fibrös dysplasi
Introduktion
Introduktion till benfiberdysplasi Fibrousdysplasia är en självbegränsande godartad benvävnadssjukdom med okänd etiologi och långsam progression. Normal benvävnad absorberas och ersätts med fibrös vävnad av homogena spindelceller och dysplastisk retikulär trabekulär ben, vilket kan vara stagnation av retikulär ben omogna benmognad och retikulär benstödsstörning efter födseln. Eller orsakad av dålig interstitiell differentiering av ben, sjukdomen är inte ovanlig och svarar för cirka 25% av alla nya benorganismer och står för 7% av alla godartade ben tumörer, cirka 70% av enstaka ben typ, flera ben typ utan endokrin Störningar stod för cirka 30%, och multibenstyp med endokrina störningar stod för cirka 3%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: vänner hos barn och ungdomar, kvinnor är vanligare Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ögongulor, hjärnatrofi
patogen
Orsaker till dysplasi i benfiber
Blodcirkulationsstörning (20%):
Orsaken till denna sjukdom är okänd, kan vara relaterad till trauma, infektion, endokrin dysfunktion eller några orsaker till lokala blodcirkulationsstörningar, men har inte bekräftats, det är allmänt trott att denna sjukdom inte är en riktig tumör, och vissa tror att den börjar med endokrin och metabolisk dysfunktion .
Vävnadshyperplasi (30%):
För närvarande tror de flesta forskare att abnormiteten i benfiber orsakas av onormal utveckling av primitiv mesenkymvävnad och onormal spridning av fibrös vävnad i ben.
Patologisk förändring
Kärlförsörjningen varierar kraftigt. Lesionsvävnaden är vanligtvis vit, gråvit eller ljusgul. Den är något mjukare än normal benvävnad. Den har en sandig eller elastisk känsla vid skärning. Den enorma benskadorna eroderar oftast och expanderar från benmärgen. Rörben och platt Benbarken i benet lämnar bara två tunna skal, och det yttre skalet tas bort, såsom avkapsling. Under mikroskopet är storleken, formen och fördelningen av det trabekulära benet olika och är oregelbundet inbäddade i den lösa eller täta berikningen. I bindvävnaden i celler och blodkärl liknar denna vävnad resultatet av metaplasier i bindväv.Den morfologiska variationen i benben är stor, mestadels sfärisk, krökt i tvärsektionen, C-formad eller välvd, oregelbunden kant, bencellshålighet Bred, trabecular ben är nära anordnade för att bilda ett bennät. Det trabecular benet består av det ursprungliga benet av rå fiber. Det är nätliknande snarare än plattformat under polariserat ljus. Ibland deformeras den retikulära benplattan, ibland ser det välvda benet. Trabeculae omger ett hjärt-kärlsystem, och de flesta trabecular ben saknar konturerna av osteoblaster, som kan skiljas från ossifying fibroids.
Förebyggande
Förebyggande av onormal spridning av benfiber
Den nuvarande orsaken till onormal spridning av benfiber är okänd och det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd. Därför är tidig diagnos och behandling av denna sjukdom nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av benfiberdysplasi Komplikationer, ögonglob, hjärnatrofi
Sjukdomen kan invaderas i stor utsträckning i sinus, ögonlock och främre kranialfossa, kliniskt en ondartad tillväxttendens, manifesteras som nästoppning, luktkänsla, ansiktsasymmetri, okulär utsprång, förskjutning, diplopi, synskada och svårigheter att öppna munnen etc. Onormal spridning av benfibrer i sphenoid sinusområdet och mer allvarlig smärta i frontal- eller occipitalområdet.
Eftersom den sphenoid sinusväggen är tunn, är lesionen lätt att expandera till den omgivande strukturen, som involverar II, III, IV, V, VI och andra kraniella nerver för att ge symtom och tecken på kranialnervskador. De med större skador kan orsaka hjärnatrofi eller producera högt intrakraniellt tryck. sjukdom.
Symptom
Symtom på dysplasi av benfiber Vanliga symtom Ögonblockar, nästoppning, synskärpa, muskelfiberstorlek, förskjutning i ögongloben, diplopi, tår, yttre hörselkanal, bihåleinflammation, näsledning, dövhet
Cirka 60% av sjukdomen förekommer före 20 års ålder, ibland hos spädbarn och äldre över 70 år, förekomsten av män och kvinnor är 1: 2; mer än 80% av symtomen på svullnad i deformiteten i benområdet.
På grund av de olika delarna av det primära stället och omfattningen av engagemang kan motsvarande kliniska symtom manifesteras. Ansiktsfunktionerna är asymmetriska på båda sidor, ögonkulet förflyttas, utsprånget är smalt, näshålan är smal, tänderna är lösa, den alveolära åsen deformeras, tårarna bildas och vristen höjs. När lesionen fortskrider kan huvudvärk och tillfällig näsutflöde uppstå.
Om det förekommer i skenbenen, visar det ofta svullnad och deformation av skenbenet, smal yttre hörselkanal och ledande dövhet. Det finns stenos i den yttre hörselkanalen, cirka 16% med kolesteatom, kolesteatom, leder ofta till temporomandibular artrit, ansiktsförlamning, labyrintit eller intrakraniella komplikationer, lesioner som involverar cochlea och intern hörsel kan ge sensorisk dövhet, Bergbenet invaderas, och det är benäget att symtom på engagemang i mitten av kranialfossa eller bakre fossa.
