste de confirmação do ANCA, ele é geralmente detectado pelo método direto ou método sanduíche Outros métodos de detecção, como radioimunoensaio, immunoblotting ou imunoprecipitação também têm sido usados para a detecção de ANCA. No entanto, raramente é usado para a detecção de rotina.O clássico c-ANCA e p-ANCA são definidos de acordo com o modelo de imunofluorescência de neutrófilos fixados em etanol.O citoplasma de neutrófilos é difusamente granulado e corado no núcleo. A mancha pesada entre as folhas é citoplasmática (c-ANCA), e seu antígeno alvo é principalmente PR-3, uma serina protease neutra localizada em grânulos neutrófilos, com 228 resíduos de aminoácidos. A composição de base tem um peso molecular de 26.800 O ANCA mencionado na literatura anterior refere-se ao c-ANCA.O neutrófilo que envolve o núcleo do núcleo é do tipo perinuclear (p-ANCA), e seu antígeno-alvo é principalmente Mieloperoxidase, consistindo de 2 cadeias pesadas Duas cadeias leves são compostas, e o peso molecular é de 133.000 a 15.000.FIB pode ser diferente no método de fixação do substrato celular ao detectar o ANCA.O substrato fixado pelo formaldeído é c-ANCA quando testado. Sem p-ANCA, isso ocorre porque muitos antígenos ANCA no citoplasma da célula, como a MPO, não podem ser liberados dos grânulos azurofílicos, portanto são expressos como um modelo de coloração fluorescente uniforme no citoplasma, isto é, c-ANCA, mas fixado com etanol. Na época, substâncias como a MPO podem ser liberadas das partículas azurofílicas e adsorvidas ao redor do núcleo devido à sua forte carga positiva para formar o p-ANCA, e essa transformação do modelo de fluorescência contribui para o ANCA p-ANCA, atípico. Identificação com ANA, porque as amostras fixadas com formaldeído podem destruir o antígeno nuclear e evitar a ligação de ANA, o modelo de fluorescência homogênea de ANA pode ser expresso como fluorescência peri-nuclear ou perinuclear / homogênea em neutrófilos fixados em etanol. O modelo é difícil de avaliar quando ambos p-ANCA e ANA são positivos.Os casos acima são detectados por espécimes fixados em formaldeído.O verdadeiro p-ANCA é c-ANCA, enquanto que o ANA falso-positivo é negativo.
Desde o primeiro relato do ANCA, a gama de doenças envolvidas também aumentou, como doença inflamatória intestinal, doença hepática autoimune, infecção, tumores malignos e outras doenças do tecido conjuntivo (Tabela 9), mas ainda com seus vasos sanguíneos. Existem muitos estudos sobre a relação entre inflamação, especialmente a granulomatose de c-ANCA e de Wegener, e a relação entre p-ANCA e poliangiite microscópica, sendo que a taxa de detecção de c-ANCA na granulomatose de Wegener está entre 80% e 90%. %, sua sensibilidade está relacionada ao tipo de doença e atividade, o granuloma inativo inicial de Wegener tem a menor taxa positiva e a taxa de atividade típica positiva é de cerca de 100%, portanto c-ANCA é granulação de Wegener Outro significado clínico importante do c-ANCA é que seu título está relacionado à atividade da doença, quando a condição é estável, o título é diminuído e o título é aumentado quando a doença está ativa, o p-ANCA é visto principalmente ao microscópio. Inflamação, síndrome de Churg-Strauss e glomerulonefrite necrótica crescente, o título também está relacionado com a atividade da doença, pode ser usado para orientar o tratamento, para avaliar a eficácia, o significado de ANCA em outras doenças precisa ser mais esclarecido.
2. O anticorpo anti-célula endotelial (AECA) foi descoberto pela primeira vez por detecção imuno-histoquímica de espécimes renais, com quase 30 anos de idade e foi encontrado para incluir vasculite. AEEA pode ser detectada em uma variedade de doenças reumáticas, como lúpus eritematoso sistêmico e esclerose sistêmica, e AECA pode desempenhar um papel na patogênese dessas doenças.O AECA tem múltiplos subtipos de IgG, IgM e IgA. Principalmente através do segmento F (ab) 2 de sua ligação de imunoglobulina a diferentes partes da membrana da célula endotelial, as propriedades do antígeno alvo AECA nas células endoteliais não foram completamente determinadas, mas certamente é heterogêneo, podendo ser usado com várias fontes de endotélio. Respostas celulares, da aorta (aorta), veias (veia umbilical, veia safena) a várias veias pequenas, como os rins, pele, omento e microvasos do cérebro.Além disso, AECA é específico da espécie e é derivado de humanos. Há uma reação cruzada entre bezerros e AECA de ratos, e os AECA produzidos por células endoteliais de diferentes origens macrovasculares e microvasculares podem desempenhar diferentes papéis na patogênese, por isso é aprendido. De acordo com isso, o AECA é dividido em duas categorias, a saber, AECA derivada macrovascular e AECA derivada microvascular.
