leukemi reaktion
Introduktion
Introduktion till leukemi-liknande reaktioner Den leukemiliknande reaktionen är en typ av celltillväxt eller vänsterskiftreaktion orsakad av en viss faktor som stimulerar kroppens hematopoietiska vävnad, som är som leukemi. Dess klassificering är mer, bland vilken neutrofiltyp är den vanligaste.Denna sjukdom är vanligast i vissa allvarliga infektioner av bakterier och virus.Den finns också ofta i maligna tumörer, akut hemolys och vissa läkemedelsreaktioner. Sjukdomen är vanligare hos barn och ungdomar och det finns ingen skillnad i förekomsten av män och kvinnor. Det leukemiliknande svaret är ett svar från normal benmärg på vissa stimuli. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: bra för barn och ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, hemolytisk anemi
patogen
Orsaker till leukemi-liknande reaktioner
Infektion (40%):
Det är den vanligaste orsaken. Vanliga patogener inkluderar bakterier, spiroketer, protoso, virus, etc. De leukemiliknande reaktionerna orsakade av infektion är indelade i följande kategorier:
1, granulocyt-leukemi-reaktion: vanligt vid lunginflammation, meningit, difteri, tuberkulos (främst militär tuberkulos, invasiv tuberkulosupplösning och spridningsperiod, extrapulmonell tuberkulos) och andra allvarliga infektionssjukdomar.
2, lymfocytisk leukemi-reaktion: vanligt vid kikhopp, vattkoppor, infektiös mononukleos, infektiös lymfocytos, tuberkulos och så vidare.
3, monocytisk leukemi-reaktion: vanligt vid tuberkulos, cytomegalovirusinfektion, subakut bakteriell endokardit.
4, eosinofil leukemi-reaktion: vanligt vid parasitära infektioner, såsom schistosomiasis, filariasis, malaria, hydatidsjukdom (hydatidsjukdom).
Maligna tumörer (30%):
Mer vanligt hos avancerade patienter, maligna tumörer i lungor och mag-tarmkanalen, särskilt metastaser i levern, benägna att få leukemireaktion efter multipel benmärg, multipelt myelom, Hodgkins sjukdom, melanom, osteosarkom, bröstcancer, kororisk epitelcancer Leukemiliknande reaktioner har också rapporterats Tumörliknande leukemi-liknande reaktioner är mestadels granulocytliknande och liknar erytroleukemi. Lymfocyttyper är sällsynta, ofta åtföljda av anemi och trombocytopeni.
Förgiftning (20%):
1. Kemiska faktorer: som kvicksilver, organisk fosfor, bensen, nitrit och annan förgiftning.
2, läkemedelsegenskaper: såsom arsenik, antipyretiska smärtstillande medel, sulfa-läkemedel, adrenalin, glukokortikoider, litiumsalter, etc., det finns rapporter: högdos cytarabinbehandling av leukemi-liknande reaktioner orsakade av akut leukemi-remission .
3, övrigt: eklampsi, kolmonoxidförgiftning, tetrakloretanförgiftning, uremi, ketoacidos, matförgiftning etc.
4, akut blodförlust och hemolys
Större blödningar orsakade av någon orsak, akut intravaskulär hemolys.
5, akut vävnadsskada
Vanligt vid traumatisk vävnadstrauma (såsom kraniocerebralt trauma, krossyndrom), omfattande brännskador, förutom lunginfarkt, hjärtinfarkt, elektrosjock och så vidare.
6, andra sjukdomar
Allergiska sjukdomar (såsom exfoliativ dermatit, överkänslighetspneumonit), hypertermi, joniserande strålningssjukdom, splenektomi, sen graviditet etc.
(två) patogenes
Ökade perifera blodleukocyter eller omogna celler är onormala vid cellproduktion eller frisättning, vilket kan åtföljas av defekter av eliminering och förstörelse. De specifika mekanismerna är inkonsekventa. Huvudsynpunkter är följande:
1. Förändringar i cellregleringsmekanismer
Hematopoietisk cellproliferation och differentiering regleras av olika celltillväxtfaktorer, som spelar en viktig roll i leukemiliknande reaktioner.
