neonatal disseminerad intravaskulär koagulation
Introduktion
Introduktion till spridd intravaskulär koagulering hos nyfödda Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC) är inte en oberoende sjukdom, utan en komplikation av många allvarliga stadier av sjukdomen.Det kännetecknas av aktiveringen av koagulationssystemet av kroppen under vissa patogena faktorer, och koagulationsprocessen påskyndas. Fibrinavlagring och blodplättsaggregering sker inom cirkulationen, vilket resulterar i omfattande mikrothrombusbildning i blodkärlen, och omfattande blödningar uppstår på grund av konsumtionen av koagulationsfaktorer. På grund av den omfattande bildningen av mikrotrombus i mikrosirkulationen påverkar vävnads-ischemi, hypoxi, viktig organfunktion och till och med de kvalitativa förändringarna i generatorn. På grund av förekomsten av allvarliga sjukdomar är förekomsten av DIC hög.De huvudsakliga kliniska manifestationerna är omfattande hud-, slemhinnor och visceral blödning, blodtrycksfall, chock och emboli. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: andelen sjukdom i en specifik grupp är 0,01% - 0,02% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Neonatal spridd intravaskulär koagulopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Neonatal DIC är vanligare, vilket är relaterat till vissa fysiologiska egenskaper hos nyfödda:
1. Låg immunitet är mottaglig för svår infektion.
2. Koagulationsfaktorn minskar den fysiologiska minskningen av olika koagulationsfaktorer, såsom fibrinogen och faktor VII kan inte passera genom moderkakan; på grund av den omogna leversyntesfunktionen är den allmänna nivån för vitamin K-beroende faktorer låg, särskilt protrombin.
3. Låg reaktivitet, dålig reglering, låg kroppstemperatur, andnings- och cirkulationsfel, hypoxi, acidos, etc., det mononukleära makrofagsystemet har låg clearance-förmåga.
4. Blodet är tjockt och hyperkoagulerbart. Blodet är tjockt och koagulerat och den fibrinolytiska aktiviteten är stark.
5. Effekterna av vissa obstetriska faktorer
(1) Infektion: Allvarlig infektion är den främsta orsaken till neonatal DIC.
(2) Hypoxi: Syrabrist leder till acidos och ökad blodviskositet.
(3) Kylskada: på grund av förkylning av kallt och subkutant fett är mikrocirkulationens perfusion otillräcklig, kapillärskada.
(4) Hemolys: På grund av förstörelsen av röda blodkroppar frigörs en stor mängd fosfolipidtromboplastinsubstanser, vilket främjar DIC.
(5) Andra: premature barn är benägna till olika sjukdomar och nedsatt koagulationsmekanism, och förekomsten av DIC är hög.
Vissa obstetriska faktorer, såsom tidigt avlägsnande av moderkakan, placenta previa, svår graviditetsinducerad hypertoni osv. På grund av placentalskada frisätter vävnadstromboplastin i fostercirkulationen, vilket utlöser DIC.
(två) patogenes
DIC är en patologisk process som kompliceras av många sjukdomar. Förekomsten av DIC är i huvudsak den patologiska aktiveringen av koagulationssystemet och fibrinolyssystemet.
1. Koagulationssystemet aktiveras av patogena faktorer såsom endotoxin, antigen-antikroppskomplex, etc., vilket kan orsaka omfattande vaskulära endotelcellsskador och trombocytmembrandefekter, blodplättfaktor (PF3) och TXA2 frigörs och blod kommer i kontakt med kollagenvävnad från exponerad kärlsvägg. XII-faktorn aktiveras omedelbart och bildar ett blodaktivt tromboplastin genom en serie "vattenfall" -reaktioner, som aktiverar blodsystemet (inre koagulering), vilket orsakar patogena faktorer såsom hypoxi, acidos, obstetriska faktorer, etc., skador på vävnad eller kärlvägg. Släpp ut vävnadstromboplastin och bildar slutligen vävnadsaktivt tromboplastin, som aktiverar vävnadssystemet (exokoagulering), bildar aktivt tromboplastin, och gör fibrin Den ursprungliga sönderdelningen i fibrinmonomer, trombin kan aktivera XII-faktorn, så att fibrinmonomeren syntetiserar fibrinproppar, fullständig intravaskulär koagulering, dessutom kan de patogena faktorerna aktivera koagulationssystemet på följande två sätt, ett Trombocyter och / eller röda blodkroppar förstörs i stora mängder, frigör koagulationssubstanser och påskyndar blodkoagulationsprocessen; för det andra mononukleära makrofagsystemfunktion (såsom svår leversjukdom) ) Du kan inte rensa blodet av överskjutande prokoagulerande ämnen kan leda till uppkomsten av DIC.
