neonatala kramper
Introduktion
Introduktion till nyfödda anfall Neonatala anfall är ett symptom på en tillfällig störning i centrala nervsystemets funktion orsakad av olika sjukdomar, och kan också kallas kramper och kramper. Medfödda kramper i nyfödda indikerar ofta allvarlig sjukdom. Och prestanda är inte typisk, det är svårt att identifiera, ofta feldiagnostiserad, så dödligheten är hög och det finns fler följder. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 80% Känsliga människor: ses hos nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi, cerebral pares, aspiration lunginflammation, neonatal asfyxi
patogen
Orsaker till anfall av nyfödda
(1) Orsaker till sjukdomen
Med utvecklingen av diagnostiska tekniker har etiologin för neonatala anfall berikats. Under senare år har hypoxisk ischemisk encefalopati (HIE) hoppat till toppen av orsaken, medan andelen infektioner och metaboliska faktorer har minskat från tidigare år och orsakat nyfödda. Det finns många orsaker till kramper som är indelade i 9 kategorier beroende på incidensgraden.De föregående 4 kategorierna är de vanligaste.
1. Perinatala komplikationer: HIE, intrakraniell blödning, hjärnskada.
2, infektion: meningit orsakad av olika patogener, encefalit, hjärnabcess, infektion med giftig encefalopati, stivkramp, hög feber.
3, metaboliska faktorer: kalcium med lågt blod, magnesium med lågt blod, natrium med lågt blod, natrium med högt blod, hypoglykemi, alkalos, vitamin B6-brist, kärngulsot, uremi.
4, cerebral hypoxia: hyalin membransjukdom, meconium aspiration-syndrom, lungblödning, akut kardiogen cerebralt ischemi-syndrom, hypertoni, polycytemi, febersyndrom.
5, hjärnabnormaliteter: medfödd hjärndysplasi, kraniocerebrala missbildningar, intrakraniella tumörer.
6, medfödda enzymdefekter: lönndiabetes, ureacirkulationsstörningar, hyperglykemi, propionsyra, metylmalonsyra, isovalerinsyra, galaktosemi, vitamin B6-beroende.
7, familj: godartad familjär epilepsi, binjurevatrofi, neurokutant syndrom, Zellwegen syndrom, Smith-Lemli-Opitz syndrom.
8, läkemedel: stimulanter, isoniazid, aminofyllin, lokalbedövningsmedel, organisk fosfor, abstinenssyndrom.
9, orsaken är okänd: cirka 3% av nyfödda anfall.
Det är värt att notera att vissa barn kan ha flera sjukdomar samtidigt, till exempel hypoxisk ischemisk encefalopati med hypokalcemi, hypomagnesemi eller hyponatremi.
(två) patogenes
Förekomsten av anfall av nyfödda är hög och dess manifestationer och EEG skiljer sig också mycket från vuxna och barn.Neonatala centrala nervsystemet är fortfarande omogna och mottagliga för olika patologiska faktorer. Och när hjärnbarken är starkt hämmad, är det benäget att onormal urladdning av det subkortiska mitten eller hjärnstamfrisättningsfenomenen. Samtidigt är hjärnbarken i den neonatala hjärnbarken och neuronets membran, Ofullständig cytoplasmatisk differentiering, dendritter, synapser och myelinbildning är också ofullkomlig. Den normala förbindelsen mellan nervceller och glia upprättas inte. När onormal lokal urladdning inträffar i barken är det svårt att leda och sprida sig till angränsande platser. Det är inte lätt att sprida sig till den kontralaterala halvklotet för att orsaka synkron urladdning, så kramper av generaliserad tonicitet i neonatala anfall är sällsynta.
Kramper kräver en synkroniserad urladdning av en grupp nervceller, det vill säga antalet upphetsade nervceller måste nå en viss tröskel. Permeabiliteten för cellmembranet hos neonatal cerebrala kortikala nervceller är stark, natriumjoner är lätta att komma in, kaliumjoner läckas lätt och membranet Natrium-kaliumpumpfunktionen och ATP-nivån är betydligt lägre än hos mogna nervceller, och det är svårt att snabbt och effektivt pumpa ut natriumjoner och återpolarisera, medan det i ett relativt högt polarisationsläge är svårt att producera snabb upprepning och orsaka neuroner i närheten. Synkron urladdning, så neonatal kortikala kramper är relativt sällsynta, ibland bara några få nervceller utstrålning, nådde inte tröskeln för att orsaka kliniska kramper, utgör en subklinisk typ med endast EEG-abnorm urladdning utan kliniska kramper.