Sabe-se que a AECA está envolvida na patogênese de diversas doenças, principalmente em relação à vasculite, na granulomatose de Wegener, o crescimento e o declínio do título de AECA estão relacionados à atividade da doença e a própria doença pode ser utilizada A atividade é diferente da infecção concomitante, insuficiência renal ou efeitos colaterais das drogas Na doença de Kawasaki, o AECA pode ser usado como um anticorpo marcado, que tem significância diagnóstica, e seu título também está correlacionado positivamente com a atividade da doença, no eritema sistêmico. Na síndrome lúpica e antifosfolipídica e na esclerose sistêmica, o AECA está intimamente relacionado à hipertensão pulmonar, doença neurológica, úlcera do dedo, fenômeno de Raynaud e fibrose intersticial pulmonar.relatórios semelhantes foram relatados na dermatomiosite. A taxa de detecção da doença.
O AECA é um anticorpo heterogêneo que tem como alvo um grupo de antígenos expressos pelas células endoteliais, cujas propriedades não são totalmente compreendidas, sendo que o AECA e seus antígenos reconhecidos podem não ser idênticos em diferentes doenças. O antígeno estimula o organismo a produzir ACEA contra o antígeno.O antígeno reconhecido pelo AECA pode ser um antígeno continuamente expresso, um antígeno expresso após ativação ou um antígeno implantado, e alguns antígenos podem ser expressos ou supra-regulados após as células endoteliais serem ativadas por citocinas. É um componente celular que adere à membrana interna das células endoteliais, como DNA e / ou DNA-histona, bem como PR-3 e MPO Quase todos os AECA reconhecem os proteoglicanos vaginais que são constitutivamente expressos pelas células endoteliais, semelhantes à heparina. Moléculas e outros componentes, e não estão relacionados a antígenos de grupo sanguíneo e moléculas MHC de classe I e II, mas os antígenos reconhecidos pela AECA em cada doença não são idênticos e têm uma correlação com a doença primária. Componentes antigênicos claros reconhecidos pela AECA.
O AECA possui uma variedade de métodos de detecção, utilizando células endoteliais umbilicais humanas (HUVEC) como substrato, que podem ser testados por ELISA, imunofluorescência, citometria de fluxo, immunoblotting e ensaios de citotoxicidade mediados pelo complemento. Um anticorpo do tipo IgM de AECA foi detectado.
Na grande família de AECA, há anticorpos correspondentes contra diferentes estruturas de células endoteliais, e existem correlações entre diferentes anticorpos e doenças correspondentes e manifestações clínicas específicas.Com o avanço do isolamento de células endoteliais e técnicas de cultura, mais Análise comparativa das semelhanças e diferenças das propriedades bioquímicas de células endoteliais derivadas de grandes vasos sangüíneos e pequenos vasos sangüíneos As células endoteliais de diferentes fontes apresentam certas semelhanças na estrutura, como a estrutura em monocamada, que pode produzir fator VIII, prostaciclina (PGI2) e Weibel-Palade. Os corpúsculos, mas sua heterogeneidade antigênica é mais interessante, e esclarecimento adicional dessas questões ajudará a entender o significado patológico da AECA e também contribuir para o estudo da patogênese da vasculite.
Eletrocardiograma, radiografia de tórax e radiografia de seio são necessários para o envolvimento visceral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de vasculite sistêmica
Critérios diagnósticos
O diagnóstico de vasculite é baseado em uma combinação de manifestações clínicas, sorologia, patologia e angiografia, e o diagnóstico e diagnóstico diferencial de suspeita de vasculite:
1 A coleta de história e experiência completas é um passo extremamente importante, pois muitas manifestações clínicas de vasculite são mais diagnósticas do que testes laboratoriais, como eosinofilia e alergias, e a história de asma sugere síndrome de Churg-Strauss. Uma base importante para o diagnóstico: discinesia intermitente ou desconforto do maxilar inferior e da língua sugere a possibilidade de arterite de células gigantes A Tabela 7 lista as condições gerais e as principais características clínicas da vasculite comum.
