agranulocytos
Introduktion
Introduktion till agranulocytos Det normala antalet vita blodkroppar för perifert blod är 4-10 × 10 ^ 9 / L och neutrofiler svarar för 60-75%. Neutropeni är det absoluta antalet perifera blodneutrofiler (totalt antal vita blodkroppar × procent av neutrofiler) <10 år gamla barn mindre än 1,5 × 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 år gamla barn mindre än 1,8 × 10 ^ 9 / L, vuxna under 2,0 × 10 ^ 9 / L. När neutrofiler är kraftigt reducerade (mindre än 0,5 × 10 ^ 9 / L) kallas det granulocytos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är vanlig, förekomsten är cirka 0,01% -0,02%, vanligare vid virusinfektion eller efter användning av vissa antibiotika Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: huvudvärk, illamående och kräkningar, medvetsstörningar, koma
patogen
Orsaker till agranulocytos
Normala vuxna producerar ett stort antal neutrofiler i benmärgen varje dag, cirka 1011 eller mer. Kolonistimulerande faktorer IL-3 och GM-CSF kan främja G0-hematopoietiska stamceller för att komma in i cellproliferationscykeln, och G-CSF inducerar specifikt spridning och differentiering av granulocytprogenitorceller i benmärgsproliferationspoolen. Promyelocyterna slutade sprida sig och fortsatte att differentieras till en stavformad kärna och en neutral lobulär kärna. Dessa celler kan stanna i benmärgsbehållaren i cirka 5 dagar innan de kommer in i det omgivande blodet. Orsaken till agranulocytos beror på att vissa patogena faktorer direkt skadar benmärgen, vilket orsakar onormal eller kvantitativ hematopoietisk dysfunktion av CFU-GM.
Läkemedelsinducerad skada (25%):
Både antitumörläkemedel och immunsuppressiva medel dödar direkt den spridande cellpopulationen. Läkemedlet hämmar eller stör störande granulocyt-nukleinsyrasyntes, påverkar cellmetabolismen och blockerar celldelningen. De direkta toxiska effekterna av läkemedlet orsakar neutropeni att associeras med läkemedelsdosen. Andra klasser av läkemedel kan också ha direkt cytotoxicitet eller reducera granulocytproduktion genom immunmekanismer.
Kemiska gifter och strålning (20%):
Kemisk bensen och derivat därav, dinitrofenol, arsenik, antimon och liknande har toxiska effekter på hematopoietiska stamceller. Röntgenstrålar, gammastrålar och neutroner kan direkt skada hematopoietiska stamceller och mikromiljön i benmärgen, vilket kan orsaka akut eller kronisk strålningsskada och neutropeni.
Immunitetsfaktor (18%):
Autoimmun neutropeni: autoantikroppar, T-lymfocyter eller naturliga mördande celler verkar på olika stadier av granulocytdifferentiering, vilket orsakar benmärgsskada för att hindra produktion av granulocyter. Vanligt vid reumatism och autoimmuna sjukdomar. Vissa läkemedel är haptener som kommer in i den känsliga kroppen och binder till granulocytmembranproteiner eller binder till plasmaproteiner för att bilda ett helt antigen för att adsorbera till ytan av granulocyter. Dessa hela antigen stimulerar kroppen att producera motsvarande anti-granulocytantikropp IgG eller IgM. Agglomerering och förstörelse av granulocyter orsakas när läkemedlet upprepas administreras. Detta kallas immunofarmakologisk granulocytos. Vissa patienter har allergiska reaktioner på vissa läkemedel (sulfonamider, febernedsättande smärtstillande medel, antibiotika, etc.), förutom att de orsakar neutropeni, ofta åtföljd av utslag, urtikaria, astma, ödem och andra allergiska manifestationer. Orsaken till immunogen neutropeni är oberoende av den dos som används.
Systemisk infektion (15%):
Bakterieinfektioner såsom mykobakterier (särskilt Mycobacterium tuberculosis) och virusinfektioner såsom hepatitvirus.
Onormal cellinfiltrering av benmärg (10%):
Benmärgsmetastas, hematopoietiska maligniteter och myelofibros orsakar hematopoietiskt fel i benmärgen.
Cellmognadstörning - ineffektiv hematopoies (10%):
Brist på folsyra och vitamin B12 påverkar DNA-syntesen. Benmärg är hematopoietisk, men cellmognad är stillastående och förstörs i benmärgen. Vissa medfödda agranulocytos och akut icke-lymfocytisk leukemi, myelodysplastiskt syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri har också mognadsstörningar, medan granulocyter reduceras.
Förebyggande
Agranulocytos förebyggande
1. För läkemedel som kan orsaka denna sjukdom bör indikationerna för medicinering kontrolleras strikt och bör inte missbrukas.
2. För dem som har utsatts för radioaktiva material under en lång tid, röntgenstrålar och vissa kemiska ämnen, bör man uppmärksamma förebyggande arbete och blodbilder bör kontrolleras regelbundet.
