Keshans sjukdom
Introduktion
Introduktion till Keshan sjukdom Keshandisease (Keshandisease) är en oidentifierad sjukdom som kännetecknas av kardiomyopati, även känd som endemisk kardiomyopati. Först upptäcktes i Keshan County, Heilongjiangprovinsen 1935, den fick sitt namn efter Keshan-sjukdomen. Tidigare var dödlighetsgraden för denna sjukdom hög. Efter grundandet av Nya Kina förhindrades sjukdomen aktivt och sjukdomens förekomst och dödlighet minskades kraftigt. Några viktiga framsteg har gjorts inom förebyggande, behandling och etiologiforskning. För närvarande har den årliga incidensen sjunkit under 0,07 / 100 000, och förekomststypen har ändrats från akut typ till subakut typ till potentiell typ och långsam typ. baserad. Ett stort antal epidemiologier, patologisk anatomi, kliniskt förebyggande och laboratorieforskningsresultat visar att sjukdomen är en oberoende endokardiell sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi hypokalemia kardiogen chockstockande hjärtsvikt
patogen
Orsak till Keshan sjukdom
Orsaker till biogeokemi (35%):
Studien anser att den specifika naturliga miljön i avdelningen är relaterad till patogenesen av Keshan-sjukdomen. De kemiska ämnena i miljön verkar på människokroppen genom jord-jordkedjan. Därför inkluderar forskningen två aspekter: en är förgiftningsteorin (inklusive hydrazin, huminsyra i vatten, salpetersyra). Salt, etc.), den andra är bristen på eller obalans i de kemiska ämnena (selen, magnesium, molybden) i kosten. Enligt undersökningen har sjukdomen uppenbara regionala egenskaper. Jord, vattenkvalitet och mat i avdelningen saknar några spårämnen som människokroppens behov. Selen, molybden, magnesium, etc. eller besläktade näringsämnen, vilket därmed stör myokardiemetabolismen, orsakar skada på hjärtat eller raket.
Biologisk orsak (35%):
Vissa egenskaper överensstämmer med egenskaperna hos biologisk faktorinfektion. Till exempel kan många virusstammar isoleras från hjärtvävnaden i Keshan-sjukdomen, inklusive Coxsackie B-virus. Resultaten av serologisk forskning tyder också på att cirka en tredjedel av den akuta typen och 67,9% är. De subakuta Keshan-sjukdomspatienterna med dubbelt serum Coxsackie B-virusantikropp ökade fyra gånger med det isolerade Coxsackie B-viruset inokulerade lågselen-sugande möss orsakade av myokardiella lesioner, skador och lesionsdetektering Hastigheten är också signifikant högre än den normala selengruppen. Förutom den direkta cytolytiska effekten av viruset kan viruset inducera cytotoxiska T-celler, B-celler och T-hjälparceller att sprida sig, så patogenesen för Keshans sjukdom betraktas av biologisk etiologi. Lågt selen kan vara den grundläggande faktorn, och vissa fall kan uppstå när det finns en Coxsackie B-virusinfektion, och den resulterande autoimmuna reaktionen förvärrar ytterligare hjärtskador.
patogenes
1. Pathogenesis
(1) Orsaker till biogeokemi: Enligt teorin finns orsaken till Keshans sjukdom i avdelningens jord och vatten och verkar på människokroppen genom livsmedelskedjan. Aminosyran, vitaminer och spårämnen är bristfälliga eller obalanserade, vilket orsakar hjärtskada och orsakar sjukdom.
1 Inre och yttre miljö låg selen: låg intern och extern miljö selen är nära besläktad med förekomsten av Keshan sjukdom Ett stort antal studier har visat att Keshan sjukdom förekommer i zonen med lågt selen och seleninnehållet i det sjuka området är betydligt lägre än i området utan sjukdom, hår och blod. Selenhalten är betydligt lägre än för personer som inte är sjukdomar, vilket indikerar att seleninnehållet i miljön utanför sjukdomsområdet är otillräckligt Mer än 100 000 personer i Heilongjiang, Shaanxi, Sichuan och andra ställen har tagit oralt natriumselenit för att förhindra Keshan-sjukdomen och konstaterade att selentillskott är brådskande. Det har en betydande effekt på uppkomsten av typ och subakut Keshan-sjukdom.Dessutom är det metaboliska förändringar hos Keshan-patienten och avdelningen som är centrerade på lågt selen, såsom glutationperoxidas i vävnaderna hos patienter och avdelningar. Innehållet i (GPX) var signifikant lägre än hos icke-sjukdomspatienter; plasmalipidperoxid (MDA), fri fettsyra (FFA) och andra komponenter var signifikant högre än områden som inte var sjukdomar; fritt radikalt innehåll och hemoglobinoxidationshastighet hos patienter med röda blodkroppar var signifikant högre än icke-sjukdomsområden; Patienter, avdelningsbarn är också högre än barn som inte är sjukdomar, men lågt selen kan inte helt förklara alla de epidemiologiska egenskaperna hos Keshan sjukdom, som inte alla områden med låg selen har Keshan sjukdom, även om sjukdomsområdet i allmänhet är lågt selen, men förekomsten är endast ockupera En liten del av sjukdomen; selenivåerna i avdelningen förändras inte med den årliga och säsongsmässiga förekomsten av Keshan-sjukdomen; det finns ingen signifikant skillnad i selen och selen i håret mellan sjuka och icke-sjukdomade barn i samma avdelning, därför för närvarande Det tros att selenbrist är en mycket viktig regional faktor i patogenesen av Keshan sjukdom, men det är inte den enda faktorn.