Neonatal cerebral temporal lob och diencephalon, hjärnstam, limbic system, hippocampus, substantia nigra, reticular aktiveringssystem och andra subkortikala strukturer är relativt mogna, och deras oxidativa metabolism är mer kraftfull, mer känslig för hypoxi, i olika patologier. Under stimulering av faktorer är subkortikala kramper benägna att uppträda, manifesteras som paroxysmal mun, kinder, små ryckningar i ögonlocken, blick, onormal rörelse i ögongloben, och autonoma kramper som saliv, valp, hud, andning, hjärtfrekvens och blodtryck. Förändringar etc., mekanismen för episoder av subkortikala anfall kan bero på onormal urladdning av det subkortikala gråmaterialet, denna djupa onormala urladdning, EEG för EEG kan inte hittas, eller hjärnan orsakad av hjärnskada är mycket hämmad Torrfrisläppsfenomen, kliniskt 60% till 90% av barn med kramper har inga kortikala onormala urladdningar, så de positiva EEG-resultaten kan hjälpa till att bekräfta diagnosen, ingen onormal urladdning kan inte förneka kramperna.
Förebyggande
Förebyggande av anfall mot neonatal
Gör ett bra jobb i graviditetsvården, aktivt förebygga och bota olika infektionssjukdomar under graviditeten, förhindra för tidig födsel och mödrar diabetes, hypokalsemi osv.; Gör perinatal hälsovård, förebygga hypoxi och skador under intrauterin produktion, förhindra HIE, ICH, förebyggande av metabola avvikelser; måste också göra genetisk rådgivning för att förhindra genetiska metaboliska sjukdomar, kromosomala sjukdomar, och också minska förekomsten av medfödda missbildningar i centrala nervsystemet.
Komplikation
Komplikationer vid anfall hos neonatal Komplikationer epilepsi cerebral pares, aspiration lunginflammation, neonatal asfyxi
Såsom intrakraniell blödning eller HIE, krampar förvärrar ofta intrakraniell blödning och cerebral ischemi och hypoxi, förvärrar hjärnskador, ökar dödligheten och följderna, kan inte kontrollera kramper i tid, kan vara epilepsi, cerebral pares, Psykisk retardering, inlärningssvårigheter etc. och lätt till samtidig infektion, aspiration lunginflammation och asfyxi.
Symptom
Neonatal anfall Symptom Vanliga symtom på neonatal blick på spädbarn och små barn krampor rycker neonatal krampor krampor dysfunktion muskel myoclonus infantil sputum medvetslös
Manifestationerna av anfall från nyfödda skiljer sig från barn och vuxna.De kännetecknas av begränsningar och döljer, ibland orsakar diagnosproblem.Därför är det viktigt att känna till deras manifestationer, särskilt den dolda (lilla) typen av uttryck, för att undvika missad diagnos. Å andra sidan, missa inte onormala rörelser som inte är förskräckta, såsom kramper, skakningar och snabba ögonrörelser, som skräck. Kramper och skakningar kan orsakas av förkylning, ljud, hudirritation eller passiv rörelse. Och den onormala rörelsen i ögongloben, lugnande kan lugna det, och krampan är motsatt. På senare år har långvarig EEG-övervakning funnit två anmärkningsvärda kliniska fenomen: För det första kliniska manifestationer av kramper, EEG-övervakning utan onormal urladdning; För det andra har EEG i vissa fall onormal urladdning, men det finns ingen klinisk krampbildning.
1, början: kramper uppträder kort efter födseln kan ses i HIE, intrakraniell blödning, medfödd TORCH-infektion, vitamin B6-beroende.
(1) inom 24 timmar efter födseln: vanligare vid hypoxisk-ischemisk hjärnskada, allvarlig hjärnblödning, hypoglykemi, vitamin B6-beroende.
(2) 24 ~ 72 timmar efter födseln: vanligare i intrakraniell blödning, hypoxisk ischemisk encefalopati, hypoglykemi, hypokalsemi, läkemedelsuttagssyndrom, hypomagnesemi och så vidare.
(3) 72 timmar till 1 vecka efter födseln: vanligare vid infektionssjukdomar, såsom viral encefalit (Coxsackie B-virus, cytomegalovirus, herpesvirus och toxoplasmosinfektion), purulent meningit, onormal aminosyrametabolism, Kärngulsot, nyfödda paratyreoidism, hjärnblödning (betydande).
