ihållande arteriell trunk
Introduktion
Introduktion till permanent arteriell stam Evig arteriell stam hänvisar till misslyckandet med att dela upp den ursprungliga stam i aorta och lungartär på grund av defekter i utvecklingen av bollen och bollen, vilket lämnar en vanlig arteriell stam. Därför matas både vänster- och högerventriklar ut till en gemensam artärstam. Halvventilen i artärstammen rider över den höga ventrikulära septaldefekten. Anatomin ser bara den totala stammen. Det finns ingen rest av huvud- och lungartären, den systemiska cirkulationen och lungcirkulationen. Både blodkärntillförseln och blodkärntillförseln är direkt från artärerna. Permanent arteriell stam är en extremt sällsynt komplex medfödd kardiovaskulär missbildning. Förekomstgraden är cirka 0,5% och står för cirka 1 till 3% vid obduktionen av medfödd kardiovaskulär. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pulmonell hypertoni, patent ductus arteriosus, septaldefekt, enkel ventrikel, enkel atrium
patogen
Permanent arteriell stam orsak
Vid den 3: e och den 4: e veckan av embryonal utveckling, under normala omständigheter, delar utvecklingen av arteriell stamstamintervall den totala arteriella stammen i den stigande aorta och den huvudsakliga lungartären, och den arteriella stam-intervallspiralerna från den koniska delen till huvudänden. Aorta är belägen i den vänstra bakre delen, den huvudsakliga lungartären är placerad i höger front och artärstamintervallet är anslutet till det koniska partiets koniska intervall.Det deltar i bildningen av membranets septalkammare och stänger den interventrikulära poren. Defekt, artärstammen rider över den ventrikulära septumdefekten, den halvmånga ventilen i arteriellstammen är vanligtvis 3 ventiler, det kan förekomma 2 till 6 broschyrer, artärkatetern är ofta frånvarande, även om det är funktionellt och inte viktigt, lungartären Kan komma från artärroten, bagageutrymmet eller bågsdelen, till och med lungartären är inte utvecklad, blodet från lungcirkulationen kommer endast från den förstorade bronkialarterien, så det finns olika typer av permanent artärstam, men oavsett typ, systemisk cirkulation, lungcirkulation, Blodet i koronarartärerna kommer från ventriklarna och artärerna.
Förebyggande
Permanent arteriell stam förebyggande
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, så det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd. De flesta av barnen dör i barndomen. Den främsta dödsorsaken är hjärtsvikt. Andra som hjärnabcess, endokardit, hög operativ dödlighet och dålig prognos. .
Komplikation
Permanent arteriell komplikation Komplikationer pulmonell hypertoni, patent ductus arteriosus, förmaks septal defekt, enkel ventrikel, enkel atrium
Sjukdomen är en av de allvarliga dödliga kardiovaskulära missbildningarna, prognosen är mycket dålig, om den inte behandlas i tid, dör cirka 75% av patienterna inom ett års ålder, försening av operationstiden kommer snart att utvecklas till pulmonell hypertoni, lungkärlsinfarkt Förlust av kirurgi, och ofta i kombination med andra missbildningar, gör behandlingen av denna sjukdom svårare, i kombination med andra avvikelser av patent ductus arteriosus, vänster överlägsen vena cava, fullständig anomal lung venös anslutning, förmaks septal defekt, enkel ventrikel, enkel atrium och Aortabågen avbryts.
Symptom
Eviga arteriella symtom Symptom Vanliga symtom Röd blodkropp dyspné purpura finger (tå) Hjärtförstoring ventrikulär hypertrofi Hjärtsvikt takykardi lungstenos ventrikulär septal defekt
Inom några veckor efter att barnet föddes har lungvaskulära sängen hög resistens, lungblodflödet är litet och de kliniska symtomen är inte uppenbara. Eftersom pulmonell vaskulär bäddmotstånd minskar kan symtom på hjärtsvikt och lunginfektion uppstå och ökningen i lungblodflödet ofta presenteras. Andningssvårigheter, hjärtsvikt och takykardi, pulmonalt blodflöde minskade med purpura, åtföljt av erytrocytos och klubbning (tå), fysisk undersökning: patienter med svagare allmäntillstånd, viktminskning, ökad hjärtfrekvens, hjärtförstoring, Levern är svullnad, ett enda sekund hjärta ljud hörs i lungventilområdet, den tredje och fjärde intercostalen i den sternala gränsen är högt, grovt systoliskt mumling och skakningar, och det apikala området i den valvulära insufficiensen har tidig eller mitten av diastolisk diastolisk Buller, arteriell torrventilinsufficiens har ofta vattenpuls, bröstradiograf visar ökad hjärtskugga, pulmonell vaskulär konsistens ökad, främst ventrikelförstoring, stigande aorta betydligt breddad, stark takt utan lungartär, cirka 25% av fallen För den högra aorta är ursprunget till lungartären högre än normalt. Om artärens gren är lika hög som nivån på aortabågen, finns det ett diagnostiskt värde. EKG: vänster och höger hjärta när blodet ökar. Hypertrofi, pulmonell vaskulär resistens ökad, höger ventrikulär hypertrofi när lungblodet är lågt, ekokardiografi: se artärstam som rider över den ventrikulära septalfekten, vanlig vänstra atrium, vänster ventrikel, arteriell torr ventil kan tjockas, hjärtkateterisering: Höger ventrikulärt tryck ökade, vänster och höger ventrikulärt systoliskt tryck var lika, lungartär och arteriellt torrtryck var liknande, hjärtkateter kan komma in i den aorta bågarmens gren från höger ventrikel, och angiografi visade en enda arteriell stam för att strama om ventrikulär septal defekt, endast Det finns en grupp av halva ventiler, kranskärlarna och lungartärerna härrör från artärstammen.
