medfödd subaortastenos
Introduktion
Introduktion till medfödd subaortisk stenos I fall av subaortisk stenos är aortaventilen mestadels normal, visar en tre-ventiltyp. I vissa fall är broschyrerna något tjockare eller har mild uppblåsning. Ett litet antal patienter kan ha en dubbelventil aortastenos. Vänster ventrikulär hjärtkärl uppvisar en mycket koncentrisk hypertrofi, och subendokardiell blodtillförsel kan orsaka hjärtfibros. Ibland är ventrikulär septal myokardial hypertrofi mer betydelsefull än den vänstra ventrikulära bakre väggen, vilket lätt kan förväxlas med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Cirka 1/3 av aortastenosen är associerad med andra medfödda vaskulära missbildningar. Ventrikulär septal defekt, aortabågsavbrott, patent ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, förmaks septal defekt, lungstenos eller höger ventrikulär stenos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: aortauppstötning, endokardit, plötslig död
patogen
Orsaker till medfödd subaortisk stenos
Orsak:
Aortas subvalvular stenos svarar för 20% till 25% av obstruktiva lesioner i det vänstra ventrikulära utflödet, vilket kan orsakas av medfödda faktorer eller onormal myokardiehypertrofi (primär eller sekundär). Medfödd subaortisk stenos är en sällsynt medfödd Malformation, som står för 0,5% av medfödd hjärtsjukdom. Under normal utveckling, degenereras det mesta av hjärtat, och den vänstra delen integreras i den högra ventrikulära tratten. Om hjärtat misslyckas med att degenerera av någon anledning, produceras ventilen. Nedre hinder, Edwards [4] 1965 har en detaljerad beskrivning av dess patologiska mekanism, Reis et al. Anser att medfödd subaortisk stenos kan vara inneboende eller hypertrofisk, det tidigare fallet är uppdelat i lokal subvalvulär stenos, rör Det finns tre typer av subvalvulär stenos och missbildning av mitralklaff.Den begränsade subvalvulära stenosen delas vidare in i lokaliserad membranös stenos och fibromuskulär stenos. Det föreslås också att dela den vänstra ventrikulära utflödeskanalens obstruktiv lesion i tre anatomiska typer. Det vill säga membrattypen, fibermuskelringstypen och rörtypen, stenosen orsakad av onormal hypertrofi av myokardiet kan ursprungligen orsakas av myokardiella lesioner, såsom hypertrofisk kardiomyopati, eller aortaventilen och hindringen orsakad av olika orsaker. Lesioner, deras patologi, lokala anatomiska mönster, kirurgisk behandling och Den terapeutiska effekten skiljer sig från den medfödda aortastenosen.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av subaortisk stenos
Beroende på graden av aortastenos kan mild stenos, god prognos, leva för äldre, men kan kompliceras av subakut bakteriell endokardit, allvarlig stenos ökar med ålder, stenos och mer än barndomen Myokardial hypoxi, ventrikelflimmer och död, som ett resultat av döden på grund av vänster ventrikelfel, sällsynt hos spädbarn med aortastenos, dog av hjärtsvikt.
Komplikation
Medfödda komplikationer av subaortisk stenos Komplikationer aortaventilinsufficiens endokardit
Sjukdomen kan kompliceras av aortauppväxt och är komplicerad av endokardit.