2 Vitamin E (VE) -brist: Under de senaste åren har det visat sig att innehållet i alfa-tokoferol (α-toco), som har den starkaste antioxidantaktiviteten i VE-komponenter, i allmänhet är lägre än i områden utan sjukdom, och det bekräftas också Den totala mängden a-toco och VE i plasma hos befolkningen (inklusive patienter med Keshan-sjukdom och friska människor) var signifikant lägre än för icke-sjukdomsfriska människor. Den totala mängden a-toco och VE i erytrocytmembranet var också signifikant lägre än för icke-patienter. Normala personer i avdelningen, vilket indikerar att patienter med Keshan-sjukdom i allmänhet befinner sig i ett lågt VE-tillstånd, halterna av fleromättade fettsyror (PUFA) i avdelningen är i allmänhet högre än i icke-avdelningen, och förhållandet mellan α-toco (mg) och PUFA (g) är generellt lågt. I områden som inte är sjukdomar beror PUFA i levande organismer på skyddet av VE, vilket antyder att det kan finnas en relativ brist på a-toco i avdelningen, vilket ytterligare minskar kroppens antioxidantkapacitet.
3 Proteiner och aminosyror: Intaget av animaliskt och växtprotein i avdelningen är betydligt lägre än i området utan sjukdomar; innehållet av essentiella aminosyror i avdelningen är lägre än det i icke-avdelningen och de svavelinnehållande aminosyrorna i avdelningens plasma (S-AA) Som metioninbrist är selenometionin intaget från kosten istället för metionin involverat i proteinsyntes, vilket resulterar i att selen inte fungerar korrekt. S-AA är också en föregångare till glutation och dess otillräckliga intag kommer att leda till dalar. Syntesen av glutation är inte bara ett specifikt substrat för GPX-reaktion, utan också en fria radikaler, det kan ses att lågt selen, otillräckligt S-AA-intag och låg VE kan leda till kroppens antioxidantkapacitet. minska.
4 Kosthalt med hög mangan: Tidigare studier har visat att i de flesta låga selenområden finns det relativt höga manganfenomen i den inre och yttre miljön. Experiment visar att när proteintillförseln är otillräcklig kan exogent mangan ackumuleras i kroppen, vilket resulterar i ökad selenutsöndring och minskat seleninnehåll. Det påverkar antioxidantkapaciteten hos celler, särskilt röda blodkroppar och myokardium, och kombinationen av selenutarmat och manganrika, och påverkar varandra, kan ytterligare reducera antioxidantförmågan hos myokardiet och förvärra myokardskador.
5 Kalkhalt med låg kalcium: de boende på avdelningen har en enda diet och kalciumintaget är inte uppenbart. Djurförsök har funnit att lågt kalcium kan förvärra hjärtnekros orsakat av lågt selen. Därför kan kalciumkalk också vara viktigt i de kombinerade patogena faktorerna av Keshan-sjukdomen. Roll, detta kan förklara varför Keshan sjukdom oftast förekommer hos kvinnor i tillväxt och barn som har en stor mängd kalcium.
(2) Biologiska orsaker:
1 Enterovirus: En mängd olika virus kan isoleras från blodet från patienter med Keshan-sjukdomen och myocardium och andra avlidna organ, såsom coxsackievirus A9, B1, B2, B3, B4, etc., Echovirus typ 12 , adenovirus typ 7, etc., serologisk undersökning fann att patienter med Keshan-sjukdom med tarmvirusneutraliserande antikroppspositiv är mycket högre än icke-sjukdomskontrollgrupp, endast Coxsackie B-virusneutraliserande antikroppspositivhastighet så hög som 68,6 % ～ 90%, och fann att cirka 1/3 av den subakuta typen, antikroppstitaren för den akuta patienten ökade med fyra gånger, den positiva frekvensen av Coxsackie-virus IgM i barnets serum var så hög som 69,4%, vilket indikerar att de flesta patienter med Keshan-sjukdom har Den nyligen förekommande enterovirusinfektionen, inhemsk nukleinsyrahybridisering in situ och kapslad polymeraskedjereaktion och andra tekniker, fann att alla typer av mykardieprover av Keshan sjukdom har tarmvirus RNA, den positiva frekvensen var 85,7% och 90% Dessa fynd tyder på att uppmärksamhet bör ägnas rollen för enterovirus, särskilt Coxsackie B-virusinfektion, i patogenesen av Keshan-sjukdomen.
Främmande djurförsök har visat att i frånvaro av selen och låg VE, möss är mer mottagliga för Coxsackie-virus, vid Coxsackie-virusinfektion, låga VE-tillstånd hos myokardiet, kan man se att sjukdomen förändras allvarligt, orsakar vanligtvis inte myokardit godartad Stammen CVB3 / 0 orsakade också myokardiella lesioner hos möss med låg VE; samtidigt orsakade viruset isolerat från myokardiet, när det ympades av celler till möss som hade kompletterats med VE, också betydande myocardial skada, vilket indikerar Godartad CVB3 / 0 kan ha en fenotypisk förändring under låga VE-förhållanden och selenbrist har en liknande situation. Exempelvis har nukleotidsekvensanalysen av CVB3 och godartad CVB3 / 0 isolerat från myokardiet av selenbristmöss visat sig ha 6 (s. 234, 788, 2271, 2438, 3324, 7334) nukleotider genomgår punktmutationer, och dessa mutationer överensstämmer med nukleotidsekvensen för den kända myokarditstammen CVB3 / 20, CVB3 / M1, Selenprotein såsom GPX kan syntetiseras inte bara av högre biologiska celler utan också med CVB3, medan den partiella aminosyrasekvensen för GPX är homolog med CVB3, och fusionsproteinet kan bildas med kapsidproteinet VP3. Ovan nämnda selenbrist eller selenoproteinas knock-out CVB3 / 0-mutationssidan har Det ligger inom detta område, därför var det spekulerats i att sjukdomsframkallande mutant även kan fungera med denna GPX-fusionsprotein inaktivering.