2. manifestationer och klassificering av nyfödda anfall
(1) fokal sputumtyp: manifesteras som en paroxysmal rytmisk ryck av en muskelgrupp, vanligtvis i en enda lem eller en sida av ansiktet, kan ibland spridas till andra delar av samma sida, vanligtvis medvetna, oftast åtföljda Onormal urladdning av hjärnbarken, den viktigaste EEG som manifesteras som fokala cusps, vanligtvis inklusive spikar, och sprider ibland till hela halvklotet, vilket ofta tyder på lokal hjärnskada såsom blödning eller infarkt, subarachnoid blödning och metabolismavvikelser.
(2) flerfokal sputumtyp: manifesteras som paroxysmal rytmiska tics av flera muskelgrupper, vanliga multipla lemmar eller flera delar växelvis eller i följd ryckt, eller i ett avsnitt, kramper av en lemmaturné Gå till en annan lem, från en del till en annan, från ena sidan av kroppen till den andra sidan, utan någon ordning, ofta åtföljd av medvetsstörning, EEG kännetecknas av multifokala spikar eller Den långsamma rytmvågen reser från ett område i cortex till ett annat, och cirka 75% av barnen har en våg med en långsam våg och / eller α-våg på 1 till 4 veckor / s. Denna typ är vanligt i hypoxisk ischemisk Sexuell encefalopati, intrakraniell blödning och infektion, ibland vid metabola störningar.
(3) tonic-typ: manifesteras som en enda lem eller lemmar tonic förlängning, eller båda nedre extremiteterna tonic och dubbel övre lemmas böjning, kroppen tonic typ kan ha bagagerum eller flexion, ofta åtföljs av fast ögonrörelse och apné, utom trasig Utanför kylan är i allmänhet otydlig, liknar hjärnan eller kortikala tonic, denna typ är sällan förknippad med onormal urladdning av cortex, ibland spikar, huvudformen är lång amplitud långsam våg, visas ibland på bakgrund av sprängdämpning, vanligt vid födsel födelse Intraventrikulär blödning, stivkramp, kärnsgulsot och så vidare.
(4) Myoclonus-typ: manifesteras som en eller flera korta flexionsrörelser i lemmen eller en isolerad del, kan också involvera dubbla övre extremiteter eller nedre extremiteter, systemisk myoklonus, lemmar och bagageutrymme kan vara samma Hej, liknar infantil spasmer, bara vissa barn med kliniskt början med onormalt kortikalt urladdning, EEG vanligt utbrottssuppression, vilket ofta tyder på betydande hjärnskador.
(5) Dold (liten) typ: Det är den vanligaste formen av krampbildning hos nyfödda. Anfallen är fina, inneslutna och dolda, inklusive följande föreställningar:
1 ansikts-, mun-, onormala rörelser: ögonlocken vibrerar, upprepade blinkningar, rynkar, ansiktsmusklerna rycker, tuggar, suger, puttar, sträcker tungan, sväljer, gäspar.
2 onormal rörelse i ögat: blick, ögongulet vändes upp och ner, ögongulet är fixerat på ena sidan och fixerat, och ögongulet skakar.
3 Onormala rörelser i extremiteterna: rodd i övre extremiteterna, trummning, simningliknande rörelser, undre extremiteter, cykelliknande rörelser och rörelser i lemmarna.
4 autonoma anfall: apné, andningshållning, ökad andning, snarkning, ökad andningsfrekvens, förhöjd blodtryck, paroxysmal flush eller blek, rinnande, svettande, utvidgade eller förstorade pupiller, mest dolda kramper Kliniskt inträde utan kortikalt onormalt urladdande, men vanliga EEG-bakgrundsvågsavvikelser, manifesterade som låg amplitud och bristundertryckning, vanliga vid hypoxisk ischemisk encefalopati, svår intrakraniell blödning eller infektion hos barn.
Neonatala anfall är inte typiska, och formen av anfall är inte fixerad, vilket ger många svårigheter för diagnosen, på grund av framstegen inom neurofysiologi och neuroimaging, inklusive undersökning av neurometabolites, diagnosen av kramper, etiologin och utvärderingen av prognos har alla börjat. Stor roll bör kombineras med EEG, huvud B ultraljud, huvud CT eller MR-undersökning och andra avbildning undersökningar för att ställa en diagnos.
Undersöka
Neonatal anfallskontroll
(1) Fysisk undersökning: En omfattande fysisk undersökning är mycket viktig. Typen av kramper, storleken på huvudomkretsen, förändringen av muskelspänning, graden av gulsot och ökningen av det intrakraniella trycket är alla användbara för diagnos.
(2) Hjälpkontroll:
1, blodsocker, bestämning av elektrolyt, avvikelser antyder motsvarande metaboliska avvikelser, såsom hypoglykemi, hypokalcemi, hypomagnesemi, hyponatremi, hypernatremi och så vidare.