3. Rummet håller luftcirkulationen fräsch, undviker kyla och förhindrar förkylning.
Komplikation
Agranulocytoskomplikationer Komplikationer, huvudvärk, illamående och kräkningar, dysfunktion, koma
Allvarliga komplikationer av denna sjukdom inkluderar toxisk encefalopati eller infektion i centrala nervsystemet, huvudvärk, illamående, kräkningar, medvetsstörningar och till och med koma. Exfoliativ dermatit kan uppstå hos patienter med läkemedelsallergi. Om den inte återhämtar sig inom en kort tidsperiod är dödligheten extremt hög.
Symptom
Symtom på agranulocytos vanliga symtom illamående medveten störning hög feber frossa purpura exfoliativ dermatit dyspné hosta koma gulsot
Före början hade de flesta patienter en historia av läkemedelseksponering, snabb debut, hög feber, frossa, huvudvärk, extrem svaghet, allmän sjukdom, på grund av den extrema bristen på granulocyter, minskade kroppens resistens avsevärt, infektion blev den huvudsakliga komplikationen, tandkött, munslemhinna, Mjuk gommen, nekrotiserande magsår i svalghår, täcker ofta grågul eller blekgrön pseudomembran, inflammation i huden, näshålighet, vagina, livmodern, rektum, anus, lokal infektion orsakar ofta utvidgning av lymfkörtlar i motsvarande del, allvarlig infektion i lungan Orsak hosta, andningssvårigheter, purpura, sepsis kan vara förknippat med leverskador, leverförstoring, gulsot, allvarliga fall kan vara förknippade med toxisk encefalopati eller infektion i centrala nervsystemet, huvudvärk, illamående, kräkningar, medvetandestörning, till och med koma, läkemedelsallergi Exfoliativ dermatit kan uppstå, och om den inte återhämtar sig på kort tid är dödligheten mycket hög.
Undersöka
Undersökning av agranulocytos
Antalet vita blodkroppar och neutrofiler är den viktigaste experimentella diagnostiska basen. Det finns toxiska partiklar och vakuoler i granulocytcytoplasma, vilket ofta antyder förekomsten av bakterieinfektioner. Andelen monocyter är ofta kompensatorisk. En ökning av andelen stavformade kärnor (> 20%) antyder att benmärgen har tillräcklig produktionskapacitet för granulocyter. Benmärgsbilder varierar med den primära sjukdomen. Agranulocytos Neutrofilerna i olika stadier av benmärgen är extremt reducerade eller till och med helt försvunna. Granulocyter har betydande toxiska förändringar eller försämrad mognad. Lymfocyter, monocyter, plasmaceller och histiocyter kan ökas och unga röda blodkroppar och megakaryocyter är i allmänhet normala. När tillståndet förbättras, förekommer stamcellerna och de mogna granulocyterna i det perifera blodet efter varandra, och vissa kan vara leukemiliknande blod.
Efter tydlig närvaro av neutropeni bör ytterligare etiologisk diagnos utföras:
1. Historia: Vet om det finns någon historia av läkemedels-, kemisk eller strålningsexponering som kan orsaka sjukdomen; om det finns grundläggande sjukdomar som orsakar neutropeni, såsom kronisk inflammation, autoimmuna sjukdomar, ålder från början och familjehistoria; Historia och så vidare.
2, benmärgsundersökning: att förstå spridning och mognad av granulocyter, men också för att förstå om det finns grundläggande sjukdomar i blodsystemet och tumörcellmetastas.
3, funktionen för benmärgsgranulocytlagringspool: med användning av pyrogener såsom kolesterylketon, lipopolysackarid och prednison (eller hydrokortison), genom rollen som mellanprodukten - "neutrofil frisättande faktor" Frigörande av benmärgsgranulocyter för att förstå frigöringsfunktionen för granulocyter. Om antalet vita blodkroppar efter oral administrering av prednison 40 mg i 5 timmar är mer än 2 × 109 / L före administrering eller efter intravenös injektion under 3 till 4 timmar med hydrokortison 200 mg, ökas antalet vita blodkroppar med 4 × 109 ～ 5 × 109 / före administrering. De ovanför L är normala.
4, kantcellgranulocytanalys: Adrenalintest, subkutan injektion av 0,2 mg epinefrin 20 minuter efter antalet vita blodkroppar, såsom 2 × 109 / L ökning eller mer än 1 gånger högre än den ursprungliga nivån, såsom ingen splenomegali, vilket antyder Ökat granulocytantal i den marginella poolen, betraktat som pseudo-neutropeni.
5, granulocytdynamik och livslängdsbestämning: kan mätas med DF32P-märkta granulocyter, är den mest tillförlitliga indikatorn för omvandling av neutrofil.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neutropeni
diagnos
Enligt medicinsk historia är kliniska prestanda och laboratoriedata inte svåra att bedöma.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör skiljas från leukopeni, den senare:
(1) kliniskt asymptomatisk eller yrsel, trötthet, låg feber, aptitlöshet, sömnlöshet, drömmar, frossa, hjärtklappning etc.
(2) mottagliga för virus- och bakterieinfektioner såsom förkylningar.
(3) Antalet vita blodkroppar (2,0 ~ 4,0) X109 / liter, klassificeringsantalet kan vara normalt, röda blodkroppar och trombocytantalet är normalt.
(4) Benmärg: synlig hyperplasi eller mild mognad av granulocyt-systemet.