2 Fusarium oxysporum: Vissa människor extraherade beetle oxysporum från avdelningen och spekulerade i att matförorening av Fusarium oxysporum var orsaken till Keshans sjukdom, men Fusarium oxysporum hittades i både Keshan sjukdom och icke-sjukdomsområden. Distribution, och inte de dominerande bakterierna; skillnaden mellan olika typer av kornföroreningar är större än skillnaden mellan samma typ av mat i de sjuka och icke-sjukdomade områdena; föroreningsfördelningen överensstämmer inte med den regionala distributionen av Keshan-sjukdomen; Toxiciteten för Fusarium var inte relaterad till selenstatusen hos de infekterade försökspersonerna. Selen-tillskott eller tillskott av VE hämmar eller reducerade inte toxiciteten för Fusarium oxysporum, vilket var i strid med praktiken av selenförebyggande av Keshan-sjukdom; Myocardial enzymology och patologiska förändringar som liknar Keshan sjukdom har inte setts i myocardial skade.Därför är Fusarium oxysporums roll i Kiologs etiologi fortfarande att undersöka ytterligare.
Sammanfattningsvis tros det för närvarande att Keshan-sjukdomen är en endemisk kardiomyopati orsakad av sammansatta patogena faktorer.Den grundläggande orsaken är kombinationen av biogeokemiska faktorer och kost näringsfaktorer, vilket resulterar i lågt selen och nära besläktad VE (α). - Tocopherol) Otillräckligt intag, lågt selen, låg VE drabbar vanligtvis personer på avdelningen, orsakar vanligtvis bara myokardiella metaboliska störningar eller potentiell subklinisk skada, orsakar myocardial skarp nekros och klinisk morbiditet, det måste finnas några predisponerande faktorer ( Villkorade faktorer) Deltagande, dessa faktorer har inte uppenbara regionala skillnader, men kan spela en viktig roll i den kliniska början av Keshan sjukdom, årlig multipel, säsongsmultipel, såsom Coxsackie-virusinfektion är ett viktigt tillstånd faktor.
2. Ett stort antal obduktioner bekräftade att de patologiska kännetecknen av Keshan-sjukdomen i Nordostkina, Nordkina, Nordvästra Kina och Sydvästra Kina i princip var desamma. Metabolisk kardiomyopati orsakades främst av mitokondriell skada på hjärtceller. Sexuell expansion, ventrikeln expanderar i allmänhet till sidorna, allvarligt sfärisk, ventrikulär vägg förtjockas ofta inte, den skurna ytan ser myokardial parenkym sammanflätad degeneration, nekros och fibrotiska lesioner, endokardiellt plåstig förtjockning, 20% Patienten har en väggtromb och emboli av lunga, hjärna, njure, mjälte, mesenteri och perifera blodkärl. Hjärtventilen och kranskärlen är i princip normal. Under ljusmikroskop kan diffus degeneration och fokal nekros i hjärtceller ses med vänster ventrikel och ventrikelseptum. Mer vanligt, och graden är tyngre, medan den högra ventrikeln är lättare; ventrikeln är tyngre än förmaket, det inre kammaren, det mellersta lagret är tyngre än det yttre lagret; den akuta typen av Keshan-sjukdom subendokardiell myokardie nekros kan nå 95%, men barnets ventrikel är utanför Skadorna i skiktet är tyngre än endokardiet. Myokardiella lesioner är nära besläktade med den progressiva förgreningen av koronarartärerna. Hos barn med subakut typ är hjärtcellerna granulär degeneration, och det kan vara vakuolär degeneration av olika storlekar. i rad Sterilisering av hjärtnekros på grund av snygg degeneration, koagulopati och lytisk nekros kan blandas i samma skada, varav akut septisk typ huvudsakligen är koagulativ nekros, medan subakut typ huvudsakligen består av upplöst nekros, ofta åtföljt av Olika grader av sekundär inflammatorisk reaktion, lesioner kan invadera ledningssystemet, och bilaterala buntgrenar, speciellt högre buntgrensjukdom, förändras allvarligt.
Elektronmikroskopi visade huvudsakligen mitokondriell svullnad, hyperplasi, mitokondriell kvalster förstörelse, myocardial cell yttre membran skada och kapillär endotelskada.Kombinerat med histokemisk analys kan man se att denna patologiska förändring är relaterad till myocardialcelloxidation och reduktiva metaboliska systemstörningar. Sjukdom är en primär metabolisk kardiomyopati (myokardial mitokondriell sjukdom) som kännetecknas av myokardialcelle mitokondriell skada Endocardial myocardial biopsi används för att observera myocardium av latent och långsam Keshan sjukdom. Cellens membransystem har förändrats signifikant, endoplasmatisk retikulum, T-rör, skivutvidgning, mitokondriell hyperplasi, atypisk, onormal myofibriller och mikroskopisk myolys och interstitiell fibros.
