Endokardiell fibroelastos
Introduktion
Introduktion till endokardiell elastinos Endokardiell fibroelastos (EFE), även känd som endokardiell skleros, har ännu inte klargjorts. Det är en vanlig typ av primär kardiomyopati hos barn, även känd som primär endokardiell fibroelastos, medfödd hjärtsjukdom såsom aortakarktation, aortastenos, aortaventil atresi, etc. Elastisk fibros i membran, kallad sekundär endokardiell fibroelastos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kardiogen chock, cerebral emboli, lunginflammation
patogen
Endokardiell elastinos
Redan 1816 föreslogs att denna sjukdom kan orsakas av intrauterin infektion av fosterendokardit. Orsaken är fortfarande okänd. Följande synpunkter har föreslagits:
1-virusinfektion: orsakad av inflammatorisk reaktion orsakad av virusinfektion under fosterperioden eller efter födseln, tros det att Coxsackie B-virus, kusmavirus och infektiös mononukleosvirusinfektion är relaterade till denna sjukdom och har kommit från elastisk endokardiell fiber. Coxsackie B-virus isolerades från myokardiet hos barn med hyperplasi, och histologiska förändringar sågs också i histologin. Vissa personer smittades av kusfusvirus i kycklingembryon och kvinnor med kusma i början av graviditeten föddes. Förekomst av denna sjukdom har det också rapporterats att diffus myokardit orsakad av infektiös mononukleos kan utvecklas till endokardiell fibroelastos, dessutom patologisk undersökning av dödsfall från interstitiell myokardit och endokardiell fibroelastos Det har visat sig att de patologiska förändringarna hos de två ofta existerar tillsammans, och myokardit förändras uppenbarligen under den korta förloppet av sjukdomen, och den endokardiella elastiska fibern sprids inte, sjukdomsförloppet är längre och förändringen av kardiomyelit är liten från början till döden i mer än fyra månader. Endokardiell elastisk fiberproliferation är betydande, så det antas att myokardit och endokardiell fibroelastos kan vara olika stadier av samma sjukdom som uppvisar myokardit som endokardiell elasticitet Tidigare Victoria hyperplasi, Peking barnsjukhuset patologiska uppgifter om 102 fall, 65 fall av myokardit sett förändringar i förekomsten av 4 fall i nyföddhetsperioden.
2 intrauterin hypoxi orsakad av endokardiella utvecklingsstörningar.
3 genetiska faktorer: 9% av fallen visade familjär sjukdom, som anses vara autosomal ärftlig.
4 ärvda metaboliska sjukdomar: endokardiell fibroelastos inträffade hos barn med hjärtglykogenansamlingssjukdom, mukopolysackaridos och karnitinbrist.
5 sekundära till hemodynamiska förändringar: när den ventrikulära höjden förstoras ökas spänningen på den ventrikulära väggen, och den hemodynamiska effekten får de endokardiella elastiska fibrerna att föröka sig, vilket anses vara en ospecifik förändring i den endokardiella elastiska fiberförökningen.
Hjärtat är förstorat, endokardiet förtjockas, det är mjölkvit eller gråaktigt vitt, slätt och ljust. I de flesta fall är hela hjärtat involverat, men den vänstra kammaren är den huvudsakliga, den vänstra förmaket och den högra kammaren är den andra, papillärmuskeln, kordorna, mitralventilen. Och aortaventilen kan också vara involverad, den ventrikulära väggen kan ha en väggtrombos, förstorad under mikroskopet, ibland synlig interstitiell mononukleär hyperplasi, hjärtcellfibros, beroende på storleken på den vänstra kammaren kan delas in i två typer:
1 utvidgning, vänster ventrikulär mild hypertrofi, denna typ är den vanligaste och står för cirka 95%.
2 förträngning: vänster ventrikulär kavitet är liten, dålig utveckling, höger atrioventrikulär utvidgning, myokardieförtjockning, vänster och höger intima förtjockning, denna typ är sällsynt, främst sett hos nyfödda.