2. Det fibrinolytiska systemet (kallat fibrinolytiskt system) aktiveras under aktiveringen av koagulationssystemet och det fibrinolytiska systemet aktiveras samtidigt, huvudsakligen på följande fyra sätt:
(1) Det bildade trombinet aktiverar direkt plasminogen för att bli plasmin, så att fibrin löses.
(2) Den aktiverade faktorn XII omvandlar vasopressin till en kallikrein, som omvandlar plasminogen till plasmin.
(3) Vissa organ som lunga, mjälte, njure, livmodern och andra plasminogenaktivatorer, DIC, dessa organ är ofta involverade, plasminogenaktivator frigörs i blodcirkulationen, vilket gör plasminogen till fiber plasmin.
(4) hypoxi, acidos, blodförlust, trauma, kirurgi etc. kan aktivera fibrinolytisk aktivitet.
Efter bildning av fibrinolytisk enzym verkar det på fibrin och fibrinogen för att sönderdelas till fibrinnedbrytningsprodukter (FDP). FDP har en stark antikoaguleringseffekt och förvärrar blödningen.
Förebyggande
Neonatal spridning av intravaskulär koagulationsförhindrande
Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC) är en patologisk process och kliniskt hemorragiskt syndrom orsakat av olika orsaker.I pediatrik är olika systemsjukdomar involverade, oftast allvarliga infektioner, inklusive bakterier och virusinfektioner, följt av chock, brist på Syre, hemolys, cell- och vävnadsskada kan orsakas. Därför är tidig diagnos, tidig behandling, aktiv behandling av primära sjukdomar, avlägsnande av orsaken nyckeln till att förhindra förebyggande av DIC. Barn som svår lunginflammation, sepsis, akut hemolys, nyfött Barn med svår asfyxi etc. bör kontrollera utvecklingen av sjukdomen så tidigt som möjligt för att inte förvärra sjukdomen och producera DIC.
Komplikation
Neonatal spridda komplikationer i intravaskulär koagulation komplikation
Sjukdomen är en komplikation av utvecklingen av många sjukdomar till svåra stadier.
Symptom
Neonatal spridd intravaskulär koagulationssymtom vanliga symtom chock hudekchymos trombocytopeni hemoglobin uringulsot
1. Blödning orsakas av en stor mängd koagulationsfaktorer, trombocytopeni och sekundär fibrinolys, blödning, vanliga hudfel, ekkymos, näbbning i näsan, punkteringspulning, allvarlig matsmältning, urinvägar, lunga Blödning och annan generaliserad blödning.
2. Chock på grund av omfattande trombos i mikrocirkulationen, vägen är blockerad, cirkulationsstörningar uppstår och chock uppstår.
3. Embolism på grund av omfattande trombos i mikrocirkulationen, hypoxisk-ischemisk skada inträffade i de drabbade organen och multipel organsvikt inträffade.
4. Hemolys är skadad av deformation av röda blodkroppar, mikrovaskulär hemolys inträffar, hemoglobinuri, gulsot, feber.
Undersöka
Neonatal spridd intravaskulär koagulationsundersökning
Blodrutin
(1) Blodtest: synliga röda blodkroppar är hjälmformade, triangulära, vridna och röda blodkroppsskräp och ökade retikulocyter.
(2) Trombocytantal: cirka 93% av trombocytopeni, progressiv nedgång, mindre än 100 × 109 / L (100 000 / mm3), mindre än 50 × 109 / L (50 000 / mm3), ofta jämfört Tidigt utseende kan det omgivande blodet ses mer nyfödda, större blodplättar, blodplättar ≤ 30 × 109 / L, det kan finnas intrakraniell blödning.
2. Koaguleringstest
(1) koaguleringstid (provrörsmetod): normal är 7 till 12 minuter, förkortad under DIC-hyperkoagulerbar period (≤ 6 poäng), men den hyperkoagulerbara perioden är kort, och konsumtionsperioden och låg koagulering förlängs avsevärt.
(2) Protrombintid (PT): 90% av DIC kan förlängas, det normala värdet på neonatal PT är relaterat till ålder, vissa tycker att det är 12-20s (genomsnitt 16s) inom 4 dagar efter födseln, DIC diagnostiska kriterier: ålder 4 Inom några dagar, ≥20, och de som är äldre än 5 dagar ≥15.
