binjuremärgen hyperfunktion
Introduktion
Introduktion till hyperfunktion i binjuremedlen Adrenala medullära tumörer - feokromocytom är den främsta orsaken till medullär hyperfunktion, och nu kliniskt bekräftade fall av medulla hyperplasi som leder till medullär hyperfunktion. Fall av feokromocytom har rapporterats redan under 1000-talet, men framgångsrika rapporter om kliniskt kirurgiskt avlägsnande av tumörer har rapporterats sedan 1927. År 1949, Holton och 1950, upptäckte Goldenberg att feokromocytom utsöndrar adrenalin och norepinefrin. Sedan dess har den kliniska patogenesen av feokromocytom varit känd. Tidigare ansågs feokromocytom vara en sällsynt sjukdom. Under de senaste åren har antalet fall ökat på grund av kontinuerlig förbättring av diagnostiska metoder. Enligt statistik är incidensen på 0,4 till 2,0% av alla fall av hypertoni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fibromatos, tuberös skleros, hemangiom
patogen
Adrenal medulla hyperfunktion
Genmutation (95%):
De huvudsakliga orsakerna till hyperfunktion i binjuremedulla är feokromocytom, malignt feokromocytom och binjuremedulla hyperplasi.
Kromaffincellerna är runda eller elliptiska, med ett fullständigt hölje, och de omgivande blodkärlen är fulla av ilska. Tumören är i allmänhet stor, med en diameter på 2 till 6 cm, varav cirka 90% förekommer i binjuremedulla, och de återstående 10% kan förekomma utanför binjurarna. Platsen, som förekommer utanför binjurarna, är vanligare i retroperitoneal aorta, inklusive kromosom (Zuckerkandl-kropp), men också i njurarna, njurhilum, hilar, bukspottkörtelhuvud, mjälte, celiac artär, bredvid iliac artär , ovarie, urinblåsans område, feokromocytom utanför bukhålan är sällsynt, såsom den bakre mediastinala ryggraden, ibland i nacken, intrakraniellt och testikulärt, binjuriskt feokromocytom 90% är singel, bilateral eller multipel 10%, tumören är i allmänhet godartad (står för cirka 90%), den skurna ytan är orange, vanliga blödningar, nekros och cystiska förändringar, blodkärlen är rik, interstitiell är sällsynt, tumörcellerna är stora, oregelbundna polygoner, cytoplasma Fler granulat, liknande normala binjuremedullaceller, men större kromat kan färga partiklarna, så kallad feokromocytom, cirka 10% av feokromocytom är malig, men ibland från histomorfologi Svårt att identifiera, främst i sitt Malignt beteende, dvs kapsel invasion metastas, lymfatisk, lever, ben och lunga och andra organ.
I ett mycket litet antal fall överensstämmer de kliniska manifestationerna och biokemiska testen med diagnosen feokromocytom, men ingen tumör existerar, vilket orsakas av binjuremedullahyperplasi. De spridande medullacellerna kan inte urskiljas från normala medullaceller, bara hela binjurarna ses. Volymen är stor, körteln är full, ytan lyfts upp, medulla-skiktet breddas (förhållandet till cortex är större än 1:10), och medulla-hyperplasi är en bilateral skada, men graden av hyperplasi på båda sidor kan vara annorlunda.
De kliniska manifestationerna orsakas av utsöndring av en stor mängd katekolaminer av tumörceller. Adrenal feokromocytom utsöndrar huvudsakligen epinefrin, medan pheokromocytoma utanför binjurarna huvudsakligen utsöndrar norepinefrin, vilket beror på bristen på metylgrupp i ektopisk tumörvävnad. På grund av överföring av enzymer kan utsöndring av katekolaminer genom feokromocytom vara intermittent eller ihållande, vilket kan resultera i varierande kliniska symtom.
Neuroblastoma, ganglioneuroma, kan också utsöndra katekolaminer, som har kliniska manifestationer som liknar feokromocytom.
Förebyggande
Förebyggande av hyperfunktion i binjurar medulla
Adrenal medullär tumörer - feokromocytom är den främsta orsaken till medullär hyperfunktion, så det finns inga effektiva förebyggande åtgärder.
Komplikation
Adrenal medulla hyperfunktion Komplikationer fibroider nodulär skleroserande hemangiom
Ofta åtföljs av multipel endokrin tumör typ II eller neuroektodermal dysplasi, såsom multipel neurofibromatos, tuberös skleros, multipel trigeminal hemangiom. Kan också kompliceras av följande sjukdomar, såsom hjärtsvikt, arytmi, hypertensiv encefalopati, lunginfektioner och andra onormala förändringar. Om det finns en binjuremedulla hypertyreoskris, bör blod tas omedelbart för att bestämma urea kväve, kreatinin, blodsocker, etc., för att undvika rullning av tumörstället.
