síndrome da aglutinina fria
Introdução
Introdução à síndrome da aglutinina gelada A síndrome da aglutinina a frio é um grupo de doenças caracterizadas por anemia hemolítica crônica e embolia microcirculatória devido à aglutinação dos eritrócitos autorreativos e fatores induzidos pelo frio. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causa da síndrome de aglutinina gelada
Por qualquer razão, é síndrome de aglutinina fria idiopática. A síndrome da aglutinina fria secundária é encontrada em doenças como esquistossomose, filariose, malária, tripanossomíase africana, cirrose, pneumonia atípica, LES e anemia hemolítica.
Existem três casos desta doença:
Tipo agudo (20%):
O título de aglutinação por condensação é tão alto quanto 1: 64 milhões, o que é encontrado em certas doenças virais tais como mononucleose infecciosa, rubéola, icterícia, pericardite idiopática e similares, especialmente pneumonia atípica.
Outros (10%):
A doença de aglutinina fria idiopática inexplicada ocorre em idosos e se manifesta como cianose das extremidades, anemia hemolítica e hematúria. Este tipo de título de aglutinação por condensação pode ser tão alto quanto 1: 1 milhão (a 0 ° C).
Tipo subagudo (20%):
Existem também títulos semelhantes ao tipo agudo, encontrados em certos linfomas.
Prevenção
Prevenção da síndrome de aglutinina a frio
Manter-se aquecido é o único método confiável e eficaz de prevenção e tratamento para essa doença.
Complicação
Complicações da síndrome de aglutinina gelada Complicações anemia icterícia
Pode ser combinado com anemia leve a moderada, parcialmente combinada com icterícia.
Sintoma
Sintomas de síndrome de aglutinação a frio sintomas comuns icterícia
No ambiente frio, o ouvido é auspicioso, a ponta do nariz e os dedos são cianóticos, mas, uma vez aquecido, desaparece.Anemia crônica leve a moderada, pode ter icterícia, secundária à infecção em pacientes com síndrome de aglutinina fria, a hemólise é muitas vezes autolimitada e levemente .
A concentração de aglutinina fria é significativamente aumentada, combinada com manifestações clínicas, pode ser diagnosticada como síndrome de aglutinina fria.
Examinar
Exame da síndrome de aglutinina gelada
Sangue, medula óssea e testes laboratoriais para hemólise atendem às alterações da anemia hemolítica, não há malformações de hemácias no sangue periférico e o teste de aglutinina a frio é positivo.O título pode atingir 1: 1000 ou mais a 4 ° C e albumina a 30 ° C. Ou o título de lectina sérica ainda é relativamente alto em valor diagnóstico, positivo para teste direto de globulina anti-humana, quase todo tipo C3.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome de aglutinina gelada
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Raynaud (Raynaud) Esta doença pode ocorrer na mão e pé devido a espasmo arterial das extremidades, mas a doença não aparece na estação fria, há congestão pálida e reativa antes da ocorrência de cianose, o nariz e a roda da orelha não cianose, grave Pode haver gangrena local, e tanto o teste de aglutinação a frio quanto o teste de Coombs são negativos.
2. crioglobulinemia crioglobulina é uma proteína plasmática anormal, principalmente IgM, pode ocorrer em uma variedade de doenças, incluindo mieloma de células plasmáticas, linfoma, lúpus eritematoso sistêmico, pacientes com crioglobulinemia Devido ao aumento da viscosidade do plasma, causando obstrução dos vasos sanguíneos periféricos, pode ocorrer cianose na ponta dos dedos, mas tanto o teste do conjunto de condensação quanto o teste de Coombs podem ser negativos.
3. Pacientes com hemoglobinúria paroxística a frio podem ter hemólise e anemia, mas o teste de hemólise quente e fria (teste de Donath-Landsteiner, teste de DL) é positivo, enquanto o teste de aglutinação a frio é negativo.