Med användning av molekylärbiologitekniker är apoptotiska kardiomyocyter fördelade runt eller spridda i myokardiella skador, vilket antyder att kardiomyocytapoptos också är involverad i förekomsten och utvecklingen av hjärtskada.
Förutom hjärtmuskeln är andra organ som skelettmuskel, lunga, bukspottkörtel och sköldkörtel oftast överbelastningsförändringar.
Förebyggande
Keshans sjukdomsförebyggande
(1) Omfattande förebyggande åtgärder Var uppmärksam på miljöanpassning och personlig hygien, skydda vattenskällorna, förbättra vattenkvaliteten, förbättra näringsförhållandena och förhindra partiell förmörkelse. Speciellt för gravida kvinnor, mödrar och barn är det nödvändigt att stärka tillskottet av protein, olika vitaminer och viktiga spårelement. Inklusive magnesium, jod, etc., och förebyggande av Kashin-Beck-sjukdom, endemisk sköldkörtelsjukdom.
(2) Populära områden för att främja förebyggande mediciner med användning av natriumselenat som ett förebyggande läkemedel, efter år av marknadsföring kan det bevisas att förekomsten kan minskas avsevärt, vanligtvis en gång var tionde dag, 1 till 5 år gammal 1 mg, 6 till 10 år gammal 2 mg, 11 ~ 15 år 3 mg, 16 år och högre än 4 mg, kan icke-förekomsten säsongen stoppas i tre månader, bli av med fattigdom och bli rik, förbättra levnadsstandarden för människor i avdelningen, är också en viktig förebyggande åtgärd.
Forskare har lärt sig att livsmedelssammansättningen är annorlunda, och prevalensen är betydligt annorlunda.Diet för patienter med Keshans sjukdom är låg i bönor, grönsaker, animaliska livsmedel, oljor etc. Vitamin A, vitamin B12 och selen är särskilt låga. Innehållet i kalcium i livsmedel är också uppenbarligen otillräckligt. Observationsresultaten visar att förbättringen av kosten har uppenbar förebyggande effekt. Det föreslås att ändra eller förbättra dietens sammansättning av invånare i avdelningen, rimligen ordna matförsörjningen och rationalisera näringslivets näring, vilket kommer att kontrollera förekomsten av Keshans sjukdom.
(3) Var uppmärksam på vila och stärka hanteringen Enligt patientens hjärtfunktionstillstånd, begränsa eller undvika fysiska och mentala aktiviteter, främja livsregler, arbete och vila, vila kan minska hjärtans börda, främja återhämtning av skadat hjärtinfarkt, undvika övre luftvägsinfektion och mental stimulering. Patienter med instabila tillstånd bör följas upp för observation.
Dessutom rekommenderas det att använda seleninnehållande salt i populära områden, utsäde-dränkta frön på landsbygden och seleninnehållande gödselmedel i växtrötterna för att öka seleninnehållet i grödor.
Epidemiology
(1) I populära områden har denna sjukdom uppstått i främmande länder. Nordkorea och Japan har också rapporterat att Kina främst förekommer i en övergångszon från nordost till sydväst, nämligen Heilongjiang, Jilin, Liaoning, Inre Mongoliet, Hebei, Henan, Shandong, Shanxi och Shaanxi. I Gansu, Ningxia, Sichuan, Yunnan, Tibet och andra provinser och autonoma regioner finns församlingen främst i de övergivna kullarna, platåerna och gräsmarkerna i landsbygden och det är mindre troligt att stadsområdena inträffar.
(2) I början av säsongen har sjukdomen uppenbara flera och flera säsonger. I nordostregionen är förekomsten av akuta patienter mestadels under den kalla vintern, medan i den sydvästra regionen är den varma sommaren den bästa säsongen.
(3) Befolkningsfördelning Sjukdomen förekommer främst hos unga och medelålders kvinnor och barn på landsbygden. I nordöstra och nordvästra regioner finns det betydligt fler unga och medelåldersa kvinnor än män. I Sichuan och Yunnan är barn i åldern 2-6 år vanligare och det finns också en familj. Antalet människor har varit sjukt, enligt undersökningen av epidemiska områden är antalet jordbrukspopulationer högt, medan stadsbefolkningen sällan är sjukt.
Komplikation
Keshans sjukdom komplikationer Komplikationer arytmi hypokalemia kardiogen chockstockande hjärtsvikt
Sjukdomarna som lätt kompliceras av sjukdomen är följande:
I. Arytmi
(1) Akut hjärtinsufficiens med kardiogen chock och ventrikulär ektopisk rytm (för tidig takt, takykardi, fibrillation) eller I, II, III grad atrioventrikulär block, mer än stor dos VC intravenös injektion Efter utvidgning eller sub-hibernationsterapi försvinner den inom några timmar med lindring av chock, och antiarytmiska läkemedel används vanligtvis.
(2) Kronisk hjärtinsufficiens komplicerad av ventrikulär arytmi, mer än den effektiva dosen av kardiotoniskt medel, och ventrikulär arytmi eller minskas eller försvann när hjärtdysfunktionen förbättras.
(3) Efter akut eller kronisk hjärtsvikt är ogiltig efter ovanstående behandling och observation kan antiarytmiska läkemedel tillsättas, men uppmärksamhet bör ägnas åt den negativa muskeleffekten av den senare, arytmogen effekt och dess kardiotoniska medel, diuretikum Att interagera för att inte hämma hjärtmuskeln, öka hjärtdysfunktionen eller leda till digitalisförgiftning och till och med orsaka hjärtstopp.