Andra komplikationer:
1. Kardiovaskulära komplikationer, katekolaminerg hjärtsjukdom, arytmi, chock.
2. Cerebrovaskulära komplikationer Stroke, transient ischemic attack (TIA), hypertensiv encefalopati, psykiska störningar.
3. Andra som diabetes, ischemisk enterokolit, kolelitias, etc.
Symptom
Adrenal medulla hyperthyreoidism vanliga symtom polyuria bronkospasm binjurens hyperfunktion hyperaktivitet takykardi salt kortikosteroider överdriven blodtrycksfall chock
Typiska symtom:
Högt blodtryck, överdriven utsöndring av katekolaminer, magmassa.
Undersöka
Undersökning av hyperfunktion i binjuremedulla
1. Adrenal CT-scan föredras. Vid utförande av en CT-undersökning, på grund av förändringar i kroppsposition eller injektion av venösa kontrastmedel kan framkalla hypertensiva anfall, bör alfa-adrenerga receptorblockerare användas för att kontrollera hypertoni, och fentolamin bör förbereds när som helst under skanningen för akuta behov. .
2. Magnetresonansavbildning (MRI) kan visa den anatomiska relationen och strukturella egenskaperna hos tumören och omgivande vävnader och har ett högt diagnostiskt värde.
3. B är bekvämt, enkelt och lågt i pris, men känsligheten är inte lika bra som CT och MRI, och det är inte lätt att hitta mindre skador. Kan användas som ett medel för initial screening och positionering.
4.131I-m-jodbensylamin (MIBG) scintigrafi har ett högt diagnostiskt värde för lokaliseringen av extra-binjurar, multipla eller maligna metastatiska feokromocytomlesioner och har kvalitativ och lokaliserad betydelse, men det finns falska negativa, så det bör undersökas Den första veckan avbröts och jodföreningen togs för att skydda sköldkörteln före testet.
5. Provtagning av venös intubation i binjurar för plasma CA När kliniska manifestationer och biokemiska test stöder sjukdomen, men ovanstående icke-invasiv bildundersökning misslyckades med att lokalisera tumören, kan den övervägas. Under operationen kan det orsaka hypertensiv kris och fentolamin bör förberedas för akut användning.
På senare år har 11-kolhydroxifedrin, oktreotidavbildning eller PET använts för att diagnostisera denna sjukdom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av binjuremedulla hyperfunktion
1. Väsentlig hypertoni Vissa patienter med essentiell hypertoni uppvisar hög sympatisk nervexitabilitet, som manifesteras som hjärtklappning, hyperhidros, ångest och ökad hjärtproduktion. Patientens urinekatekolaminer är dock normala. I synnerhet är bestämningen av katekolaminer under början av ångest mer användbar vid uteslutning av binjuremedulla.
2. Intrakraniell sjukdom Vid intrakraniell sjukdom i kombination med högt intrakraniellt tryck kan symtom som svår huvudvärk såsom binjuremedulla hypertyreoidism uppstå. Patienter har ofta tecken på annan neurologisk skada för att stödja den primära sjukdomen. Men du bör också vara uppmärksam på binjuremedullär hyperfunktion och cerebral blödning.
3. Neuropsykiatriska störningar kan lätt förväxlas med en förvärring av binjuremedullär dysfunktion i ångestepisoder, särskilt med hyperventilation. Men blodtrycket är vanligtvis normalt vid en ångestattack. Om blodtrycket också stiger är det nödvändigt att mäta blod och urin-katekolaminer för att underlätta identifiering. Krampar liknar också adrenal medullär hyperfunktion, ibland kan katekolaminer också förhöjas, men katekolaminer i urin är normala. Det finns aura före anfall, onormal EEG och effektiv antiepileptisk behandling för att hjälpa utsöndring av binjuremedulla.
4. Kvinnor i klimakteriet under övergångsperioden i klimakteriet kommer att ha olika symtom orsakade av östrogenbrist, såsom värmevallningar, svettningar, irriterande, humörsvängningar är svåra att kontrollera, liknande adrenal medulla hyperaktivitet, genom att förstå menstruationshistoria Bestämningen av könshormoner och CA kan vara till hjälp vid identifiering.
5. Annan hypertyreos presenterar höga metaboliska symtom, åtföljd av högt blodtryck. Det diastoliska blodtrycket är dock normalt och katekolaminerna ökas inte. Koronar hjärtsjukdom angina pectoris, akut hjärtinfarkt, etc. måste skilja från binjuremedullär hyperfunktion. I allmänhet kan det särskiljas enligt förändringen av elektrokardiogram vid tidpunkten för början och förbättringen av behandlingen av myokardieblodtillförsel. Det mest kritiska är bestämningen av katekolaminer i urin.
