Moyamoyas sjukdom hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk moyamoya sjukdom Moyamoya-sjukdomen, även känd som Moyamoya-sjukdomen eller spontan basilärartion, är en typ av bromsning av artärens intima i slutet av den bilaterala inre halspulsådern och den främre och mellersta hjärnarterien. En sjukdom som kännetecknas av kompensatorisk utvidgning av den perforerande artären. Källan till "smog" är en retikulär skugga som förekommer i botten av hjärnan på grund av onormal kapillärspridning under cerebral angiografi, som en rökt. Lager röker, därav namnet. Moyamoya är uttalet av japanska "烟烟". Kärnan i sjukdomen är ocklusionen av hjärnarterien i hjärnan med kompensatorisk vaskulär spridning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är sällsynt, barnfrekvensen är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Somatosensoriska störningar Epilepsi
patogen
Orsaker till moyamoya sjukdom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd. För närvarande delas sjukdomen upp i medfödda och förvärvade sjukdomar. Medfödd moyamoya-sjukdom har många genetiska faktorer. Förvärvad moyamoya-sjukdom orsakas av en mängd olika orsaker, såsom segdcellanemi, neurofibromatos, tuberös skleros, glykogenlagringssjukdom, bindvävssjukdom, aortakarctation, Apert-syndrom efter strålbehandling Och olika infektioner i centrala nervsystemet, såsom tuberkulös meningit, purulent meningit, leptospiros, syfilis, etc. På senare år betonar etiologin för denna sjukdom etniska genetiska faktorer, rapporterar Alva att sjukdomen förekommer i samma familj. Enkel-ovala tvillingar svarar för 7% och familjära moyamoya-sjukdomar står för cirka 10% i Japan. Nyligen genomförda studier på familjär moyamoya-sjukdom tyder på att sjukdomens gener finns på kromosomerna 3, 7 och 17 (17q25).
(två) patogenes
De grundläggande skadorna på denna sjukdom är kronisk progressiv stenos och tilltäppning av hjärnarterieringen orsakad av olika orsaker, och bildar gradvis en säkerhetscirkulation, som orsakas av den utvidgade Henbnei artären, bönorärartären, den främre och posterior koroidala artären och den bakre cerebrala artären till ventrikeln. Förgrening, basala ganglier och utvidgade kapillärer vid den inre kapseln är ett kompensationsfenomen. Det är inte en förändring i karaktärerna hos en sjukdom Angiografi är ett onormalt vaskulärt nätverk. Om sjukdomen fortskrider långsamt och säkerheten är riklig förekommer den inte. Uppenbara kliniska symtom, såsom snabb utveckling av vaskulär ocklusion, vilket resulterar i misslyckandet med att bilda säkerhetskompensering, det vill säga en serie symtom på ischemi i inre halspulsåder, såsom hemiplegi, afasi, etc. på grund av onormal blodkärlsvägg, som visar hyperplasi, och I det högtrycksområdet för den proximala tilltäppningen utsätts den för stort blodtryck och blodflöde, så det kan brytas för att bilda subaraknoidblödning.
Förebyggande
Pediatrisk moyamoya sjukdomsförebyggande
Aktiv förebyggande och behandling och olika infektionssjukdomar, såsom hjärna, purulent, syfilis, leptospiros, etc., och uppmärksamma förebyggande och behandling av ärftliga sjukdomar.
Komplikation
Pediatriska komplikationer av moyamoya sjukdom Komplikationer somatosensorisk störning epilepsi
Andra symtom på sjukdomen inkluderar sensoriska störningar, kramper, blindhet, ofrivilliga rörelser, mental retardering och psykiska störningar. Blödande typ av moyamoya-sjukdom, vanligtvis som en vanlig person, när början börjar, kommer plötsligt att ha en allvarlig huvudvärk, följt av illamående, kräkningar och snart kommer att komma. Besök till sjukhuset för en kontroll är cerebral blödning, och ytterligare undersökning beror på cerebral blödning orsakad av moyamoya sjukdom. Denna del av patientens tillstånd är mycket allvarligt, allvarligt i koma, även efter aktiv behandling, är patienten vaken och har allvarlig neurologisk dysfunktion.
Symptom
Pediatriska moyamoya-symtom vanliga symptom meningealirritation svaghet intrakraniell blödning
Sjukdomen kan uppstå i alla åldersgrupper, åldern för barn med god ålder är under 10 år, de kliniska manifestationerna kan delas upp i två typer av ischemisk och hemorragisk typ, barn med ischemisk typ, vuxna patienter med intrakraniell blödning, Karasawa 104 fall av barn med moyamoya-sjukdom rapporterades. Den vanligaste kliniska manifestationen var hemiplegi. Bland dem var transient ischemic attack (TIA) 57 fall, ihållande hemiplegi inträffade i 44 fall och kortikaldysfunktion var vanligast i 21 fall avasi. Det är värt att notera att TIA-högfrekvens uppträder under de första fyra åren efter sjukdomens första början, men det är sällsynt i framtiden. Vissa barn eller huvudvärk kan uppstå. Huvudvärk kan förekomma flera månader eller ett år före hemiplegi, och enskilda fall har också setts. Barnets första symptom är subaraknoidblödning, som kännetecknas av svår huvudvärk, uppenbar nackresistens och meningeal irritation. Det första symptomet hos vuxna är vanligare i subaraknoidblödning, följt av dyskinesi. Pekings barnsjukhus rapporterar moyamoya sjukdom. Till exempel, i 12 fall (63%) av patienter över 5 år, 10 fall (53%) med paroxysmal svaghet i kroppen eller hemiplegi som det första symptomet i de 19 fallen, och 17 fall av hemiplegi i de huvudsakliga kliniska manifestationerna, inklusive alternerande hemiplegi. 7 fall 11 fall av idrottsafasi, 10 fall av huvudvärk, kliniska indikationer som svaghet i ben eller hemiplegi, sportavasi eller huvudvärk som huvud manifestation av barn, bör överväga möjligheten till denna sjukdom, bör göra huvudmagnetisk resonans angiografi så snart som möjligt ( MRA) eller cerebral angiografi för tidig diagnos och ytterligare undersökning kan hjälpa till att identifiera orsaken.