1, aortaklaffinsufficiens
Vänster ventrikulär diastolisk fas hos patienter med aortauppstötning genomgår vänster förmaksblod medan de dessutom får blod från aorta, vilket resulterar i en progressiv ökning av vänster ventrikulär slutdiastolisk volym, och vänster ventrikulär kompensationsmekanism med myofibriller , producerar excentrisk vänster ventrikulär hypertrofi, ökad vänster ventrikulär efterlevnad, anpassar sig gradvis till kronisk överbelastning av vänster ventrikulär volym, säkerställer vänster ventrikulär slutdiastolisk volymökning och vänster ventrikulär end-diastolisk tryck i det normala intervallet, denna myokardiella kompensationsmekanism kan upprätthållas Under lång tid är patienten asymptomatisk, men när sjukdomen fortskrider, förvärras hypertrofi i ventrikulär vägg. Vänsterhjärta är huvudsakligen i det subendokardiella området. Med vänster ventrikulär systolisk och diastolisk dysfunktion uppträder symtomen och den vänstra kammarfunktionen är snabb. Att minska är irreversibelt, därför misslyckas sådana patienter ofta med en läkare under en lång tid på grund av myokardiella kompensationsmekanismer på grund av inga symtom. När symtomen uppstår, orsakar de snabbt irreversibla förändringar i vänster ventrikelfunktion, till och med Kirurgi, prognosen är relativt dålig, ett betydande antal patienter har ingen tydlig historia av reumatisk aktivitet, allmän aortauppstötning Mellan 7 och 10 år ökade återflödet gradvis.Initialt ökade det diastoliska blodtrycket i vänster atrium och vänster kammare inte. Efter kliniska aktiviteter, hjärtklappning eller dyspné, apikala slag och tecken på ökad halspulsation, hittade de flesta patienter hjärtat under fysisk undersökning. Brus och asymptomatisk, om det finns betydande symtom efter allmän verksamhet, vilket tyder på att sjukdomen förvärras ytterligare, uppträder angina och vänster hjärtsvikt ofta på grund av hypertrofisk hjärtkärl i det sena stadiet av sjukdomen, och patienter med avancerad sjukdom har ofta sömnstörningar och nattlig paroxysmal dyspné på natten. Fler mardrömmar, ökad hjärtfrekvens, rodnad, bröstsmärta eller huvudvärk med paroxysmal hypertoni. Personer med svår hjärtsvikt och angina dör ofta på natten. Dessutom är patienter svettiga och kan inte motstå värme.
2, endokardit
Infektiv endokardit hänvisar till en inflammatorisk sjukdom orsakad av patogena mikroorganismer som direkt invaderar endokardiet, och en tromb (sputum) bildad på ytan av hjärtventilen innehåller patogena mikroorganismer.
Akut bakteriell endokardit: vanligtvis med plötslig hög feber (39 ~ 40 ° C), ökad hjärtfrekvens, trötthet, snabb och allvarlig valvulär skada som det första symptomet, endokardial neoplasma (emboli) som faller av med blodflödet till kroppen Andra delar, vilket resulterar i infektion av dessa delar, ansamling av pus i basen på den infekterade ventilen och emboli för emboli, embolisering på kort sikt (dagar) av hjärtventilen och svårt återflöde av blod, vissa människor har chock, njure Allvarlig dysfunktion med andra viktiga organ (detta tillstånd kallas sepsis syndrom), intra-arteriell infektion får arterieväggen att försvagas, kan orsaka arteriell bristning, livshotande (särskilt när det inträffar i den intrakraniella eller proximala aorta) .
Subakut bakteriell endokardit: symtomen kan existera i flera månader innan en patients hjärtaventilskada eller emboli diagnostiseras av en läkare.Symtomen inkluderar trötthet, mild feber (37,5 till 38,5 ° C), viktminskning och svettning. Och antalet röda blodkroppar reduceras (anemi). För personer med oförklarlig feber, om det finns en ny mumling i hjärtat, eller arten av den tidigare mumlingen förändras, misstänks det ofta att endokardit är närvarande. Det har visat sig att mjälten växer och huden kan verka lika liten. Små fläckar som fräknar; samma fläckar kan också förekomma på sklera (vitt öga) eller under bädden på naglarna. Dessa fläckar är faktiskt små blödningsområden, bestående av små emboli som faller från hjärtventilen. Som ett resultat kan större emboli orsaka buksmärta, plötslig blockering av artärer i övre eller nedre extremiteten, akut hjärtinfarkt och stroke.
Andra symtom på akut och subakut bakteriell endokardit inkluderar: frossa, ledvärk, blek hud, snabb hjärtslag, subkutana smärtknippar, förvirring och hematuri.
Symptom
Medfödda symtom på subaortisk stenos Vanliga symptom Krympande tidigt Karayin brösttäthet Medfødt hjärtledningsförkalkning
Aorta subvalvular stenos ger inte svår obstruktion av vänster ventrikulär hos spädbarn och små barn, och de kliniska symptomen är inte allvarliga. Det är därför sällan nödvändigt att utföra kirurgisk behandling hos spädbarn och små barn, men i barndomen utvecklas obstruktiva lesioner snabbare på grund av Påverkan av blodturbulens efter stenos, aortaklaffbladen tenderar att tjockna, vilket resulterar i aortaklaffinsufficiens och är lätt att avsluta med endokardit.