När mikroorganismer eller endotoxiner kommer in i kroppen och sväljs av makrofager, svarar värdförsvarssystemet snabbt och makrofager och T-celler aktiveras för att producera olika hematopoietiska tillväxtfaktorer såsom G-CSF, GM-CSF och M-CSF. Och frigör cytokiner, lymfokiner (såsom IL-1, IL-3, TNF, etc.), lL-1, IL-3, TNF och bakterieprodukter kan stimulera utsöndringen av GM-CSF och G-CSF, CM -CSF, G-CSF, IL-3, etc. kan stimulera spridningen och differentieringen av benmärgshematopoietiska stamceller och prekursorceller och främja frisättningen av neutrofiler från reservoaren till den marginella poolen och cirkulationspölen, så att det vita perifera blodkroppen ökar betydligt. Samtidigt kan vissa omogna celler, såsom tidiga granuler och protoplaster, tyckas uppvisa leukemiliknande förändringar. När mikroorganismerna är inkapslade eller rensade elimineras de faktorer som stimulerar uttrycket av en kolonistimulerande faktor (CSF) -gen och perifert blod leukocytantal. Återgå till det normala.
Reglering av eosinofiler liknar den hos neutrofiler. Många faktorer såsom antigen-antikroppsreaktion, främmande proteiner, parasiter etc. kan orsaka eosinofili, och eosinofiler kan stimuleras med eosinofil frisättande faktor. De resulterande diffunderbara faktorerna härstammar från eosinofil kolonistimulerande faktor av sensibiliserade T-celler och lågmolekylära polypeptider som kan stimulera eosinofiler för att främja spridning och frisättning av eosinofiler. Är en sensibiliserad T-cellundersättning, som syntetiserar cytokiner (såsom IL-5), stimulerar proliferation, differentiering och frisättning till eukaryota celler på kort tid med leukemiliknande förändringar, eosinofiler Frisättningen är selektiv och förekommer sällan hos naiva eosinofiler.
Dessutom kan vissa tumörceller också producera kolonistimulerande faktorer, stimulera proliferation av hematopoieticeller, differentiering, frisättning, toxiner, hypoxi, immunreaktioner, kemiska ämnen och andra faktorer kan skada benmärgs kapillärendotelceller för att skada den medullära blodbarriären, vilket resulterar i Vissa av de naiva cellerna kommer in i blodcirkulationen, och leukemiliknande reaktioner inträffar. Efter splenektomi kan benmärgen förlora en del av kontrolleffekten. Därför, när vissa yttre faktorer stimulerar benmärgen, är det lättare att släppa de unga eller unga röda blodkropparna i perifert blod.
2. Extramedullär hematopoies
Myelofibros, avancerad cancer och kronisk svår anemi kan uppstå extratullära hematopoietiska foci i levern och mjälten, och neutrofiler och kärnbildade röda blodkroppar kan förekomma i perifert blod.
3. Omfördelning av blodceller
Infektiös lymfocytos, infektiös mononukleos, perifera blodlymfocyter ökade signifikant, unga lymfocyter kan också visas, kan vara relaterade till lymfocytomfördelning, pertussispatienter med kikhos kan producera en lymfocyt hämning Faktorerna som överför blod till vävnaden får lymfocyterna att stanna i blodet för länge och öka i antal. Vid denna tid är lymfocyterna i blodet främst hjälpar-T-celler. Dessutom är det hos vissa patienter med infektionsåterhämtning på grund av vävnadernas behov Neutrofiler reduceras, vilket orsakar neutrofiler att samlas i perifert blod, och en leukemi-liknande reaktion inträffar.
Förebyggande
Leukemi-liknande reaktion förebyggande
Nyckeln till att förebygga denna sjukdom är att undvika den främsta orsaken.
1. Minimera infektioner och undvik exponering för skadliga ämnen och droger.
2, för att förhindra kolmonoxidförgiftning, matförgiftning.
3, för eklampsi, uremi, akut blodförlust, hemolys, akut vävnadstrauma, maligna tumörer i en snabb och effektiv behandling.
4, träna i rätt tid, förbättra fysisk kondition, förbättra deras sjukdomsresistens.
Komplikation
Leukemiliknande komplikationer Komplikationer anemi hemolytisk anemi
Eftersom leukemiliknande reaktioner är sekundära till andra sjukdomar varierar komplikationerna från primär till större.De vanligaste komplikationerna är sekundär infektion, feber, lever och mjälte, svullna lymfkörtlar, anemi och hemolytisk anemi.