(4) Permanent komplett atrioventrikulär block med ineffektiv läkemedelsbehandling, artificiell hjärtpacemaker kan placeras; för patienter med ihållande ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer är elektrisk kardioversion genomförbar.
2. Trombos, embolisering enligt trombos, rutinbehandling för emboliseringsbehandling.
III Infektion med lunginfektion kan ofta framkalla eller förvärra hjärtsvikt. Motsvarande antibiotikabehandling eller förebyggande behandling bör användas. Intestinal ascariasis hos barn ska behandlas med kvalster efter hjärtsviktkontroll.
Vatten, elektrolytstörning
(1) Diuretika bör appliceras intermittent för att undvika vatten, elektrolytobalans och obalans i syrabasbalansen.
(2) För patienter som använder diuretika under en längre tid är det inte lämpligt att begränsa intaget av natriumsalt strikt.
(3) När förhållandena tillåter bör blodvolym, serumnatrium, kalium, klor, kalcium, magnesium och andra plasmaförändringar övervakas, vatten bör justeras i tid, störningar i saltmetabolismen, uppmärksamma rätt syre-bas-obalans.
(4) För att förhindra hypokalemi kan kaliumdiuretiskt diuretikum växelvis eller kombineras med kaliumsparande diuretikum, och tillskottet av magnesiumsalt bör betonas.
5. Kardiogen chock svarar för cirka 75% av den akuta allvarliga Keshan-sjukdomen. Patienterna lider ofta av illamående, svåra kräkningar, yrsel, täthet i bröstet, hjärtklappning och dyspné. De svåra fallen dör inom några timmar. Om patienten kan komma i rätt tid Räddning, 90% av patienterna kan återhämta sig inom 24 till 36 timmar.
Sjätte, kongestiv hjärtsvikt på grund av diffus allvarlig degeneration av myokardiet, nekros och ärrbildning, så Keshans sjukdomspatienter kan ha olika grader av kongestiv hjärtsvikt.
Symptom
Vanliga symtom på Keshan-sjukdom, illamående, mörk, yrsel, andningssvårigheter, aptitlöshet, yrsel, täthet i bröstet, buksmärta, astma, ascites
Enligt hjärtfunktionstillståndet är Keshans sjukdom kliniskt uppdelad i akut typ, sub-akut typ, långsam typ och latent typ.De första tre är hjärtkompensationstyp, den senare är kompensationstyp och den akuta typen är akut hjärta. Otillräcklig funktion, ofta i kombination med kardiogen chock och allvarlig arytmi, subakut typ förekommer huvudsakligen hos barn, främst med systemiskt ödem och kongestiv hjärtsvikt, långsam typ manifesteras huvudsakligen som kronisk kongestiv hjärtsvikt, kan uppstå gradvis, eller Akut eller sub-akut övergång, den potentiella hjärtfunktionen är bra, det finns inga symtom och ibland arytmi och EKG-förändringar.
1. Akut typ är vanligare på vintern, snabbt börjar, snabb förändring, ofta i kyla, överarbetande, kyla, mental stimulans, överätande eller kvinnors förlossning och andra orsaker till ökad hjärtbelastning, den vanligaste manifestationen är Kardiogen chock, svarande för cirka 75% av den akuta allvarliga Keshan-sjukdomen, patienter ofta med illamående, svår kräkningar, yrsel som huvudsakliga symtom, men också ofta med yrsel, obehag i övre buken, täthet i bröstet, hjärtklappning, dyspné, Allvarliga fall kan dö inom några timmar, fysisk undersökning 67% ~ 82% av patienterna har hjärtförstoring, kan ha galoppering, lungröst, lever, ödem och chock och andra kliniska manifestationer, denna typ ofta i kombination med svår arytmi, prestanda För förtida sammandragningar med flera källor och flera ventriklar, ventrikulär takykardi och olika grader av atrioventrikulärt block kan 20% uppträda som A-S-syndrom, några (<5%) kan manifesteras som lungstockning Akut vänster hjärtsvikt eller lungödem, kardiogen chock, arytmi och lungödem förekommer ofta tillsammans. Om symptomen på lever och ödem hos akuta patienter inte försvinner i mer än tre månader, förändras snabbt från brådskande till långsam. skriver.
2. Sub-akut typ förekommer hos efteravvänjning och förskolebarn (2 till 5 år), ofta på sommaren och hösten, långsam uppkomst, ofta med systemiskt ödem, apatisk, aptitlöshet, mörk hud som huvudsymptom, ofta i närvaro av symtom Kronisk hjärtinsufficiens inträffade ungefär en vecka senare, ett litet antal fall kan uppstå med kardiogen chock, fysisk undersökning visade ansikts- och systematödem, hjärtförstoring, hjärtfrekvens ökad, ofta galopperande och kongestiv lever, om sjukdomen 3 månader efter sjukdomens början Om det fortfarande inte lyckas blir det till en långsam typ.
