Medfödd mitralisklaffdeformitet
Introduktion
Introduktion till medfödda mitralventil missbildning Medfödd misdannelse i mitralventilen kan leda till mitralstenos och / eller återuppblåsthet Fisher rapporterade två fall av medfödd missbildning av mitralventilen 1902 och fall som rapporterades efter 1960-talet ökar. Medfödd misdannelse i mitralventilen ofta med missbildning av atrioventrikulär rör, aortastörning, enstaka ventrikel, förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, vänster ventrikulär utflödeskanal eller aortas utloppsstenos, aortakarctation, tetralogi av Fallot, etc. Medfödd kardiovaskulär sjukdom finns i kombination. Separat medfödd missbildande mitralventil är sällsynt, och står för endast 0,6% av obduktionsmaterial för medfödd kardiovaskulär sjukdom och 0,21 till 0,42% av de kliniska fallen. Mitralventilen består av en ringformning, broschyr, chordae, papillärmuskel och vänster förmaksvägg. Varje en eller flera dysplasi i den konstitutiva strukturen kan ge medfödd missbildande mitralventil. Dysplasi, vilket resulterar i multipel stenos i den vänstra atrioventrikulära blodflödeskanalen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: missbildning i atrioventrikulär rör, enkel ventrikel, ventrikulär septal defekt, tetralogi av Fallot
patogen
Medfödd missbildning av mitralventilen
Medfödd mitralstenos är en sällsynt medfödd sjukdom, vars orsak fortfarande är oklar. För närvarande är det huvudsakligen trott att avvikelser i processen med embryonal utveckling leder till hypoplasi. Med tanke på etiologin och patologin kan sjukdomen delas upp i följande. Flera typer:
(1) Om den dysplastiska mitralklaffen är ansluten till en enda grupp av vänster ventrikulära bakre papillarmuskler av en kort chordae, och ultraljudet verkar vara mitralekoförbättring, är aktiviteten begränsad och den vänstra ventrikulära gruppen kan visas. Papillära muskler, kort chordae-fästning och öppen begränsning av mitral, parasternal kortaxel, apikalvy och M-läge ultraljud visar också mitral öppenhetsbegränsning, då kallad fallskärm mitralventil missbildning
(2) Dubbelhåls mitralventil missbildning
Ultraljud kännetecknas av fördubbling av vänster atrioventrikulär ventil, visad som två separata flikar, och den parasterna korta axelvyn är optimal. Den apikala vyn visar också två separata flikar och deras respektive subvulära stödstrukturer. Och bröstvårdsdysplasi, två-håls mitralventil missbildning i kombination med varierande grad av mitral uppblåsning.
(3) Medfödd missbildning av mitralventiler i asymmetriska papillarmuskler
Ultraljudet av medfödd mitralstenos i de två grupperna av papillarmuskler visade förbättrad mitraleko och begränsad öppenhet. Den främre sidopapillärmuskeln var den dominerande papillärmuskeln och den bakre mittre papillärmuskeln var mindre.
(4) Medfödd missbildning av mitralventiler i rotationen av papillarmusklerna
Ultraljud visade att de vänstra ventrikulära papillära musklerna hos patienten visade en betydande rotation, som blev inre anterior och posterior, och riktningen av mitralventilen roterade också.
(5) Medfödd misdannelse i mitralventilen hos tre grupper av papillarmuskler
Det fanns ett normalt förskjutningsförhållande mellan den vänstra atrioventrikulära ventilen och den högra atrioventrikulära ventilen, men ultraljud visade tre grupper av vänster ventrikulära papillära muskler, tre ledplatser och tre ventilblad.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av missbildning av mitralventil
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder, snabb kirurgisk behandling, uppmärksamhet på potentiell komplikation och aktiv behandling, är den enda effektiva åtgärden för att förhindra allvarligare skada, i kirurgisk effekt, mitralstenosfall, ventilreparation och plastikkirurgi Den operativa dödligheten var 25 till 4%, och den operativa dödligheten hos patienter med mitral regurgitation var endast 3-1%. Den operativa dödligheten för ventilersättning vid mitralstenos var 2 till 6%. Mitral regurgitation var ofullständig. För 3%, även om det fanns mer än hälften av vänster atrium i vänster atrium, fanns det kvarvarande diastolisk tryckskillnad mellan vänster ventrikel eller systolisk mumling i det apikala området, men hjärtfunktionen återhämtade sig till grad I i nästan 9% av fallen.
Komplikation
Medfödda komplikationer i missbildningen av mitralventilen Komplikationer, missbildning i atrioventrikulär rör, enkel ventrikulär ventrikulär septal defekt, tetralogi av Fallot
Sjukdomen är ofta förknippad med missbildning av atrioventrikulär rör, aorta-dislokation, enstaka ventrikel, förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, vänster ventrikulär utflödeskanal eller aortautloppsstenos, aortakarctation, tetralogi av Fallot etiologi och andra medfödda hjärtkärl Det finns symtom i kombination, allvarliga fall kan kompliceras av pulmonell hypertoni. För barn som genomgår operation kan det förekomma vissa komplikationer efter operation, inklusive låg hjärtutflöde, andningsdysfunktion och svår arytmi.
