Kontinuitet i ryggraden
Introduktion
Introduktion till fortsättning av ryggraden Diaphysealaclasis är en utvecklingsstörning i brosk, som kännetecknas av flera exostoser och metafyseala missbildningar. Det kallas också metaphysialaclasis. Jaffe kallas ärftliga multipel osteofyter, även känd som osteochondroma. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur, paraplegi, inversion i knä
patogen
Orsak till fortsättning av ryggraden
Sjukdomen är en medfödd missbildning, är autosomalt dominerande och förekommer i barndom eller ungdom, mer manlig än kvinnlig, cirka 3: 1.
65 till 75% av patienterna har en familjehistoria, är ärftliga och orsaken är okänd. De möjliga orsakerna är:
1 periosteal dysplasi, tunt kortikalt ben och ofullständig periosteum kan inte väl begränsa benväxten.
2 Osteoklasternas otillräckliga förmåga att agera, vilket resulterar i att benen inte är välformade, vilket förklarar metafysens breda trumpetsform.
3 Utvecklingen av perichondrium är defekt, vilket orsakar brosket att växa över och förvandlas från brosk till ben, eftersom allt förträngd brosk har en tendens till ondartad, vilket förklarar tendensen för exogena osteofyter att ha maligna förändringar.
Förebyggande
Förebyggande av ryggradskontinuitet
Sjukdomen är medfödd missbildning, är autosomal dominerande, inga effektiva förebyggande åtgärder, tidig upptäckt och tidig diagnos och behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom, och på grund av möjligheten till ondartad transformation av denna sjukdom är det nödvändigt att följa sjukdomen strikt vid diagnostiden. Förändringar i situationen bör särskilt uppmärksamma tecken som tyder på en ondartad förändring.
Komplikation
Komplikationer av fortsättning av ryggraden Komplikationer, frakturer, förlamning, knävarus
Om senan eller nerven är komprimerad kan det orsaka motsvarande symtom. Epifysen kan också spridas, men den kan läka snabbt. Epifysen i ryggraden kan ge paraplegi, såsom knävarus.疣 Efter att tillväxten av "moderben" slutar fortsätter det i allmänhet inte att växa upp. Om tillväxthastigheten för epifysen plötsligt ökar, eller fortsätter att öka efter att tillväxten har stoppats, finns det en risk för malig transformation. Förekomsten av malig transformation är 2 till 10%. På röntgenfilmen, om tumören uppvisar en oklar gräns, är benet förstörande och det finns oregelbundna fläckar, det vill säga att det bör vara ondartade förändringar. Benet runt höftledet, axelbladet och liknande är lätt malig och bör uppmärksammas mer.
Symptom
Symtom på fortsättning av ryggraden Vanliga symtom Paraplegisk brosk ossifierad varus
Lesionerna är tunga, kroppen är kort, lemmarna är inte lika, och benen har olika krökningsgrader. Det finns hårda, oregelbundet formade, icke-tryckbara massor nära osteofyterna i de långa benen, dvs epifys, mild smärta, ibland på grund av friktion. Det finns en säck bredvid den som kan åtföljas av inflammation. Om senan eller nerven är komprimerad kan det orsaka motsvarande symtom. Epifysen kan också spricka, men den kan läka snabbt. Den ryggraden kan växa parasitiskt som tillväxten i ryggraden. Ibland kan det åtföljas av knävarus.
Undersöka
Undersökning av fortsättning av ryggraden
Röntgenfynd: karakteristiska manifestationer av dålig torr metafyseal deformitet, kort ryggrad och flera exostoser, metafyseal till en "horn" -form, ulnar förkortning, böjning av humerus, subluxation av humörhuvud, ibland För att särskiljas från Madelungs missbildning, finns det osteofyter som sticker utåt vid metafysen, vars riktning ofta är motsatt till lederna, antalet varierar i storlek och formen är annorlunda: konisk, svampformad, blomkålformad, etc. Strukturen överensstämmer med moderbenet, och brosket kan inte utvecklas. Därför är massans faktiska storlek större än den som ses på röntgenstrålen. Osteofyterna i underarmen och kalven kan orsaka att det angränsande benet är tryckabsorberande.
Diagnos
Diagnos och identifiering av ryggradets fortsättning
Diagnosen av denna sjukdom är inte svår, det finns ärftliga familjefunktioner och förekomsten av flera osteofyter. Metafysens torra form är trumpetliknande. Det är en karakteristisk manifestation. Det förväxlas ofta med brosdysplasi (Olliers sjukdom). Det senare manifesteras huvudsakligen som lesioner inuti benet, och det är vanligare i fingerbenen, och det finns ingen ärftlig skillnad.
Sjukdomen bör differentieras från achondroplasia (olliers sjukdom) och njurrakick:
1, achondroplasia (olliers sjukdom), lemmar kort och ojämn längd och metafys dysplasi liknande; men lesionen är inte involverande metafys och ofta involverar epifys, ingen serrated pre-calcification zone, etc., ingen segmentering Fenomen, lesionsområdet och den normala bengränsen är distinkta, ofta med skarp marginal fasavskiljning och metafyseal dysplasi är progressiv och uppenbar, utöver förekomsten av lemmar kan bäcken, ryggraden, skallen också påverkas, synliga i de korta benen på extremiteterna Deformationen av symmetri "tornliknande".
2. Röntgenresultaten av metafyseal dysplasi och njurkrickor är likartade, med undantag för lesionerna i metafysen, den kortikala tätheten och tjockleken hos det cancellösa benet och ryggraden i metafysen och metafysen är normala, och renal raket Det är annorlunda.