3. Långsam start är långsam, kan gradvis utvecklas från det asymptomatiska stadiet, kan också orsakas av andra typer av övergång, främst för de kliniska manifestationerna av kronisk kongestiv hjärtsvikt, kan ha hjärtklappning, andningssvårigheter, ödem, leverstockning, hjärtutvidgning, Det första hjärtljudet är försvagat, galopperat och olika arytmier, speciellt ventrikulär för tidigt sammandragning och förmaksflimmer. Det kan vara relativt mumling av trikuspid och trikuspid regurgitation, och pleural effusion kan också förekomma. Ascites och perikardiell effusion och motsvarande symtom och tecken, komplikationer av kronisk hjärtsvikt, såsom lunginfarkt, kan också förekomma.Dessutom kan emboli i hjärnan, njurarna, mjälten, mesenterin etc. uppstå på grund av trombosavskiljning av hjärtat. .
Vid kronisk Keshan-sjukdom, om akuta symptom och tecken på kardiogen chock uppstår, kallas det för en långsam typ av akut attack.
4. Den latenta typen är ofta asymptomatisk, hjärtfunktionen är väl kompenserad, men det kan vara en liten ökning i hjärtat. EKG kan ha ventrikulär för tidig sammandragning eller fullständigt grenblock i höger bunt eller ST-T-förändring. Det är en latent typ, kallad den potentiella typen av stabilitet, och har en god prognos; den kan också härledas från andra typer, som kallas den latenta potentialtypen, och prognosen är sämre än typen av stabilitetspotential.
Undersöka
Keshans sjukdomskontroll
(1) Blodtester för akuta och subakuta patienter, det totala antalet vita blodkroppar och neutrofiler kan ökas, erytrocytsedimentationsgraden kan ökas, serum aspartat aminotransferas (SGOT), kreatin fosfokinas (CPK) och dess isoenzymer i akuta och allvarliga fall Aktiviteten hos laktatdehydrogenas (LDH) och dess isoenzymer kan öka i varierande grad, mestadels öka flera timmar efter början, nå en topp på 1 till 3 dagar, gradvis återgå till det normala efter 1 till 2 veckor och motstånd under de senaste åren. Beredningen av monoklonal antikropp med tung kedja av myosin i tung kedja är framgångsrik, vilket också hjälper diagnosen tidigt myokardiell nekros, långsam och latent synlig albumin-dynakel, ökad globulin, serumproteinelektrofores a1 och a2 globulin ökat, del Intestinal viral IgM var signifikant förhöjd i patientens serum, och enterovirus RNA i blod och myokardieprover var positiva.
(B) EKG-undersökning Denna sjukdom kan ha en mängd EKG-förändringar, och ofta existerar en mängd förändringar samtidigt, med hjärthypertrofi, hjärt-skada och arytmi är de vanligaste.
1. Hjärtskador kan ses i ST-segmentet öka eller depression, vilket är relaterat till epikardiell eller subendokardiell myokardiell skada, vanligare i akut typ, ett litet antal QS kan ses i lemmens led eller pre-hjärt blyliknande hjärtinfarkt Våg- eller Qr-våg, som orsakas av myokardiell nekros eller myokardial fibros. Dessutom är T-vågen låg nivå, bifasisk eller inverterad, QT-intervall förlängs och lågspänning är också vanligt.
2. Arytmi är uppdelad i ektopisk hjärtrytm, ledningsblock, ektopisk hjärtrytm med ventrikulär för tidig kontraktion vanligast, ofta flera källor, ofta följt av paroxysmal takykardi och förmaksflimmer, den senare vanligare i Hos patienter över 40 år eller barn med förstorat hjärta är ledningsblock vanligast med komplett grenblock i höger bunt, som står för cirka 50% av vuxen abnorm EKG, och är ofta den enda typen av potentiell EKG-förändring, följt av rum Ventrikulär block.
(3) Röntgenundersökning Röntgenundersökning på landsbygden är ett effektivt sätt att hitta Keshan-sjukdom. Det kan ses att hjärtat förstoras, den myogena expansionen utförs, pulsen försvagas och den långsamma och subakuta typen är mest uppenbar, mestadels universell. Måttligt över expansion kan generellt ökas i sfärisk form, ofta åtföljd av lungstockning, brådskan är i allmänhet mild till måttligt förstorad, och några hjärtan expanderar inte, det förstorade hjärtat rör sig i tvärriktningen, hjärtat är triangulärt och svagt, pulserande Dämpning eller försvinnande, kallad myogen expansion; medan barns hjärta ofta expanderar i en sfärisk form, lungvaskulär venestockning eller blandad hyperemi, ökade tidigt lungangiografi, vidgade, akuta lungor fortfarande synliga Pulmonal blodhögt blodtryck, till exempel suddighet i blodkärlen, utvidgningen av hilar och molnliknande skugga i lungorna, visar ibland manifestationerna av lungemboli.
(4) Ekkokardiografisk undersökning Ekkokardiografiska förändringar i denna sjukdom är mycket lik dilaterad kardiomyopati, ofta manifesteras som utvidgade kardiomyopatliknande förändringar, långsam och subakut typ vänster atrium, vänster ventrikel, höger ventrikulär kavitet är vanligare Sexuell utvidgning, utvidgning av vänster och höger ventrikulär utströmningskanal, tunn ventrikulär vägg, försvagad ventrikulär diffus aktivitet, och segmental dyskinesi, minskad ejektionsfraktion från vänster ventrikulär, ibland med väggtromb, akut vänster ventrikulär utvidgning Se, Doppler-ekokardiografi kan hittas hos 49,2% av patienterna med mitral regurgitation, tricuspid regurgitation är också vanligt, ventilsvikt efter bot av hjärtsvikt kan lindras eller till och med försvinna.