Hemodynamik: permanenta arteriella torra fall, blod från vänster och höger ventriklar kommer in i artärstammen, venblod och vänster ventrikulär syre från lungcirkulationen och höger ventrikulära blodstrålar från den systemiska cirkulationen blandas in i den arteriella stammen, så Graden av minskning av syre-mättnad i blodet beror på hur mycket blodflöde i lungcirkulationen är mer än den kliniska blodpura är inte uppenbar eller mild, men hjärtbelastningen förvärras med arteriell torr ventilstängning är inte lätt att orsaka hjärtsvikt, vänster förmaks tryck Förhöjning kan orsaka lungödem, lungblodflödet är mindre och purpura är uppenbart, vilket resulterar i minskat lungblodflöde.Den vanligaste orsaken är att lungkärlsbädden genomgår ett massivt blodflöde av systemiskt högt blodtryck och gradvis producerar obstruktiva lesioner i små kärl, vilket resulterar i ökad lungcirkulationsmotstånd. Minskat blodflöde, lungstenos kan också minska lungflödet men är relativt sällsynt.
Undersöka
Permanent undersökning av artärstammen
Först röntgenstråle
Röntgenstråle Röntgenstråle visar att det finns uppenbar hjärtförstoring och lungstockning hos spädbarn och små barn. Det huvudsakliga lungartärsegmentet är frånvarande, men början av vänster lungartär är ofta uppenbar (äldre barn kan se "komma" -tecknet i övre vänstra mediastinum). När den isolerade högra lungartären härstammar från vänster sida av artärstammen kan ett liknande tecken inträffa. När blodtillförseln till en sida av lungartären härrör från bronchialarterien eller den lilla patent ductus arteriosus, kan den laterala thorax vara mindre och blodkärlet Distributionen är mindre, och när den samtidiga aortabågen avbryts är den fallande aorta i bröstradiografen ofta mer uttalad.
För det andra EKG
Ofta visas som vänster, höger ventrikulär hypertrofi, mestadels vänster ventrikulär hypertrofi, normal eller mild högeravvikelse.
För det tredje, ekokardiografi
Echokardiografi kan bekräfta diagnosen och kan skilja typen av permanent arteriell stam, bestämma storleken och positionen för den ventrikulära septalfekten, kan visa att ett enda kärl rider över det interventrikulära septumet och visar avvikelser i artärventilen, såsom broschyrer Antalet, närvaron eller frånvaron av stenos och ofullständig stängning.
Fjärde, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi
Det kan ge information om lungartär, aorta och hemodynamisk status. Kardioangiografi kan visa ursprung, storlek och gren av lungartären. Injicera kontrastmedlet i rotären av artären för att visualisera kransartären och förstå fördelningen av kranskärlen. I fallet visade kateterisering av höger hjärta en ökning av syreinnehållet i blodet i det högra ventrikulära utflödet, och det högra ventrikulära trycket var lika med det systemiska artärtrycket. Om katetern kan direkt gå in i vänster och höger lungartär för att mäta tryck och syreinnehåll i blodet, bestäm sedan placering, riktning och lungkärl i shunt. Motstånd är bra.
Diagnos
Permanent diagnos av arteriell stam
Differensdiagnos
Kliniskt bör det identifieras med följande sjukdomar:
(1) Svår tetralogi av lungartär atresi
Omedelbart efter födseln visade sputum och hjärtsvikt, röntgenundersökning visade lungischemi, höger atrium, ventrikulär utvidgning, EKG visade rätt atrium, hypertrofi i rummet, kateterisering av höger hjärta kan få rätt atrium, ökat rumstryck, Dopplerekokardiografi Siffror och kardiovaskulär angiografi kan bekräfta diagnosen.
(B) den huvudsakliga, lungartäriska septalsfekten
I likhet med typen I av den permanenta arteriella stam, kan ekokardiografi ses i ventilerna i de två grupperna av aorta, och aortaangiografi kan visa platsen för två stora artärer och septaldefekter.
(tre) förflyttning av den stora artären
Efter födseln är cyanos och hjärtsvikt närvarande. Om förmaks septal defekt eller ventrikulär septal defekt åtföljs av mild purpura, uppträder symtomen senare. Röntgenundersökning visar att hjärtat förstoras i äggform. Kardioangiografi visar att aorta härstammar från höger ventrikel. Den huvudsakliga lungartären härrör från vänster kammare.
(fyra) tricuspid atresia
Höger atrium är förstorat, den vänstra kammaren är hypertrofierad, elektrokardiogrammet visar det axiella mitten till vänster och den permanenta artärstammen är gemensam för den högra ventrikulära hypertrofin.