Undersöka
Pediatrisk röksjukdomskontroll
Det fanns ingen onormalitet i rutinlaboratoriska test vid tidpunkten för början. Förutom barn med subaraknoidblödning vid cerebrospinalvätskeundersökning kan cerebrospinalvätskan hos vissa barn ha en liten ökning av proteinet och antalet celler och biokemi är normalt. Och undersökning av immunologiska antikroppar mot cerebrospinalvätskevirus.
EEG-undersökning
Förändringen är ospecifik och en långsam våg kan visas på lesionssidan, vilket hjälper till att bestämma lesionssidan.
2. Neuroimaging
Diagnosen av moyamoya-sjukdom är huvudsakligen baserad på neuroimaging-diagnos. Därför är hjärnans magnetiska resonansangiografi (MRA) eller digital subtraktionsangiografi (DSA) en viktig grund för diagnosen av pediatrisk moyamoya-sjukdom. MRA är en ny vaskulär avbildningsteknologi. Det återspeglar bättre platsen och omfattningen av intrakraniella vaskulära skador, och på grund av dess icke-invasiva, snabba, inga behov av kontrastmedel, enkla att upprepa osv. Kan det bli en viktig och vanlig teknisk metod vid pediatriska cerebrovaskulära sjukdomar, genom MRA- eller DSA-undersökning, Denna sjukdom kan visa slutet på den interna halspulsärsifonen och den främre eller mitten av cerebral artärstenosen eller ocklusionen, onormal bildning av vaskulärt nätverk i botten av hjärnan, mest involverat bilateralt, kan också ses i ensidig involvering, inom 1 till 2 år Ensidig engagemang kan utvecklas till bilaterala skador.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk moyamoya-sjukdom
diagnos
De kliniska manifestationerna är hemiplegi i lemmen, motoravasi och huvudvärk, och hjälpundersökning av cerebrala blodkärl med rökliknande bildförändringar, vilket stödjer diagnosen av denna sjukdom.
Differensdiagnos
Till skillnad från andra cerebrovaskulära sjukdomar, såsom intrakraniell blödning, cerebrovaskulär emboli.
1. Cerebrovaskulär blödning är vanligast vid craniocerebral trauma, födelseskada, ibland trombocytopenisk purpura, aplastisk anemi, hemofili, leukemi, hjärntumörer och förvärvad sen K-vitaminbrist. Kan kompliceras av cerebrovaskulär blödning, kliniskt intrång, kramper, koma, kramper, halsstyvhet och symtom på intrakraniell hypertoni (såsom svår huvudvärk, frekvent jet uppkastning, optisk skivaödem, långsam puls, högt blodtryck, etc.), midja Cerebrospinalvätskan är jämnt röd, trycket ökas och de röda blodkropparna finns. Efter några timmar finns det skrynkliga röda blodkroppar, som är lätta att komplicera av hippocampus, och de cerebellära mandlarna kan orsaka snabb död.
2. Cerebral vaskulär emboli (cerebrovaskulär emboli) Infektiv endokardit, reumatisk hjärtsjukdom mitralstenos med förmaksflimmer, hjärtväggtromb kan falla av vilket orsakar cerebral emboli, tillfällig luftemboli, komplex öppen fraktur Fettproppar, emboli av tromboflebit kan också orsaka cerebral emboli.Den kliniska början är plötslig, inträffar ibland bara inom några sekunder. På grund av lätt att bryta in i den centrala hjärnarterien, finns det tre partiella tecken, cerebrospinalvätska är normal, eller det finns svaga röda blodkroppar. Ökat, akut stadium kan ha mild medvetenhetsstörning, men perioden är kortare, den intrakraniella hypertoni är mild, den distala delen av hjärnemboli har sekundärt cerebralt ödem och efterföljande hjärnmjukning, lacunarinfarkt (hjärninfarkt i lacunar) Och kaviteten är lätt att lämna delvishet, demens.
3. Cerebral trombos (cerebrovaskulär trombos) tetralogi av Fallot, polycythemia vera, trombocytopeni, diffus intravaskulär koagulering och annan viskös blod, kan kompliceras av cerebral artärtrombos, klinisk uppkomst är relativt långsam, benägen att Lätt och måttlig inre kapsel trippelavvikelse, medvetandet påverkas inte, cerebrospinalvätskan är normal och det finns inga röda blodkroppar.
4. Cerebral arteriell intimit Tidigare är tuberkulös meningit, bakteriell meningit, leptospiros och cerebral endarterit sällsynt, och bindvävssjukdom (särskilt systemisk lupus erythematosus) är sällsynt. Efter kryptokock hjärnhinneinflammation och icke-specifik virusinfektion finns ibland mellersta hjärnarterieendarterit, och hemiplegiasyndrom uppstår. Det senare är milt, de flesta återgår till det normala efter 1 till 2 månader, vilket orsakar leptospiros Växlande hemiplegi eller till och med bilateral förlamning kan förekomma.