Förebyggande
Endokardiell elastinosförebyggande
Prognosen för sjukdomen är allvarlig, dödligheten är cirka 20% till 25%, början är stor, svaret på digitalis är bra, prognosen är god och det kliniska botemedel kan erhållas. Den långsiktiga uppföljningsstudien av 52 fall med bekräftad diagnos är genomsnittlig. Under 47 månader (1 till 228 månader) var överlevnaden 93% under ett halvt år, 83% under 1 år och 77% under 4 år. Hjärtindexet och utstötningsfraktionen minskade markant och prognosen var dålig, vilket var mer än tidig död.
Komplikation
Endokardiell elastinoskomplikationer Komplikationer kardiogen chock cerebral embolism lunginflammation
Ett litet antal barn med hjärtstöt, synlig irritabilitet, grå hud, kalla ben och accelererad puls och svaga symtom, sjukdomen är oftast komplicerad av lunginflammation, och tillståndet är allvarligt, dödligheten är hög, allvarligt hotar barnens liv och kan vara komplicerad med hjärnan emboli.
1, lunginflammation
Lunginflammation är inflammation i lungparenkyman, som kan orsakas av olika patogener, såsom bakterier, virus, svampar, parasiter, etc. Andra som radioaktivitet, kemi, allergiska faktorer kan också orsaka lunginflammation, när äldre eller kroppens immunsystem åtföljs av lunginflammation, Dödligheten är särskilt hög, kliniskt feber, hjärtklappning, andnöd, lunginfiltration, tecken på inflammation och vissa röntgenresultat. Efter lunginflammationen är botad lämnas ärr i allmänhet och lungorna kan återställa sin ursprungliga struktur och funktion.
2, hjärnemboli
På grund av skador på endokardiet utvidgas hjärtat, blodet stagnerar långsamt och det är lätt att bilda en väggtrombe. När förmaksflimmeren är oregelbunden, är blodflödet lätt att få väggtromben att falla av, blockera hjärnblodkärlen och orsaka lokal hjärnchemi. Syre bildar en cerebral emboli.
Symptom
Endokardiell elastinos symtom vanliga symtom irritabilitet leverförstoring takykardi systolisk murmur ansiktsbehandling blek hårig hjärtförstoring lemmar våt kall vägrar att äta andningssvårigheter
Egenskaperna hos denna sjukdom är:
De flesta barn under 11 år utvecklar plötsligt hjärtsvikt från februari till juni.
Hjärtat i 2X bröstradiografi förstoras av vänster kammare och hjärtrytmen försvagas.
3 Hjärtat har inget uppenbart knurr.
4 EKG visade vänster ventrikulär hypertrofi, eller V5, 6 bly T-våginversion.
Ekokardiografi visade utvidgning av vänster kammare, förtjockning av endokardieeko, minskad systolisk funktion och histologiskt bekräftad endokardiell hjärttromb.
Uppkomsten av 2/3 sjuka barn är mindre än 1 år gammal, och de kliniska manifestationerna är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektion.
1, allmänna symtom
Beroende på svårighetsgraden av symtomen kan det göras till tre typer:
(1) fulminant: plötslig sjukdom, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi, spridd andning eller torra valsar i lungorna, leverförstoring, också Synligt ödem, båda tecken på kongestiv hjärtsvikt, ett litet antal barn som presenteras med kardiogen chock, synlig irritabilitet, blek hud, kalla ben och accelererad puls och svaga symtom, åldern på denna typ av sjukdom är mer än 6 månader Kan orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte så skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våta vågor i lungorna, vissa barn utvecklar hjärnan på grund av fallet av väggen trombus Embolism, etc., de flesta dog av hjärtsvikt, ett litet antal behandlingar kan lindras.
(3) Kronisk typ: sjukdomen är något långsam, åldern är mer än 6 månader, symtomen är akuta, men framstegen är långsam, vissa barns tillväxt och utveckling påverkas, kan lindras efter behandling, leva till vuxen ålder, men också på grund av återkommande Död i hjärtsvikt.
De flesta av barnen är akuta, och den kroniska typen svarar för cirka 1/3. Det finns färre fall under neonatalperioden, ofta minskat, och de kliniska manifestationerna är symtom på obstruktion i vänster kammare. Ibland uppstår hjärtsvikt i livmodern. Han dog några timmar efter födseln.