2 exame sorológico, incluindo principalmente a determinação de autoanticorpos, o exame de alguns fatores infecciosos relacionados à vasculite, como vírus da hepatite B, vírus HIV, complemento e determinação de crioglobulina, e a extensão e extensão do envolvimento do sistema de órgãos devem ser determinados. O exame sorológico de certas doenças vasculites pode ser confirmado.
3 exames traumáticos especiais, como biópsia da lesão, angiografia ou exame do lavado broncoalveolar, podem fornecer evidências objetivas para o diagnóstico de vasculite.
Diagnóstico diferencial
Algumas doenças têm manifestações semelhantes à vasculite, além disso, a maioria dos pacientes com vasculite geralmente apresenta sintomas sistêmicos inespecíficos e / ou envolvimento de órgãos, portanto, o diagnóstico diferencial de vasculite é importante:
1 Algumas vasculites são uma doença bem prevenida, como a púrpura de Henoch-Schönlein, geralmente um tratamento apenas sintomático, secundário à vasculite alérgica do medicamento, desde que os medicamentos relevantes sejam descontinuados.
2 A maioria das vasculites sistêmicas tem muitos órgãos importantes, muitas vezes precisam ser tratadas com altas doses de glicocorticóides, ou com drogas imunossupressoras, troca de plasma, imunoglobulina, etc., o efeito do tratamento também é diferente, como mostrado na Figura 4. O procedimento de diagnóstico diferencial para vasculite, cada processo inclui a possibilidade de diagnóstico e diagnóstico de exclusão.A etapa final é aqueles sem indicadores de diagnóstico laboratoriais e exigem biópsia ou angiografia para excluir outras doenças semelhantes.
Na prática clínica, a biópsia ou angiografia deve ser usada de acordo com a razão entre risco e benefício.Os resultados da biópsia estão relacionados ao tamanho da amostra e à localização da amostra.A patologia da biópsia é geralmente uma manifestação de algum dano vascular comum à inflamação. Especificidade, portanto, resultados patológicos isoladamente não podem levar a um diagnóstico positivo, a angiografia é mais segura que a biópsia quando existem as seguintes condições, 1 se o risco de biópsia é maior que a angiografia, como achados de imagem sugerem lesões cerebrais Nesse momento, a angiografia é mais segura do que a biópsia.Para alguns pacientes com função hepática anormal, a angiografia pode ser mais segura do que a penetração hepática.2 Alguns casos suspeitos de envolvimento de grandes vasos sanguíneos, em geral, vasculite alérgica como Henoch - A púrpura de Schönlen e outros vasos sangüíneos envolvidos são muito pequenos, a angiografia pode não ser capaz de obter um resultado positivo, e aortite envolvendo a aorta e seus principais ramos geralmente não são recomendados para biópsia, a angiografia pode ser facilmente confirmada.
Vale ressaltar que os critérios de classificação para vasculite desenvolvidos pela ACR em 1990 e os critérios de definição para classificação de vasculite desenvolvidos pela Conferência de Chapel Hill em 1994 foram desenvolvidos principalmente para fins de pesquisa, não critérios diagnósticos clínicos, e são aplicáveis a várias doenças vasculites. O diagnóstico diferencial entre eles não é usado para confirmar se o paciente apresenta vasculite, mas a maioria dos médicos atualmente os utiliza como critérios diagnósticos para doenças clínicas, e Rao et al., Recentemente, utilizaram o ACR para definir sete critérios de classificação da vasculite (nódulos). Poliarterite, síndrome de Churg-Stratus, granulomatose de Wegener, vasculite alérgica, púrpura de Henoch-Schönlen, arterite de células gigantes e arterite de Takayasu) e critérios clínicos de ouro (história, sintomas, sinais, biópsia ou Uma comparação abrangente do diagnóstico angiográfico e diagnóstico de 198 pacientes mostrou que apenas 38 casos (75%) preencheram os critérios do ACR em 51 casos de vasculite diagnosticados clinicamente, e 15 deles se encontraram com dois ou dois. Mais de um critério de classificação do ACR, 31 (21%) dos outros 147 casos sem angiite clinicamente confirmados preenchiam os critérios de classificação da vasculite do ACR (14 casos atenderam à doença gigante). No caso de arterite, 18 casos foram compatíveis com granulomatose de Wegener ou poliarterite nodular ou ambos, o que indica que os critérios de classificação do ACR são pouco utilizados para o diagnóstico clínico, de modo que o diagnóstico de vasculite deve enfatizar o quadro clínico. , biópsia de tecidos e angiografia combinada.