Sjukdomen kan invaderas i stor utsträckning i bihålorna, ögonlocken och främre kranialfossa, kliniskt en ondartad tillväxttendens, manifesteras som nästoppning, luktkänsla, ansiktsasymmetri, ögonglobs utsprång, förskjutning, diplopi, synskada och svårigheter att öppna munnen etc. Onormal spridning av benfibrer i sphenoid sinusområdet, svårare smärta i frontala eller occipitala området. Eftersom den sphenoid sinusväggen är tunn, är lesionen lätt att expandera till den omgivande strukturen, inbegripet kranialnerven i II, III, IV, V, VI och så vidare. Symtom och tecken på nervskada, större skador kan orsaka hjärnatrofi eller högt intrakraniellt tryck.
Undersöka
Undersökning av onormal benfiberproliferation
Bildundersökning har särskild betydelse för diagnosen av denna sjukdom.
Enligt röntgenresultat är sjukdomen uppdelad i tre typer:
1 deformerad osteit-typ: ofta manifesterad som skelett med flera ben, kännetecknad av förtjockning av skallen, ensidig blåsbildning av skalens yttre och parietala ben, osseointegrering av intraplattan till stenosen och kranialhålan, förtjockning av skallen Vanliga begränsningar och diffusa stråltransparenta och täta områden samexisterar. Detta benresorption och härdning samexisterar mycket lik manifestationen av Paget deformity osteitis. Skallen förstoras och härdar och kan expanderas från det främre benet till det occipitala benet. Stenosen och sinushålan försvann och svarade för cirka 56% av denna typ.
2 härdningstyp: den här typen av vanligare maxillär hypertrofi, kan orsaka ojämn inställning av tänder, näshålighet, sinustrycket reduceras, maxillaen påverkas mer än den minnen, och mestadels enstaka ben, skadorna är härdat eller frostat glas utseende, tvärtom, Mandibulära lesioner är vanligare i flera bentyper, som visar att den isolerade benväggen är slät och genomtränglig för strålning, vilket står för cirka 23%.
3 kapseltyp: skallen är isolerad eller multipel ring- eller rosettformad defekt, defekten börjar från den tunna härdningskanten, dess diameter kan nå flera centimeter, den isolerade skadan har eosinofil granulom, och de flera defekterna kan misstas som Hand Schüller Christian. Sjukdom, ibland förekommer flera typer av röntgen på samma person, denna typ svarar för cirka 21%, med hjälp av CT- eller MR-undersökning, kan bestämma läget och omfattningen av lesionen, och kan visa sambandet med mjukvävnad, regelbunden inspektion kan dynamiskt observera lesionen Utvecklingsgraden är viktig för att välja kirurgiska metoder, minska komplikationer och uppskatta prognos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av onormal proliferation av benfiber
diagnos:
Denna sjukdom är inte lätt att hitta i det tidiga stadiet av enstaka ben, den kombineras vanligtvis med sjukhistorik, plats, tecken och avbildning undersökningar. Den kan bekräftas utan histologiska bevis.
Differensdiagnos
1. ossificerande fibrom: Det har klargjorts under de senaste åren att sjukdomen och benfiberdysplasi är två helt olika sjukdomar. Den förstnämnda är kliniskt långsamt växande, isolerade skador, invaderar mandibelen mer än maxillaen, ibland i det främre benet och Etmoidbenet är mer än hanen och förekommer i 15 till 26 år gamla. Röntgenstrålningen har en tydlig kontur och ett stort och transparent utseende. Mitten är fläckig eller ogenomskinlig. Under mikroskopet är den fibrösa komponenten i det fibrösa benet huvudsakligen oregelbundet. Det trabekulära benet är ojämnt fördelat i den fibrösa matrisen och utgör centrum av det retikulära benet, men har osteoblaster vid periferin av plattbenet och vid den okklusala marginalen.
2. Eosinofilt granulom: en godartad isolerad icke-neoplastisk osteolytisk skada, härrörande från retikuloendotelialsystemet, vanligt i främre benet, parietalben och minnen, mestadels före 30 års ålder, mestadels manlig, i histologi, Den består av täta skumvävnadsceller med olika antal eosinofiler och multiklöda jätteceller. Vävnadskärnan innehåller små vesiklar. Eosinofiler innehåller små vakuoler. Jättecellerna är av typen Langhan och främmande kroppstyp. Dessa celler är spisformade. Sexuell agglomeration.
3. Gardner-syndrom: Detta syndrom är ett multipelt osteom som invaderar över- och underkäken, skallen och ibland på det långa benet, åtföljt av förtjockning av tarmpolypper, dermoidcyster, fibroider och långa korta korrugerade kortikala ben.
4. Gigantisk tandbentumör: vanligtvis involverar den mandible, kan få kortikonet att förstora, röntgenundersökning visar en tät blockig kropp, ofta härrörde från ärftlighet, ingen infektionskälla hittades i histologi.
5. Exogent osteom: maligna tumörer och cystor i paranasala bihålor bör identifieras för att förhindra feldiagnos.
6. Onormal proliferation av benfiber med flera ben bör också differentieras från hypertyreoidism, pagetsjukdom, neurofibromatos och käfthypertrofi.