Symptom
Leukemiliknande reaktionssymptom vanliga symtom svullnadschock i lymfkörtlar
Kan ses i alla åldersgrupper, men barn är vanligare, förekomsten av manliga och kvinnliga är ingen skillnad, de kliniska manifestationerna är främst symtomen och tecknen på den primära sjukdomen, feber är vanligare, kan ha lever, mjälte, lymfadenopati och hudekschymos och andra blödningssymtom I en serie i 76-serien var förekomsten av splenomegali 20,0%, och i en annan serie i 50-serien var förekomsten av splenomegali 22,0%, men i allmänhet endast mild svullnad, eftersom den leukemiliknande reaktionen var sekundär till andra sjukdomar, Därför finns det ingen specifik klinisk manifestation, och symptomen och tecknen varierar beroende på den primära sjukdomen.
Undersöka
Undersökning av leukemiliknande reaktioner
Laboratorieinspektion
1. Blodbild: Medelvärdet för hemoglobin i de två större serierna är 116 g / L, 124 g / L, det genomsnittliga vita blodkroppen är 22,7 × 109 / L, 28,0 × 109 / L, och det genomsnittliga trombocytantalet är 274 × 109 / L. , 275 × 109 / L, leukemi-liknande patienter med hemoglobin- och trombocytantal är i allmänhet normalt, antal vita blodkroppar är i allmänhet (50 ~ 100) × 109 / L, hos patienter med tuberkulosliknande leukemisvar finns rapporter om vita blodkroppar upp till 220 × 109 / L Det finns några små naiva celler i klassificeringen av vita blodkroppar, men främst i det nära mogna stadiet. Granulocyterna är sällan> 15%, det finns inget Auer corpuscle och 75% av cellerna är mesozoiska celler och sena myelocyter och alkaloider. Upp till 15% av granulocyter rapporteras.Lukemiliknande reaktioner åtföljs ofta av erytroblastemi, neutrofiler har ofta giftiga partiklar och ibland Döhle-kroppar.
2, benmärg: hematopoietic cellproliferation är aktiv, granulocyt kan ha kärnvänster vänster skifte, men den ursprungliga granulocyten är sällan mer än 20%, i allmänhet ingen Auer liten kropp, men också ibland ses i tuberkulos leukemi reaktion, röd och jättekärna är i allmänhet normal, Cancerösa benmärgsmetastasliknande leukemi-reaktioner kan också ses i varierande antal cancerceller.
3. Cytokemisk färgning: Den neutrofila alkaliska fosfatasgraden ökades signifikant.
4. Genetisk undersökning: ingen Ph1-kromosom.
5. Övriga: Perifert blodneutrofilt alkaliskt fosfatas är normalt eller förhöjt och tetrazoliumblå färgning ökas signifikant som svar på infektiös leukemi.
Bildundersökning
1, röntgen: tuberkulos röntgen föreslår tuberkulos, lunginfektion bröst röntgen kan uppmanas.
2, B-ultraljud: lever, mjälte, svullna lymfkörtlar.
3, patologiska egenskaper hos benmärg: sinusformade blodkärl är normala eller något ökade, ofta med falska Gaucher-celler, mastceller är lätta att se, järnhaltiga granulatmakrofager kan ökas avsevärt, fettceller distribueras onormalt, varav de flesta är fördelade i trabecular ben nästa.
Diagnos
Diagnos och diagnos av leukemi-liknande reaktion
Diagnostisk grund
För det första finns det tydliga orsaker, såsom allvarligare infektioner, förgiftning, maligna tumörer, större blödningar, akut hemolys, anafylaktisk chock, medicinhistorik.
För det andra, laboratorieinspektion:
1. De uppmätta värdena för röda blodkroppar och hemoglobin är i princip normala och trombocytantalet är normalt.
2, leukulatreaktion av granulocytyp: antalet vita blodkroppar 50 x 10 9 / l eller mer, eller perifert blod och promyelocytiska celler visas; mogna neutrofila cytoplasmer förekommer ofta toxiska partiklar och vakuoler, Utöver fenomenet hyperplasi och vänsterförskjutning finns det ingen cellmorfologisk avvikelse av leukemi (såsom obalans i cellkärnan och cytoplasma, onormala kärnkärnor, mer eller fler nukleoli, etc.) och mogna neutrofila alkaliska fosfatas-poäng är uppenbara. ökat.
3, lymfocytisk leukemi-reaktion: antalet vita blodkroppar ökade signifikant, mer än 50 × 109 / L, varav mer än 40% är lymfocyter; om vita blodkroppar <50 × 109 / L, vilka atypiska lymfocyter bör vara> 20%, och unga lymfocyter.
4, leukemi-reaktion av monocytyp: vita blodkroppar är över 30 × 10 9 / L, mononukleära celler> 30%; om vita blodkroppar <30 × 109 / L, bör unga mononukleära celler vara> 5%.
