medfödd aortastenos
Introduktion
Introduktion till medfödd aortastenos Aortastenos är den minst vanliga vid medfödd aortastenos och står för cirka 5 till 10%. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Stenos i stenosen kan åtföljas av mental retardering, och den stenotiska lesionen är belägen ovanför koronarartärens öppning. Skador på aortastenos är vanligare och står för cirka 90%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ventrikulär septal defekt
patogen
Medfödd aortastenos
Orsaken till denna sjukdom är inte klar, men forskare har funnit att det finns en familjetendens, i vissa fall har idiopatisk hyperkalcemi hos spädbarn och små barn, så vissa forskare har kommit fram till att orsaken är relaterad till vitaminmetabolismdefekter (genetiska gener).
Förebyggande
Medfödd förebyggande av aortastenos
Etiologin för denna sjukdom är inte klar, så det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för närvarande, eftersom sjukdomen ofta i kombination med aortaventilformation, koronararterieutvidgning och onormal öppningsläge, höger ventrikulär utflödeskanalstenos och mitralventilsjukdom, före sådana patienter bör sådana patienter vara Detaljerad undersökning för snabb behandling, vid avlägsnande av onormal fibrös fistel eller membran i aortaväggen, för att undvika skador på ventilen och kranskärlen, för att förhindra postoperativa resterande hjärt missbildningar och allvarliga komplikationer, postoperativ stabilitet bör bibehållas, kontroll Blodtryck, minska blödningen i plåstret, upprätthålla stabil hjärtfunktion, förhindra arytmi, för att uppnå goda kirurgiska resultat.
Komplikation
Medfödda aortastenoskomplikationer Komplikationer, ventrikulär septal defekt
Ofta åtföljs av tortuositet i koronararterien och sinusförstoring av kranskärlen, kan ha flera stenoser i den omgivande lungartären, såsom lungstenos, lungartärdysplasi, aortavgrenstenose, aortakarctation eller ventrikulär septal defekt, etc. Om onormal fibros eller membran i aortaväggen, om ventilen och kranskärlen är skadade, kommer allvarliga kirurgiska komplikationer att inträffa. Det postoperativa tillståndet bör hållas stabilt, blodtrycket bör kontrolleras och komplikationer av kirurgiska snittblödningar bör förebyggas. Hjärtfunktionen är stabil och förhindrar förekomsten av arytmi.
Symptom
Medfödd aortastenos symtom vanliga symtom tremor ventrikulär septal defekt hjärta murmur stigande aorta rotring förträngning mandibular tillbakadragande angina mental retardering långsegment stigande aorta dysplasi aorta förkalkning ateroskleros
Den vanligaste lesionen är en membranliknande stenos ovanför kranskärlets sinus. Det finns ett litet hål i membranets centrala del. Ibland är membranet anslutet till vänster kranskärlsventil och den vänstra kranskärlsblodflödet hindras. Det aorta ventilbladet kan förtjockas. Arteriets utseende är normalt och det finns ingen expansion efter stenos. En annan typ av begränsad stenos på stenosen, den stigande aorta har en smal ytterdiameter vid stenosen, visar en sandabsorberande eller "8" -form, där aorta väggen Fibrosförtjockning, förtjockning av intima, histologisk undersökning av lesioner som liknar aortakarctation, omfattande aortastenos är mindre vanliga, stenos sträcker sig från den stigande aorta ovanför koronar sinus och ursprunget till den innominära artären Avdelningen, till och med invaderande aortabågen, aortastenos som ofta åtföljs av kranskärlssvängningar och koronar sinusförstoring, kan ha flera stenoser i den omgivande lungartären, såsom lungstenos, lungartär dysplasi, aortavgren Smal, aortakarctation eller ventrikulär septal defekt.
Typer av aortastenos: (1) ringformig atrofi av den stigande aorta; (2) aponeurotisk stenos på aortaklaffen; (3) stigande aortadysplasi.
I de flesta fall förekommer symtomen på aortastenos i barndomen. Eftersom koronära aterosklerotiska skador förekommer tidigare, är angina vanligare och vissa patienter har en familjehistoria.
Tecken liknar andra typer av aortastenos, men ingen systolisk snarkning, hjärmsvängningar och tremor är högre än stenos, aorta-diastoliska murmurer är sällsynta, och vissa patienter har dålig tillväxt och hållning. Kort, låg intelligens, flera ord, och har ett speciellt ansikte: mandibular tillbakadragning, näsborrbenägen framåt, låg näsbrygga, tjock läpp, pannans bredd, stort ögonavstånd, dålig tandslutning, cirka 5% av patienter med förhöjd blodkalcium
Undersöka
Undersökning av medfödd aortastenos
(1) Röntgenundersökning och elektrokardiografisk undersökning visade tecken som liknar andra typer av aortautloppsstenos.
(2) Hjärtkateter: Kateterisering av vänster hjärta och kontinuerlig inspelning av tryckkurvan kan avslöja att tryckvågformen ändras över aorta.