(3) Partiell tromboplastintid (KPTT) av vit lera: Resultaten av inhemskt normalt nyfött navelsträngsblodtest liknar i grund och botten de hos äldre barn (37-45). Det anses allmänt att> 45-tal kan användas som diagnostisk standard för DIC.
(4) Bestämning av fibrinogen: normalt neonatalvärde av 1,17 ~ 2,25 g / L (117 ~ 225 mg / dl) 2 ~ 2,5 g / L (200 ~ 250 mg / dl), fibrinogen <160 mg, Det har ett referensvärde [med halvkvantitativ metod, mindre än 1:32 motsvarar mindre än 1,6 g / L (160 mg / dl)], mindre än 1,17 g / L (117 mg / dl) är den diagnostiska standarden och fibrinogen är extremt låg i DIC. Snabb prognos.
3. Fibrinolytisk undersökning
(1) Plasmatrombintid (TT): Normalvärdet för nyfödda är 19-44 s (16,3 s för äldre barn), FDP har antitrombineffekt och FDP ökar när fibrinolys är hyperaktiv, vilket förlänger TT och överskrider kontrollgruppens. 3s har diagnostisk betydelse, men det bör noteras att fibrinogen också kan orsaka TT-förlängning när det är extremt reducerat.
(2) Plasmaprotaminparakoaguleringstest (3P-test): I DIC, på grund av sekundär fibrinolys, ökade komplexet som bildades av FDP och fibrinmonomer, detta experiment är positivt, det bör noteras att cirka 65% Spädbarn med ökad fibrinolytisk aktivitet inom 24 timmar efter födseln kan ha FDP, men om 3P-testet fortfarande är positivt efter 24 timmar har det patologisk betydelse. Dessutom, i det sena stadiet av DIC, på grund av konsumtionen av koagulationsfaktorer och antitrombineffekten av FDP, eller på grund av FDP Det har rensats av det mononukleära makrofagsystemet och 3P-testet kan vändas negativt, så det negativa 3P-testet kan inte utesluta D1C.
(3) euglobulinupplösningstid: det är ett index som återspeglar den fibrinolytiska aktiviteten. På grund av sekundär fibrinolys förbättras plasminaktiviteten i DIC, så upplösningstiden för euglobulin förkortas och normal neonatal 3 ~ Inom sju dagar ökade den fysiologiska fibrinolytiska aktiviteten, upplösningstiden för euglobulin var 84 min, var sedan normal, ≥120 min, och DIC var ofta <90 min. Detta test är inte särskilt känsligt och testet utförs i allmänhet inte.
Dessutom har flera nya experimentella indikatorer såsom antitrombin II (AT-II), VII och V-faktorer och blodplätt B-tromboxin (B-TG) använts under de senaste åren.
Omfattande av ovanstående laboratorietester kan delas in i två kategorier: 1 DIC-screeningtest: trombocytopeni, PT-förlängning, KPTT-förlängning, plasma-fibrinogenreduktion, 2 test för DIC-diagnos: ökad FDP, VII och V-faktor Minskad, förlängd trombintid (ej korrigerad för protamin).
Enligt den primära etiologin och tillståndet, B-ultraljud, CT, röntgen och andra avbildning undersökningar valdes för att bekräfta diagnosen och differentiell diagnos, och för att vägleda behandlingen och bedöma prognosen.
Diagnos
Diagnostisk diagnos av neonatal spridd intravaskulär koagulering
Diagnostiska kriterier
1. Historia för att observera utvecklingen av primär sjukdom, observera förändringar i blödningstendens.
2. De viktigaste indikatorerna för DIC övervakar de dynamiska förändringarna av D-dimer, trombocyter, koagulationstid, protrombintid, 3P-test och andra föremål.
3. Den primära sjukdomen har sjukdomar relaterade till DIC.
4. Blödning tenderar att ha en klinisk blödningstendens.
5. Mikrocirkulationsfel eller chock är inte lätt att förklara mikrosirkulationsfel eller chock med den primära sjukdomen.
6. Symtom och tecken på multipel mikrovaskulär emboli, såsom hud-, subkutan, slemhinneemboli-sion och nekros och tidig dysfunktion av njur-, hjärn-, lungor och andra organ.
7. Trombocytnedgång
8. Fibrinogen fibrinogen <1,5 g / L eller gradvis reducerad eller högre än 4 g / L (<1 g / L vid leversjukdom).
9,3P-testet var positivt för 3P-testet eller 0,2 g / L för FDP (0,6 g / L för leversjukdom).