5, eosinofil leukemi-liknande reaktion: perifert blod i eosinofilerna ökade signifikant, inga omogna celler; benmärg som primitiva celler, ingen Ph-kromosom och eosinofil morfologiska avvikelser, andelen primitiva celler i benmärgen Ingen ökning av eosinofil morfologi.
6, erytroleukemi-leukemi-reaktion: perifert blod i unga röda och unga celler, förutom granulocytcellproliferation i benmärgen, det finns erytroidcellsproliferation, perifera blodleukocyter och kärnbildade röda blodkroppar totalt> 50 × 109 / L Det finns omogna granulocyter; om det totala antalet vita blodkroppar är <50 × 109 / L, bör de ursprungliga granulocyterna vara> 2%.
7, leukemi reaktion i plasma celltyp, det totala antalet vita blodkroppar ökade eller inte ökade, perifera plasmaceller> 2%.
8, leukocyt ingen ökning av typen leukemi reaktion: antalet vita blodkroppar är inte högt, men uppkomsten av omogna celler i perifert blod.
För det tredje, efter borttagandet av den primära sjukdomen, kan blodbildförändringarna återgå till det normala.
För det fjärde är klassificeringen av benmärgsceller normal eller i grund och botten normal och är inte synkroniserad med den omgivande blodbilden, och det finns ingen leukemi-tumörliknande morfologi.
LR är en komplikation, eller en mellanliggande patologisk process, främst vid hematologiska avvikelser, så klinisk historia och tecken kan inte ge några diagnostiska ledtrådar, blodprov är nyckeln till diagnos, den viktigaste betydelsen av benmärgsundersökning är att utesluta leukemi, den ursprungliga Förekomsten av sjukdomen, och återhämtningen av den primära sjukdomen efter återhämtningen av blod är den viktigaste diagnostiska grunden, särskilt den akuta leukemireaktionen, kan inte skiljas från akut leukemi under en viss tid, är uppföljning dynamisk observation den enda identifieringen organ.
Differensdiagnos
Det finns många tydliga orsaker till leukemiliknande reaktioner, men när den primära sjukdomen är mer dold bör man uppmärksamma identifieringen av leukemi.
Först kräver inte den leukemi-liknande reaktionen behandling. Efter att den primära sjukdomen har avlägsnats kan den snabbt återhämta sig.
1. När orsaken till den leukemiliknande reaktionen har tagits bort kan blodbilden återgå till det normala.
2, när den leukemiliknande reaktionen finns det i allmänhet ingen signifikant anemi och trombocytopeni.
3. När leukemiliknande reaktioner inträffar har granulocyter allvarliga toxiska förändringar och cytoplasma innehåller toxiska partiklar och vakuoler.
4. Vid den leukemiliknande reaktionen ökades den alkaliska fosfatasaktiviteten och sockret hos neutrofiler signifikant, medan båda vid granulocytisk leukemi minskades signifikant; 5 Ph1-kromosom hittades i kroniska myeloida leukemiceller och leukemiliknande reaktioner observerades. Nej, leukemi-liknande reaktion - leukemoidreaktion orsakas vanligtvis av svår infektion, vissa maligna tumörer, läkemedelförgiftning, massiv blödning och hemolysreaktion, som orsakar onormala reaktioner orsakade av hematopoietisk vävnad. Leukocyterna ökas signifikant (upp till 50 000 / μ1 eller mer), och det finns naiva celler. Behandlingen och prognosen för leukemi-liknande reaktioner skiljer sig från leukemi. I allmänhet kan medicinsk historia och cellmorfologi skilja sig från leukemi, men ibland är det svårt.
II.
1. Även om de hematologiska förändringarna av den vita-liknande reaktionen är olika, är de flesta fall inte svåra att diagnostisera, men skillnaden mellan patienter med lymfadenopati, splenomegali, feber eller blödning är svårare än leukemi, och vissa fall är endast vid obduktion. Först när diagnosen, leukemi-liknande reaktion och leukemi är de viktigaste identifieringspunkterna.
2, maligna tumörer är inte bara benägna till leukemi-liknande reaktioner, utan också benägna att benmärgsmetastas, och till och med benmärgsmetastas som det första symptomet. Normala benmärgsceller hämmas av tumörceller och blir "neoplastisk leukemi". Vid denna tidpunkt bör det differentieras från leukemiliknande reaktioner. Den bör differentieras från den primära leukemin, och den primära lesionen bör letas efter i rätt tid och korrekt behandling.
