idiopatisk trombocytopen purpura
Introduktion
Introduktion till primär trombocytopenisk purpura Primär trombocytopenisk purpura avser trombocytopeni orsakad av inga uppenbara exogena orsaker, men de flesta av dem beror på ökad blodplättdestruktion orsakad av immunsvar, så det är också känt som autoimmun trombocytopeni, som är en vanlig typ av hemorragisk sjukdom. Hematologiska sjukdomar kännetecknas av förkortad blodplättlivslängd och ökad megakaryocyter i benmärg. I 80% -90% av fallen finns det IgG-antikroppar på ytan av serum eller blodplättar, och mjälten har ingen uppenbar svullnad. Enligt patogenesen, predisponerande faktorer och sjukdomsförloppet är ITP indelat i akuta och kroniska typer. 80% av barnen är akuta (AITP), ingen könsskillnad, lätt att utveckla på våren och vintern. När källan har rensats kommer sjukdomen att läka i juni-december och den vuxna ITP är mer än 95% kronisk (CITP). : 3, allmänt anses vara en slags autoimmun sjukdom, långvarig och svår att läka. Dödlighetsgraden för denna sjukdom är cirka 1%, de flesta av dem beror på intrakraniell blödning.De viktigaste kliniska manifestationerna av ITP är hudslemhinneblödning eller visceral blödning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01 Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: blod i avföringen, intrakraniell blödning, koma
patogen
Primär trombocytopenisk purpura
1. ITP av akut typ inträffar under återhämtningsperioden för virusinfektion eller övre luftvägsinfektion, såsom röda hundar, mässling, vattkoppor, cancer i spottkörtlar, etc., patienter har högre antivirala antikroppar i serum, och antalet antikroppar relaterade till blodplättar ökar betydligt, så det anses vara Patogenesen av virala antigener kan vara att antigen-antikroppskomplex inklusive virala antigener och trombocyt-receptorer eller autoantikroppar producerade av virala antigen korsreagerar med blodplättmembran, skadar blodplättar och rensas av fagocytiska celler.
2. Det har inte förekommit någon prodromal infektion innan kronisk ITP börjar. Det orsakas av autoantikroppar orsakade av förändringar i antikroppar av blodplättstrukturen. 80% till 90% av patienterna har antikroppar relaterade till blodplättar, varav 95% är PalgG, 2/3 av PalgG och PalgM. Några effekter är PalgA och pac. Antikroppen verkar direkt på glykoproteinet på trombocytmembranet. Ett litet antal effekter och Gbib-komplex orsakar förkortning av blodplättens livslängd och funktionella förändringar. Innehållet i blodplätten är negativt korrelerat med blodplättens livslängd. Det har bekräftats att mjälten är en blodplättantikroppsproduktion. Den viktigaste platsen.
Förebyggande
Primär förebyggande av trombocytopenisk purpura
1. Delta aktivt i sportaktiviteter för att förbättra fysisk kondition och förbättra sjukdomsresistensen.
2. Var uppmärksam på att förhindra luftvägsinfektioner, mässling, vattkoppor, röda hundar och hepatit, annars är det lätt att inducera eller förvärra tillståndet.
3. I den akuta fasen eller när det är mycket blödning, vila i sängen, begränsa barnens aktiviteter och eliminera deras rädsla och nervositet.
4. Undvik traumatiska kollisioner för att inte orsaka blödning.
5. När trombocytantalet är lägre än 20 × 10 9 / L är det nödvändigt att noga följa förändringarna i tillståndet och förhindra olika trauma och intrakraniell blödning.
6. Diet ska vara lätt, näringsrik, lätt att smälta, hematemesis, blod i avföringen ska vara i en halvflödesdiet, undvika hård mat och råfibermat, undvika kryddig mat, barn kan äta mer jordnötter, röda dadlar och andra livsmedel .
Komplikation
Primära komplikationer av trombocytopenisk purpura Komplikationer, blod i avföringen, intrakraniell blödning
Allvarliga patienter kan ha hematemes och blod i avföringen. Mycket få patienter kan ha intrakraniell blödning, intrakraniell hypertoni och till och med koma.