2, fysiska aspekter
Hjärtat är mer än måttligt förstorat. Hos de kroniska barnen syns den främre palpebrala utbukten, toppens beats försvagas, hjärtat låter stumt, takykardin är för snabb, det kan förekomma galopp, vanligtvis ingen mumling eller endast milt systoliskt knurr, några sjuka barn Kombinerad mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund av förstorat hjärta, kan systoliska knurr höras vid toppen, vanligtvis klass II till III.
Undersöka
Endokardiell elastinosundersökning
1. Röntgenundersökning: den vänstra kammaren förstoras, hjärtskuggan generellt förstoras, den aorta hjärtskuggan är ungefärlig, och den vänstra hjärtrycket försvagas. Speciellt i vänster främre snedställda position försvinner den vänstra ventrikulär takt och den högra kammaren slår. Normal, mer diagnostisk, vänster förmaksförstoring, ökad lungstruktur och uppenbar lungblodstasis.
2, EKG-undersökning: de flesta av vänster ventrikulär hypertrofi, ST-segment och T-vågförändringar, långvarig hjärtsvikt, vilket resulterar i ökat lungartärtryck, höger ventrikulär hypertrofi eller vänster och höger ventrikulär hypertrofi, dessutom ibland för tidigt slag och atrioventrikulär ledning Blockerande, avsmalnande typ är höger ventrikulär hypertrofi och höger axel för EKG-axeln.
3, ekokardiografi: synlig vänster ventrikulär utvidgning, vänster ventrikulär bakre väggrörelsesamplitud, vänster ventrikulär endokardiell eko förbättrad, vänster ventrikulär systolisk funktion minskade, kortaxelförkortningsfrekvens och utkastningsfraktion minskades.
4, hjärtkateterisering: kan visa vänster atrium, lungartär medeltryck och vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck ökat, vänster ventrikulär selektiv angiografi kan hittas vänster ventrikulär utvidgning, intra-orbital kontrastmedel tömningsfördröjning, mitral och aortaventil stängning Inte alltid vanligt.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hyperplasi av endokardiell elastisk fiber
Sjukdomen måste differentieras från hjärtsvikt i spädbarnet, ingen uppenbar mumling och förstoring av vänster kammare:
1 akut viral myokardit: historia av virusinfektion, elektrokardiogramprestanda med QRS-vågs lågspänning, QT ny period förlängd och ST-T-förändringar, medan endokardiell svag fibros är vänster ventrikulär hypertrofi, RV5,6 Spänningen är hög, RV5, 6 är inverterad, och ibland är det nödvändigt att utföra endokardiell myokardbiopsi för att skilja.
2 vänster kranskärl har sitt ursprung i lungbildningar, på grund av myokardiell ischemi, barn med extrem irritabilitet, gråt, angina, elektrokardiogram visar ofta mönstret för främre hjärtinfarkt, I, aVL och RV5, 6 leder ST-segmentet stiger eller faller Och QS-vågtyp.
3 hjärttyp glykogenlagringssyndrom: barn med låg muskelstyrka, stor tunga, EG-period PR-intervall förkortas ofta, benbenbiopsi kan identifieras.
4 aortastenos: arteriell pulsation i nedre extremiteten försvagades eller försvann, blodtrycket i övre extremiteterna ökade, pulsförstärkning kan identifieras.
5 dilaterad kardiomyopati: vanligare hos barn över 2 år, dessutom måste det skilja sig från lunginflammation, bronkiolitis, perikardit och perikardieutflödning, särskilt bör uppmärksamma den kliniskt lätt fel diagnos som lunginflammation, måste uppmärksamma hjärtat Undersökning, vilket resulterar i tidig diagnos och behandling, röntgen av bröstkorg och ekokardiografi är mycket viktigt för diagnosen av denna sjukdom, eftersom vänsterhjärta i det enorma hjärtat nära bröstväggen, och felaktigt diagnostiserat som pleural effusion eller mediastinal tumör, bör vara vaksam.