(3) sektionsekokardiografi: kan direkt visa platsen och längden på stenosen på ventilen.
(4) Selektiv vänster ventrikulär angiografi: visar placeringen av stenosen på stenosen, längden och svårighetsgraden av stenosen, samma kan ses i formen och funktionen av aortaventilen, liksom kranskärl och kranskärl, högra hjärtangiografi Den kan visa om den vanliga lungartären och dess grenar också har skador.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd aortastenos
För det första finns det två sjukdomar som måste identifieras kliniskt med denna sjukdom:
1. Aortastenos orsakad av senil degenerativ aortaklaffförkalkning
Vanligt hos äldre, förkalkning är mestadels belägen vid roten av ventilen, så ventilbladets aktivitet är fortfarande bra, inget systoliskt jetljud, röntgen kan ses valvular förkalkning.
2, primär hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati har följande egenskaper för att skilja:
1 Den systoliska strålmumlingen är lägre, mestadels i III-IV-ribben på vänster sterns gräns, och är mindre benägna att överföras till halsen. Mumlingen förbättras när blodvolymen minskas eller ventrikulär sammandragning stärks, och vice versa.
2 Det andra hjärtljudet i aorta är normalt.
3 inget systoliskt jetljud.
4 ekokardiografi visade ett förhållande mellan ventrikulär septum och fri väggtjocklek> 1,3: 1, vänster ventrikulär stenos, vänster ventrikulär utflödesstenos (<20 mm), främre mitral systolisk främre rörelse, aortaklaff Sammandragningen är stängd i mitten.
5 kardiovaskulär angiografi, vänster ventrikulär kavitet visade en omvänd konisk förändring.
För det andra är det kliniska behovet av att identifiera aortaventilen, valvulär och subvalvulär stenos, huvudsakligen beroende av bildtekniker:
1, aortastenos
(1) Röntgenfilm visar en förstoring av vänster kammare, stigande aortautvidgning eller förkalkning av aortaventil, vilket är den huvudsakliga manifestationen, i kombination med systolisk mumling i aortaventilens utkultationsområde, vilket kan indikera aortastenos.
(2) MRI utförs med MR-spindekoteknik. Utöver den individuella förstärkningen av den fixerade aortaklaffen är den begränsad till den sekundära aortastenosen orsakad av vänster ventrikelförstoring, hjärthypertrofi och stigande aortadilatation. förändras.
(3) CAG antar vänster ventrikulär anteriell lateral angiografi, som är den mest effektiva metoden för att bestämma graden av aortastenos och ventilens patologiska morfologi. "Kuppel" -tecknet och "spik" -tecknet återspeglar alla vidhäftningen mellan ventilerna och den systoliska perioden kan inte öppnas. Utsprång i aortahålan, den senare aortaklaffens förtjockning, allvarlig vidhäftning, förlust av elasticitet, vilket indikerar att graden av broschelskador är mer allvarlig än den förra, "bredd" -teckens rotbredd återspeglar storleken på stenosen, ekokardiografi i Värdet på diagnos och differentiell diagnos av medfödd aortastenos har kliniskt erkänts], eftersom det är enkelt och lätt att vara det första valet för klinisk diagnos, reumatisk aortastenos, nästan alla med mitralventilsjukdom, det är inte svårt att identifiera.
2, subaortisk stenos
(1) Röntgenfilm visade liknande aortastenos förutom stigande aortautvidgning utan uppenbar stenos, och det fanns ingen specifik diagnos.
(2) MR med användning av spinnekoavbildning har ett viktigt kliniskt tillämpningsvärde för att visa formen och omfattningen av subaortisk stenos. Till skillnad från aortaklaffarna är aortaventilstenosen något bredare än basen. Omkretsen är fixerad på ventrikelns vägg, och aktiviteten i hjärtcykeln är inte uppenbar, så den kan visas på spin-ekobilden.
(3) En grupp CAG-data visar att ekokardiografi är överlägsen CAG när det gäller att visa morfologi, omfattning och diagnos av subvalvular stenos. Därför är CAG i allmänhet inte det första valet eller huvudmetoden för diagnos. Hypertrofisk kardiomyopati kan orsaka utflödeskanalen i vänster ventrikel. Obstruktion, dess ekokardiografi och MRI har karakteristiska egenskaper: myokardiet är i allmänhet hypertrofiskt, främst ventrikulärt septum, hjärtkavitetskrympning, kan identifieras med sjukdomen.
3, aortastenos
(1) Röntgenfilm har en liknande aortastenos, men hjärtförstoringen är inte uppenbar, den stigande aorta expanderar inte, och även i fallet med hypoplasi kan den minskas, saknar diagnostiska specifika tecken.
(2) MR Vid diagnosen olika medfödda aorta missbildningar har det kliniska tillämpningsvärdet av MR erkänts.
(3) CAG är den "guldstandard" undersökningsmetoden för medfödd aorta-missbildning Det är utanför räckhåll för andra bilder när man bedömer graden av stenos, typ och andra avvikelser i aorta.