Symptom
Symtom på medfödd misdannelse i mitralventilen Vanliga symtom: Qi-tremor, trängsel, purpura, systoliskt murmor, sittande, andning, första hjärtljud, hypertyreos, pulserande hjärtsvikt, mitral regurgitation
symptom
De kliniska manifestationerna av medfödd missbildning i mitralventilen liknar förvärvad mitralventilsjukdom, men symtomen förekommer tidigt, och det finns ingen historia av reumatisk feber, cirka 30% av patienterna inom en månad efter födseln, 75% efter födseln Symtom förekommer inom 1 år Vanliga symtom är andnöd, sittandning, lungödem och återkommande lunginfektion. Patienter med svår sjukdom har hjärtsvikt och cyanos på grund av komplicerad pulmonell hypertoni.
Fysisk undersökning: dålig fysisk tillväxt och utveckling, lätt att tröttna, typiska tecken på mitralstenos är apikala diastoliska trumliknande mumling och kan åtföljas av tremor, första hjärtljud hyperthyreoidism och öppet smällljud, om broschyrens aktivitet påverkas Ovan nämnda tecken är inte uppenbara, och den andra lunghjärtsjukdomen i lungventilområdet är hypertyreoidism. Lunginfektionen kan höras i lungorna. Det apikala området i mitralurgurgitationen kan ses i det apikala området och den kraftfulla pulserande pulseringen observeras. I det apikala området kan det systoliska mumlet höras till vänster iliac crest, och det tredje hjärtljudet kan ofta höras. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet i pulmonal hypertoni delar sig.
Undersöka
Undersökning av medfödd missbildning av mitralventilen
Röntgenundersökning i bröstet: hjärtskuggan förstoras, vänster atriumförstoring är onormal, lungartären är konisk, lungstagnationen orsakar försvagning av lungvaskulär skada och det allvarliga tillståndet kan ge tecken på lungödem, elektrokardiogramundersökning: typiska tecken är P-vågförstärkning Det finns ett skår, den vänstra bröstledningen visar en förstorad tvåfas P-våg som indikerar vänster förmakshypertrofi, mitralstenosfallet visar höger ventrikulär hypertrofi, den högra axeln för den elektriska axeln, och mitral regurgitationen visar vänster ventrikulär hypertrofi och belastning. Eller vänster och höger ventrikulär hypertrofi, förmaksflimmer är sällsynt, hjärtkateterisering och selektiv angiografi i vänster hjärta: hjärtkateterisering och selektiv vänsterhjärtaangiografi kan visa platsen för lesionen, morfologi och svårighetsgrad, för att identifiera lungcirkulationstryck och pulmonell vaskulär motstånd Och kan identifiera andra medfödda hjärt-kärlsjukdomar.
Ekokardiografi: Cut-to-face echokardiografi kan direkt visa formen, aktiviteten och inriktningen på broschyrer, bestämma storleken på ventilen, formen på den övre ringen och den subvalvulära strukturen, och ultraljudspulsen Dopplerundersökning kan fortfarande bestämma Huruvida cusp har återflöde och dess omfattning, ekokardiografi kan också undersöka andra koronära vaskulära lesioner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd missbildning av mitralventiler
Sjukdomen måste differentieras från andra barn med mitralklaffssjukdom, såsom reumatisk mitralstenos hos barn.
Reumatisk mitralstenos hos barn, milda symptom kan inte förekomma, barn med måttlig eller högre stenos kan tröttas, hjärtklappning, andnöd, andningssvårigheter efter aktiviteter, åtföljd av mild cyanos i munnen, sköljning av kinderna, så kallad "mitral ventil" "Hud", allvarliga fall kan uppstå hemoptys eller blodiga skum sputum, sittande andning och paroxysmal nattlig dyspné, barnets tecken är fulla av främre regionen, kan spetsen höras låg-tonad rysande diastolisk mumling, är bullerområdet begränsat, Ofta åtföljs av diastolisk tremor, det första hjärtljudet i spetsen är hypertyreos, det andra ljudet i lungartären är hypertyreoidism och delning, den vänstra sternens gränsen 3 till 4 intercostal eller den övre spetsen på spetsen kan höras högt mitral öppet klappljud (mitral ventil öppen Kronbladsljud), aktiv reumatoid kardit och utvidgning av vänster atrium, patienter med ökat tryck har ofta förmaksarytmi, såsom förmaks för tidiga slag, förmaks takykardi och förmaksflimmer, särskilt de senare antyder mer reumatoid aktivitet, Den viktigaste punkten som kan skiljas från denna sjukdom är att den medfödda mitralstenosen uppvisar symtom tidigt och har ingen historia av reumatisk feber. Cirka 3% av patienterna är inom en månad efter födseln och 75% är inom 1 år efter födseln. Presentera symtom