Symptom
Symtom på primär trombocytopenisk purpura Vanliga symtom trombocytopeni trombocytliv liv förkortar hud purpura hud sputum frossa splenomegaly blodig kropp
(a) symtom
1, akut typ
Det är vanligt hos barn och svarar för 90% av patienterna med immuntrombocytopeni. Förekomsten är likadan mellan män och kvinnor. 84% av patienterna har tidigare haft luftvägsinfektioner eller andra virusinfektioner 1 till 3 veckor före början. Därför är förekomsten högst under hösten och vintern, och uppkomsten är snabb. frossa, hud och slemhinnor, såsom patienter med huvudvärk, kräkningar, bör vara uppmärksamma på möjligheten till intrakraniell blödning, sjukdomsförloppet är mestadels självbegränsande, mer än 80% kan bli självlindrade, den genomsnittliga sjukdomsförloppet 4 till 6 veckor, några kan förlängas eller mer än några år För kronisk, akut typ står för mindre än 10% av ITP för vuxna.
2, kronisk typ
Vanliga hos unga kvinnor, kvinnor är 3 till 4 gånger mer benägna att vara manliga, uppkomsten är dold, symtomen är milda, blödningar ofta återkommande, varje blödning varar i flera dagar till flera månader, graden av blödning är relaterad till antalet blodplättar, blodplättar> 50 × 10 9 / L, ofta blödning efter skada; blodplättar mellan (10 ~ 50) × 10 9 / L kan ha olika grader av spontan blödning, blodplättar mindre än 10 × 109 / L har ofta svår blödning, patienter med allmänna symtom utom blödningssymtom bra.
(två) tecken
1, akut typ
Plötslig förekomst av omfattande och allvarlig hud- och slemhinne purpura, även stora ekkymoser och hematom, hudfel är mestadels systemisk, nedre extremiteterna är mer, jämnt fördelade, blödning är vanligare i näsan, tandköttet, munhålan kan ha blod, mag-tarmkanalen Och blödningar i urinvägarna är inte ovanliga, intrakraniell blödning är sällsynt, men vad är risken, mjälten förstoras ofta inte.
2, kronisk typ
Hud purpura är vanligare i de distala extremiteterna i de nedre extremiteterna. Blödning är vanligare i näsan, tandköttet och blödningen i slemhinnan i munnen. Kvinnlig menstruation är ibland det enda symptomet. Upprepade avsnitt kan orsaka anemi och mild splenomegali. Om det finns uppenbar splenomegali, För att utesluta möjligheten till sekundära blodplättar.
Undersöka
Undersökning av primär trombocytopenisk purpura
1. Blod: vanligtvis ingen anemi (svår blödning kan ha mild anemi), antalet vita blodkroppar är normalt, trombocytantalet minskas.
2. Koagulationsundersökning: förlängd blödningstid, koaguleringstid, protrombintid, trombintid är normal.
3. Benmärg: normal hyperplasi, ökat antal megakaryocyter med mognadsstörningar (de flesta patienter producerar megakaryocyter av blodplättar <30%).
4. Autoantikroppsundersökning: antalet antikroppar relaterade till blodplättar (PAIgG) ökade signifikant;
5. Bestämning av trombocytlivet: avsevärt förkortat.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär trombocytopenisk purpura
[diagnostiska kriterier]
Akuta ITP-trombocyter reduceras avsevärt, vanligtvis mindre än 20 × 10 9 / L, blodplättlivslängden förkortas avsevärt, cirka 1 till 6 timmar, benmärgsundersökning, de flesta medicinska uppgifter om megakaryocyter ökade eller normala, varav omogna megakaryocyter ökade signifikant, kronisk ITP mer testtrombocytopeni Oftast (30 ~ 80) × 10 9 / L, benmärgs-megakaryocyter ökade mest, storleken är i grund och botten normal, granulatypen ökade, trombocytbildningen minskade signifikant, trombocytytorelaterade IgG ökade, blodplättrelaterade C3 ökade, trombocytlivet förkortades, cirka 1 ~ 3 dagar, de diagnostiska kriterierna är som följer:
1, flera test för att kontrollera minskningen av trombocytantalet.
2. Mjälten ökar inte eller ökar bara något.
3, benmärgsundersökning megakaryocytantal ökat eller normalt, det finns mognadsstörningar.
4. Följande fem poäng ska ha någon poäng:
(1) Prednisonbehandling är effektiv.
(2) effektiv miltbehandling
(3) Ökning i PalgG.
(4) Ökad PAC, förkortad livslängd på blodplättar och uteslutning av sekundär trombocytopeni.
Differensdiagnos
Det är nödvändigt att utesluta trombocytopeni orsakad av akut leukemi, lymfom, trombotisk trombocytopenisk purpura, autoimmuna sjukdomar, Evans syndrom och läkemedel.