10. Plasma-protrombintiden förkortas eller förlängs med 3s eller dynamiskt, eller tiden för partiell tromboplastin i kaolin förkortas eller förlängs med> 10s.
11. Upplösningstiden för euglobulinupplösningstiden för euglobulin förkortas med <70 min eller plasminogen reduceras.
12. Annan VIII: C-reduktion, ökad VWF: Ag, minskad VIII: C / VW: Ag, minskad antitrombin III (ATIII) -innehåll och aktivitet; plasma B-trombocytglobulin (B-TG) eller tromboxan A2 (TX A2) ökade; plasma fibrinpeptid A (FPA) ökade eller fibrinomsättningsgraden ökade; positivt trombustest.
1987, den första Chinese Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, är de diagnostiska kriterierna (ändringar) för DIC följande: 1 det finns grundläggande sjukdomar som är benägna att orsaka DIC, 2 har följande två eller flera kliniska manifestationer: A. flera hemorragiska tendenser, B. Mikrocirkulationsfel eller chock som inte är lätt att förklara med primär sjukdom, C. Symtom och tecken på flera mikrovågor, såsom hud, subkutan slemhinneboli, nekros och tidigt utseende på njure, gallblåsan, lever och andra orga dysfunktioner, D. Antikoagulantterapi är effektiv, 3 laboratorietester har följande tre eller fler avvikelser: A. Blodplättar är mindre än 100 × 109 / L (100 000 / mm3) eller progressiv minskning [leversjukdom DIC är mindre än 50 × 109 / L (50 000) (mm3)], B. fibrinogen är mindre än 1,5 g / L eller progressiv nedgång, eller högre än 4,0 g / L (leversjukdom DIC är mindre än 1,0 g / L), C.3P-test positivt eller FDP högre än 20 mg / l L (leversjukdom DIC högre än 60 mg / L), D. protrombintid förkortad eller förlängd mer än 3-tal eller dynamiska förändringar, eller APTT förkortat eller förlängd mer än 10-tal, E. euglobulin upplösningstid förkortad eller plasminogen Reduktion, F. Svårigheter, speciella bör ha följande en eller flera experimentella avvikelser: faktor VIII: C minskade, vwF: Ag ökat, VIII: C / vwF: Ag-förhållandet minskat; AT-III innehöll Och minska aktiviteten, eller B-TG plasma TXB2 ökad plasma fibrinopeptid A (FPA) eller öka tillväxthastigheten av omvandlingen av fibrinogen, trombos testet positivt.
Differensdiagnos
1. Neonatal hemorragisk sjukdom bör först differentieras från neonatal hemorragisk sjukdom orsakad av vitamin K-brist. Barnet är i allmänhet i gott skick, antalet blodplättar, PT, PTT, fibrinogen är normalt, FDP i blodet är normalt och vitamin K-behandling är effektiv.
2. Allvarlig leversjukdom, allvarlig leversjukdom förekommer ofta, onormalt blodkoagulationstest, på grund av flera blödningar, gulsot, medvetandestörning, njursvikt, minskad blodplätt och fibrinogen, förlängd protrombintid, lätt att förväxla med DIC, bör kombineras med klinisk Analys, leversjukdom utan trombos, negativt 3P-test, FDP och lysningstid för euglobulin är normal, heparinbehandling har ingen effekt.
3. Trombotisk trombocytopenisk purpura Denna sjukdom är en mikrotrombus som är allmänt bildad i kapillärerna: mikrovaskulär hemolys, trombocytopenisk purpura, skada i njurarna och nervsystemet, mycket lik DIC, men denna sjukdom har karakteristisk transparent trombos, trombos Det finns inga röda, vita blodkroppar, ingen konsumtion av koagulering, så protrombintid och fibrinogen är i allmänhet normala och ibland onormala, patologiska biopsier kan bekräfta diagnosen.
4. Dessutom bör hemofili, medfödd fibrinogenbrist etc. också uteslutas, primär fibrinolys är extremt sällsynt, streptokinas- och urokinasbehandling är typiska exempel, denna sjukdom och DIC är extremt svåra att identifiera eftersom två Kan induceras av samma orsak på samma gång, båda har fibrinolysegenskaper, såsom blödning, ökad FDP, skillnaden mellan de två är huvudsakligen fibrinolytiska ställen, DIC sekundär fibrinolys är ett fysiologiskt svar på trombos, typiska platser är begränsade till mikrosirkulation Den primära fibrinolysen är i de stora blodkärlen, och endotelcellerna frisätter den aktiva faktorn.