(V) Systolisk tidsintervallreglering. Detta test visar att förhållandet mellan PEP / LVET (förhållandet mellan pre-spray-tid och vänster ventrikulär utstötningstid) är högre än normalt (normalvärde 0,345 ± 0,036), vilket återspeglar den försvagade myokardiella kontraktiliteten hos sjukdomen.
(6) Endocardial Myocardial Biopsi Detta är en biopsimetod i kombination med hjärtkateterisering. Det endokardiella myokardiet som erhållits genom patologisk biopsi är användbart för diagnosen av denna sjukdom.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av Keshans sjukdom
diagnos
Enligt de epidemiologiska kännetecknen för Keshan-sjukdomen: det vill säga epidemiens område, epidemisäsongen, befolkningens förekomst, i kombination med klinisk akut, kronisk hjärtsvikt, hjärtutvidgning, arytmier och andra diagnoser är inte svårt. I nordost finns Kashin-Beck-sjukdomen och placeras i nordväst. I områden där sexuell struma finns, till exempel patienter med liknande manifestationer av utvidgad kardiomyopati, bör det övervägas att hjärtsjukdom kan vara långsam Keshan-sjukdom.
I stort sett är Keshans sjukdom en typ av primär kardiomyopati. Dess kliniska manifestationer, elektrokardiogram, röntgen, ekokardiografi och andra manifestationer liknar dilaterad kardiomyopati, men Keshans sjukdom har betydande lokala epidemiska egenskaper. Följande punkter kan användas för identifiering: 1 ålder: Keshan sjukdom är vanligare hos kvinnor och barn i fertil ålder, medan mer än 70% av den inhemska statistiken över utvidgad kardiomyopati ses efter 30 år gammal; 2 kön: Keshan sjukdom är vanligare hos kvinnor och expansjonstyp Mer vanlig hos män med kardiomyopati; 3 gram bergsjukdom förekommer huvudsakligen i den egenproducerade jordbrukspopulationen, icke-jordbrukspopulation förekommer sällan, dilaterad kardiomyopati har inte den här funktionen; 4 kurs: Keshans sjukdom verkar vara mer utvidgad Kardiomyopati är lång. Dessutom kan oral selenit reduceras till populationen av den endemiska befolkningen under många år, vilket kan minska förekomsten av selen, vilket indikerar att selen kan förhindra sjukdomen. Slutligen hjälper endomyokardial biopsi också att skilja de två. .
Diagnostiska kriterier (reviderades 1995) har egenskaperna hos Keshan-sjukdomen och kan ha någon eller någon av följande manifestationer och kan utesluta andra sjukdomar:
(1) Hjärtat expanderar.
(2) Akut eller kronisk hjärtsvikt.
(3) arytmi: multipla ventrikulära för tidiga sammandragningar (mer än 6 gånger per minut, ökad efter träning); förmaksflimmer, paroxysmal ventrikulär eller supraventrikulär takykardi.
(4) Löpande hästar.
(5) Embolisering av hjärnan eller andra delar.
(6) EKG-förändringar: atrioventrikulärt block; buntgrenblock (med undantag av ofullständigt höger buntgrenblock); ST-T-förändringar; QT-intervall är betydligt förlängd; flera eller flera källor ventrikulära förtid Kontraktion; paroxysmal ventrikulär eller supraventrikulär takykardi; förmaksflimmer eller förmaksfladder; P-vågavvikelser (vänster eller höger förmaksförstoring eller bilateral förmaksbelastning ökar).
(7) Hjärtat förstoras med röntgen.
(8) Ekkokardiografi: vänster atrium, utvidgning av vänster ventrikulär inre diameter; ejektionsfraktion (EF%) faller ofta under 40%; kan ha en rörelsestörning i segmentväggarna; blodflödespektrum i apikalen. En topp är större än E-toppen .
(9) Förändringar i elektrokardiogrammet: pre-ejektionsperiod (PEP) / ejektionsperiod för vänster ventrikulär (LVET) ≥ 0,40; En våghastighet (A / E-0) ≥ 15%.
(10) Laboratorieundersökning: AST, ALT ökat, AST / ALT> 1; LDH och dess isoenzym LDH1 ökade.
LDH1> LDH2; CK och dess isoenzym CK2 ökade.
2. Kliniska klassificeringskriterier är indelade i följande fyra typer beroende på patogenesen och hjärtfunktionen:
(1) brådskande: akut debut av akut myokardiell ischemi, nekros eller akut hjärtnedbrytning och någon av följande manifestationer är allvarlig akut Keshan-sjukdom: 1 kardiogen chock, 2 allvarlig arytmi Hjärt-cerebralt syndrom; 3 akut lungödem eller akut vänster hjärtsvikt.
(2) långsam typ: hjärtat är mestadels måttligt till kraftigt förstorat, vilket visar kronisk kongestiv hjärtsvikt,
1 naturlig långsam typ: är en grupp patienter utan akut, akut, långsam och latent sjukdomshistoria, långsam från mild symptom, den vanligaste formen av denna typ under de senaste åren;
2 långsam typ akutattack: långsam typ på avdelningen och under flera säsonger finns det akuta manifestationer;
3 långsam klassificering: enligt klassificeringen av hjärtfunktion, uppdelad i kronisk grad II, grad III, grad IV.
(3) Sub-quick typ:
1 exakt sub-akut typ: inträffade efter avvänjning, Keshans sjukdom hos förskolebarn, förekomsten är långsammare, mer än 1 vecka efter att symtomen uppträder kongestiv hjärtsvikt eller hjärtstörning (några få), hjärtsvikt Dess huvudprestanda kan ha ansiktsödem, lever och galopp, etc.