2, tryptofan belastningstest: oral 50 ~ 100 mg / kg tryptofanlösning, en stor mängd gulsot i den nyfödda urinen, kan diagnostiseras som vitamin B6-brist eller beroende sjukdom.
3, hemoglobin, blodplättar, minskad hematokrit, förlängd protrombintid, cerebrospinalvätska är blodig, mikroskopisk undersökning av röda blodkroppar, vilket antyder möjligheten till intrakraniell blödning.
4. Det totala antalet vita blodkroppar i perifert blod ökade, C-reaktivt protein var positivt, IgM-innehåll ökade och erytrocytsedimentationshastigheten accelererade.
5, cerebrospinal vätskeundersökning för diagnos av intrakraniell infektion, intrakraniell blödning.
6, skalle röntgenundersökning: synlig skallbrott, deformitet, förkalkning av medfödd infektion, huvudtransillumination, kan hjälpa till att diagnostisera subdural hematom och hydrocephalus.
7, EEG-undersökning: neonatala anfallsförmåga är ofta svårt att erkänna, EEG-undersökning är en oundgänglig undersökningsmetod för att bestämma anfall, och samtidigt i utvärderingen av skador på neonatala nervsystemet spelar en viktig roll i diagnosen av kramper, Identifiering och effektivitetsanalys, prognosbedömning, villkorad långsiktig EEG-övervakning, EEG registrerad vid nyfödda anfall är ofta inte lätt att hitta avvikelser, så EEG bör registreras i tid för eventuella avsnitt, EEG Analys av bakgrundsaktivitet kan göra objektiva bedömningar av svårighetsgraden av centrala nervsystemets funktion.Neonatal krampomotiv EEG är vanligtvis indelat i följande fyra kategorier:
(1) Begränsade avsnitt av normal bakgrundsaktivitet: till exempel små vassa vågor, vanligtvis åtföljda av kliniska övre nivåer av krampaktiga anfall, vanligtvis inte allvarliga och god prognos.
(2) Periodiska mönster med begränsad enkelrytm: såsom α, β, θ, δ-rytm, milda kliniska manifestationer eller myokloniska anfall, finns i herpes encefalit, akut cerebrovaskulär sjukdom, skada och hypoxisk ischemisk Encefalopati, prognosen är relaterad till den primära sjukdomen.
(3) flerfokuserade avsnitt: ofta åtföljd av onormal interictal aktivitet, sett i olika orsaker till kramper.
(4) Begränsningar av onormal bakgrundsaktivitet: såsom lågspännings explosiv undertryckning, asymmetri eller mognadsfördröjning mellan de två halvkärlen, vanligtvis i kombination med organisk encefalopati, såsom allvarlig HIE, om det inte finns någon perinatal abnormalitet, också finns i hjärnans medfödda Sexuell missbildning eller metabola avvikelser, dålig prognos.
8, huvud-CT och hjärnas ultraljud: en viss grad av betydelse för att bestämma platsen och naturen hos hjärnskador.
Diagnos
Neonatal anfallsdiagnos
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Det är ibland svårt att identifiera om en nyfödd, speciellt ett prematur spädbarn, är krampaktig.Alla konstiga övergående fenomen eller subtila ryckningar upprepas periodvis, särskilt när det är uppsving i ögongloben eller onormal aktivitet och kramper. anfall.
Kramper bör identifieras med följande fenomen.
1. Neonatal start: för en stor amplitud, hög frekvens, rytmisk lemskakning eller klonisk rörelse kan passiv flexion eller förändring av kroppsposition elimineras, utan ögonrörelse eller kindrörelse, vanligt hos normalt nyfött När barnet övergår från sömn till vaken, när det stimuleras av omvärlden eller när det är hungrigt, kramporna är icke-tidsmässiga ryckningar, storleken är annorlunda, och den påverkas inte av stimulering eller flexion. Det finns onormala ögon- och kindrörelser.
2, icke-krampaktig apné: attacken hos barn på heltid är 10 till 15 sekunder / tid, premature barn är 10 till 20 sekunder / tid, med hjärtfrekvensen minskat med mer än 40%, och krampande apnepisoder, fulltid barn ) 15 sekunder / tid, för tidigt barn) 20 sekunder / tid, utan hjärtfrekvensförändringar, men med andra delar av kramper och EEG-förändringar.
3, snabb ögonrörelse sömnsfas: det finns ögonskalningar, kort apné, rytmrörelser Ansikts konstigt, leende, vridning av kroppen, etc., men försvinner efter att ha vaknat.
4, skakande: skillnaden mellan nyfödda anfall och skakning.