Aorta subvalvular stenos svarar för cirka 25% av medfödd aortastenos, och två typer är vanliga:
(1) Fibermembranstyp: Det finns en membranformad fibrös vävnad cirka 1 cm under aortaöppningen, och en del av eller hela det vänstra ventrikulära utflödeskanalens blodflöde måste komma in i aorta genom mitten av membranet eller en sida av membranet och orsaka blod. Flödeshinder, i några få fall är det fibrös vidhäftning mellan fibröst septum och aortaventilen eller mellan de främre mitralklaffarna.
(2) aorta subvalvular fiber tunnelstenosis: denna typ är mindre vanlig, står för cirka 20% av aortastenosen, fibrös vävnad är kanal-liknande, sträcker sig nedåt från 1 till 2,5 cm under aorta ringformig I det distala segmentet av den vänstra ventrikulära utströmningskanalen har fiberröret i allmänhet en innerdiameter av cirka 1 cm och en längd från 1 cm till 3 cm. De äldre i röret har ofta en smal aorta ringformig och en stor blodflödeshinder.
Typ av subaortisk stenos:
(1) stenos av fibertunneltyp; (2) stenos av fibermembranstyp.
Kliniska manifestationer av subaortisk stenos: Röntgen, elektrokardiogram och hjärtkateterisering liknade aortaventilstenos, men hörde sällan tidigt sammandragning, och mitral främre broschyrmobilitet var begränsad av fiberstenos I det apikala området hörs det mellersta diastoliska mumlet orsakat av mitral regurgitation. Den stigande aorta i röntgen från bröstet förstoras vanligtvis inte efter stenos, och det förekommer ingen förkalkning av aortaklaffarna. I några få fall är kateteriseringen av vänster hjärta kontinuerlig. Den vänstra ventrikulära utflödeskanalen och aorta-tryckkurvorna registrerades. Det är möjligt att den vänstra ventrikulära utflödeskanalen registrerade samma systoliska blodtryck som aorta. Det diastoliska trycket var detsamma som den vänstra ventrikeln och en tredje tryckkurva mellan vänster ventrikel och aorta.
Selektiv venio-ventrikulär angiografi kan visa en ringformig membranstensos med en kort lokaliserad vänster ventrikulär utströmningskanal, eller en längre tunnel-typstenos.
Två-dimensionell ekokardiografi: Den vänstra ventrikulära längsaxeln visar direkt fibrös septum cirka 1 cm från aortans ringform och den centrala delen av aortaventilen eller den vänstra ventrikulära utflödeskanalen visar en längre fibrös tubulär stenos Den bakre väggen i stenosen är den mitrala främre broschyren.
Undersöka
Undersökning av medfödd subaortisk stenos
1, röntgenstråle röntgenfoto kan indirekt återspegla aortaklaffen eller vänster ventrikulär utflödeskanal obstruktiva lesioner, kan en serie av röntgenundersökning av bröstet observera den progressiva processen för hemodynamisk progression av medfödd subaortisk membranstenos.
2, ekokardiografi kan observera aortaventilens öppnings- och stängningsrörelse, läget för den subvalvulära stenosen och graden av vänster ventrikulär utflödeskanalstenos (tryckskillnad), men när den kombineras med aortaklaffssjukdom eller subvalvulär stenos intill aortaventilen, då Ekkokardiografi har en ökad risk för missad diagnos eller misslyckande med diagnos.
3, konventionell hjärtkateterisering och angiografi kan också observera aortaventilens öppnings- och stängningsrörelse, subvalvulär stenos och vänster ventrikulär utflödeskanalstenos (tryckskillnad), men hittade direkta tecken på subvalvulär septalstenos - låg densitet Förmågan hos negativa fyllningstecken påverkas också av den lokala anatomin hos stenos av membranstyp, och dess effekt är inte ens lika bra som ekokardiografi.