2 misstänkt sub-akut typ: om det finns mental vissnande, aptitlöshet, hosta, astma, buksmärtor, kräkningar, ögonlock eller ödem vid nedre extremiteter och blodtryckssänkning i pulstrycket, hjärtrytmen ökade signifikant, alla hjärtljud eller första hjärtljud försvagades, etc. Enligt den misstänkta subakuta typen och snabb behandling, när diagnosen hjärtsvikt visar sig, kan diagnosen bekräftas.
3 sub-akut typ förvandlades till långsam typ: den sub-akuta typen Keshan-sjukdomen läkades inte efter 3 månader från början, vilket byttes namn till "vänd långsam typ".
(4) Potentiell typ: hjärtfunktion klass I (normal), hjärtfunktion är i kompensationsperioden, hjärtat kan vara normalt eller något förstorat, och elektrokardiogrammet är mestadels ventrikulär för tidig sammandragning eller fullständigt höger bunt grenblock eller ST- T förändras.
Sjukdomen manifesteras främst som akut och kronisk hjärtsvikt, hjärtförstoring, arytmi och emboli av organ som hjärna, lungor och njurar. Det är främst kliniskt att identifiera vilken typ av Keshan, enligt den nationella keshan 1982 Mötet för utbyte av sjukdomsförebyggande och behandlingsupplevelser är indelat i följande.
(1) Akuta friska människor kan ha plötsligt intrång och kan också attackeras akut på grund av potentiell eller långsam typ. I norr förekommer akut typ mest på vintern, ofta på grund av förkylning, överansträngning, infektion, binge dricka, binge äta eller förlossning. Såsom sjukdomens början, uppkomsten av akuta, allvarliga fall kan manifesteras som kardiogen chock, akut lungödem och svår arytmi, initial känsla av yrsel, hjärtbesvär, upprepad illamående och kräkningar, spottat gult vatten och sedan rastlös, allvarlig Kan dö på några timmar eller dagar, fysisk undersökning ser patienter bleka, lemmar kalla, svag puls, kroppstemperaturen stiger inte, blodtrycket sänks, grund andning, hjärtat är i allmänhet milt, hjärtat låter svagt, särskilt det första hjärtljudet försvagas Mycket kan det finnas diastolisk galoppering och mild systolisk hårig murmurs, arytmier som ofta ses, främst ventrikulära för tidiga slag, paroxysmal takykardi och atrioventrikulär block, akut hjärtsvikt när lungorna förefaller Dessutom är hepatomegali och ödem i nedre extremiteter också vanliga.
(2) Den subakuta typen är inte lika snabb som nödtypen. De flesta av patienterna är små barn och står för 85% av 2 till 5 år. På våren och sommaren är förekomsten oftast och det kan vara kardiogen chock eller hjärtsvikt. För andning av vissnande, hosta, andnöd, aptitlöshet, grå hud och ödem i kroppen, men också hjärtförstoring, galoppering och hepatomegali, emboli i hjärnan, lungor, njurar etc. är inte ovanligt.
(3) Den långsamma början är långsam, och sjukdomen påverkas omedvetet. Det kan också orsakas av akut, subakut eller latent typ. De kliniska manifestationerna är främst kronisk kongestiv hjärtsvikt. Det främsta klagomålet är hjärtklappning, andnöd och trötthet. Förvärring, och kan ha mindre urin, ödem och ascites, fysisk undersökning visade att hjärtat är betydligt förstorat till båda sidor, låga hjärtljud, hörbara och milda till måttliga systoliska mumlar och diastolisk galoppering, sena tecken på högre hjärtsvikt som nacke Intravenös utsöndring, hepatomegali och ödem i nedre extremiteten, svåra fall kan ha bröst, ascites, kardiogen cirrhos och andra manifestationer, arytmier som ofta ses såsom ventrikulära för tidiga slag, takykardi, ledningsblock, förmaksflimmer.
(4) Den potentiella typen kan förekomma hos friska människor, men också i andra förbättringsstadier. Den förstnämnda är ofta asymptomatisk och kan fungera eller fungera som vanligt. Det finns i folkräkningen. Detta är en stabil potentialtyp som förvandlas av andra typer. Personen kan ha symtom som hjärtklappning, andnöd, yrsel, trötthet, elektrokardiogram, ST-T-förändringar, förlängning av QT-intervall och för tidiga slag. Även om det potentiella hjärtat skadas är hjärtfunktionen väl kompenserad och hjärtat ökar inte. Eller öka något.
Differensdiagnos
1. Akut typ bör skilja sig från akut myokardit, akut hjärtinfarkt, akut gastrit och gallvägsakarias.
2. Långsam typ måste skilja sig från dilaterad kardiomyopati, perinatal kardiomyopati, koronar hjärtsjukdom, kronisk perikardit, reumatisk valvulär hjärtsjukdom, speciellt med dilaterad kardiomyopati. Vissa forskare tror att de två Identifiering av sjukdomen bör kopplas till kliniska och epidemiologiska, patologiska data och livsförändringar, för omfattande analys, de viktigaste identifieringspunkterna såsom.
3. Subakut typ behöver akut, kronisk glomerulonefrit eller nefropati, bronkial lunginflammation (kombinerad hjärtsvikt), endokardiell fibroelastos, perikardit.
4. Potentiell typ måste differentieras från fokal myokardit, icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati och hjärtneuros.