4, icke-invasiv eller mindre invasiv EBCT, med hög tid upplösning, effektivt kan eliminera rörelse artefakter av det kardiovaskulära systemet, verkligen inse "realtid" avbildning av idrottshjärtat, den partiella anatomiska visningen av det kardiovaskulära systemet Och funktionell bedömning ger korrekt och objektiv diagnostisk information, mindre subjektiv för operatörens subjektiva upplevelse, och filmscanningen visar inte bara tydligt rörelsen hos aortaventilen och "membranet", utan reflekterar också exakt dess vänstra ventrikulära utflödeskanal. Effekter och hemodynamiska förändringar: ventrikelfunktion och väggförändringar, EBCT är överlägsen ovan nämnda avbildningsmetoder vid visning av lokala anatomiska detaljer under aortaventilen. Därför diagnosen kliniska medfödda kardiovaskulära missbildningar och observation av kirurgiska resultat Och under uppföljningen har EBCT ett högt kliniskt värde.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd subaortisk stenos
På grund av den uppenbara mumling och ventrikulär hypertrofi måste sjukdomen differentieras från ventrikulär septal defekt och patent ductus arteriosus. Identifieringen beror främst på hjärtkateterisering.
1, ventrikulär septal defekt: högra hjärtkateterisering, bestämning och jämförelse av blodets syreinnehåll i den högra hjärtkammaren, såsom den högra ventrikeln är 1,0 volymprocent högre än högra förmaket, vilket indikerar att den ventrikulära nivån har från vänster till höger shunt; mindre flöde Liten kaliber defekt, eller defekt kaliber är inte liten, men det finns uppenbar pulmonell hypertoni orsakad av vänster till höger subflödesreduktion, höger ventrikulär / höger förmaks syre skillnad är ofta mindre än 1,0 volymprocent, misstänkt för denna situation, bör Lägga till väteabsorptionstest, jämföra och observera tiden för vätejonkurvan som visas i den högra hjärtkammaren, till exempel den högra ventrikeln är mer avancerad än den högra ventrikeln, vilket indikerar att ventrikelnivån har från vänster till höger shunt; svår pulmonell hypertoni, ventrikulär nivå är tvåvägs eller anti- Till avledaren, den högra ventrikeln, det högra rummet har inget ödem, kan verifieras från de olika nedgångsgraderna i den uppmätta arteriella syremättnaden, höger hjärtkammare (särskilt kontinuerlig mätning av lungartär och höger ventrikel) Om det högra ventrikulära trycket väsentligt överstiger lungartärtrycket, enligt egenskaperna hos tryckkurvan, kan det kombineras med det högra ventrikulära utflödeskanalen eller / och lungstenosen, i allmänhet bestäms lungartärtrycket av förhållandet mellan lungartärtrycket och kroppens artärtryck. Höjningsgraden, <40% är mild, 40-70% är måttlig och> 70% är allvarlig. Enligt lungartärstryck och hjärtutmatningsindex omvandlas pulmonell vaskulära motstånd, vilket är användbart för tidpunkten för operationen. Urval och kirurgiska indikationer och kontraindikationer bedöms beräkna förhållandet mellan lungcirkulation och systemiskt blodflöde och förhållandet mellan de två, i allmänhet med ett lågt flöde av <1,3, ett medelflöde av 1,3 till 2,0 och ett högt flöde av> 2,0.
2. Patent ductus arteriosus: Hjärtkateterisering och selektiv indikatorutspädningskurva Huvudfyndet för kateterisering av höger hjärta är att blodets syreinnehåll i lungartären är högre än blodets syreinnehåll i den högra ventrikeln med mer än 0,5 volymprocent och lungflödet ökar. Det högra ventrikulära trycket kan vara normalt eller något ökat. Hjärtkatetern kan komma in i den sjunkande aorta genom den patenterade ductus arteriosus. Pulmonär artärtryck kan ökas genom dubbelriktad eller höger till vänster shunt. Vid denna tidpunkt, syrehalten i arteriellt blod, särskilt de nedre benen. Arteriellt syreinnehåll reduceras. Hos patienter med ett litet partiellt flöde från vänster till höger av patentductus arteriosus kan en hjärtkateter med en platinaelektrod placeras i varje del av det högra hjärtat och lungartären. Patienten inhalerar väte som en vättspädningskurva för att finna att Vid denna tidpunkt anländer lungkärlsnivåkurvan tidigare, och ankomsttiden är kortare än 4 sekunder.
